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1、共濟失調(diào)的診斷與治療 共濟運動n機體的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。n動作過程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。n神經(jīng)系統(tǒng)在不同時間內(nèi)對許多運動單位的動員數(shù)目和沖動頻率的控制作用。n肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟運動。 共濟失調(diào)n在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào)，不平穩(wěn)不協(xié)調(diào)n需要除外不自主運動、肌張力增高和輕度癱瘓，以上都影響動作的正確進行。 發(fā)生機制n共濟失調(diào)主要反映小腦半球或與對側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生。n姿勢和動作密切相關(guān)。姿勢反應(yīng)的失常使身體各部分在

2、動作開始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系。 n前庭性共濟失調(diào)是因為異常的迷路沖動使機體對環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂而產(chǎn)生，常伴發(fā)眩暈。n感覺性共濟失調(diào)是由于深感覺障礙破壞運動的反饋機理，使患者不能意識到運動中的異常，也喪失重要的反射沖動，可見于周圍神經(jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。 n脊髓后索的薄束和楔束貫穿脊髓全長，薄束傳到軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳到軀干上段與兩上肢的深感覺。n從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對側(cè)丘腦到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺、肢體在空間的位置、肢體運動的力與范圍的沖動，以及部分感覺與兩點鑒別的感覺。 n前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。n小腦是維持軀體平衡、共濟運

3、動和肌張力的重要中樞。n這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。 n深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調(diào)。 檢查方法 n共濟運動的檢查可以通過日?；顒拥挠^察來獲得。n共濟失調(diào)患者在空間和時間上對肌收縮的控制障礙。n主要表現(xiàn)：辨距不良：動作的幅度太大辨距過度 幅度過小辨距不足動作分解：各肌群在時間上不能很好地配合，圓滑流利的動作變成許多孤立的動作。肌肉收縮和松弛不及時，在做來回重復(fù)性動作時最為明顯，臨床上稱之為輪替動作失常。 在書寫和語言中也可發(fā)現(xiàn)。n小腦性共濟失調(diào)的患者言語遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個音。n書寫常有字體過大

4、、筆畫不勻的現(xiàn)象。 指鼻試驗n檢查要點：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進行。3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。4兩側(cè)分別試驗。5觀察動作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。 鼻指鼻試驗n睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。n檢查者不斷改變其手指的位置 過指試驗n用來檢查前庭功能是否病變的一種方法。n檢查要點： 患者與檢查者相對而坐，兩人上肢向前平伸，食指相互接觸?；颊咛Ц呱熘钡纳现?，然后再恢復(fù)水平位，以食指再接觸檢查者的食指，上下臂均應(yīng)在肩關(guān)節(jié)矢狀面上運動，避免內(nèi)收和外展，連續(xù)3次偏斜為異常。 臨床意義n正常人無過指現(xiàn)象。n前庭性共濟失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時

5、均偏向迷路有病變的一側(cè)。n小腦性共濟失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。n感覺性共濟失調(diào)：睜眼時可以動作完成，閉眼時尋不到檢查者的手指，但沒有固定方向的偏斜。 跟膝脛試驗n小腦性共濟失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時呈現(xiàn)辨距不良，下移時常搖晃不穩(wěn)。n感覺性共濟失調(diào)：患者難以找到膝蓋。 輪替動作快速重復(fù)地動作n前臂的旋前和旋后n手的拍打動作n伸指和握拳動作n足趾叩擊地板n注意上述動作速度和節(jié)律。 反跳試驗n患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時或分別突然向下推動其臂部。n囑病人握拳，上肢在肩關(guān)節(jié)處內(nèi)收并用力屈曲前臂于胸前。檢查者將其臂向相反方向用力拉，然后突然放手。若病人前臂此時繼續(xù)用力屈曲，則其手可反擊自己的胸部，即為

6、反擊征陽性。 n小腦性共濟失調(diào)：表現(xiàn)為主動恢復(fù)原來位置的動作過度或者上下擺動時間過長。 無撐坐起試驗n患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時下肢下壓。n小腦性共濟失調(diào)：患者將髖部和軀干同時屈曲，稱為合并屈曲現(xiàn)象。 共濟失調(diào)步態(tài)n小腦中線或彌漫性病變造成步行不穩(wěn)，兩腿分開（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。n小腦半球病變或前庭病變：行走時向患側(cè)偏斜，在直線行走或繞椅行走時最為明顯。n深感覺障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地，閉眼時呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。n小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟失調(diào)（前后）n小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大跳躍動作。 【臨床表現(xiàn)】 1.小腦性共濟

