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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,二級,三級,四級,五級,*,再生障礙性貧血,（Aplastic Anemia,AA）,學(xué)時數(shù)：1學(xué)時,第六篇 血液系統(tǒng)疾病,第五章,再生障礙性貧血學(xué)時數(shù)：1學(xué)時第六篇 血液系統(tǒng)疾病 第五章,1,1.掌握本病的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法。,2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改變。,3.了解再障發(fā)病機(jī)制。,講授目的和要求,講授目的和要求,2,講授主要內(nèi)容,AA的定義,病因,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),實驗室檢查,診斷標(biāo)準(zhǔn),鑒別診斷,治療,講授

2、主要內(nèi)容AA的定義,3,獲得性骨髓造血功能衰竭癥,骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少,貧血、出血、感染,免疫抑制劑治療有效,重型再障（,severe aplastic anemia,SAA,）,分為,非重型再障（,non-severe aplastic anemia,NSAA）,再生障礙性貧血的定義,獲得性骨髓造血功能衰竭癥 再生障礙性,4,病 因,發(fā)病原因不明確，可能為：,病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B,1,9,化學(xué)因素：氯霉素、苯,放射線,免疫異常,病 因 發(fā)病原因不明確，可能為：,5,發(fā)病機(jī)制,1.造血干/祖細(xì)胞缺陷,CD34,細(xì)胞,CFUS，CFUGM集落形成能力,2.造血微環(huán)境損傷,骨髓

3、基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差,血竇破壞,發(fā)病機(jī)制 1.造血干/祖細(xì)胞缺陷,6,3.免疫異常,Th,1,細(xì)胞、CD8,T抑制細(xì)胞,CD25,T細(xì)胞、TCR,T細(xì)胞,IL2、IFN、TNF,3.免疫異常,7,臨床表現(xiàn),快速進(jìn)展的貧血,感染、發(fā)熱,廣泛出血，顱內(nèi)出血危險,重,型,再,障,非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕。,臨床表現(xiàn)快速進(jìn)展的貧血重非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情,8,實驗室檢查,SAA呈重度全血細(xì)胞,WBC210,9,L,N0.510,9,/L,PLT2010,9,L,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值1510,9,L,NSAA:達(dá)不到SAA的程度,一.血象,實驗室檢查 一.血象,9,NSAA血象：

4、紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，,可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞,和血小板。,SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，,白細(xì)胞僅見一個淋巴細(xì)胞。,血小板極少。,NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致,10,SAA多部位增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏,淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例,骨髓活檢：造血組織均勻減少。,造血組織25，脂肪細(xì)胞75（正常11）,二.骨髓象,SAA多部位增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏二.骨髓象,11,SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生,重度減低。,NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生,減低。,SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生,12,SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細(xì)胞（1）

5、、,淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞。,NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣。,SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細(xì)胞（1）、NS,13,正常骨髓組織,再障骨髓組織,正常骨髓組織再障骨髓組織,14,三.發(fā)病機(jī)制檢查,CD4,CD8,T細(xì)胞,Th,1,:Th,2,T細(xì)胞,血清IL2、IFN、TNF,骨髓細(xì)胞染色體核型正常,骨髓鐵染色示貯鐵，NAP染色強(qiáng)陽性，溶血 檢查均陰性。,三.發(fā)病機(jī)制檢查 CD4CD8 T細(xì)胞,Th1:T,15,診斷標(biāo)準(zhǔn),全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值,一般無肝、脾腫大,骨髓多部位增生，

6、骨髓活檢造血組織,除外引起全血細(xì)胞減少的疾病,診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值,16,舉例：一例SAA患者血常規(guī)結(jié)果,WBC 1.3010,9,L,N 0.3610,9,/L,HGB 58g/L,PLT 1510,9,L,舉例：一例SAA患者血常規(guī)結(jié)果,17,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）,骨髓增生異常綜合征（MDS）,Fanconi貧血,自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少,急性造血功能停滯,白細(xì)胞不增高性白血病,惡性組織細(xì)胞病,鑒別診斷,與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別,鑒別診斷,18,發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿,血Ham試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗（Rous）陽性,蛇毒因子溶血試驗陽性,微量補(bǔ)體溶

