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兒科學(xué)課件:11 新生兒黃疸

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1、新生兒黃疸新生兒黃疸Neonatal Jaundice新生兒黃疸新生兒黃疸- - 定義定義黃疸黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)發(fā)黃的表現(xiàn)成人:成人:34 34 molmol/L/L時,出現(xiàn)黃疸時,出現(xiàn)黃疸新生兒:毛細(xì)血管豐富,新生兒:毛細(xì)血管豐富,85 85 molmol/L/L時,肉眼黃疸時,肉眼黃疸新生兒常見未結(jié)合膽紅素新生兒常見未結(jié)合膽紅素-GD新生兒黃疸新生兒黃疸- 正常膽紅素代謝正常膽紅素代謝結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒膽紅素代謝特點新生兒膽紅素代謝特點 膽紅素生成過多膽紅素生成過多 血漿白蛋

2、白聯(lián)結(jié)膽紅素能力不足血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素能力不足 肝細(xì)胞處理膽紅素能力差肝細(xì)胞處理膽紅素能力差 膽紅素腸肝循環(huán)增加膽紅素腸肝循環(huán)增加新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒膽紅素代謝特點新生兒膽紅素代謝特點膽紅素生成過多:每日生成膽紅素膽紅素生成過多:每日生成膽紅素8.8mg/kg8.8mg/kg(成人(成人3. 8mg/kg3. 8mg/kg)紅細(xì)胞數(shù)量過多:胎兒血氧分壓紅細(xì)胞數(shù)量過多:胎兒血氧分壓紅細(xì)胞數(shù)量代償性紅細(xì)胞數(shù)量代償性; 出生后血氧分壓出生后血氧分壓過多紅細(xì)胞破壞過多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命較短:早產(chǎn)兒紅細(xì)胞壽命較短:早產(chǎn)兒 7070天,足月兒天,足月兒8080天,成人天,成人 12012

3、0天天 血紅蛋白分解速度快血紅蛋白分解速度快旁路膽紅素增加:早產(chǎn)兒旁路膽紅素增加:早產(chǎn)兒 30%30%,足月兒,足月兒2025%2025%,成人,成人15%15%新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒膽紅素代謝特點新生兒膽紅素代謝特點血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足剛出生新生兒常有酸中毒,可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)剛出生新生兒常有酸中毒,可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)早產(chǎn)兒胎齡越小早產(chǎn)兒胎齡越小白蛋白含量越低白蛋白含量越低聯(lián)結(jié)膽紅素量越少聯(lián)結(jié)膽紅素量越少 新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒膽紅素代謝特點新生兒膽紅素代謝特點肝細(xì)胞處理膽紅素能力差肝細(xì)胞處理膽紅素能力差載體載體Y

4、Y、Z Z蛋白蛋白含量含量少少,僅為成人,僅為成人5%-20%5%-20%肝酶系統(tǒng)發(fā)育不完善,肝酶系統(tǒng)發(fā)育不完善,UDPGTUDPGT僅為成人僅為成人1%-2%1%-2%肝酶活力易遭破壞,活性僅為正常肝酶活力易遭破壞,活性僅為正常0%-30%0%-30%肝細(xì)胞排泄膽紅素能力不足,形成膽汁淤積肝細(xì)胞排泄膽紅素能力不足,形成膽汁淤積新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒膽紅素代謝特點新生兒膽紅素代謝特點膽紅素腸肝循環(huán)膽紅素腸肝循環(huán)(enterohepatic circulation)(enterohepatic circulation)增加增加腸道菌群少腸道菌群少 胎糞中膽紅素含量高胎糞中膽紅素含量高

5、,延遲排便增加重吸收,延遲排便增加重吸收小腸內(nèi)小腸內(nèi)-葡萄糖醛酸苷酶活性高葡萄糖醛酸苷酶活性高新生兒黃疸新生兒黃疸- - 黃疸分類黃疸分類特征特征足月兒足月兒早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時間出現(xiàn)時間2 23 3天天 3 35 5天天黃疸程度黃疸程度 221mol/L 221mol/L 257mol/LECceDECce,RhDRhD溶血最常見溶血最常見RhDRhD血型不合者,僅有血型不合者,僅有1/201/20發(fā)病發(fā)病新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒溶血病新生兒溶血病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)黃疸:出現(xiàn)早(黃疸:出現(xiàn)早(2424小時內(nèi)),程度重小時內(nèi)),程度重貧血:重度可伴心衰,可出現(xiàn)晚期貧血貧血:重度可伴心衰,