7、失調(diào): n小腦或其纖維損害后引起肌張力的降低和運動障礙n平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難n辨距不良：對運動的距離，速度，力量估量不準(zhǔn)n輪替障礙：主動肌、拮抗肌交互作用障礙n小腦性語言：語言肌協(xié)同障礙-爆發(fā)性語言 n意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)，肌張力低n眼球震顫：眼球運動肌協(xié)同障礙，提示前庭小腦系統(tǒng)損害n書寫障礙：手部小肌群的精細運動障礙-大寫癥n肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變n小腦及其傳入傳出纖維病變都可以引起攻擊失調(diào)n特點是既有軀干的平衡障礙而站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良，輪替運動障礙，協(xié)調(diào)不能，運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。 n小腦性共濟失調(diào)不受睜眼閉眼或照明度影響，

8、不伴有感覺障礙n有眼球震顫、構(gòu)音障礙和特殊小腦步態(tài)（行走時兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒n指鼻試驗時共濟失調(diào)明顯，可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫n伴有肌張力減低或消失，關(guān)節(jié)運動過度，快復(fù)運動障礙，肌肉反跳現(xiàn)象。 小腦蚓部病變n小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟運動近于正常或完全正常，稱小腦蚓部綜合征。n急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見。 小腦蚓部病變n臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。n表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯，通常可見身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身

9、時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)。n上肢共濟失調(diào)不明顯。n常伴有眩暈和肌張力減低。 小腦半球病變n主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。n小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，n臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。 小腦半球病變n表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。n有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。n頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐。n口齒訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。n行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。n肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。 n兩

10、側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào)。n可見于多發(fā)性硬化：除有小腦性共濟失調(diào)、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作為特點。 全小腦病變n主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào)。n急性損害以急性小腦炎和中毒多見（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在28周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。n慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調(diào)，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。n小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴

11、有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。 小腦橋腦角病變n常見病因是腫瘤，以聽神經(jīng)瘤多見，約占8090%。n開始有病側(cè)耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。n晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。 腦干病變n其共濟失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。n腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調(diào)以四肢共濟失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時間久。n其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動、感覺傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。 小腦蚓部和半球病變的鑒別要點 感

12、覺性共濟失調(diào)n共濟失調(diào)在睜眼時減輕，閉目時加劇。n伴有位置覺，振動覺減低或消失。n因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)。n患者夜間行路困難。n行走時雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。n閉目難立征陽性，指鼻試驗，跟膝脛試驗動作不準(zhǔn)確。 周圍神經(jīng)病變n臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。n主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。n其共濟失調(diào)的主要特點是四肢的共濟失調(diào)，下肢重于上肢，遠端重于近端，閉目時加重。n有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳

13、孔，無括約肌障礙，以上三點可與后束型或脊髓病變鑒別。 后根病變n多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟失調(diào)，伴有感覺異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。n脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺性共濟失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽性。 后束病變n各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟失調(diào)等。n其特點是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而位置覺、壓覺及振動覺減低或消失。n亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和

14、病理征陽性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。n脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺性共濟失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。 腦干病變n凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時均可發(fā)生感覺性共濟失調(diào)。n延髓病變其共濟失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟失調(diào)在對側(cè)。n其特點是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟失調(diào)。 丘腦病變n丘腦性共濟失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。n除可有對側(cè)半身感覺性共濟失調(diào)外，尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙，其共濟失調(diào)上肢重于下肢。n因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。n丘腦病變引起深感覺障礙?？梢姷绞肿阈靹訕觿幼?，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運動，這是由于手的位置覺障礙所致（假性手足徐動）。 頂葉病變n頂葉病變引起感覺性共濟失調(diào)可見于對側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。n頂葉病變引起的共濟失調(diào)與深感覺障礙無平行關(guān)系，即共濟失調(diào)明顯而深感覺障礙卻極輕微。n頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。 針灸治療方案n 1.2013中國針灸-橋腦小腦萎縮 2. 3.枕三經(jīng)排刺法治療脊髓小腦萎縮 n謝謝！