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1、 黃 疸 是 由 于 血 清 中 膽 紅 素 升 高 致 使 皮 膚 、黏 膜 和 鞏 膜 發(fā) 黃 的 表 現(xiàn) 。成 人 血 清 總 膽 紅 素 含 量 2mg/dl時(shí) ， 臨 床 上 出 現(xiàn) 黃 疸 。 新 生 兒血 中 膽 紅 素 5 7mg/dl可 出 現(xiàn) 肉 眼 可 見 的 黃 疸 ；50% 60%的 足 月 兒 和 80%的 早 產(chǎn) 兒 出 現(xiàn) 生 理 性黃 疸 ；部 分 高 未 結(jié) 合 膽 紅 素 血 癥 可 引 起 膽 紅 素 腦 病 。 新 生 兒 膽 紅 素 的 代 謝 特 點(diǎn)1、 膽 紅 素 （ 成 人 vs 新 生 兒 ）成 人 每 日 生 成 膽 紅 素3.8mg/kg

2、 新 生 兒 每 日 生 成 膽 紅 素8.8mg/kg原 因 胎 兒 血 氧 分 壓 紅 細(xì)胞 數(shù) 量 ;出 生 后 血 氧分 壓 過 多 紅 細(xì) 胞破 壞紅 細(xì) 胞 壽 命 血 紅 蛋 白 分 解 速 度 旁 路 膽 紅 素 生 成 膽 綠 素 還 原 酶膽 紅 素衰 老 紅 細(xì) 胞 血 紅 蛋 白 （ 80%） 骨 髓 中 紅細(xì) 胞 前 體肝 臟 和 其 他組 織 中 的 含 血 紅 素 蛋 白血 紅 素血 紅 素 加 氧 酶膽 綠 素網(wǎng) 狀 內(nèi) 皮 細(xì) 胞 肝 、 脾 、 骨 髓 聯(lián) 結(jié) 的 膽 紅 素 （ UCB-白蛋 白 ） 不 溶 于 水 ， 不能 透 過 細(xì) 胞 膜 及 血 腦

3、屏 障 ， 不 能 從 腎 小 球?yàn)V 過 新 生 兒 聯(lián) 結(jié) 的 膽 紅 素 量少 原 因 早 產(chǎn) 兒 胎 齡 越 小 白 蛋白 含 量 越 低 聯(lián) 結(jié) 膽紅 素 的 量 越 少 剛 出 生 新 生 兒 常 有 酸 中毒 ， 可 減 少 膽 紅 素 與白 蛋 白 聯(lián) 結(jié) （ 成 人 vs 新 生 兒 ）膽 紅 素 -白 蛋 白 復(fù) 合 物 （ UCB-白 蛋白 ） 或 稱 聯(lián) 結(jié) 膽 紅 素血 循 環(huán) 中 +白 蛋 白游 離 膽 紅 素 或 稱未 結(jié) 合 膽 紅 素 （ UCB） 肝 血 竇 新 生 兒 肝 細(xì) 胞 處 理 膽 紅 素能 力 差原 因 出 生 時(shí) 肝 細(xì) 胞 內(nèi) Y蛋 白 含

4、量極 微UDPG T含 量 ,活 性 出 生 時(shí) 肝 細(xì) 胞 將 排 泄 到 腸道 的 能 力 暫 時(shí) ， 早 產(chǎn) 兒更 明 顯 3、 膽 紅 素 的 攝 取 、 結(jié) 合 和 排 泄 （ 成 人vs 新 生 兒 ）CB水 溶 性 、 不 能 透 過 半 透 膜 ，可 通 過 腎 小 球 濾 過膽 紅 素 -白 蛋 白 復(fù) 合 物 （ UCB）Disse間 隙 -白 蛋 白肝 血 竇 肝 細(xì) 胞 攝 取膽 紅 素 -載 體 蛋 白 Y/Z肝 細(xì) 胞 + Y、 Z蛋 白光 面 內(nèi) 質(zhì) 網(wǎng) UDPG T膽 汁腸 道膽 紅 素 葡 萄 糖 醛 酸 酯結(jié) 合 膽 紅 素 （ CB） 腸 道 內(nèi) CB被

