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1、 病 例 2 之 女 4d, “ 皮 膚 黃 染 3天 伴 納 差 1天 ”入 院 。 早 產(chǎn) ( 胎 齡 36+4周 ) , “ 母 妊 娠 期 闌尾 炎 、 臍 帶 扭 轉(zhuǎn) ” 剖 腹 產(chǎn) , 體 重 2.9kg。 體 檢 : 體 溫 36.90c, 神 志 清 楚 , 精 神 萎 , 皮膚 較 蒼 黃 , 雙 臂 少 許 紫 色 皮 疹 、 壓 之 不 褪色 , 雙 肺 呼 吸 音 粗 , 心 音 有 力 , 律 齊 , 腹平 軟 , 肝 脾 肋 下 未 及 , 四 肢 肌 張 力 正 常 ,原 始 反 射 引 出 。 病 例 2 血 常 規(guī) : WBC22.7*109/L, N95.1
2、%,L3.5%, RBC3.9*1012/L,HB142g/L,PLT 38*109/L12*109/L;hs-CRP4.:8mg/L;肝功 能 : ALT355u/L, AST1320u/L;心 肌 酶: CK264u/L, CKMB48u/L; 血 栓 與 止 血: PT24s, APTT83.9s, TT38s,F(xiàn)IB0.81g/L, FDP37.4ug/L, D-Dmer0.9mg/L; 腎 功 能 、 電 解 質(zhì) 正 常 ; 血培 養(yǎng) ( -) ; 血 、 尿 遺 傳 代 謝 篩 查 ( -) 。 病 例 2 診 斷 : 新 生 兒 敗 血 癥 ; DIC; 多 器 官 功 能 損害
3、 ; 血 小 板 減 少 癥 。 治 療 : 美 羅 培 南 抗 感 染 , 低 分 子 肝 素 , 補(bǔ)充 血 小 板 、 新 鮮 冰 凍 血 漿 、 冷 沉 淀 、 凝 血酶 原 復(fù) 合 物 , 輸 注 RBC、 丙 球 支 持 , 保 肝等 對(duì) 癥 。 住 院 第 2、 3天 穿 刺 部 位 出 血 不 止 、 大 塊 瘀 斑 第 4天 出 現(xiàn) 全 身 水 腫 , 體 重 增 加 , 尿 少 。 ? 危 重 癥 患 兒 的 搶 救 治 療 中 , 常 發(fā) 現(xiàn) 患 兒 全身 嚴(yán) 重 水 腫 , 但 同 時(shí) 伴 有 有 效 循 環(huán) 血 量 不足 。 常 規(guī) 補(bǔ) 液 治 療 只 能 使 血 壓
4、( 正 常 /低 )短 時(shí) 間 上 升 ( ? ) , 但 很 快 又 出 現(xiàn) 有 效 循環(huán) 血 量 不 足 , 且 全 身 嚴(yán) 重 水 腫 進(jìn) 行 性 加 重, 這 種 現(xiàn) 象 是 由 于 發(fā) 生 了 毛 細(xì) 血 管 滲 漏 綜合 征 診 斷 ? 治 療 ? 系 統(tǒng) 性 毛 細(xì) 血 管滲 漏 綜 合 征 毛 細(xì) 血 管滲 漏 綜 合 征明 確 的 誘 因隨 著 原 發(fā) 疾 病 的 好 轉(zhuǎn) 及 積 極治 療 CLS, 血 管 通 透 性 改 善治 愈 后 CLS不 再 發(fā) 作系 統(tǒng) 性 毛 細(xì) 血 管滲 漏 綜 合 征無(wú) 誘 因 反 復(fù) 發(fā) 作原 因 不 明 異 型 球 蛋 白 血 癥 特 布
