《系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產(chǎn)期管理》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產(chǎn)期管理（35頁珍藏版）》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。

1、單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,,*,系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產(chǎn)期管理,,SLE,合并妊娠,,,,,,,概 述,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,妊娠管理,新生兒狼瘡,抗磷脂抗體綜合征,,2024/10/7,3,概 述,好發(fā)于育齡期女性,,并發(fā)癥多,妊娠多數(shù)會加重,SLE,病情,,狼瘡患者LH,,、,FSH,、雌激素與正常人群無顯著差異，說明狼瘡患者卵泡能夠正常發(fā)育，具備生殖能力,,孕激素水平,:,活動期患者,<,非活動期患者,<,正常人群,LH,FSH,孕激素,E2,概 述,,妊娠增加,SLE,復發(fā)活動風險,妊娠任何

2、時期,,至產(chǎn)后半年,狼瘡活動風險增加,2-3,倍,50%,患者出現(xiàn)明顯的病情活動,大多數(shù)為輕中度活動,只有,15-30%,為重度活動,概 述,,妊娠期,SLE,復發(fā)活動的主要表現(xiàn)形式,Less,More,,皮膚表現(xiàn)（,25-90%,）,,,血液系統(tǒng)病變（,10%-40%,）,,血小板減少最常見,關節(jié)炎（,20%,）,狼瘡腎炎（,4%-30%,）,,,概 述,,妊娠期間狼瘡活動的預測因素,有反復病情活動病史,孕前病情活動者，孕期內病情加重風險增加,7.25,倍,孕前半年內,(,包括懷孕時,),病情活動,停用羥氯喹,概 述,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,

3、,,流產(chǎn),胎死宮內,胎兒宮內發(fā)育遲緩,（,30%,）,新生兒狼瘡,心臟傳導異常,早產(chǎn),（,1/3,）,圍產(chǎn)兒死亡率高,容易合并先兆子癇,（,1/2,）,SLE,對妊娠的影響,概 述,我國報道的母嬰死亡率高達,8.9%,,,狼瘡妊娠須有計劃,避孕對象：中重度活動的患者,,,適用于,,,,病情穩(wěn)定,,抗磷脂抗體陰性,,無血栓病史,,無腎病綜合征,僅服用小量糖皮質激素（,15mg/d,）,,未應用免疫抑制劑,,,,,避孕藥,,IUD,工具避孕,,孕激素為主,,口服避孕藥,妊娠管理,適用于所有患者,,與其他避孕措施同用,,妊娠管理,妊娠時機,病情不活動且保持穩(wěn)定至少,6,個月；,,,糖皮質激素的使用

4、劑量為潑尼松,15mg/,日（或相,,當劑量）以下；,,,24,小時尿蛋白排泄定量為,0.5,克以下；,,,無重要臟器損害；,,,停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、,,霉酚酸酯等至少,6,個月；對于服用來氟米特的患者，,,建議先進行藥物清除治療后，再停藥至少,6,個月后才,,可以考慮妊娠。,,妊娠管理,妊娠禁忌,嚴重的肺動脈高壓（估測肺動脈收縮壓,>50mmHg,，或出現(xiàn)肺動脈高壓的臨床癥狀）；,,,重度限制性肺部病變（用力肺活量（,FVC,）,< 1,升）；,,,心功能衰竭；,,,慢性腎功能衰竭（血肌酐,SCr,>2.8mg/dl,）；,,,既往有嚴重的子癇前期或即使經(jīng)過阿司匹林

5、和肝素治療仍不能控制的,HELLP,綜合癥；,,,過去,6,個月內出現(xiàn)腦卒中；,,,過去,6,個月內有嚴重的狼瘡病情活動。,,妊娠管理,妊娠前訪視,,妊娠前的準備,與風濕科?？漆t(yī)師充分溝通,,完善體格檢查、血壓測定,,實驗室檢查,,血常規(guī),,尿常規(guī)及尿沉渣,,24h,尿蛋白定量,,肝腎功能、電解質、血糖、血尿酸,,補體、免疫球蛋白水平,,ANA,譜,(,包括抗,ds-DNA,,抗,ENA),,抗磷脂抗體譜（,PT,APTT,ACL,,抗,β,2-GP,-1,,LA,）,妊娠管理,,孕期隨訪,妊娠管理,頻率 實驗室 孕婦 胎兒,28,

6、周前,每,4,周一次,血常規(guī),,尿常規(guī),,生化,,補體,,抗,ds-DNA,,ACA,、,LA,,抗,SSA,、抗,SSB,血壓,,腎功能,,狼瘡活動指數(shù)評分,,心超,胎兒,B,超（,16,周后）,,28,周后,每,2,周一次,胎兒,B,超,,,臍帶動脈血流,Doppler,檢查,,孕期,,如何預防病情活動,盡可能推遲妊娠時間,,嚴格把握妊娠適應癥,,按計劃隨訪、嚴密觀察,,繼續(xù)服用妊娠期允許的藥物，不應停用,(eg,HCQ),妊娠管理,,妊娠期病情控制,無活動者：不需要處理，按計劃隨診,,輕度活動者：低劑量糖皮質激素（≤,20mg/d,）,4,周，逐漸減量至潑尼松,15mg/,日以下維持，妊

