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1、新生兒黃疸 Neonatal Jaundice 黃 疸 占 住 院 新 生兒 的 20%-40%； 膽 紅 素 腦 病的 發(fā) 生 率 1%-5%。 教 學 大 綱膽 紅 素 代 謝 特 點2 分 類3 診 斷4 治 療5 定 義1 定 義 特 點 ： 普 遍 性復 雜 性危 害 性 教 學 大 綱膽 紅 素 代 謝 特 點2 分 類3 診 斷4 治 療5 定 義1 白 蛋 白新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點血 紅 蛋 白 珠 蛋 白血 紅 素 未 結 合膽 紅 素 肝 臟Y、 Z 蛋 白 肝 臟攝 取+ 轉移酶 葡萄糖醛酸 結 合膽 紅 素經 肝 、 膽 管分 泌 和 排 泄腸 道 尿

2、膽 素 原糞 膽 素 原 排 出 體 外腸肝循環(huán)-葡 萄 糖 醛 酸苷 酶膽 綠 素 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點1、 膽 紅 素 產 生 相 對 過 多l(xiāng) 紅 細 胞 數(shù) 相 對 較 多 且 破 壞 亦 多l(xiāng) 紅 細 胞 壽 命 較 成 人 短 20-40天l 膽 紅 素 旁 路 來 源 較 多2、 膽 紅 素 與 血 漿 白 蛋 白 的 結 合 力 差l 白 蛋 白 含 量 低 （ 尤 其 是 早 產 兒 ） ， 聯(lián) 結 膽 紅 素 量 就 小 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點3、 肝 細 胞 攝 取 、 催 化 、 排 泄 膽 紅 素 能 力 差l 攝 取 -肝 細 胞

3、內 Y、 Z受 體 蛋 白 含 量 低l 催 化 -肝 臟 葡 萄 糖 醛 酸 轉 移 酶 不 足l 排 泄 -肝 內 毛 細 膽 管 細 易 排 泄 不 暢4、 膽 紅 素 的 腸 -肝 循 環(huán) 特 點l 腸 道 中 -葡 萄 糖 醛 酸 苷 酶 活 性 較 高l 新 生 兒 腸 道 正 常 菌 群 未 建 立 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點 (總 結 )膽 紅素 生成 白 蛋 白聯(lián) 結 的膽 紅 素 肝 細 胞處 理 膽紅 素 腸 肝循 環(huán) 1 饑 餓 ： 葡 萄 糖 不 足 葡 萄 糖 醛 酸 膽 紅 素 結 合 2 缺 氧 ： 膽 紅 素 結 合 是 需 氧 過 程 （ 每 一

4、 步 ）3 便 秘 ： 胎 便 較 其 它 大 便 膽 紅 素 高 5-10倍 ， 故 腸 肝 循 環(huán) 4 失 水 ： 血 液 濃 縮 ， 膽 紅 素 濃 度 5 酸 中 毒 ： 膽 紅 素 與 白 蛋 白 聯(lián) 結 能 力 與 pH成 正 比 pH7.4： 兩 者 結 合 比 2:1(mol); pH7.0： 膽 紅 素 與 白 蛋 白 完 全 分 離6 體 內 出 血 ： 紅 細 胞 破 壞 加 重 新 生 兒 黃 疸 的 因 素 教 學 大 綱膽 紅 素 代 謝 特 點2 分 類3 診 斷4 治 療5 定 義1 新 生 兒 黃 疸 分 類特 點 生 理 性 黃 疸 病 理 性 黃 疸黃 疸

5、 足 月 兒 早 產 兒 足 月 兒 早 產 兒出 現(xiàn) 時 間 2 3天 3 5天 生 后 24小 時 內 （ 早 ）高 峰 時 間 4 5天 5 7天消 退 時 間 5 7天 7 9天 黃 疸 退 而 復 現(xiàn)持 續(xù) 時 間 2周 4周 2周 4周 （ 長 ）血 清 膽 紅 素 mol/L 221 257 221 257（ 高 ） mg/dl 12.9 15 12.9 15每 日 膽 紅 素 升 高 85 mol/L（ 5mg/dl） 85 mol/L（ 5mg/dl） 血 清 結 合 膽 紅 素 34 mol/L（ 2mg/dl）一 般 情 況 良 好 相 應 表 現(xiàn)原 因 新 生 兒 膽

