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1、造血系統(tǒng)疾病 河南大學淮河醫(yī)院 兒科 馬小建,副主任醫(yī)師周三全天 南院門診周五 、周六全天 北院門診電話 13837800823郵箱 ,陳竺和砒霜,,貧血,,,,,,缺鐵性貧血,巨幼細胞貧血,再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合征,白血病,,,,,,概述,急性白血病,慢性粒細胞白血病,淋巴瘤,,漿細胞病,,多發(fā)性骨髓瘤,出血性疾病概述,血管性紫癜,,過敏性紫癜,血小板性減少性紫癜,,特發(fā)性血小板減少性紫癜,總論,,,,,,,,概述,,,,總論,血液系統(tǒng)疾病分類,紅細胞疾病,貧血,紅細胞增多癥,粒系統(tǒng)疾病,粒細胞缺乏,中性粒細胞分葉功能不全Pelger

2、-het畸形,惰性白細胞綜合征,類白血病反應,炎癥性組織細胞增多癥,惡性組織細胞病等,各類淋巴瘤,急慢性淋巴細胞白血病,多發(fā)性骨髓瘤,單核細胞核 和巨噬疾病,淋巴細胞和 漿細胞疾病,,,血液系統(tǒng)疾病分類,造血干細胞疾病,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征,再生障礙性貧血,急性非淋巴細胞白血病,脾功能亢進,出血性疾病,血管性紫癜,血小板減少性紫癜,凝血障礙性疾病,彌漫性血管內(nèi)凝血,血栓性疾病,血液病學（hematology)還包括輸血學(tranfusion medicine),,next,,中胚葉與造血細胞的來源,2. 肝脾造血期 胚胎第68周期始 胎兒期45月達高峰，6個月逐

3、漸減退 肝臟 68周出現(xiàn)，主要為有核RBC、少量粒細胞、巨核細胞，6月后逐漸減弱。 脾臟 8周出現(xiàn)，RBC為主，稍后粒系、淋巴、單 核、終生造淋巴細胞。 胸腺 67周產(chǎn)生淋巴細（前T-cell,成熟T-cell），少量紅細胞、粒細胞。 淋巴結 11周開始生成淋巴細胞，終生造淋巴細胞、漿細胞。,3.骨髓造血期：胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個月始有造血并維持終身。（各系血細胞）,胚胎期造血：胎齡與造血部位的關系,（二）生后造血 1.骨髓造血 嬰兒期 ： 紅骨髓 57歲： 開始出現(xiàn)黃骨髓 年長兒與成人: 紅髓見于扁平骨不規(guī)則骨和長骨近端 ( 黃骨髓仍具有造血潛能。),

4、2.骨髓外造血,在嬰幼兒期，當發(fā)生感染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時，超過骨髓代償能力，可恢復到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn) 肝脾淋巴結腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞，稱為骨髓外造 血。其為小兒造血器官的一種特殊反應。,學齡前兒童與成人骨髓造血部位,二、血象特點,,兒童紅細胞和血紅蛋白的變化,生理性貧血,生后23個月的嬰兒，RBC降至3.01012/L， HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）。 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO， 骨髓造血功能暫時，網(wǎng)織紅細胞 。 2.紅細胞壽命短，破壞較多（生理性溶血）。 3.生長

5、發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。,生后紅細胞計數(shù)變化,不同年齡Hb量的底限,新生兒 145 g/L 14m 90 g/L 46m 100 g/L 6m6y 110 g/L 6y14y 120 g/L,白細胞總數(shù)的變化,,,生后白細胞計數(shù)的變化,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,2,4,6,8,10,,1 2 3 4 8 10 14,70 60 50 40 30 20 10,% % % % % % %,淋 巴 細 胞,中性粒細胞,5歲,5天,兒童中性粒細胞、淋巴細胞兩次交叉曲線,,,,,,,,,日數(shù),歲數(shù),網(wǎng)織紅 血小板 血容量,一、網(wǎng)織紅 生后3d內(nèi)達46 生理性貧血階段<1 嬰兒期達成人 二、血小板 初生 ：（150300）109/L 3個月同成人： （250300）109/L 三、血容量 新生兒約占體重10，兒童810， 成人68,各不同年齡的血紅蛋白種類含量,嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例,,不同時期血紅蛋白的種類與比例,,血紅蛋白的結構,紅細胞掃描電鏡形態(tài),