5、 他 林 和 氨 茶 堿 改 善 癥 狀 并 預(yù) 防 其 發(fā) 作 系 統(tǒng) 性 毛 細(xì) 血 管滲 漏 綜 合 征 毛 細(xì) 血 管滲 漏 綜 合 征少 有 體 溫 不 升 ; 水 腫 為 非 凹 陷 性 ,但 腫 比 硬 明 顯, 特 別 是 下 墜 部 位 明 顯 ;寒 冷 損 傷 綜 合 征寒 冷 、 早 產(chǎn) 、 感 染特 點(diǎn) 為 冷 、 硬 、 腫 ,發(fā) 生 順 序 : 小 腿 -大 腿 外 側(cè) -下 肢 -臀 部 -面 頰 上 肢 -全 身 , 有 時(shí) 只 硬 不 腫 ,則 皮 膚 顏 色 蒼 白 , 猶 如橡 皮 , 范 圍 較 局 限 , 只影 響 大 腿 和 臀 部 ;復(fù) 溫 和 抗
6、 凝 治 療 有 效 。 滲漏期:以補(bǔ)充人工膠體為主。但在保證循環(huán)的前提下應(yīng)控制補(bǔ)液量,因過(guò)多的補(bǔ)液可加重組織間隙水腫、細(xì)胞水腫及肺水腫 恢 復(fù) 期 :毛細(xì)血管通透性改善、血漿滲漏減少,大量液體回滲,有效循環(huán)血量明顯增加,應(yīng)警惕肺水腫,監(jiān)測(cè)血壓及中心靜脈壓,限制補(bǔ)液、適當(dāng)利尿。 滲 漏 期 : 一 、 補(bǔ) 液 的 種 類(lèi) 早 期 進(jìn) 行 目 的 明 確 的 液 體 復(fù) 蘇 對(duì) 改 善 預(yù) 后有 著 明 顯 的 效 果 , 應(yīng) 該 選 擇 什 么 類(lèi) 型 的 液體 進(jìn) 行 復(fù) 蘇 呢 晶 體 溶 液 : 分 子 量 小 , 在 CLS時(shí) 非 常容 易 滲 漏 到 組 織 間 隙 , 因 此 CL
7、S時(shí) 不作 為 首 選 補(bǔ) 充 血 容 量 白 蛋 白 : 分 子 量 為 66.27 k d, 占 血 漿 膠體 滲 透 濃 度 的 80%。 C LS時(shí) 白 蛋 白 也能 滲 漏 到 組 織 間 隙 , 使 組 織 間 隙 膠 體 滲透 濃 度 增 高 , 因 此 CLS時(shí) 要 少 用 白 蛋 白 右 旋 糖 酐 : 分 子 量 為 40Kd, 血 中 存 留 時(shí) 間 短 ,增加 血 容 量 的 作 用 僅 能 維 持 1.5h,且 右 旋 糖 酐 可 覆蓋 血 小 板 和 血 管 壁 引 起 出 血 傾 向 ,同 時(shí) 其 本 身 又不 含 凝 血 因 子 ,CLS時(shí) 也 容 易 滲 漏
8、到 組 織 間 隙 u羥 乙 基 淀 粉 : 分 子 質(zhì) 量 為 100-200 kd(賀斯 分 子 量 為 200 k d;萬(wàn) 汶 為 130 k d) , 不易 滲 漏 到 組 織 間 隙 并 改 善 炎 癥 反 應(yīng) , 羥 乙基 淀 粉 擴(kuò) 容 效 果 好 且 維 持 時(shí) 間 長(zhǎng) (4 -6 h), 故 CLS時(shí) 宜 首 選 人 工 膠 體 補(bǔ) 充 血 容 量 。 二 、 改 善 毛 細(xì) 血 管 的 通 透 性烏 司 他 丁 ( UTI) : 是 一 種 高 效 廣 譜 的 水 解 酶抑 制 劑 , 研 究 表 明 UTI可 改 善 毛 細(xì) 血 管 的 通 透性 , 可 用 于 CLS的