6、紅 素 代 謝 特 點 病 因 復 雜 （ 快 ） 新 生 兒 小 時 膽 紅 素 列 線 圖 病 理 性 黃 疸 病 因 分 類 膽 紅 素 生 成 過 多 肝 臟 攝 取 和 /或 結 合 膽 紅 素 功 能 低 下 膽 汁 排 泄 障 礙 膽 紅 素 生 成 過 多同 族 免 疫 性 溶 血血 型 不 合 如 ABO或 Rh血 型 不 合 等血 管 外 溶 血較 大 的 頭 顱 血 腫 、 皮 下 血 腫 、 顱 內 出 血 、 肺 出 血 和 其 他 部 位 出 血 紅 細 胞 增 多 癥 靜 脈 血 紅 細 胞 6 10 12/L， 血 紅 蛋 白 220g/L， 紅 細 胞 壓 積

7、 65%母 -胎 或 胎 -胎 間 輸 血 、 臍 帶 結 扎 延 遲 、 先 天 性 青 紫 型 心 臟 病 等 膽 紅 素 生 成 過 多感 染 以 金 黃 色 葡 萄 球 菌 、 大 腸 桿 菌 引 起 的 敗 血 癥 多 見腸 肝 循 環(huán) 增 加 先 天 性 腸 道 閉 鎖 、 先 天 性 幽 門 肥 厚 、 巨 結 腸 、 饑 餓 和 喂 養(yǎng) 延 遲等 胎 糞 排 泄 延 遲 膽 紅 素 吸 收 膽 紅 素 生 成 過 多紅 細 胞 酶 缺 陷 G-6-PD、 丙 酮 酸 激 酶 、 己 糖 激 酶 缺 陷血 紅 蛋 白 病 地 中 海 貧 血 ， 血 紅 蛋 白 F-Poole和

8、血 紅 蛋 白 Hasharon等 ;血 紅 蛋白 肽 鏈 數(shù) 量 和 質 量 缺 陷 而 引 起 溶 血紅 細 胞 形 態(tài) 異 常遺 傳 性 球 形 紅 細 胞 增 多 癥 、 遺 傳 性 橢 圓 形 細 胞 增 多 癥 、 遺 傳 性口 形 紅 細 胞 增 多 癥 、 嬰 兒 固 縮 紅 細 胞 增 多 癥 、 維 生 素 E缺 乏 和低 鋅 血 癥 等 紅 細 胞 膜 異 常 紅 細 胞 破 壞 肝 臟 攝 取 和 /或 結 合 膽 紅 素 功 能 低 下 感 染 抑 制 肝 酶 活 力 ， 致 使 肝 細 胞 結 合 膽 紅 素 能 力 下 降 。窒 息 、 缺 氧 、 酸 中 毒窒

9、息 和 心 力 衰 竭 等 UDPGT（ 葡 萄 糖 醛 酸 轉 移 酶 ） 活 性 受 抑 制 藥 物 磺 胺 、 水 楊 酸 鹽 、 VitK3 、 消 炎 痛 、 西 地 蘭 等 某 些 藥 物 ， 與膽 紅 素 競 爭 Y、 Z蛋 白 的 結 合 位 點 ;其 他 先 天 性 甲 狀 腺 功 能 低 下 、 腦 垂 體 功 能 低 下 和 先 天 愚 型 等 常 伴 有 血 膽 紅 素 升 高 或 黃 疸 消 退 延 遲 ; 肝 臟 攝 取 和 /或 結 合 膽 紅 素 功 能 低 下 Lucey-Driscoll綜 合 征 (家 族 性 暫 時 性 新 生 兒 黃 疸 )妊 娠 后

