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1、第七章 心血管系統(tǒng)疾病第五節(jié) 風(fēng)濕病（rheumatism）n變態(tài)反應(yīng)-自身免疫性(炎性)疾?。籲與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)；n主要累及全身結(jié)締組織及血管；最常侵犯心臟和關(guān)節(jié)；n病變以風(fēng)濕性肉芽腫形成為特征；n多發(fā)生在5-15歲兒童，發(fā)病高峰6-9歲n臨床特點：心臟和關(guān)節(jié)癥狀外，可伴有發(fā)熱、皮疹一、病因和發(fā)病機(jī)制【病因】與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)【發(fā)病機(jī)制】抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說 目前多認(rèn)為鏈球菌胞壁中的M蛋白(M抗原)和C多糖(C抗原)，與心、血管、關(guān)節(jié)、皮下結(jié)締組織等有共同的抗原決定簇。鏈球菌感染后誘導(dǎo)的抗M和抗C抗體與自身組織產(chǎn)生交叉反應(yīng)，形成抗原-抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體并產(chǎn)生活性物質(zhì)

2、，引發(fā)變態(tài)反應(yīng)性損害。二、基本病變結(jié)締組織變態(tài)反應(yīng)性炎癥 1.非特異性炎癥反應(yīng)：表現(xiàn)為漿液性炎或漿液性纖維素性炎。2.特征性病變-肉芽腫性炎：表現(xiàn)為風(fēng)濕小體形成。典型病變進(jìn)展過程大致分為三個階段（一）變質(zhì)滲出期 結(jié)締組織粘液樣變性，膠原纖維腫脹、斷裂、崩解(纖維素樣壞死)，伴有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。（二）增生期(肉芽腫期）特點：特征性肉芽腫性病變，即Aschoff 小體形成，具有診斷意義，其存在提示有風(fēng)濕活動。鏡下： Aschoff 小體中央為纖維素樣壞死灶，周邊為不等量Aschoff細(xì)胞和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞Aschoff細(xì)胞：體積大、圓形，胞漿豐富略嗜堿；核大，圓形或卵圓形，核膜清晰，染色質(zhì)

3、集中于中央，核圓形或卵圓形，核膜清晰，染色質(zhì)集中于中央，核橫切面呈梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀橫切面呈梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀。偶見多核Aschoff巨細(xì)胞。（三）纖維化期（硬化期）Aschoff細(xì)胞逐漸轉(zhuǎn)化成纖維細(xì)胞。Aschoff小體最終纖維化變成小瘢痕。 上述整個病程約4-6個月。由于病變反復(fù)發(fā)展，纖維化及瘢痕形成-器官功能障礙。三、風(fēng)濕性心臟病(一)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditic）n部 位：最常侵犯二尖瓣 其次是二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合受累n急性期：受累二尖瓣瓣膜（心房面）閉鎖緣上出現(xiàn)單行排列、直徑為1-3mm的灰白色半透明疣狀贅生物，附著牢固，不易脫落。 鏡下為由血

4、小板和纖維素構(gòu)成的白色血栓。心房面心房面心室面心室面 急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎示：二尖瓣 急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎主動脈瓣 病變后期：贅生物機(jī)化，瓣膜輕度纖維性增厚n慢性期：肉眼上瓣膜明顯纖維化、變形，瓣葉間粘連，致瓣膜口狹窄和關(guān)閉不全。（像秋天的樹葉：增厚、變硬、攣縮、卷曲）(二)風(fēng)濕性心肌炎(rheumatic myocarditis)n成人病變多為灶性，兒童常為彌漫性；多位于心肌間質(zhì)小血管旁的梭形病灶n表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎-Aschoff小體形成；心肌間質(zhì)明顯水腫，伴較多炎癥細(xì)胞浸潤。 急性風(fēng)濕性心肌炎急性風(fēng)濕性心肌炎(三)風(fēng)濕性心包炎(rheumatic pericarditis)n累及心包臟層、壁