7、娠前沒有使用羥氯喹的應加用，推薦劑量為,200mg,,每日,2,次 。,,中、重度活動者：較高劑量皮質激素，甚至沖擊劑量，,使用時間應盡量短，盡快將潑尼松的劑量減至,15mg/,日以下,；,如果病情需要加用免疫抑制劑，尤其是腎臟病變嚴重需要進行免疫抑制治療時，可使用硫唑嘌呤、環(huán)孢素或他克莫司,,病情難以控制，近期又不能期待生產(chǎn)者：,終止妊娠。,,妊娠管理,,妊娠期用藥,妊娠管理,,妊娠期用藥注意事項（,1,）,糖皮質激素,,建議使用不含氟的糖皮質激素劑型,,應使用最小劑量，建議維持劑量不超過每日相當于潑尼松,15mg,的劑量,,對于胎兒疾病，如新生兒狼瘡或為促進胎兒肺部發(fā)育成熟，可以使用含氟的

8、糖皮質激素,,長期使用糖皮質激素者分娩時應予應急劑量的氫考,,,NSAIDs,,中期安全,,早期、后期不建議使用,,,羥氯喹,,,臨床使用經(jīng)驗證實為安全的藥物,,抗磷脂抗體陽性的患者，妊娠后應該使用,HCQ,減少血栓形成危險,,抗,SSA,或抗,SSB,陽性的,SLE,患者，服用可降低胎兒心臟傳導阻滯的發(fā)生率,,推薦劑量為,0.2bid,,對乙酰氨基酚,,,緩解,SLE,妊娠患者的關節(jié)疼痛等癥狀,,在妊娠期間可安全使用,妊娠期用藥注意事項（,2,）,,妊娠期用藥注意事項（,3,）,免疫抑制劑,,,可用：硫唑嘌呤、環(huán)孢素,A,、他克莫司；,,,禁用：甲氨蝶呤、霉酚酸酯、來氟米特、環(huán)磷酰胺、雷公藤

9、等,,降壓藥物,,?,受體阻滯劑（如阿替洛爾、美托洛爾、普萘洛爾（心得安）、拉貝洛爾）；,,中樞性,?,受體拮抗劑（甲基多巴、可樂定）,,擴血管藥物（如尼非地平、氨氯地平、肼苯噠嗪）,,利尿藥物（如呋噻米）,,靜脈降壓藥物，如硫酸鎂 （重度高血壓）,,血管緊張素轉換酶抑制劑,,血管緊張素轉化酶受體抑制劑,妊娠期用藥注意事項（,4,）,,終止妊娠的方式選擇,孕滿,37,周，病情穩(wěn)定或僅輕度活動無陰道分娩禁忌癥，可自然分娩,,,現(xiàn)以下情況時，應盡早終止妊娠：,,妊娠前,3,個月即出現(xiàn)明顯的,SLE,病情活動；,,孕婦,SLE,病情嚴重，危及母體安全時，無論孕期大小都應盡早終止妊娠；,,孕期檢測發(fā)現(xiàn)

10、胎盤功能低下，危及胎兒健康，經(jīng)產(chǎn)科與風濕科治療后無好轉者；,,出現(xiàn)以下并發(fā)癥時：,,重度妊娠高血壓；,,精神、神經(jīng)異常；,,腦血管意外；,,彌漫性肺部疾病伴呼吸衰竭；,,重度肺動脈高壓；,,24,小時尿蛋白定量在,3g,以上。,妊娠管理,,終止妊娠激素的使用,病情穩(wěn)定的、每日口服糖皮質激素劑量相當于潑尼松,5mg/,日者，進行人工流產(chǎn)、正常分娩或剖宮產(chǎn)手術時均不需要額外增加激素的劑量。,,每日口服激素劑量在潑尼松,5mg/,日（或相當劑量）以上者，均應該在圍手術期調整糖皮質激素的使用劑量。,,人工流產(chǎn)、中期引產(chǎn)手術、或正常生產(chǎn) 原使用糖皮質激素的基礎上，手術當日或產(chǎn)程啟動時服用潑尼松,5

11、mg,（或相當劑量）、或于產(chǎn)程啟動時或于手術前半小時，靜脈注射甲基潑尼松龍,5mg,或氫化可的松,25mg,，次日恢復原口服劑量；,,剖宮產(chǎn)手術 在原糖皮質激素劑量的基礎上，術中靜脈輸注甲基潑尼松龍,10-15mg,或氫化可的松,50-75mg,，術后次日起改為靜脈注射氫化可的松,20mg,，每,8,小時一次，術后第,3,日恢復至術前用量。,,妊娠管理,,SLE,患者的哺乳,推薦,SLE,患者進行母乳喂養(yǎng)。,,口服潑尼松或甲基潑尼松龍、羥氯喹與非甾體抗炎藥（,NSAIDs,）都可以進行母乳喂養(yǎng)。,,服用阿司匹林和華法令以及使用肝素治療的也可以正常哺乳。,,服用環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、

