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1、2019/5/18,免疫性血小板減少癥及護(hù)理,概述 病因與發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷要點(diǎn) 治療要點(diǎn) 常用的護(hù)理診斷及護(hù)理措施 健康指導(dǎo),免疫性血小板減少癥（ITP）及護(hù)理,掌握：ITP常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)； ITP健康指導(dǎo) 熟悉：ITP病因、臨床表現(xiàn)及治療要點(diǎn) 了解：ITP發(fā)病機(jī)制、輔助檢查、診斷要點(diǎn),免疫性血小板減少癥（ITP）及護(hù)理,概 述,原發(fā)免疫性血小板減少癥（primary immune thrombocytopenia ，ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，臨床以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟甚至顱內(nèi)

2、出血，患者可有明顯的乏力癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。,概 述,成人發(fā)病率：510/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于男性，60歲老年人是該病的高發(fā)群體。出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增高而增加。,發(fā)病機(jī)制,1.體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞 2.體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，導(dǎo)致血小板生成不足,病 因,一、免疫因素 血小板相關(guān)抗體（PAIg）: 慢性ITP者，約75%存在抗血小板抗體，破壞血小板；其抗體多為IgG或IgA; 若將PAIg陽性的ITP患者的血清輸給正常人，可導(dǎo)致受者血小板減少。,病 因,一、免疫因素 2. 細(xì)胞免疫紊亂： 慢

3、性ITP患者CD8+細(xì)胞顯著增高，CD4+細(xì)胞明顯減少，Ts和Th亞群失調(diào)，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板數(shù)目與CD8+細(xì)胞比例呈負(fù)向相關(guān)，提示細(xì)胞免疫異常是ITP的發(fā)病機(jī)制之一。,病 因,二、肝、脾的作用 肝、脾特別是脾臟是產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體的主要部位。且含有大量巨噬細(xì)胞，也是破壞血小板的重要場所。肝臟也是破壞血小板的場所。,病 因,三、感染 細(xì)菌或病毒感染與ITP關(guān)系非常密切 依據(jù)： 急性ITP患者，發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史； 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。,病 因,四、其他 ITP女性多見，尤見于生育期婦女，可能與雌激素有關(guān)； 雌激素可能會抑制血小板生成及增強(qiáng)單核-

4、巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬作用。,臨床表現(xiàn),1、急性型：兒童多見，80%以上有發(fā)病前12周有上感特別是病毒感染史，如 :風(fēng)疹、水痘、麻疹等。起病急驟，畏寒、發(fā)熱。可表現(xiàn)皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。 2、慢性型：主要見于40歲以下女性。男女為13。起病隱襲，多表現(xiàn)皮膚粘膜出血，內(nèi)臟出血較少見。月經(jīng)過多甚常見。,臨床表現(xiàn),出血 1)主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜大小不等的瘀點(diǎn)、瘀班，常先出現(xiàn)于四肢，尤以四肢遠(yuǎn)端多見。,臨 床 表 現(xiàn),出血 2)粘膜出血程度不一，以鼻及齒齦為多見，口腔粘膜出血、血皰次之，血尿及胃腸道出血也可見到，女性患者常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。,臨 床 表 現(xiàn)

5、,出血 3)當(dāng)外周血小板計(jì)數(shù)20109/L，可并發(fā)嚴(yán)重的出血癥狀。如：顱內(nèi)出血,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.血小板：急性型ITP PLT20X109/L，慢性型ITP PLT在50X109/L左右；易見大血小板；出血時(shí)間延長，血塊收縮不良；血小板功能正常。 2.骨髓象：巨核細(xì)胞增加，形成血小板巨核細(xì)胞減少。 急性型ITP 幼稚巨 產(chǎn)板巨 慢性型ITP 顆粒巨 產(chǎn)板巨 3.90%以上ITP患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。,正常外周血片和骨髓片,實(shí)驗(yàn)室檢查,4.血小板抗體的檢測 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應(yīng)用于下述情況： 骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患

6、者、藥物性血小板減少及罕見的復(fù)雜疾?。ㄈ鐔慰寺”N球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥）。 血小板抗體的檢測不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。,實(shí)驗(yàn)室檢查,5.血小板生成素(TPO)水平檢測： TPO不作為ITP的常規(guī)檢測，可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），有助于ITP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。,診 斷,1.至少2次實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常； 2.脾一般不增大； 3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙； 4.必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、MDS、SLE、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、過敏性紫