10、期 孕 婦 血 清 中 存 在 一 種 孕 激 素 ， 抑 制 UDPGT活 性 有 家 族 史 ， 新生 兒 早 期 黃 疸 重 ， 2 3周 自 然 消 退 ;Crigler-Najjar綜 合 征 (先 天 性 UDPGT缺 乏 ) 型 :常 染 色 體 隱 性 遺 傳 ， 酶 完 全 缺 乏 ， 酶 誘 導 劑 治 療 無 效 ，很 難 存 活 型 :常 染 色 體 顯 性 遺 傳 ， 酶 活 性 低 下 ， 酶 誘 導 劑 治 療 有 效Gilbert綜 合 征 (先 天 性 非 溶 血 性 未 結 合 膽 紅 素 增 高 癥 ) 常 染 色 體 顯 性 遺 傳 ， 肝 細 胞 攝

11、取 膽 紅 素 功 能 障 礙 ， 黃 疸 較 輕 ，伴 UDPGT活 性 降 低 時 黃 疸 較 重 ， 酶 誘 導 劑 治 療 有 效 ,預 后 良 好 膽 汁 排 泄 障 礙 新 生 兒 肝 炎多 由 病 毒 引 起 的 宮 內 感 染 ;乙 型 肝 炎 病 毒 、 巨 細 胞 病 毒 、 風 疹 病 毒 、 單 純 皰 疹 病 毒 、 腸 道 病毒 及 EB病 毒 等 常 見 ;先 天 性 代 謝 缺 陷 病 1-抗 胰 蛋 白 酶 缺 乏 癥 、 半 乳 糖 血 癥 、 果 糖 不 耐 受 癥 、 酪 氨 酸 血癥 、 糖 原 累 積 病 型 及 脂 質 累 積 病 （ 尼 曼 匹

12、克 氏 病 、 高 雪 氏 病 ）等 有 肝 細 胞 損 害 ;Dubin-Johnson綜 合 征 先 天 性 非 溶 血 性 結 合 膽 紅 素 增 高 癥 肝 細 胞 分 泌 和 排 泄 結 合 膽 紅 素 障 礙 所 致 ; 膽 汁 排 泄 障 礙 膽 管 阻 塞d先 天 性 膽 道 閉 鎖 和 先 天 性 膽 總 管 囊 腫 肝 內 或 肝 外 膽 管 阻 塞 結合 膽 紅 素 排 泄 障 礙 ,是 新 生 兒 期 阻 塞 性 黃 疸 的 常 見 原 因 ;d膽 汁 粘 稠 綜 合 征 膽 汁 淤 積 在 小 膽 管 中 結 合 膽 紅 素 排 泄 障 礙 ，見 于 嚴 重 的 新

13、生 兒 溶 血 病 ;d肝 和 膽 道 的 腫 瘤 壓 迫 膽 管 造 成 阻 塞 ;肝 細 胞 排 泄 結 合 膽 紅 素 障 礙 或 膽 管 受 阻 ， 可 致 高 結 合 膽紅 素 血 癥 ， 如 同 時 有 肝 細 胞 功 能 受 損 ， 也 可 伴 有 未 結 合膽 紅 素 增 高 母 乳 性 黃 疸 是 指 新 生 兒 在 母 乳 喂 養(yǎng) 不 久 后 出 現(xiàn) 黃 疸 ， 并 排 除 了 其 他 引 起 黃 疸 的原 因 。與 新 生 兒 腸 道 內 -葡 萄 糖 醛 酸 苷 酶 ( -GD )含 量 多 和 攝 入 不 足 使腸 -肝 循 環(huán) 增 加 有 關 。本 病 可 分 為

14、早 發(fā) 型 和 遲 發(fā) 型 ， 早 發(fā) 型 一 般 在 生 后 3 4天 出 現(xiàn) 黃 疸 ， 黃 疸 高 峰 時 間 在 5 7天 ， 遲 發(fā) 型 在 生 后 1周 左 右 出 現(xiàn) 黃 疸 ， 2 4周 達到 高 峰 。 母 乳 性 黃 疸 目 前 尚 無 特 異 的 檢 查 以 確 診 母 乳 性 黃 疸 ， 主 要 是 依 靠 臨 床 排 除 法 。 必 要 時 可 作 診 斷 性 試 驗 ， 暫 停 哺 母 乳 48小 時 ， 停 母 乳 后 1 3天 若 膽 紅素 下 降 50 ， 可 基 本 確 立 診 斷 。 不 應 中 斷 母 乳 喂 養(yǎng) 。 感 染 性 非 感 染 性 新 生