5、還 原 成 尿 膽 原糞 便 排 出結(jié) 腸 吸 收 腸 肝 循 環(huán) 腎 臟 排 泄 新 生 兒 腸 肝 循 環(huán) 特 點(diǎn)出 生 時(shí) 腸 腔 內(nèi) 具 有 -葡 萄 糖醛 酸 苷 酶 ， 將 CB轉(zhuǎn) 變 成UCB腸 道 內(nèi) 缺 乏 細(xì) 菌 UCB產(chǎn) 生和 吸 收 如 胎 糞 排 泄 延 遲 ， 膽 紅 素 吸收 4、 膽 紅 素 的 腸 肝 循 環(huán) （ 成 人 vs 新 生兒 ） 門 靜 脈 腸肝循環(huán) CB肝 細(xì) 菌 還 原膽 汁 腎 糞 膽 原糞 便 排 出腸 道 膽 紅 素 生 成 過 多 ; 聯(lián) 結(jié) 的 膽 紅 素 量 少 ;肝 細(xì) 胞 處 理 膽 紅 素 能 力 差 ; 新 生 兒 腸 肝

6、循 環(huán) 特 點(diǎn) 導(dǎo) 致 未 結(jié) 合 膽 紅 素 的 產(chǎn) 生 和吸 收 增 加 ; 饑 餓 、 缺 氧 、 脫 水 、 酸 中 毒 、 頭 顱 血 腫 或 顱 內(nèi) 出 血 時(shí) ，更 易 出 現(xiàn) 黃 疸 或 使 原 有 黃 疸 加 重 ;新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點(diǎn) (總 結(jié) ） 新 生 兒 黃 疸 分 類特 點(diǎn) 生 理 性 黃 疸 病 理 性 黃 疸黃 疸 足 月 兒 早 產(chǎn) 兒 足 月 兒 早 產(chǎn) 兒出 現(xiàn) 時(shí) 間 2 3天 3 5天 生 后 24小 時(shí) 內(nèi) （ 早 ）高 峰 時(shí) 間 4 5天 5 7天消 退 時(shí) 間 5 7天 7 9天 黃 疸 退 而 復(fù) 現(xiàn)持 續(xù) 時(shí) 間 2周 4

7、周 2周 4周 （ 長 ）血 清 膽 紅 素 mol/L 221 257 221 256（ 高 ） mg/dl 12.9 15 12.9 15每 日 膽 紅 素 升 高 85mol/L（ 5mg/dl） 85mol/L（ 5mg/dl）血 清 結(jié) 合 膽 紅 素 34mol/L（ 2mg/dl） 一 般 情 況 良 好 相 應(yīng) 表 現(xiàn)原 因 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點(diǎn) 病 因 復(fù) 雜 （ 快 ） 詢 問 病 史體 格 檢 查實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查新 生 兒 黃 疸 的 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 步 驟組 織 和 影 像 學(xué) 檢 查新 生 兒 黃 疸 的 診 斷 詢 問 病 史母 親 孕 期

8、病 史家 族 史患 兒 情 況 ， 尤 其 黃 疸 出 現(xiàn) 時(shí) 間時(shí) 間 可 能 的 情 況24小 時(shí) 內(nèi) Rh或 ABO溶 血 病 、 宮 內(nèi) 感染2 3天 生 理 性 黃 疸 4 5天 感 染 、 胎 糞 排 出 延 遲生 理 黃 疸 期 已 過 ,黃 疸 持 續(xù)加 深 母 乳 性 黃 疸 、 感 染 性 疾 病 、球 形 紅 細(xì) 胞 增 多 癥 體 格 檢 查觀 察 黃 疸 的 分 布 情 況 ， 估 計(jì) 黃 疸 的 程 度黃 疸 部 位 血 清 膽 紅 素 mol/L（ mg/dl）面 、 頸 部 100.9 5.1（ 5.9 0.3）軀 干 上 半 部 152.2 29.1（ 8.9

9、 1.7）軀 干 下 半 部 及 大 腿 201.8 30.8（ 11.8 1.8）臂 及 膝 關(guān) 節(jié) 以 下 256.5 29.1（ 15 1.7）手 、 足 256.5（ 15） 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查一 般 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查血 常 規(guī) ： 紅 細(xì) 胞 和 血 紅 蛋 白 、 網(wǎng) 織 紅 細(xì) 胞 、 有 核 紅 細(xì) 胞（ 2-10/100白 細(xì) 胞 ） 、 血 型 （ ABO和 Rh系 統(tǒng) ）紅 細(xì) 胞 脆 性 實(shí) 驗(yàn) 血 清 特 異 性 血 型 抗 體 檢 查診 斷 新 生 兒 溶 血 病 的 的 主 要 依 據(jù)血 培 養(yǎng) 、 尿 培 養(yǎng)肝 功 能 檢 查 總 膽 紅 素 和 結(jié) 合 膽

