《《兒童過敏性紫癜》PPT課件.ppt》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《《兒童過敏性紫癜》PPT課件.ppt（26頁珍藏版）》請在裝配圖網上搜索。

1、過敏性紫癜(Anaphylactoid purpura),,過敏性紫癜 是免疫介導的小血管變態(tài)反應性疾??； 病理基礎:全身廣泛性小血管無菌性炎癥 臨床主要表現(xiàn):皮膚紫癜 腹痛和消化道出血 關節(jié)腫痛 腎臟受累,發(fā)病情況 年齡：學齡及學齡前兒童多見(28歲) 性別：男女 1.42:1 季節(jié)：春秋季多,病因：不明 感染：細菌（如鏈球菌）、病毒、寄生蟲； 藥物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等； 其他：疫苗、過敏原、遺傳因素；,發(fā)病機理：不明 與免疫異常有關 B細胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫復合物形成,TNF-,IL-6等 前炎癥因子升高 機體組織和臟器損傷,

2、感染原 過敏原,,易感人群 （遺傳學背景）,,B細胞多克隆活化,,,,,各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機體產生B細胞克隆擴增，引發(fā)異常免疫反應（尤其IgA免疫復合物形成），導致系統(tǒng)性血管炎,發(fā)病機理,IgA介導的系統(tǒng)性血管炎,,廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤，間質水腫，內皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道 IgA為主的免疫復合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成,臨床表現(xiàn) 消化道癥狀 關節(jié)癥狀 腎臟受累的癥狀 其它：循環(huán)、神經、呼吸系統(tǒng),皮疹（特征性表現(xiàn)） 部位:四肢、臀部，對稱分布

3、，伸側多見 性質:大小不一，分批出現(xiàn)， 高出皮面，壓之不褪色 伴隨癥狀：血管神經性水腫、壞死、水皰,消化道癥狀（急性期常見死因）：占2/3 腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)； 嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等；,關節(jié)癥狀：約占1/3 腫痛 活動受限多累及踝、膝、腕、肘等大關節(jié) 不留后遺癥,多在病程24周內出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀 多伴血尿、蛋白尿和管型尿； 輕重不一,大多能完全恢復,少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎； 慢性腎炎嚴重程度決定疾病遠期預后；,腎臟受累（決定遠期預后）,約占1/32/3,* 紫癜性腎炎（臨床分型） 單純腎小球性血尿或蛋白尿 血尿和

4、蛋白尿 急性腎小球腎炎 腎病綜合癥 急進性腎炎 慢性腎炎,其它 神經系統(tǒng):可出現(xiàn)頭昏、頭痛、驚厥、昏迷等腦血管炎表現(xiàn)； 呼吸系統(tǒng):氣急、哮喘,少見肺出血； 循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等；,無特異性實驗室檢查 外周血象：WBC、PLT正?；蛏哐獕K退縮實驗、出凝血時間正常； 尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等； 大便隱血:伴消化道出血時常呈陽性；,免疫：血清IgA、IgE多增高； 其他： 腹部B超有助早期診斷腸套疊； 腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用；,診斷：根據(jù)典型皮疹 分型：單純皮膚型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道癥狀 關節(jié)型：典型皮疹+關節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型

5、皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng) 損害癥狀,鑒別診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等 其他原因所致關節(jié)炎:化膿性、結核性、 類風濕性關節(jié)炎等；,一般治療 休息、飲食指導:急性期臥床休息,少渣飲 食；消化道出血時禁食； 去除過敏原、抗過敏:應用抗組胺藥物； 抗感染： 抗凝:雙嘧達莫(潘生丁)、肝素,血栓形成 時可選擇尿激酶等溶栓藥；,對癥、支持治療 關節(jié)炎的處理:嚴重時使用非激素類抗炎藥； 消化道癥狀的處理:飲食指導,使用解 痙劑,消化道出血時靜滴西咪替丁,必要時輸血；,激素及免疫抑制劑 激素使用適應癥 嚴重血管神經性水腫 嚴重腹痛合并消化道出血 嚴重腎臟病變 用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程 免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時選用,其他治療 免疫調節(jié) 中藥:補腎益氣、活血化淤,自限性,一般預后良好； 反復發(fā)作傾向； 急性期死因多為消化道并發(fā)癥； 腎臟受累及程度是決定預后的關鍵。,