7、癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。 5.診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板抗體的檢測、TPO水平檢測,ITP的分期,新診斷的ITP:診斷后3個(gè)月內(nèi)的ITP患者； 持續(xù)性ITP：確診后312個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。 慢性ITP: 血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的ITP患者； 難治性ITP：滿足以下所有3個(gè)條件的患者：1.脾切除后無效或復(fù)發(fā)；2.仍需要（包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療）治療以降低出血危險(xiǎn)；3.除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為ITP。 重癥ITP：plt10*109/L，且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中，發(fā)生

8、了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。,治 療 原 則,plt30*109/L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險(xiǎn)的工作或活動的成人ITP患者發(fā)生出血的危險(xiǎn)性比較小，可予觀察和隨訪。 下列因素增加出血風(fēng)險(xiǎn)：1.隨著患者年齡增加和患病時(shí)間延長，出血風(fēng)險(xiǎn)加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血壓；5.外科手術(shù)或外傷；6.感染；7.必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥。 若患者有出血癥狀，無論此時(shí)血小板減少程度如何都應(yīng)積極治療。在以下診療過程中，血小板計(jì)數(shù)的參考值分別為： 口腔科檢查：plt20*109/L；拔牙或補(bǔ)牙：plt30*109/L

9、； 小手術(shù)：plt50*109/L；大手術(shù)：plt 80*109/L； 自然分娩：plt 50*109/L；剖腹產(chǎn)：plt 80*109/L。,緊 急 治 療,適應(yīng)癥：重癥ITP患者（ plt10*109/L）伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急診手術(shù)時(shí)，應(yīng)迅速提高PLT至50*109/L以上。 措施： 1.對于病情十分危重，需立即提升血小板的患者，因給予隨機(jī)供者的血小板輸注； 2.靜脈丙種球蛋白：1g/kg/d*23d，和（或）甲潑尼龍 1g/d*3d； 3.停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血，口服避孕藥控制月經(jīng)過多，應(yīng)用纖溶抑制劑（如止血環(huán)酸、6

10、-氨基己酸）等； 4.如上述治療仍不能控制出血，可以考慮重組人活化因子。,輸注血小板的同時(shí)別忘了重要的事情，以免浪費(fèi)了昂貴的血小板,新診斷ITP的一線治療,一.腎上腺皮質(zhì)激素： 1.潑尼松12mg/kgd，晨頓服或分次口服，病情嚴(yán)重者用等效價(jià)的地塞米松、甲潑尼龍等費(fèi)胃腸道給藥方式，待病情好轉(zhuǎn)時(shí)改為口服。當(dāng)出血停止、血小板數(shù)上升至正?；蚪咏：笾饾u減量，用小劑量(510mg/d)維持36個(gè)月。如不能維持應(yīng)考慮二線治療。潑尼松治療4周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用。 2.大劑量地塞米松（HD-DXM）：40mg/d*4d，口服用藥，無效者可在半個(gè)月后重復(fù)一次。應(yīng)用時(shí)注意監(jiān)測血壓、

11、血糖的變化，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏膜。 3.副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常 、骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死、急性胃黏膜病變。另外HBV DNA復(fù)制水平較高的患者慎用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)參照“中國慢性乙型肝炎防治指南”。,新診斷ITP的一線治療,二.靜脈丙種球蛋白： 適應(yīng)癥： 1.ITP的緊急治療； 2.不能耐受腎上腺皮質(zhì)激素或者擬行脾切除前準(zhǔn)備； 3.合并妊娠或分娩； 4.部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。 用法：0.4g/kg/d*5d 或1g/kg/d*1d（嚴(yán)重者連用兩天）， 必要時(shí)可重復(fù)。,IgA缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用,IVIG能快速提升血小板，但作用短暫，副作用較多但較輕,成人ITP的二

12、線治療,脾切除：有效率約7090%，但在脾切除前，必須對ITP的診斷作出重新評估。 脾切除指征： 1.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延6個(gè)月以上者； 2.糖皮質(zhì)激素有效，但維持量大于30mg/d； 3.有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌癥。 脾切除禁忌證 年齡16歲以下患者； 妊娠早期和晚期； 因其他疾病不能手術(shù)。,對切脾治療無效或或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾,成人ITP的二線治療 免予抑制劑治療,1.硫唑嘌呤：常用劑量100150mg/d，分23次口服，根據(jù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)調(diào)整劑量，不良反應(yīng)為骨髓抑制和肝、腎毒性。 2.環(huán)孢霉素A（CsA）：5mg/kgd，分2次口服，根據(jù)血藥濃度調(diào)整