5、層，呈漿液性或漿液-纖維素性炎(“絨毛心”)。n慢性者機(jī)化后可導(dǎo)致心包粘連(縮窄性心包炎)。絨絨 毛毛 心心四、其他器官病變(一) 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatic arthritis)n 常累及大關(guān)節(jié)；關(guān)節(jié)病變呈多發(fā)性和游走性；局部五大表現(xiàn)：明顯的紅、腫、熱、痛和活動障礙n 病程短，預(yù)后良好，通常不會引起關(guān)節(jié)變形 -“舔過關(guān)節(jié),咬住心臟”n 鏡下：主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜漿液性炎癥，組織充血水腫，粘液變性和纖維素壞死，少數(shù)可見不典型的風(fēng)濕小體 （二）風(fēng)濕性動脈炎：可累及大、小動脈，受累管壁粘液樣變、纖維素樣壞死及炎細(xì)胞浸潤。（三）皮膚的風(fēng)濕性病變1、環(huán)形紅斑：見于軀干及四肢；滲出性病變；風(fēng)濕活動表

6、現(xiàn)，具有診斷意義。2、皮下結(jié)節(jié)：大關(guān)節(jié)伸側(cè)面皮下；增生性病變。（四）腦的風(fēng)濕性病變：5-12歲，女孩多見；當(dāng)病變侵犯錐體外系時，臨床表現(xiàn)為“小舞蹈病” 環(huán)形紅斑 皮下結(jié)節(jié)第六節(jié) 感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)n由病原微生物直接侵犯心內(nèi)膜引起的炎癥性疾病n以心瓣膜上形成含有細(xì)菌或其他病原微生物的贅生物為特征n根據(jù)病情和病程分急性和亞急性兩種n其贅生物病理學(xué)本質(zhì)為化膿性炎(一) 急性感染性心內(nèi)膜炎(acute infective endocarditis，AIE) n 起病急，進(jìn)展快，半數(shù)病例數(shù)日或數(shù)周死亡n 病原菌：毒力強(qiáng)的化膿菌，如金黃色葡萄球菌n 病變多在正常

7、心內(nèi)膜，多單獨侵犯二尖瓣或主動脈瓣n 瓣膜破壞嚴(yán)重，治愈后形成大瘢痕 心瓣膜病n 贅生物易脫落引起栓塞性膿腫(敗血性梗死)肉眼形態(tài)n 贅生物較大、灰黃或灰綠，質(zhì)脆易脫落，混有壞死組織n 瓣膜潰瘍、化膿，易并發(fā)瓣膜破裂或穿孔或腱索斷裂（猝死） 鏡下形態(tài)n 贅生物由血栓成分（如纖維素、血小板）、壞死組織、大量細(xì)菌菌落（位于表面 ）及中性粒細(xì)胞構(gòu)成n 瓣膜潰瘍底部組織壞死，伴大量中性粒細(xì)胞浸潤(二)亞急性感染性心內(nèi)膜炎(subacute infective endocarditis，SIE）n 病程達(dá)周數(shù)月n 約半數(shù)病例由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起n 從某一感染病灶（如牙周炎、拔牙等）侵入血液n 多

8、發(fā)生在原有器質(zhì)性病變的心瓣膜，主要累及二尖瓣或主動脈瓣n 預(yù)后瓣膜僵硬、增厚，嚴(yán)重變形，腱索增粗、變短肉眼形態(tài)n 瓣膜增厚、變形、發(fā)生潰瘍，嚴(yán)重者伴穿孔、腱索斷裂；隨病程延長瓣膜僵硬、增厚，嚴(yán)重變形n 贅生物息肉狀或雞冠狀，干燥、灰黃質(zhì)脆，易脫落 鏡下形態(tài)n 贅生物由血栓成分（如纖維素、血小板）、壞死組織和細(xì)菌菌落（位于贅生物內(nèi)部）、中性粒細(xì)胞構(gòu)成；贅生物基底部可見肉芽組織形成及纖維化n 偶見風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎的改變；瓣膜組織內(nèi)見中性粒細(xì)胞浸潤及炎性肉芽組織臨床病理聯(lián)系n 血管 贅生物碎裂脫落動脈栓塞腦、腎、脾、心肌貧血性梗死，但少有化膿；血管受損血管炎，皮膚、粘膜、眼底出血點；部分發(fā)生皮下小動脈