9、 臨 床 治 療 。 Aosasa等 揭 示 UTI通 過(guò) 抑 制 單 核 細(xì) 胞 內(nèi) 蛋 白 酶C(PKC)及 核 因 子 - B(NF- B)信 號(hào) 轉(zhuǎn) 導(dǎo) 通 路 來(lái) 直 接 抑制 TNF- 的 翻 譯 和 分 泌 。 TNF- 可 刺 激 單 核 巨 噬 細(xì) 胞產(chǎn) 生 IL-1、 IL-2、 IL-6和 IL-8等 炎 細(xì) 胞 因 子 , 并 因“ 級(jí) 聯(lián) 放 大 ” 作 用 引 起 組 織 損 傷 ; 另 外 , TNF- 直 接作 用 于 內(nèi) 皮 細(xì) 胞 , 使 其 受 損 。 UTI可 抑 ICAM- 1和CD11b的 表 達(dá) , 減 少 白 細(xì) 胞 與 血 管 內(nèi) 皮 細(xì) 胞
10、的 黏 , 明顯 減 輕 血 管 內(nèi) 皮 細(xì) 胞 的 損 傷 。 UTI還 是 彈 性 蛋 白 酶的 抑 制 物 , 減 少 其 對(duì) 上 皮 彈 性 蛋 白 及 毛 細(xì) 血 管 內(nèi) 皮 細(xì)胞 表 面 蛋 白 質(zhì) 的 分 解 , 從 而 減 輕 毛 細(xì) 血 管 通 透 性 。 二 、 改 善 毛 細(xì) 血 管 的 通 透 性腎 上 腺 皮 質(zhì) 激 素 : 在 CLS滲 漏 期 應(yīng) 用 可 起 到抑 制 炎 性 反 應(yīng) 、 降 低 毛 細(xì) 血 管 通 透 性 、 減輕 滲 漏 的 作 用 。 目 前 ,多 數(shù) 學(xué) 者 認(rèn) 為 小 劑 量腎 上 腺 皮 質(zhì) 激 素 即 可 達(dá) 到 上 述 效 果 ,同
11、 時(shí) 可避 免 大 劑 量 應(yīng) 用 所 誘 發(fā) 的 高 血 糖 和 相 關(guān) 的免 疫 抑 制 。 三 、 支 持呼 吸 支 持 :在 CLS的 滲 漏 期 ,肺 間 質(zhì) 的 液 體滲 出 使 肺 順 應(yīng) 性 降 低 ,通 氣 阻 力 增 高 ,換 氣效 率 降 低 ,此 病 理 過(guò) 程 與 急 性 呼 吸 窘 迫 綜合 征 相 似 。 因 此 ,機(jī) 械 通 氣 宜 參 照 急 性 呼吸 窘 迫 綜 合 征 治 療 原 則 ,采 用 肺 保 護(hù) 性 通氣 策 略 。 三 、 支 持維 持 內(nèi) 環(huán) 境 及 營(yíng) 養(yǎng) 三 、 支 持循 環(huán) 支 持 :在 CLS的 滲 漏 期 、 恢 復(fù) 期 恢 復(fù) 期呋 塞 米 ( 速 尿 ) : 輸 注 膠 體 液 后 或 恢 復(fù) 期, 1-2mg/kg.次 病 例 1、 2診 斷 : 根 據(jù) 誘 發(fā) 因 素 、 臨 床 表 現(xiàn) 、 輔 助 檢查 、 排 除 其 他 疾 病 。治 療 : 去 病 因 ; 監(jiān) 測(cè) 生 命 體 征 、 體 重 、 尿量 , 心 、 肝 、 腎 功 能 等 ; 滲 漏 期 : 輸 注 羥乙 基 淀 粉 , 后 呋 塞 米 利 尿 , 適 當(dāng) 或 不 用 小劑 量 地 塞 米 松 。結(jié) 局 : 治 愈