10、紅 素 、 轉(zhuǎn) 氨 酶 、 堿 性 磷 酸 酶 、 血 漿 蛋白 和 凝 血 酶 原 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查n 膽 道 閉 鎖 的 特 殊 檢 查 a. B超 b.肝 活 檢 :膽 小 管 大 量 的 增 升 c.剖 腹 探 查 2月 之 內(nèi) 施 行 d.肝 臟 MRI 新 生 兒 黃 疸 的 治 療n 目 的 ： 找 出 原 因 ， 相 應(yīng) 治 療 1、 1周 內(nèi) 盡 快 有 效 的 處 理 溶 血 癥 和 其 他原 因 的 嚴(yán) 重 的 黃 疸 防 核 黃 疸 2、 2-3月 內(nèi) 確 定 膽 道 閉 鎖 肝 門 空 腸 吻 合 術(shù) ： 肝 移 植 (一 ） 光 照 療 法 （ 光 療 ） 是 降

11、 低 血 清 UCB簡 單 而 有 效 的 方 法原 理設(shè) 備 和 方 法指 征副 作 用（ 二 ） 藥 物 治 療 （ 三 ） 換 血 療 法（ 四 ） 其 他 治 療防 止 低 血 糖 、 低 體 溫糾 正 缺 氧 、 貧 血 、 水 腫 和 心 力 衰 竭 等 治 療 光 療原 理 UCB 在 光 的 作 用 下 ， 轉(zhuǎn) 變 成 水 溶 性 異 構(gòu) 體 ， 經(jīng) 膽 汁和 尿 液 排 出 ;波 長 425 475nm的 藍(lán) 光 和 波 長 510 530nm的 綠 光效 果 較 好 ， 日 光 燈 或 太 陽 光 也 有 一 定 療 效 ;光 療 主 要 作 用 于 皮 膚 淺 層 組 織

12、 ， 皮 膚 黃 疸 消 退 并 不表 明 血 清 UCB 正 常 ; 設(shè) 備 和 方 法 主 要 有 光 療 箱 、 光 療 燈 和 光 療 毯 等 ; 光 療 箱 以 單 面 光 160W、 雙 面 光 320W為 宜 ， 雙 面 光 優(yōu) 于 單 面 光 ； 上 、 下 燈 管 距 床 面 距 離 分 別 為 40cm和20cm; 光 照 時(shí) ， 嬰 兒 雙 眼 用 黑 色 眼 罩 保 護(hù) ， 以 免 損 傷 視 網(wǎng) 膜 ， 除 會(huì) 陰 、 肛 門 部 用 尿 布 遮 蓋 外 ， 其 余 均 裸 露 ; 照 射 時(shí) 間 以 不 超 過 3天 為 宜 。 指 征 血 清 總 膽 紅 素 一

13、般 患 兒 205mol/L (12mg/dl) VLBW 103mol/L (6mg/dl) ELBW 85mol/L (5mg/dl)新 生 兒 溶 血 病 患 兒 生 后 血 清 總 膽 紅 素 85mol/L (5mg/dl) 也 有 學(xué) 者 主 張 對(duì) ELBW生 后 即 進(jìn) 行 預(yù) 防 性 光 療 應(yīng) 根 據(jù) 不 同 胎 齡 、 出 生 體 重 、 日 齡 的 膽 紅 素 值 而 定 副 作 用可 出 現(xiàn) 發(fā) 熱 、 腹 瀉 和 皮 疹 ， 多 不 嚴(yán) 重 ， 可 繼 續(xù) 光 療藍(lán) 光 可 分 解 體 內(nèi) 核 黃 素 ， 光 療 超 過 24小 時(shí) 可 引 起 核 黃素 紅 細(xì) 胞

14、 谷 胱 苷 肽 還 原 酶 活 性 加 重 溶 血 光 療 時(shí) 補(bǔ) 充 核 黃 素 每 日 3次 ， 5 mg/次 ; 光 療 后 每 日 1次 ， 連 服 3日血 清 結(jié) 合 膽 紅 素 68mol/L(4 mg/dl)， 血 清 谷 丙 轉(zhuǎn) 氨酶 和 堿 性 磷 酸 酶 增 高 時(shí) ， 皮 膚 呈 青 銅 色 即 青 銅 癥 ， 應(yīng)停 止 光 療 ， 青 銅 癥 可 自 行 消 退 ;光 療 時(shí) 應(yīng) 適 當(dāng) 補(bǔ) 充 水 分 及 鈣 劑 。 （ 二 ） 藥 物 治 療 白 蛋 白 、 血 漿1、 增 加 其 與 未 結(jié) 合 膽 紅 素 的 聯(lián) 結(jié) ， 減 少 膽 紅 素 腦 病 的 發(fā) 生