6、可出現(xiàn)晚期貧血肝脾腫大:肝脾腫大:Rh Rh 溶血患兒多見溶血患兒多見水腫:胎兒、胎盤水腫水腫:胎兒、胎盤水腫新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒溶血病新生兒溶血病 RhRh溶血溶血 ABOABO溶血溶血胎兒紅細(xì)胞溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾腫大肝脾腫大胎兒全身水腫胎兒全身水腫低蛋白血癥低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素胎兒血中膽紅素新生兒黃疸新生兒黃疸母親肝臟母親肝臟 胎盤胎盤娩出時黃疸不明顯娩出時黃疸不明顯 新生兒處理膽紅素新生兒處理膽紅素血清血清UCBUCB過高過高膽紅素腦病膽紅素腦病 血腦屏障血腦屏障 胎兒紅細(xì)胞溶血胎兒紅細(xì)胞溶血輕輕新生兒黃疸

7、新生兒黃疸- - 新生兒溶血病新生兒溶血病膽紅素腦病膽紅素腦病 ( bilirubin encephalopathy( bilirubin encephalopathy): : 最嚴(yán)重的并發(fā)癥,未結(jié)合最嚴(yán)重的并發(fā)癥,未結(jié)合膽紅素透過血腦屏障,造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,又稱膽紅素透過血腦屏障,造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,又稱核黃疸核黃疸(kernicteruskernicterus)急性膽紅素腦?。荷蠹毙阅懠t素腦?。荷? 1周出現(xiàn)膽紅素毒性周出現(xiàn)膽紅素毒性慢性膽紅素腦?。河址Q為核黃疸,是指膽紅素慢性膽紅素腦?。河址Q為核黃疸,是指膽紅素毒性所致的毒性所致的慢性、永久性慢性、永久性臨床后遺癥。臨床

8、后遺癥。神經(jīng)核黃染神經(jīng)核黃染分分 期期表表 現(xiàn)現(xiàn)持續(xù)時間持續(xù)時間警告期警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低,偶有尖叫和嘔吐肌張力減低,偶有尖叫和嘔吐12122424小時小時痙攣期痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視;重者肌張力增高、呼吸暫停、輕者雙眼凝視;重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12124848小時小時 恢復(fù)期恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸消失,肌張力逐漸恢復(fù)漸消失,肌張力逐漸恢復(fù)2 2周周后遺癥期后遺癥期手足

9、徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良發(fā)育不良核黃疸四聯(lián)癥核黃疸四聯(lián)癥 1818個月個月新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒溶血病新生兒溶血病膽紅素腦病臨床分期膽紅素腦病臨床分期新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒溶血病新生兒溶血病實驗室檢查實驗室檢查提示溶血指標(biāo)提示溶血指標(biāo)紅細(xì)胞、血紅蛋白減少紅細(xì)胞、血紅蛋白減少網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高, 6%6%有核紅細(xì)胞增高,有核紅細(xì)胞增高, 10/10010/100個白細(xì)胞個白細(xì)胞血清總膽紅素、未結(jié)合膽紅素增加明顯血清總膽紅素、未結(jié)合膽紅素增加明顯母子血型不同母子血型不同母母OO型,子型,子A A、B B

10、型型母母RhRh陰性,子陰性,子RhRh陽性陽性新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒溶血病新生兒溶血病實驗室檢查實驗室檢查抗體測定抗體測定改良改良CoombsCoombs試驗:試驗:確診試驗,確診試驗,RhRh溶血陽性率高,溶血陽性率高,ABOABO少見少見抗體釋放試驗:抗體釋放試驗:確診試驗,確診試驗,RhRh和和ABOABO溶血均為陽性溶血均為陽性游離抗體試驗:游離抗體試驗:非確診試驗非確診試驗新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒溶血病新生兒溶血病診斷診斷產(chǎn)前診斷產(chǎn)前診斷既往生產(chǎn)史:死胎、流產(chǎn)、新生兒重度黃疸史夫婦行血型測定既往生產(chǎn)史:死胎、流產(chǎn)、新生兒重度黃疸史夫婦行血型測定動態(tài)監(jiān)測孕婦抗體