15、兒 肝 炎新 生 兒 敗 血 癥TORCH母 乳 性 黃 疸新 生 兒 溶 血 癥膽 道 閉 鎖遺 傳 性 疾 病藥 物 病 理 性 黃 疸 原 因臨 床 疾 病 產 生 常 不 是 單一 原 因 而 是 多 種 原 因 所致 教 學 大 綱膽 紅 素 代 謝 特 點2 分 類3 診 斷4 治 療5 定 義1 黃 疸 出 現(xiàn) 時 間 及 進 展伴 隨 癥 狀 ： 感 染 、 大 小 便 、 神 經 系 統(tǒng)詢 問 病 史時 間 可 能 的 情 況24小 時 內 Rh或 ABO溶 血 病 、 宮 內 感 染2 3天 生 理 性 黃 疸 4 5天 感 染 、 胎 糞 排 出 延 遲生 理 黃 疸 期

16、 已 過 ,黃 疸 持 續(xù) 加 深 母 乳 性 黃 疸 、 感 染 性 疾 病 、 球形 紅 細 胞 增 多 癥 詢 問 病 史母 親 孕 期 病 史生 產 史 及 一 般 情 況家 族 史 胎 次 、 血 型 ， 有 無 孕 期 感染 、 早 破 水 ， 乙 肝 ， 甲 亢病 史 ， 貓 狗 喂 養(yǎng) 史有 無 早 產 、 窒 息 、 缺 氧 、 臍 帶 結 扎延 遲 、 胎 糞 排 除 延 遲 ， 喂 養(yǎng) 、 使 用藥 物 、 洗 口 腔 、 挑 馬 牙 情 況 等G6PD缺 陷 病 ， 地 中海 貧 血 等 THANK YOU SUCCESS 2 0 2 1 -5 -2 5可編輯 體 格

17、檢 查觀 察 黃 疸 的 分 布 情 況 ， 估 計 黃 疸 的 程 度黃疸部位 血清膽紅素mol/L（mg/dl）面、頸部 100.95.1（5.90.3）軀干上半部152.229.1（8.91.7）軀干下半部及大腿201.830.8（11.81.8）臂及膝關節(jié)以下 256.529.1（151.7）手、足 256.5（15） 黃 染 的 色 澤顏 色 鮮 明 有 光 澤 呈 桔 黃 或 金 黃 色 未 結 合 膽 紅 素 為 主 的黃 疸 ;夾 有 暗 綠 色 有 結 合 膽 紅 素 的 升 高 。確 定 有 無 貧 血 、 出 血 點 、 肝 脾 大 及 神 經 系 統(tǒng) 癥 狀 。 輔 助

18、 檢 查 一 般 實 驗 室 檢 查 血 常 規(guī) ： 白 細 胞 、 CRP 、 紅 細 胞 和 血 紅 蛋 白 、 網 織 紅 細 胞 血 型 ： ABO和 Rh系 統(tǒng) 肝 功 能 檢 查 ： 總 膽 紅 素 和 結 合 膽 紅 素 、 轉 氨 酶 、 白 蛋 白 血 培 養(yǎng) 、 TORCH、 G-6-PD、 甲 功 尿 常 規(guī) 、 大 便 常 規(guī)血 清 特 異 性 血 型 抗 體 檢 查 診 斷 新 生 兒 溶 血 病 的 的 主 要 依 據腹 部 彩 超 診 斷 步 驟正 常 或 降 低 總 膽 紅 素 紅 細 胞 形 態(tài) 異 常、 紅 細 胞 酶 缺 乏、 血 紅 蛋 白 病 、藥 物