13、劑量。用3個(gè)月，顯效后逐漸減量，維持治療3個(gè)月，有效率52.9%。 不良反應(yīng)包括肝腎功能損壞，牙齦增生、毛發(fā)增多，高血壓，癲癇。 3.達(dá)那唑：常用劑量為 400800mg/d，分23次口服，該藥起效慢，需持續(xù)使用36個(gè)月。與腎上腺糖皮質(zhì)激素合用，可減少腎上腺糖皮質(zhì)激素用量，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。主要不良反應(yīng)為 肝功能損害、月經(jīng)減少，偶有毛發(fā)增多，停藥后可恢復(fù)。對月經(jīng)過多者尤為實(shí)用。,成人ITP的二線治療,4.CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）：推薦劑量375mg/，靜脈滴注，每周一次，共4次。一般首次應(yīng)用48次內(nèi)起效。 5.重組TPO：劑量 1.0ug/k

14、g/d*14d，PLT100*109/L時(shí)停藥。用于治療難治性ITP患者，不良反應(yīng) 輕微。 6.血小板生成素?cái)M肽（羅米司亭、艾曲波帕）：首次應(yīng)用從1ug/kg，IH，QW，若PLT50*109/L，則每周增加1ug/kg，最大劑量10ug/kg。若持續(xù)2周PLT200*109/L，開始每周減量1ug/kg，PLT大于等于400*109/L時(shí)停藥。若最大劑量應(yīng)用4周，血小板計(jì)數(shù)不升，視為無效，則停藥。一般用于糖皮質(zhì)激素治療無效或難治性ITP患者。 7.長春堿類：長春新堿（VCR）：1.4mg/，每周一次，靜滴維持46小時(shí)，共36次；長春地辛（VDS）：4mg， 每周一次，靜滴維持46小時(shí)，共36

15、次。主要不良反應(yīng)為周圍神經(jīng)炎、脫發(fā)、便秘和白細(xì)胞減少。,利妥昔單抗（美羅華） 昂貴的藥，100mg/10ml一瓶的美羅華要4000多元,一、二線治療無效的ITP患者的治療,一、二線治療無效（包括不適合或不接受脾切除的患者）、仍需治療以維持安全血小板水平的患者，其治療宜個(gè)體化?？梢赃x用環(huán)磷酰胺、聯(lián)合化療（如COP方案）及造血干細(xì)胞移植等，也可選用中藥臨床試驗(yàn)。,ITP療效判斷,1.完全反應(yīng)（CR）:治療后PLT100*109/L且無出血表現(xiàn)。 2.有效（R）：治療后PLT30 *109/L，并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加2倍，且無出血表現(xiàn)。 3.無效（NR）：治療后PLT30 *109/L者血小板數(shù)

16、增加不到基礎(chǔ)值的2倍或者有出血癥狀。 在定義CR或R時(shí)，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7d。,有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少有關(guān) 有感染的危險(xiǎn) 與激素治療有關(guān) 恐懼 與血小板過低、隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān) 潛在并發(fā)癥: 顱內(nèi)出血,常用的護(hù)理診斷,護(hù)理措施,1、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動及外傷，平時(shí)活動要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。 2避免損傷 床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。 盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。 禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。 保持大便通暢，以

17、免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。,護(hù) 理,3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。 4、預(yù)防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。,護(hù) 理,5密切觀察病情，觀察皮膚瘀點(diǎn)（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當(dāng)小

18、于20109/L時(shí)常有自發(fā)性出血，出血時(shí)，需定時(shí)測血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。出血情況的監(jiān)測：觀察患者出血情況；注意患者生命體征、神志；血小板計(jì)數(shù)小于20109/L、出血嚴(yán)重、疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者，要配合醫(yī)生救治。 6消除恐懼心理。,疾病知識教育：使患者了解疾病病因、主要臨床表現(xiàn)及治療方法 避免誘發(fā)或加重出血：指導(dǎo)病人避免人為損傷而加重出血，指導(dǎo)病人避免服用引起血小板減少的藥物 (阿司匹林、磺胺類) 治療配合指導(dǎo)：服用激素者必須按醫(yī)囑用藥不可自行減量或停藥 自我監(jiān)測病情：指導(dǎo)患者自我觀察皮膚黏膜出血情況,指導(dǎo)壓迫止血方法及自我保護(hù)、預(yù)防外傷方法，識別出血征象,健 康 指 導(dǎo),