11、動態(tài)監(jiān)測孕婦抗體IgGIgGB B超:胎兒水腫超:胎兒水腫生后診斷生后診斷生后黃疸出現(xiàn)早,進(jìn)行性加重生后黃疸出現(xiàn)早,進(jìn)行性加重母嬰血型不合母嬰血型不合確診試驗有一項陽性即可確診確診試驗有一項陽性即可確診預(yù)防預(yù)防新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒溶血病新生兒溶血病RhRh陰性母親第一胎娩出后,陰性母親第一胎娩出后,3 3天內(nèi)母親肌注抗天內(nèi)母親肌注抗DD免疫球蛋白免疫球蛋白新生兒黃疸新生兒黃疸- - 母乳性黃疸母乳性黃疸母乳性黃疸(母乳性黃疸( breast milk jaundice breast milk jaundice )母乳喂養(yǎng),生后母乳喂養(yǎng),生后3 3個月內(nèi)黃疸不退個月內(nèi)黃疸不退未結(jié)合

12、膽紅素升高為主未結(jié)合膽紅素升高為主嬰兒一般狀況良好嬰兒一般狀況良好停喂母乳停喂母乳24-4824-48小時,黃疸明顯減輕小時,黃疸明顯減輕母乳中母乳中-葡萄糖醛酸苷酶水平較高,腸肝循環(huán)增加葡萄糖醛酸苷酶水平較高,腸肝循環(huán)增加新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒肝炎新生兒肝炎新生兒肝炎新生兒肝炎 ( (Neonatal Neonatal hepatitis)hepatitis)宮內(nèi)病毒感染:乙肝、巨細(xì)胞、風(fēng)疹、單皰、宮內(nèi)病毒感染:乙肝、巨細(xì)胞、風(fēng)疹、單皰、EBEB等等結(jié)合膽紅素升高為主,如伴肝細(xì)胞損傷,可有非結(jié)合膽紅素升高結(jié)合膽紅素升高為主,如伴肝細(xì)胞損傷,可有非結(jié)合膽紅素升高生后生后1w1w出現(xiàn)

13、,黃疸退而復(fù)現(xiàn),或持續(xù)加深出現(xiàn),黃疸退而復(fù)現(xiàn),或持續(xù)加深尿色深黃,大便色淺尿色深黃,大便色淺納減或納增,嘔吐、腹瀉納減或納增,嘔吐、腹瀉貧血、肝脾腫大貧血、肝脾腫大新生兒黃疸新生兒黃疸- - 新生兒肝炎新生兒肝炎診斷診斷病史和臨床表現(xiàn)病史和臨床表現(xiàn)實驗室檢查:膽紅素增高,呈雙相實驗室檢查:膽紅素增高,呈雙相 肝功能受損,白蛋白降低肝功能受損,白蛋白降低 病原學(xué):兩對半、病原學(xué):兩對半、CMV IgG/MCMV IgG/M、TOXO IgG/MTOXO IgG/M新生兒黃疸新生兒黃疸- - 膽道閉鎖膽道閉鎖宮內(nèi)病毒感染導(dǎo)致的生后進(jìn)行性膽管炎,膽管纖維化和膽管閉宮內(nèi)病毒感染導(dǎo)致的生后進(jìn)行性膽管炎,

14、膽管纖維化和膽管閉鎖;若管壁薄弱則形成膽總管囊腫鎖;若管壁薄弱則形成膽總管囊腫多在出生后多在出生后2 2周始顯黃疸并呈進(jìn)行性加重;糞色由淺黃轉(zhuǎn)為白色周始顯黃疸并呈進(jìn)行性加重;糞色由淺黃轉(zhuǎn)為白色肝進(jìn)行性增大,邊硬而光滑肝進(jìn)行性增大,邊硬而光滑結(jié)合膽紅素增高為主結(jié)合膽紅素增高為主 可逐漸發(fā)展至肝硬化可逐漸發(fā)展至肝硬化 與新生兒肝炎鑒別困難:與新生兒肝炎鑒別困難:B B超、锝超、锝9999、 肝活檢等肝活檢等新生兒黃疸新生兒黃疸- - 診斷思路診斷思路黃疸黃疸生理性生理性病理性病理性未結(jié)合未結(jié)合膽紅素膽紅素 結(jié)合結(jié)合 膽紅素膽紅素溶溶血血 感感 染染圍圍產(chǎn)產(chǎn) 母母乳乳嬰嬰肝肝膽道膽道閉鎖閉鎖新生兒黃

