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1、定義：臨床上，根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為小腦性、大腦性、感覺性、前庭性共濟(jì)失調(diào)。 病因小腦本身、小腦腳的傳入或傳出聯(lián)系纖維、紅核、腦橋、或脊髓的病變均可產(chǎn)生小腦性共濟(jì)失調(diào)。見于遺傳性；原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤；血管性如梗死、出血；炎癥性如急性小腦炎、膿腫；中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等；脫髓鞘性；發(fā)育不全或不良；外傷； 鈣化； 畸形。 脊髓小腦束：同側(cè)本體覺脊神經(jīng)節(jié)后角脊髓側(cè)索繩狀體小腦蚓部前庭小腦束：前庭神經(jīng)前庭神經(jīng)上核、內(nèi)側(cè)核繩狀體小腦蚓部額橋束：額上、中回皮層下內(nèi)囊前肢中腦大腦腳橋腦橋臂對側(cè)小腦半球紅核脊髓束：小腦齒狀核結(jié)合臂交叉紅核交叉脊髓 小腦病變癥狀和體征小腦蚓部病變：醉漢步態(tài)、

2、直線行走不能.小腦半球病變：意向性震顫、精細(xì)動作不能、辨距不良、構(gòu)音障礙、恢復(fù)動作不量、書寫障礙、眼震、肌張力減低、腱反射減弱。 Romberg(+):蚓部病變易前后傾倒；一側(cè)半球或一側(cè)前庭病變向病變側(cè)傾倒。 深感覺：肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)、韌帶、骨膜周圍神經(jīng)后根后索薄束、楔束核內(nèi)側(cè)丘系病因：周圍神經(jīng)或神經(jīng)根??；脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤；腦干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤；丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤病變特點(diǎn)：睜眼可代償，閉目明顯，伴關(guān)節(jié)位置覺、運(yùn)動覺及振動覺消失或減退。 Romberg征（+），搖晃方向不一致 解剖前庭器前庭神經(jīng)節(jié)前庭神經(jīng)前庭神經(jīng)核丘腦顳葉前庭神經(jīng)

3、核繩狀體小腦蚓部（同側(cè)）前庭神經(jīng)核內(nèi)側(cè)縱束（維持眼的姿勢性偏斜與眼和頭頸姿勢調(diào)節(jié)）前庭神經(jīng)核脊髓（終止腰髓）前庭脊髓束 病因：前庭損害時失去身體空間定向能力，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)。見于迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭?。蛔?基底動脈狹窄或閉塞；天幕下腫瘤。表現(xiàn)：以眩暈、眼震、嘔吐、前庭迷路為特征（1）站立平衡失調(diào)：Romberg征（+），閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒，而是經(jīng)過一段時間才出現(xiàn)，且搖晃程度逐漸加重。身體多向兩側(cè)傾倒。（2）步行障礙：星形足跡試驗(yàn)（+）（3）上肢指向偏斜 見于大腦皮層病變，尤其額葉病變。病因有：腫瘤；炎癥；血管病病變對側(cè)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)類似小腦性，但較輕伴大腦病變癥狀

4、，如驚厥、錐體束征、言語及行為異常 由遺傳性因素所致以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的疾病。多合并腦干、脊髓、錐體外系、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、聽神經(jīng)、癲癇、智力低下等其他異常。包括遺傳代謝病伴共濟(jì)失調(diào)及遺傳性共濟(jì)失調(diào)綜合癥 尿素循環(huán)障礙：高氨血癥有機(jī)酸代謝障礙：丙酸血癥、甲基丙二酸血癥氨基酸代謝異常：楓糖尿癥脂質(zhì)代謝異常： 脂蛋白缺乏癥（棘紅C多、脂肪瀉、色素視網(wǎng)膜炎、脂蛋白低） 植烷酸沉積癥（Refsum）：常隱遺傳，植烷酸羥化酶缺乏，表現(xiàn)色素視網(wǎng)膜炎、多N病、耳聾、魚鱗癬、心肌病、骨畸形，血植烷酸高 1、小腦性共濟(jì)失調(diào)應(yīng)檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。 2、深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)如定位病變位于周圍神經(jīng)應(yīng)檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位；如考慮在后根病變或后索病變應(yīng)檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。 3、大腦性共濟(jì)失調(diào)應(yīng)檢查腦CT或MRI、腦電圖等。 4、前庭性共濟(jì)失調(diào)可檢查電測聽、聽覺誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。 需找病因，控制原發(fā)感染。對癥治療：癥狀明顯時，應(yīng)絕對臥床休息，適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑；震顫者可用安坦；病程較長或因感染而反復(fù)發(fā)作時或有肌陣攣及眼震患兒可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。確定原發(fā)病與免疫有關(guān)時可應(yīng)用免疫球蛋白；營養(yǎng)腦細(xì)胞藥物。