9、炎，指趾末節(jié)腹面、足底、大小魚際處可見Osler結(jié)節(jié)(紫紅、微隆、有壓痛)n 腎 病原菌-抗原-免疫復(fù)合物，大多數(shù)引起局灶性腎小球腎炎，少數(shù)彌漫性腎小球腎炎n 敗血癥 贅生物中的細(xì)菌和毒素侵入血流所致。表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚、粘膜出血點，脾腫大等 急性與亞急性感染性心內(nèi)膜炎的比較急性與亞急性感染性心內(nèi)膜炎的比較 AIE SIEAIE SIE臨床過程 數(shù)周 數(shù)月病原體 毒力較強(qiáng)的化膿菌 毒力較弱的細(xì)菌受累瓣膜 正常瓣膜 病變的瓣膜 二尖瓣、主A瓣 二尖瓣、主A瓣 多被破壞、穿孔 潰瘍、變形贅生物 較大,含大量細(xì)菌、 息肉狀,少量細(xì)菌、 中性白細(xì)胞、壞死物 中性白細(xì)胞栓塞表現(xiàn) 栓塞性膿腫 貧血性梗死 第

10、七節(jié) 心瓣膜病 是指心瓣膜受各種致病因素作用損傷后或先天性發(fā)育異常造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全。一、病因和發(fā)病機(jī)制 本病發(fā)生主要與風(fēng)濕性和感染性心內(nèi)膜炎有關(guān)，其次是主動脈粥樣硬化和主動脈梅毒累及主動脈瓣，少數(shù)源于瓣膜鈣化和先天發(fā)育異常。二、常見病理類型 (一)二尖瓣狹窄（mitral stenosis） 主要由二尖瓣相鄰瓣葉間的粘連引起。1、隔膜型（輕型）：瓣葉粘連較輕，僅累及瓣葉交界處，瓣葉輕度纖維性增厚，仍有彈性。2、增厚型：瓣葉粘連顯著，增厚明顯，彈性差。3、漏斗型: 瓣葉間完全粘連，瓣葉高度增厚，瓣膜口縮小，形如魚口狀。血液動力學(xué)和心臟變化 瓣葉粘連，瓣口狹窄舒張期

11、血液從左心房注入左心室受阻左心房肥大、擴(kuò)張肺淤血右心室肥大、擴(kuò)張右心房肥大、擴(kuò)張體循環(huán)淤血。（三心腔兩循環(huán)改變）臨床病理聯(lián)系n 心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音n 左心房附壁血栓形成n X線顯示左心房增大，心臟呈梨形n 臨床表現(xiàn)： 左心衰-肺淤血：呼吸困難、紫紺、粉紅色泡沫痰； 右心衰-體循環(huán)淤血：頸靜脈怒張，肝淤血腫大下肢水腫，體腔積水（二）二尖瓣關(guān)閉不全(mitral insufficiency )n主要由瓣葉卷縮、腱索縮短引起n臨床病理聯(lián)系： 心尖區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音 X線顯示左心室增大，心臟呈球形血流動力學(xué)及心臟改變 二尖瓣關(guān)閉不全收縮期左心室部分血液通過關(guān)閉不全的瓣口返流到左心房，舒張期左心室接

12、收過量的血液左心室肥大擴(kuò)張左心房肥大、擴(kuò)張肺淤血右心室肥大、擴(kuò)張右心房肥大、擴(kuò)張體循環(huán)淤血。（四心腔兩循環(huán)改變） （三）主動脈瓣關(guān)閉不全(aortic insufficiency)n主要由于瓣葉彈性下降、卷曲造成n臨床病理聯(lián)系： 主動脈瓣聽診區(qū)舒張期嘆氣樣雜音；舒張壓下降，脈壓增大；水沖脈，血管槍擊音及毛細(xì)血管博動現(xiàn)象。（四）主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)n主要由相鄰半月瓣之間的粘連引起n臨床病理聯(lián)系 主動脈瓣聽診區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音 心臟向左、向下擴(kuò)大，呈靴形本單元課程教學(xué)大綱掌握：n風(fēng)濕病的概念、基本病變、心、關(guān)節(jié)、皮膚、腦等器官病變；n感染性心內(nèi)膜炎概念、類型、病理改變；比較急性和亞急性病變的不同點n慢性心瓣膜病（二尖瓣和主動脈瓣）的血流動力學(xué)、心臟和全身器官的改變熟悉：風(fēng)濕病的發(fā)病機(jī)理