19、 性 溶 血 、 感染 、 DIC 窒 息 、 感 染 、 頭 顱 血 腫、 IDM幽 門 狹 窄 、 小 腸閉 鎖 、 Lucey-Driscoll綜 合 征 、 Grigler-N a j i a r 綜 合 征 、Gilbert綜 合 征甲 低 、 母 乳 性 黃 疸 感 染 、 胎 胎 輸 血母 胎 輸 血 、 臍 帶延 遲 結 扎 細 菌 或 TORCH感染 、 肝 炎 、 半乳 糖 血 癥 、 酪氨 酸 血 癥 、 囊 性纖 維 化 、 膽 總管 囊 腫 、 膽 道 閉鎖 、 1-抗 胰蛋 白 酶 缺 乏 足 月 兒 12.9mg/dl， 早 產 兒 15mg/dl或 每 日 上

20、升 5mg/dl改 良 Coombs試 驗 黃 疸 升 高 RBC壓 積 正 常 升 高 直 接 膽 紅 素 陰 性 陽 性 RBC形 態(tài) 、 網 織 RBC 正 常 異 常 足 月 兒 12.9mg/dl， 早 產 兒 15mg/dl或 每 日 升 高 5mg/dlRh 、 ABO及 其他 血 型 不 合 病 理 性 黃 疸生 理 性 黃 疸 教 學 大 綱膽 紅 素 代 謝 特 點2 分 類3 診 斷4 治 療5 定 義1 一 個 目 的 ： 預 防 膽 紅 素 腦 病 兩 個 關 鍵 ： 降 低 膽 紅 素 水 平 阻 止 膽 紅 素 入 腦 治 療 u治 療 方 式 ： 光 照 療 法

21、 換 血 療 法 藥 物 治 療u其 他 治 療 （ 病 因 治 療 ） ： 抗 感 染 防 止 低 血 糖 、 低 體 溫 糾 正 缺 氧 、 貧 血 、 水 腫 和 心 力 衰 竭 等治 療 光 照 療 法 原 理 ： 光 照 間 膽 膽紅 素 和 光 紅 素 異 構 體 從 膽 汁 及 尿液 中 排 出 體 外 異 構 化 光 療 適 應 癥 1、 產 前 確 診 溶 血 病 ， 一 旦 出 現(xiàn) 黃 疸 （ 此 時 膽 紅 素 多 85 mol/L)給 予 光 療 2、 換 血 前 后 均 需 光 療 3、 根 據 總 膽 紅 素 水 平 ： 早 產 兒 血 清 總 膽 紅 素 205u

22、mol L 足 月 兒 血 清 總 膽 紅 素 256umol L 4、 直 膽 水 平 34umol L 應 根 據 不 同 胎 齡 、 出 生 體 重 、 日 齡 的 膽 紅 素 值而 定 胎 齡 35周 新 生 兒 不 同 胎 齡 和 生 后 小 時 齡 的 光 療 標 準 光 源 ： 蘭 光 （ 波 長 425-475nm） 或 日 光方 法 ： 單 面 光 療 或 雙 面 光 療 ， 藍 光 毯光 療 時 間 ： 一 般 24-72小 時 ， 以 不 超 過 3天 為 宜光 療 副 作 用 ： 皮 疹 ， 腹 瀉 ， 發(fā) 熱 ， 青 銅 癥光 療 效 果 ： 24小 時 可 降 低

23、膽 紅 素 3-5mg/dl光 照 療 法 光 照 療 法 光 照 療 法 光 照 療 法 換 血 療 法原 理 ： 用 雙 倍 于 新 生 兒 個 體 的 血 量 (1) 換 出 約 60%的 膽 紅 素 及 抗 體 (2) 換 出 約 85%的 致 敏 紅 細 胞 ， 抑 制 溶 血 (3) 糾 正 貧 血 換 血 適 應 癥u1、 產 前 確 診 溶 血 病 ， 臍 血 膽 紅 素 68 mol/L(4mg/dl)， Hb 120g/L， 伴 水 腫 ， 肝 脾 腫 大 ， 心 衰 者u2、 生 后 12h內 膽 紅 素 上 升 每 小 時 12 mol/L (0.75mg/dl)u3、