12、來氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)孢素,A,、他克莫司的不宜哺乳。,,服用潑尼松劑量超過,20mg/,日或相當劑量者，棄去服藥后,4,小時內的乳汁，并在服藥,4,小時后再進行哺乳。,妊娠管理,,新生兒狼瘡綜合征,被動傳輸?shù)淖陨砻庖咝约膊?,與母體,SSA,、,SSB,密切相關,,累及多個器官：心臟、皮膚、血液,,定義,心臟,:,先天性房室傳導阻滯,,,嚴重影響胎兒預后,,皮膚,:,狼瘡樣皮損 常見于產(chǎn)后,6,周，3月內消失,,血液,:,一過性血細胞減少 暫時性狼瘡綜合征,,臨床表現(xiàn),,,頭皮或面部的紅斑,出生后幾周內出現(xiàn)，僅,,持續(xù)幾個月,自行緩解,典型,新生兒狼瘡綜合征,-,皮疹,,,,,,

13、,,,,心臟起搏器,心律失常,,心臟傳導系統(tǒng)發(fā)生纖維變性,抗,Ro/SSA,和抗,La/SSB,抗體,遠期結局不好。,1/3,有心臟病變的,,嬰兒將在,3,歲內去世,永久性的,胎兒心動過緩、心律不齊,,、完全性或不完全性心,,臟傳導阻滯,破壞心臟傳導系統(tǒng),抗,SSA,抗體,是,最具特征,的抗體,新生兒狼瘡綜合征,-CAVB,,新生兒狼瘡綜合征,-CAVB,所有,CTD,患者產(chǎn)前均應查,SSA,及,SSB,,陽性則為高危患者,篩查,,高?；颊?1.,孕,16-2,4,周每兩周查一次胎兒心臟彩超,,2.,孕,24,周后每,3-4,周查一次胎兒心臟,,3.,每,1,至,2,周查一次胎兒心臟彩超，直至

14、胎兒出生,密切隨訪,無病變,有病變,,羥基氯喹,200mg,，每日,2,次,,一旦發(fā)現(xiàn)，立即治療,新生兒狼瘡綜合征,-CAVB,口服地米,4mg/d,,或他米松,4mg/kg,至分娩,Ⅰ,度,,,Ⅱ,度,,,,Ⅱ,-,Ⅲ,度,持續(xù),6w,無改善,,或進展至,Ⅲ,度,,,漸停,Ⅲ,度,<2,周,口服地米,4mg/d,*,6w,轉為,Ⅱ,度或更好,,,至分娩,,無變化漸停,Ⅲ,度,>2,周,不應再積極治療,應每周查心臟彩超,心肌病變,試用丙種免疫球蛋白靜脈輸注,1g/kg/,日,,III,度安裝心臟起搏器,避免光照,,,少數(shù)局部使用糖皮質激素,,,持續(xù)毛細血管擴張可進行激光治療,激素,（,1-2m

15、g/kg/,日,）,,,IVIG,（,總量,2g/kg,體重,),,,,血漿置換,NLE,治療,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,單純皮,,膚病變,心臟傳,,導阻滯,血液系,,統(tǒng)損害,,抗磷脂綜合征,,臨床特點,反復流產(chǎn)、死胎 血小板減少,,反復動靜脈血栓 磷脂抗體陽性,磷脂抗體,心磷脂抗體,2-GP1,,狼瘡抗凝物,β,,APS,增加異常妊娠風險,與早期流產(chǎn)相關,,,LA,使,24,前反復胎兒丟失風險增加,8,倍,,,IgG,型,aCL,使,24,周前反復胎兒丟失及早期流產(chǎn)風險均增加,3.5,倍,,,與孕中晚期胎兒丟失和死胎有關,,,,妊娠抗磷脂抗體綜合癥處理

16、,抗磷脂抗體持續(xù)中、高滴度陽性，沒有血栓與不良妊娠史,,妊娠前即口服小劑量阿司匹林，推薦劑量為,75mg/,日，一直服用至妊娠結束后,6,至,8,周,,,既往有血栓史,,妊娠前應服用華法林，調整劑量至,INR2-3,之間。一旦確認妊娠時，即停止使用華法林，改為治療劑量的普通肝素或低分子肝素注射治療,,,有一次或以上死胎、,2,次以上妊娠前,12,周內出現(xiàn)胎兒丟失、一次或以上因胎盤功能異常造成早產(chǎn)但沒有血栓史,,妊娠前即應服用小劑量阿司匹林（,75mg/,日），在明確妊娠后開始注射預防劑量的普通肝素（,5000-10000U/q12h,）或低分子肝素,(5000U/qd),，直至分娩后,6,周。手術前,1,日，停用注射肝素，手術前,1,周，停用阿司匹林,,,,Thank You !,,