15、疸新生兒黃疸- - 治療治療 光照療法光照療法 藥物療法藥物療法 換血療法換血療法 其他療法其他療法新生兒黃疸新生兒黃疸- 治療治療光照療法光照療法波長波長425425475nm475nm的藍(lán)光和波長的藍(lán)光和波長510510530nm530nm的綠光的綠光未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素 水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出保護(hù)雙眼、會陰、肛門保護(hù)雙眼、會陰、肛門光照時間不宜過長:一般黃疸光照時間不宜過長:一般黃疸24-48h24-48h,重癥黃疸,重癥黃疸 48-72h48-72h副作用:發(fā)熱、皮疹、腹瀉、核黃素減少。副作用:發(fā)熱、皮疹、腹瀉、核黃素減少。新生兒黃疸新生兒黃疸

16、- - 治療治療各種原因?qū)е碌淖阍聝焊鞣N原因?qū)е碌淖阍聝焊呶唇Y(jié)合膽紅素血癥高未結(jié)合膽紅素血癥(12mg/dl);早產(chǎn)兒治療應(yīng)更積極;早產(chǎn)兒治療應(yīng)更積極;高危新生兒,如窒息、低蛋白血癥、感染等,可放寬指征;高危新生兒,如窒息、低蛋白血癥、感染等,可放寬指征;極低和超低出生體重兒可預(yù)防性光療。極低和超低出生體重兒可預(yù)防性光療。根據(jù)患兒胎齡、是否存在高危因素及生后日齡,參考光療干預(yù)列根據(jù)患兒胎齡、是否存在高危因素及生后日齡,參考光療干預(yù)列線圖進(jìn)行光療。線圖進(jìn)行光療。光療指征光療指征新生兒黃疸新生兒黃疸- - 治療治療藥物治療藥物治療肝酶誘導(dǎo)劑:增加肝酶誘導(dǎo)劑:增加UDPGTUDPGT的生成和肝臟攝取

17、的生成和肝臟攝取UCBUCB能力,苯巴比妥能力,苯巴比妥白蛋白:增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生白蛋白:增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生IVIGIVIG:抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞:抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞 口服腸道益生菌、糾正代謝性酸中毒、腎上腺皮質(zhì)激素等口服腸道益生菌、糾正代謝性酸中毒、腎上腺皮質(zhì)激素等新生兒黃疸新生兒黃疸- 治療治療換血療法換血療法換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞,減輕溶血換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞,減輕溶血換出血中大量膽紅素,防止發(fā)生膽紅素腦病換出血中大量膽紅素,防止發(fā)生膽紅素腦病糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭糾正貧血,改善攜氧

18、,防止心力衰竭 溶血溶血換血選擇換血選擇RhRh溶血溶血1. Rh1. Rh系統(tǒng)與母親同型、系統(tǒng)與母親同型、ABOABO系統(tǒng)與患系統(tǒng)與患 兒同型兒同型2. 2. 備選:備選:O O型血型血 母母O O型,子型,子A/BA/B型型ABAB型血漿和型血漿和O O型紅細(xì)胞的混合血型紅細(xì)胞的混合血 新生兒黃疸新生兒黃疸- - 治療治療換血指征換血指征產(chǎn)前診斷明確,出生時臍血總膽紅素產(chǎn)前診斷明確,出生時臍血總膽紅素68mol/L(4mg/dl)68mol/L(4mg/dl),血紅蛋白低于,血紅蛋白低于120g/L120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者生后生后1212小時內(nèi)膽

19、紅素每小時上升小時內(nèi)膽紅素每小時上升12mol/L12mol/L,(0.7mg/dl)(0.7mg/dl)光療失敗,指高膽紅素血癥經(jīng)光療光療失敗,指高膽紅素血癥經(jīng)光療4 46 6小時膽紅素每小時上升小時膽紅素每小時上升8.6mol/L8.6mol/L有膽紅素腦病早期表現(xiàn)有膽紅素腦病早期表現(xiàn)大部分大部分RhRh溶血病和個別嚴(yán)重溶血病和個別嚴(yán)重ABOABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血溶血病有任一指征者即應(yīng)換血; ;小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者,應(yīng)適當(dāng)放寬指征小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者,應(yīng)適當(dāng)放寬指征新生兒黃疸新生兒黃疸- - 治療治療其他治療其他治療預(yù)防低血糖、低血鈣、低體溫預(yù)防低血糖、低血鈣、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫、電解質(zhì)紊亂、心衰糾正缺氧、貧血、水腫、電解質(zhì)紊亂、心衰新生兒黃疸新生兒黃疸 - - 小結(jié)小結(jié)掌握掌握病理性黃疸的特點及常見的幾種病因生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別要點熟悉熟悉新生兒膽紅素代謝的特點了解了解發(fā)生膽紅素腦病的有關(guān)因素與防治謝謝 謝謝

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