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1、 查體分類表現(xiàn)鑒別診斷治療 囑患者用食指尖觸及前方距其0.5m檢查者食指，在觸自己的鼻尖，用不同方向、速度、睜眼與閉眼反復進行。兩側(cè)比較。指鼻試驗共濟失調(diào)時則表現(xiàn)為動作輕重、快慢不一，誤指或經(jīng)過調(diào)整后才能指準目標。 小腦半球病變時則表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標時共濟失調(diào)越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調(diào)時，睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現(xiàn)明顯的共濟失調(diào)。 患者坐在檢查者對面，上肢前伸，用食指從高處指向檢查者食指，睜眼、閉眼對比，兩側(cè)對比。正常人閉眼后誤差不超過5。一側(cè)小腦病變時同側(cè)上肢常向病側(cè)偏斜。前庭病變時兩側(cè)上肢均向病側(cè)偏斜。 取仰臥位，上舉一側(cè)下肢，用足跟觸及對側(cè)膝蓋，再沿脛骨前緣

2、下移。小腦損害舉腿和觸膝時可出現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩(wěn)；感覺性共濟失調(diào)時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定。 囑患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用手掌、手背連續(xù)交替拍打?qū)?cè)手掌，或用足趾反復快速叩擊地面。小腦損害時動作笨拙，節(jié)律不均，稱快復輪替試驗不能。 囑患者用力屈肘，檢查者握其腕部使其伸直，然后突然松手，正常人由于對抗肌的拮抗作用，可立即制止前臂屈曲。小腦病變時患者常導致動作過度而捶擊自己。 取仰臥位，雙手交叉于前胸不用支撐試行起坐，正常人軀干屈曲，并雙腿下壓。小腦病變患者雙下肢抬離床面，起坐困難，稱聯(lián)合屈曲征。 患者雙足并攏站立，雙手向前平伸。 小腦蚓部病變導致軀干

3、性共濟失調(diào)，步態(tài)不規(guī)則、笨拙、不穩(wěn)定、基底寬，轉(zhuǎn)彎困難，不能直線行走。半球病變導致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍運動，左右搖晃，向病側(cè)傾倒，視覺可部分糾正，常伴肢體辨距不良。感覺性共濟失調(diào)步態(tài)：閉眼站立不能，搖晃易跌倒，睜眼時視覺可部分代償，行走時，下肢動作沉重，高抬腿，重落地，夜間及閉眼時加重。 臨床上，根據(jù)病變部位不同，共濟失調(diào)可分為：小腦性大腦性感覺性前庭性 小腦性共濟失調(diào)(cerebellar ataxia) 表現(xiàn)隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。 遺傳性原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤血管性如梗死、出血炎癥性如急性小腦炎、膿腫中毒如酒、食物

4、、藥物、有害氣體等脫髓鞘性發(fā)育不全或不良遺傳性外傷鈣化 畸形 蚓部病變引起軀干共濟失調(diào)，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩(wěn)，上蚓部受損向前傾倒。下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時向患側(cè)偏斜或傾倒。 小腦半球損害導致同側(cè)肢體的共濟失調(diào)。表現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，上肢較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調(diào)最重，不能完成協(xié)調(diào)精細動作，表現(xiàn)協(xié)同不能，快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。 由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟失調(diào)，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現(xiàn)吟詩樣或暴發(fā)性語

5、言。 眼球運動肌共濟失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟失調(diào)性眼震，尤其與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來回擺動，偶可見下跳性眼震、反彈性眼震等。 可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變?；颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。 小腦蚓部病變：醉漢步態(tài)、直線行走不能.小腦半球病變：意向性震顫、精細動作不能、辨距不良、構音障礙、恢復動作不量、書寫障礙、眼震、肌張力減低、腱反射減弱。 Romberg(+):蚓部病變易前后傾倒；一側(cè)半球或一側(cè)前庭病變向病變側(cè)傾倒。 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟失調(diào)，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。以額葉病變多見。病因

6、有：腫瘤；炎癥；血管病大腦伴大腦病變癥狀，如驚厥、錐體束征、言語及行為異常 見于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟失調(diào)，如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒，對側(cè)肢體共濟失調(diào)，肌張力增高、腱反射亢進和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。 對側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟失調(diào)，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調(diào)和尿便障礙。 較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。 感覺性共濟失調(diào) 為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)如站立不穩(wěn)，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。 周圍

7、神經(jīng)或神經(jīng)根病。脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤。腦干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤。丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。 病變特點：睜眼可代償，閉目明顯，伴關節(jié)位置覺、運動覺及振動覺消失或減退。 Romberg征（+），搖晃方向不一致 前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)站立不穩(wěn)，行走時向病側(cè)傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。 迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病。椎-基底動脈狹窄或閉塞。天幕下腫瘤。 Romberg征（+），閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒，而是經(jīng)過一段時間才出現(xiàn)，且搖晃程度逐漸加重。身體多

8、向兩側(cè)傾倒。步行障礙：星形足跡上肢指向偏斜前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉(zhuǎn)試驗反應減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路，共濟失調(diào)愈明顯。 1、小腦性共濟失調(diào)應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。 2、深感覺障礙性共濟失調(diào)如定位病變位于周圍神經(jīng)應檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位；如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查?？紤]在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。 3、大腦性共濟失調(diào)應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。 4、前庭性共濟失調(diào)可檢查電測聽、聽覺誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。 由遺傳性因素所致以共濟失

9、調(diào)為主要表現(xiàn)的疾病。多合并腦干、脊髓、錐體外系、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、聽神經(jīng)、癲癇、智力低下等其他異常。包括遺傳代謝病伴共濟失調(diào)及遺傳性共濟失調(diào)綜合癥 尿素循環(huán)障礙：高氨血癥有機酸代謝障礙：丙酸血癥、甲基丙二酸血癥氨基酸代謝異常：楓糖尿癥脂質(zhì)代謝異常： 脂蛋白缺乏癥（棘紅C多、脂肪瀉、色素視網(wǎng)膜炎、脂蛋白低） 植烷酸沉積癥（Refsum）：常隱遺傳，植烷酸羥化酶缺乏，表現(xiàn)色素視網(wǎng)膜炎、多N病、耳聾、魚鱗癬、心肌病、骨畸形，血植烷酸高 尋找病因，治療原發(fā)病。對癥治療：癥狀明顯時，應絕對臥床休息，適當給予鎮(zhèn)靜劑；震顫者可用安坦；病程較長或因感染而反復發(fā)作時或有肌陣攣及眼震患兒可應用糖皮質(zhì)激素。確定原發(fā)病與免疫有關時可應用免疫球蛋白；營養(yǎng)腦細胞藥物。