15、 ;2、 換 血 前 2-4h使 用 可 增 加 膽 紅 素 的 換 出白 蛋 白 1g/kg或 血 漿 每 次 10 20ml/kg。糾 正 代 謝 性 酸 中 毒利 于 未 結(jié) 合 膽 紅 素 與 白 蛋 白 聯(lián) 結(jié) ;膽 紅 素 與 白 蛋 白 聯(lián) 結(jié) 的 能 力 與 PH 值 成 正 比PH 7.4 兩 者 結(jié) 合 比 2:1（ mol）PH 7.0 兩 者 完 全 分 離 肝 酶 誘 導(dǎo) 劑增 加 UDPG T的 生 成 和 肝 臟 攝 取 UCB能 力 ;苯 巴 比 妥 每 日 5mg/kg， 分 2 3次 口 服 ， 共 4 5日 或 尼可 剎 米 每 日 100mg/kg， 分

16、 2 3次 口 服 ， 共 4 5日 。 靜 脈 用 免 疫 球 蛋 白抑 制 吞 噬 細(xì) 胞 破 壞 致 敏 紅 細(xì) 胞 ;早 期 應(yīng) 用 臨 床 效 果 較 好 ;用 法 為 1g/kg， 6 8小 時(shí) 內(nèi) 靜 脈 滴 入減 少 腸 肝 循 環(huán) 腸 道 微 生 態(tài) 藥 物 、 思 密 達(dá) （ 三 ） 換 血 療 法 作 用 換 出 部 分 血 中 游 離 抗 體 和 致 敏 紅 細(xì) 胞 ， 減 輕 溶 血 。換 出 血 中 大 量 膽 紅 素 ， 防 止 發(fā) 生 膽 紅 素 腦 病 。糾 正 貧 血 ， 改 善 攜 氧 ， 防 止 心 力 衰 竭 。 指 征產(chǎn) 前 已 明 確 診 斷 ，

17、出 生 時(shí) 臍 血 總 膽 紅 素 68mol/L (4mg/dl)， 血 紅 蛋 白 低 于 120g/L， 伴 水 腫 、 肝 脾 大 和 心力 衰 竭 者 。生 后 12小 時(shí) 內(nèi) 膽 紅 素 每 小 時(shí) 上 升 12mol/L（ 0.7mg/dl） 者 ?？?膽 紅 素 已 達(dá) 到 342mol/L（ 20mg/dl） 者 。不 論 血 清 膽 紅 素 水 平 高 低 ， 已 有 膽 紅 素 腦 病 早 期 表 現(xiàn) 者 。 大 部 分 Rh溶 血 病 和 個(gè) 別 嚴(yán) 重 ABO溶 血 病 有 任 一 指 征 者 即 應(yīng) 換 血 ; 小 早 產(chǎn) 兒 、 合 并 缺 氧 和 酸 中 毒 者

18、 或 上 一 胎 溶 血 嚴(yán) 重 者 ， 應(yīng) 適 當(dāng) 放 寬 指 征 ; 換 血 療 法 方 法 血 源 的 選 擇新 生 兒 換 血 血 液 的 選 擇Rh溶 血 病 1.Rh系 統(tǒng) 與 母 親 同 型 、 ABO系 統(tǒng) 與 患 兒 同 型2.緊 急 時(shí) 可 選 用 Rh陽 性 或 O型 血 ABO溶 血 病 母 O型 、 子 A或 B型 1.AB型 血 漿 和 O型 紅 細(xì) 胞 的 混 合 血 2.抗 A或 抗 B效 價(jià) 不 高 的 O型 血3.患 兒 同 型 血 有 明 顯 貧 血 和 心 力 衰 竭 者 ， 可 用 血 漿 減 半 的 濃 縮 血 方 法 換 血 量一 般 為 患 兒

19、血 量 的 2倍（ 約 150 180ml/kg） 。換 出 85%的 致 敏 紅 細(xì) 胞 和60%的 膽 紅 素 及 抗 體 。 也 有 人 主 張 用 3倍 血 。換 出 更 多 致 敏 紅 細(xì) 胞 、 膽紅 素 及 抗 體 。所 需 時(shí) 間 較 長 對(duì) 患 兒 循 環(huán)影 響 較 大 。 方 法 換 血 途 徑臍 靜 脈 或 其 他 較 大 靜 脈 進(jìn) 行 換 血 。動(dòng) 、 靜 脈 同 步 換 血 。 （ 四 ） 其 他 治 療n 糾 正 不 利 因 素 1、 饑 餓 ： 葡 萄 糖 不 足 早 開 奶 2、 缺 氧 ： 需 氧 的 過 程 （ 每 一 步 ） ， 血 腦屏 障 通 透 性 防 止 窒 息 3、 便 秘 ： 胎 便 較 其 它 大 便 膽 紅 素 高 5-10倍 ， 故 腸 肝 循 環(huán) 4、 失 水 ： 血 液 濃 縮 ， 膽 紅 素 濃 度 5、 體 內(nèi) 出 血 ： 紅 細(xì) 胞 破 壞