24、 總 膽 紅 素 達 到 342 mol/L(20mg/dl)者u4、 有 膽 紅 素 腦 病 早 期 表 現(xiàn) 者u5、 早 產 或 低 體 重 兒 ， 或 上 一 胎 有 嚴 重 溶 血 者 ， 伴 有 高 危 因 素者 ， 可 適 當 放 寬 指 針 胎 齡 35周 新 生 兒 換 血 參 考 標 準 血 源 的 選 擇 ABO溶 血 病 ： O型 紅 細 胞 +AB型 血 漿Rh溶 血 病 ： Rh血 型 同 母 親 , ABO血 型 同 患 兒 的 血 型換 血 途 徑經 臍 靜 脈 插 管經 外 周 動 靜 脈 同 步 換 血換 血 療 法 換 血 量 約 150-180ml/kg,

25、總 量 約 400-600ml。換 血 速 度3-5分 鐘 同 步 輸 入 并 換 出 約 20ml全 血換 血 療 法 輸 出 端輸 入 端 d白 蛋 白d碳 酸 氫 鈉d肝 酶 誘 導 劑d靜 脈 用 免 疫 球 蛋 白藥 物 治 療 白 蛋 白 增 加 與 未 結 合 膽 紅 素 的 聯(lián) 結 ， 減 少 膽 紅 素 腦 病 的 發(fā) 生 ;白 蛋 白 1g/kg或 血 漿 每 次 10 20ml/kg。碳 酸 氫 鈉利 于 未 結 合 膽 紅 素 與 白 蛋 白 聯(lián) 結 ;5%碳 酸 氫 鈉 3-5ml/kg。藥 物 治 療 肝 酶 誘 導 劑增 加 葡 萄 糖 醛 酸 轉 移 酶 的 生

26、 成 和 肝 臟 攝 取 UCB能 力 ;苯 巴 比 妥 每 日 5mg/kg， 分 2 3次 口 服 ， 共 4 5日尼 可 剎 米 每 日 100mg/kg， 分 2 3次 口 服 ， 共 4 5日 。靜 脈 用 免 疫 球 蛋 白抑 制 吞 噬 細 胞 破 壞 致 敏 紅 細 胞 ;1g/kg， 或 者 400 mg/Kg qd 3。藥 物 治 療 病 例 資 料 患 兒 男 ， 3天 ， 順 產 無 窒 息 ， 體 重 3200g， 生 后 配 方奶 喂 養(yǎng) 。 生 后 第 2天 出 現(xiàn) 黃 疸 ， 從 顏 面 很 快 蔓 延 至 軀干 、 四 肢 。 患 兒 神 納 可 ， 無 發(fā)

27、熱 、 皮 疹 、 氣 促 、 發(fā)紺 、 尖 叫 、 抽 搐 等 ， 大 小 便 正 常 。查 體 ： 除 黃 疸 外 無 其 他 陽 性 體 征 。 測 皮 膚 膽 紅 素16mg/dl。 思 考1. 診 斷 及 鑒 別 診 斷2. 需 作 哪 些 實 驗 室 檢 查 ？3. 怎 樣 治 療 4. 并 發(fā) 癥 病 史 及 輔 助 檢 查 補 充母 子 血 型 ： 母 O型 ， 子 B型血 常 規(guī) ： WBC： 9.5 109/L， Hb:128g/L， HCT:0.45網 織 紅 細 胞 ： 8.6%肝 功 ： TBIL:263umol/L， IDIL:253.2umol/L抗 人 球 蛋 白 試 驗 ： 直 接 Coombs試 驗 : 3+ 間 接 Coombs試 驗 ： + 感 染 性 黃 疸 ？先 天 感 染 ： 查 血 “ TORCH ”后 天 感 染 ： 有 感 染 病 灶本 例 ： 精 神 反 應 良 好 ， 無 癥 狀 ， 白 細 胞 正 常 ， 無 感 染 病 灶 母 親 無 感 染 史 可 排 除 感 染 性 黃 疸診 斷 ： 病 理 性 ； ABO溶 血 癥 THANK YOU SUCCESS 2 0 2 1 -5 -2 5可編輯