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1、.,1,基底動(dòng)脈尖綜合征,.,2,基底動(dòng)脈尖綜合征( top of the basilar syndrome，TOBS),TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，現(xiàn)已作為一種特殊類型的腦血管病單獨(dú)列出。TOBS的發(fā)病率僅占腦梗死的7.6%。 1990年我國(guó)眼科醫(yī)師楊玉華報(bào)道了國(guó)內(nèi)第1例TOB綜合征。 本病的高發(fā)年齡段為4565歲，仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡，男性發(fā)病要高于女性，男女比例為2.1：1。,.,3,TOBS,TOBS是因以基底動(dòng)脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動(dòng)脈,左、右小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的。,.

2、,4,病因及危險(xiǎn)因素,主要病因：腦栓塞（占61.5%） 栓子來源： (1)心源性栓塞：多見于心律失常，以心房顫動(dòng)為主 (2)動(dòng)脈性栓塞：動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落 其他病因：腦血栓形成、高血壓、腦動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈狹窄閉塞、動(dòng)脈畸形等。,.,5,危險(xiǎn)因素：高血壓；心房纖顫；糖尿病和心臟?。还谛牟?、腦血管病、風(fēng)濕性心臟病。 動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤和血流動(dòng)力學(xué)改變等。 吸煙、酗酒；長(zhǎng)期服用避孕藥和圍產(chǎn)期血液粘度增高、凝血功能亢進(jìn)等。高危因素：發(fā)病前有短暫性腦缺血(TIA) 史、椎-基底動(dòng)脈狹窄。,.,6,基底動(dòng)脈行經(jīng)橋腦腹側(cè)，在橋腦上緣分成大腦后動(dòng)脈兩個(gè)終枝。基底動(dòng)脈的分支自上而下依次為大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、數(shù)對(duì)

3、腦橋支、迷路動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈。,.,7,大腦后動(dòng)脈：起自基底動(dòng)脈皮層支供應(yīng)枕葉、顳葉底部深穿支供應(yīng)腦干、丘腦、海馬、膝狀體,.,8,小腦上動(dòng)脈起于基底動(dòng)脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán),以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。,.,9,臨床表現(xiàn),眼球運(yùn)動(dòng)和瞳孔異常，（雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)部分性或完全性麻痹、一個(gè)半綜合癥）眼球上視不能（上丘受累）光反射遲鈍但調(diào)節(jié)反射存在（頂蓋前區(qū)受累）一過性或持續(xù)數(shù)日的意識(shí)障礙，反復(fù)發(fā)作（中腦或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累）對(duì)側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲（枕葉受累）嚴(yán)重記憶障礙（顳葉內(nèi)側(cè)受累）,.,10,臨床表現(xiàn),中老年卒中突發(fā)意識(shí)障礙又

4、恢復(fù)較快，出現(xiàn)瞳孔改變、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、垂直注視障礙，無明顯運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，應(yīng)該相到該綜合癥可能，若有皮質(zhì)盲或偏盲，嚴(yán)重記憶障礙更支持CT及MRI見雙側(cè)丘腦、枕葉、顳葉和中腦病灶（2個(gè)或2個(gè)以上的病灶）即可確診,.,11,臨 床 表 現(xiàn),大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。,.,12,腦干首端梗死,1.眼球運(yùn)動(dòng)障礙這是TOBS主要特征之一 眼球運(yùn)動(dòng)障礙中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運(yùn)動(dòng)和垂直運(yùn)動(dòng)的下行纖維以及動(dòng)眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征: 垂直注視麻痹,病人隨意

5、及反射性垂直注視均消失。假性Parinaud綜合征,表現(xiàn)病灶側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 （出現(xiàn)上眼瞼下垂 ，眼球向內(nèi)、向上及向下活動(dòng)受限而出現(xiàn)外斜視和復(fù)視 ，并有瞳孔散大，調(diào)節(jié)和聚合反射消失）伴對(duì)側(cè)上視障礙。 兩（單）上瞼下垂伴垂直注視障礙。,.,13,腦干首端梗死,2.動(dòng)眼神經(jīng)副核（E-W 核）受累時(shí)，常有瞳孔的異常，如瞳孔散大、瞳孔偏離中心（虹膜移位）、瞳孔形狀不規(guī)則等，對(duì)光反應(yīng)遲鈍。出現(xiàn)瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)消失。若同時(shí)伴意識(shí)障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。3. TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識(shí)障礙,文獻(xiàn)記載其發(fā)生率為77%100%,一般多持續(xù)6h3d。隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動(dòng)性緘默、

6、嗜睡或睡眠過度。意識(shí)恢復(fù)后,肢體運(yùn)動(dòng)感覺大多恢復(fù)正?；蚧菊?。,.,14,腦干首端梗死,4.TOBS 病人可有視幻覺, Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對(duì)幻覺描述生動(dòng)形象但知其為非真實(shí)內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚, 則稱“黃昏幻覺”。 5.腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng)異常。,.,15,.,16,大腦后動(dòng)脈梗死,該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。Martin等報(bào)道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認(rèn)等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致。 Balint綜合征 眼球

7、隨意運(yùn)動(dòng)消失，眼動(dòng)失調(diào)與視覺注意障礙，但保存自發(fā)性與反射性眼球運(yùn)動(dòng)，常伴言語困難、失寫、意念運(yùn)動(dòng)性失用癥狀。,.,17,診 斷,診斷TOBS 的必要條件：患者具有腦血管病的危險(xiǎn)因素,意識(shí)障礙時(shí)間長(zhǎng),瞳孔異常、眼球運(yùn)動(dòng)及視覺障礙明顯,而無明顯的癱瘓、感覺障礙。典型病例，急性起病,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀,有特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征性改變,如頭顱CT或MRI 證實(shí)以上部位2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶即可確診。 目前數(shù)字減影血管造影是公認(rèn)TOBS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。,.,18,治療及預(yù)后,積極爭(zhēng)取6h 內(nèi)溶栓，輔以抗纖、抗凝、腦細(xì)胞保護(hù)劑、抗自由基等多種治療。導(dǎo)管介入下局部動(dòng)脈溶栓，效果最佳，后遺癥少。而靜脈溶栓效果次之，后遺癥多；未溶栓者預(yù)后不良。 可逆型的TOBS預(yù)后較好。一般預(yù)后不良,治愈率低,致殘率高。如果即使準(zhǔn)確診斷,采取恰當(dāng)有效的治療方法,可提高患者的生存率和生活質(zhì)量。,