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1、新 生 兒 黃 疸（ Neonatal Jaundice， NNJ）內(nèi) 蒙 古 醫(yī) 學 院 第 一 附 屬 醫(yī) 院 兒 科 二 、 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點（ 一 ） 膽 紅 素 生 成 較 多（ 二 ） 轉(zhuǎn) 運 膽 紅 素 能 力 不 足（ 三 ） 肝 功 能 發(fā) 育 不 完 善（ 四 ） 腸 肝 循 環(huán) 特 殊 （ 一 ） 膽 紅 素 生 成 較 多（ 每 日 生 成 8.8m g/kg）（ 1） 宮 內(nèi) 低 氧 ， 紅 細 胞 生 成 多 ； 出 生后 血 氧 含 量 升 高 ， 過 多 的 紅 細 胞 被破 壞（ 2） 紅 細 胞 壽 命 短（ 3） 旁 路 膽 紅 素

2、生 成 多（ 4） 血 紅 素 氧 化 酶 （ HO） 含 量 高（ 1 7天 ） （ 二 ） 轉(zhuǎn) 運 膽 紅 素 能 力 不 足（ 1） 酸 中 毒 ： 影 響 白 蛋 白 與膽 紅 素 聯(lián) 結(jié)（ 2） 白 蛋 白 含 量 較 低 （ 早 產(chǎn)兒 ） （ 三 ） 肝 功 能 發(fā) 育 未 完 善（ 1） 攝 取 ： Y、 Z蛋 白 含 量 低（ 5 10天 ）（ 2） 結(jié) 合 ： UDPGT（ 尿 苷 二 磷 酸葡 萄 糖 醛 酸 轉(zhuǎn) 移 酶 ） 、 UDPGD（ 尿苷 二 磷 酸 葡 萄 糖 醛 酸 脫 氫 酶 ） 含量 及 活 性 低 （ 正 常 的 0 30%） （ 一 周 ）（ 3） 排

3、 泌 ： 膽 汁 郁 積 （ 四 ） 腸 肝 循 環(huán) 特 殊（ 1） 腸 道 內(nèi) 正 常 菌 群 未 建立（ 2） 葡 萄 糖 醛 酸 苷 酶（ -GD） 活 性 較 高 ： DB水 解 、 UB經(jīng) 腸 吸 收 經(jīng) 門 脈達 肝 臟 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點（ 一 ） 產(chǎn) 生 較 多（ 二 ） 轉(zhuǎn) 運 不 足（ 三 ） 攝 取 低 下 、 結(jié) 合 受 限 、排 泄 缺 陷（ 四 ） 重 吸 收 多 三 、 新 生 兒 黃 疸 的 分 類（ 一 ） 生 理 性 黃 疸 ： （ 1） 出 現(xiàn) :生 后 2 3天 （ 2） 4 6天 達 高 峰 : 205.2 mol/L （ 3） 及

4、 時 消 退 ： 足 月 兒 2周 ， 早 產(chǎn) 兒3 4周 （ 4） 一 般 情 況 好 三 、 新 生 兒 黃 疸 的 分 類（ 二 ） 病 理 性 黃 疸（ 1） 出 現(xiàn) 早 ： 24小 時 內(nèi)（ 2） 進 展 快 ： 85 mol/L/d （ 12 mol/L/h ）（ 3） 程 度 重 ： 足 月 兒 205.2 mol/L； 早 產(chǎn) 兒 ?； DB 34 mol/L（ 4） 持 續(xù) 時 間 長 :足 月 兒 2周 ;早 產(chǎn) 兒 3 4周（ 5） 退 而 復 現(xiàn) 新 生 兒 黃 疸 分 類 生 理 性 黃 疸 病 理 性 黃 疸黃 疸 出 現(xiàn) 時間 生 后 23天 生 后 24小 時

5、內(nèi) （ 36小 時 ）程 度 足 月 兒205 mol/L(12mg/dl)每 日 血 清 膽紅 素 升 高 85 mol/L(5mg/dl)持 續(xù) 時 間 足 月 兒 2周早 產(chǎn) 兒 3 4周 足 月 兒 2周早 產(chǎn) 兒 4周結(jié) 合 膽 紅 素 34 mol/L(2mg/dl) 退 而 復 現(xiàn) 無 有 1、 非 感 染 性 黃 疸 ： 新 生 兒 溶 血 病 、 膽 道 閉 鎖 、 其 他 （ 母 乳 性 黃 疸 、 G-6PD缺陷 癥 ）2、 感 染 性 黃 疸 ： 新 生 兒 肝 炎 、 新 生 兒 敗 血 癥（ 二 ） 病 理 性 黃 疸 1、 非 感 染 性 黃 疸（ 1） 新 生