7、血敏感試驗（MCLST）陽性,骨髓或外周血CD55,、CD59,細(xì)胞,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）,發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）,19,骨髓增生異常綜合征（MDS）,(一)臨床表現(xiàn)：不明原因的進(jìn)行性貧血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著。,(二)實驗室檢查：,1.外周血象：一系、二系或全血細(xì)胞減少，偶可有白細(xì)胞增多。血涂片可見幼稚細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞。,2.骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)呈增生低下。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等。,3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)

8、胞異常定位。,4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有5q-，,-7,+8等。,5.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少,骨髓增生異常綜合征（MDS）(一)臨床表現(xiàn)：不明原因,20,診斷MDS后再按骨髓及外周血中原始細(xì)胞多少進(jìn)行分型：,1.難治性貧血(Refractory anemia,RA),2.環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血(Refractory anemia with ring sideroblast,RAS),3.原始細(xì)胞增多的難治性貧血(RA with excess of blasts,RAEB),4.轉(zhuǎn)變中的原始細(xì)胞增多的難治性貧血(RAEB in fransformat

9、ion,RAEBT),5.慢性粒單核細(xì)胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML),MDS的分型標(biāo)準(zhǔn),診斷MDS后再按骨髓及外周血中原始細(xì)胞多少進(jìn)行分型：,21,再生障礙性貧血課件,22,治 療,1支持治療,預(yù)防感染,防止出血:輸注血小板制劑,糾正貧血:成份輸血,2對癥治療,控制感染,護(hù)肝藥物,治 療 1支持治療,23,ALGATG:馬 ALG 1015mg/kg5天,兔 ATG 35mg/kg 5天,環(huán)孢素A：35mg/kg/d,注意肝、腎損害,其他：甲潑尼龍,3.,免疫抑制治療,3.免疫抑制治療,24,雄激素治療,康力龍 2mg tid,安雄 40m

10、g tid,造血生長因子,GMCSF、GCSF、EPO,4.,促造血治療,雄激素治療4.促造血治療,25,5.造血干細(xì)胞移植,40歲以下,無感染及其他并發(fā)癥,有合適供體,SAA患者,可考慮造血干細(xì)胞移植,5.造血干細(xì)胞移植40歲以下可考慮造血干細(xì)胞移植,26,獲得性再障的最新治療策略是依據(jù)患者年齡制定的。隨著患者年齡的增長，免疫抑制治療比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常強(qiáng)的免疫抑制治療可能對清除自身免疫反應(yīng)都是不充分的，為防止復(fù)發(fā)，延長維持治療是必須的。對免疫抑制治療無效的患者是治療的重大挑戰(zhàn)，他們的預(yù)后很差，為此，骨髓移植成為唯一能治愈的選擇。,再障治療的進(jìn)步一方面受移植整體技術(shù)改進(jìn)的影響，尤其是相合無關(guān)移植，同時也依賴于新型更特異的能誘導(dǎo)對啟動抗原永久耐受的免疫抑制藥物的引入。,獲得性再障的最新治療策略是依據(jù)患者年齡制定的。隨著,27,重型再障的治療策略,重型再障,年輕患者,老年患者,相合同胞供體,有,相合同胞供體,干細(xì)胞移植,沒有,強(qiáng)化免疫抑制治療,治療反應(yīng),沒有,有,相合無關(guān),干細(xì)胞移植,重型再障的治療策略重型再障年輕患者老年患者相合同胞供體有 相,28,復(fù)習(xí)思考題,1.再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)及再障分型的診斷依據(jù)。,2.再障的治療原則和措施。,復(fù)習(xí)思考題,29,此課件下載可自行編輯修改，供參考！,感謝您的支持，我們努力做得更好！,此課件下載可自行編輯修改，供參考！,30,