6、兒 溶 血 病 （ hemolytic disease） ABO系 統(tǒng) Rh系 統(tǒng) ： Rh抗 原 性 DECced 其 它 血 型 系 統(tǒng) （ 1） 新 生 兒 溶 血 病 ： 臨 床 表 現(xiàn)（ A） 黃 疸 ： UB為 主 ， 迅 速 上 升（ B） 貧 血 ： 程 度 不 一（ C） 肝 脾 腫 大（ D） 膽 紅 素 腦 病 ： 警 告 期 ， 痙 攣 期 ， 恢 復期 ， 后 遺 癥 期 （ 1） 新 生 兒 溶 血 病 ： 診 斷（ 1） 產(chǎn) 前 診 斷 ： 血 型 及 血 型 抗體 ， 羊 水 檢 查 ， B超 檢 查（ 2） 產(chǎn) 后 診 斷 ： 新 生 兒 血 常 規(guī) ，血 清

7、 學 試 驗 （ Coombs test, 游 離 試 驗 ， 釋 放 試 驗 ） （ 2） 膽 道 閉 鎖 (畸 形 )（ ） 先 天 性 宮 內(nèi) 感 染（ ） 膽 管 炎 、 膽 管 纖 維 化 、 膽 管 閉鎖（ ） 生 后 2周 出 現(xiàn) 黃 疸 ， DB顯 著 升 高（ ） 白 陶 土 樣 便（ ） 肝 大 ， 肝 硬 化 （ 3個 月 ） （ 3） 其 他 ： 母 乳 性 黃 疸（ ） 腸 肝 循 環(huán) 增 強（ ） 停 母 乳 2 3天 ， SB下 降 50%；4 12周 消 退（ ） 排 它 性 診 斷 ， 一 般 狀 態(tài) 良 好 （ 3） 其 他 ： G-6-PD缺 陷 癥（ ）

8、 G-6-PD基 因 位 于 X染 色 體 長 臂2區(qū) 8帶（ ） 性 聯(lián) 不 完 全 顯 性 遺 傳（ ） 兩 廣 、 云 貴 川 多 見 ： 8.6%29.8%（ ） 可 與 ABO溶 血 并 存（ ） 家 族 史 ， G-6-PD活 性 2、 感 染 性 黃 疸（ 1） 新 生 兒 肝 炎 （ hepatitis）（ ） 宮 內(nèi) 或 產(chǎn) 時 感 染 ： TORCH（ CMV、 HBV）（ ） 生 后 1 3周 或 更 晚 出 現(xiàn) 黃 疸 ：波 動 、 雙 向 升 高（ ） 肝 炎 癥 狀 ： 厭 食 、 嘔 吐 、 肝大 2、 感 染 性 黃 疸（ 2） 新 生 兒 敗 血 癥 （ se

9、psis）（ ） 定 義 ： 病 原 菌 侵 入 血 循 環(huán) ， 生 長 、繁 殖 、 產(chǎn) 生 毒 素 ， 造 成 全 身 病 變（ ） 感 染 途 徑 ： 產(chǎn) 前 、 產(chǎn) 時 、 產(chǎn) 后（ ） 病 原 菌 ： 大 腸 桿 菌 、 葡 萄 球 菌 、 GBS （ 2） 新 生 兒 敗 血 癥 ： 臨 床 癥 狀（ ） 黃 疸 ： 常 見 ， 有 時 為 唯 一 癥狀 ； 生 理 性 黃 疸 加 重 或 退 而 復 現(xiàn) ；可 伴 肝 大 ； 可 并 發(fā) 核 黃 疸（ ） 及 其 他 敗 血 癥 癥 狀 ： 多 器 官系 統(tǒng) 損 傷 ， 如 皮 膚 、 休 克 、 呼 吸 及消 化 系 統(tǒng) （ 2

10、） 新 生 兒 敗 血 癥 ： 診 斷（ ） 血 常 規(guī) ： 白 細 胞 計 數(shù) 及分 類（ ） 血 培 養(yǎng)（ ） 腦 脊 液 、 尿 培 養(yǎng) ； 分 泌物 培 養(yǎng) 膽 紅 素 腦 病 （ 核 黃 疸 ）（ 1） 警 告 期 （ 數(shù) 小 時 1天 ） ： 嗜 睡 、 吸 吮無 力 、 擁 抱 反 射 和 肌 張 力 減 弱（ 2） 痙 攣 期 （ 1 2天 ） ： 雙 眼 凝 視 、 肌 張 力增 高 、 角 弓 反 張 、 驚 厥 （ 1/3 1/2死 亡 ）（ 3） 恢 復 期 （ 2天 后 ） ： 抽 搐 停 止 ， 反 射 漸恢 復（ 4） 后 遺 癥 期 （ 2月 后 ） ： 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 后 遺 癥（ 智 力 障 礙 、 腦 癱 、 核 黃 疸 四 聯(lián) 癥 ） 黃 疸 的 治 療（ 1） 病 因 治 療（ 2） 對 癥 治 療 * * *n 光 療 * * *n 藥 物 治 療n 換 血 療 法