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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,黃疸處理的八個(gè)程序,黃疸概念,黃疸,系指血清膽紅素升高，引起鞏膜、皮膚、粘膜、體液和其他組織的黃染，為肝膽系統(tǒng)疾病的突出臨床表現(xiàn)。,當(dāng)總膽紅素在,34mol,L,時(shí)，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸；,但如果血清膽紅素水平雖然升高但低于,34mmdl/L,時(shí)，肉眼不能見到黃染，此種狀態(tài)稱為,隱性黃疸,或亞臨床型黃疸。,黃疸按病因發(fā)病學(xué)分類，可分為溶血性黃疸；肝細(xì)胞性黃疸；膽汁淤積性黃疸；先天性非溶血性黃疸。臨床上以前三類為常見，特別是肝細(xì)胞性和膽汁淤積性黃疸。,面對(duì)黃疸或可疑黃疸的患者，如何正確診斷和處理，關(guān)系到治療的成

2、敗。通?？砂匆韵虏襟E進(jìn)行程序化處理。,1,確定黃疸的存在,鑒別黃疸要在充分的自然光線下進(jìn)行。,真性黃疸系由血清膽紅素升高引起。但某些色素也可引起組織黃染，系,假性黃疸,，常見于服,用,胡蘿卜素或阿的平后。胡蘿卜、南瓜、柑桔中含豐富胡蘿卜素，大量攝食可引起全身黃染，但以,手掌、足跖黃染為顯著,，鞏膜一般不會(huì)黃染；阿的平引起的黃染以,眼角鞏膜暴露部位最明顯,，愈近結(jié)膜穹窿黃色愈淡，此與真性黃疸時(shí)從結(jié)膜穹窿處離心性黃染不同。此外，風(fēng)沙曝曬或老年人兩內(nèi)毗可發(fā)生黃色斑，亦應(yīng)與黃疸鑒別。,應(yīng)作檢查,血清膽紅素測(cè)定,正常值不超過,17mmol/L,，超過,20mmol/L,應(yīng)疑及黃疸存在。黃疸指數(shù)測(cè)定因易受

3、其他色素或血樣溶血影響，目前已被廢棄。,尿膽紅素測(cè)定,也可作為黃疸的確證試驗(yàn)。目前用于檢測(cè)膽紅素的常規(guī)方法能查出尿中,0.05mg/dl,的膽紅素。由于只有結(jié)合膽紅素才能經(jīng)腎濾出，而,正常人血中均為非結(jié)合膽紅素，因此正常人尿中膽紅素恒屬陰性,。在疑有黃疸的病例，此項(xiàng)測(cè)定可作為迅速有效的篩選方法之一。某些病例，如急性病毒性肝炎黃疸前期，血清膽紅素升高前尿中即可查到膽紅素。,尿中尿膽原,黃疸時(shí)常增加，在急性肝炎黃疸前期可呈現(xiàn)陽性改變（,1,：,20,），但一般,遲于膽紅素陽性的出現(xiàn),。,2,分清血清中非結(jié)合抑或結(jié)合膽紅素,膽紅素有兩種：,非結(jié)合膽紅素,（,unconjulated bilirubi

4、n,UCB,）以及與,UDP-,葡萄糖醛酸,GA,（,UDP-GA,）相結(jié)合的,結(jié)合膽紅素,（,conjulated bilirubin,CB,）。黃疸時(shí)兩種膽紅素可,分別或同時(shí)升高,。如,UCB,升高，稱非結(jié)合膽紅素升高血癥，如以,CB,升高為主，則稱結(jié)合膽紅素升高血癥。在確定黃疸后，應(yīng)鑒別上述兩種高膽紅素血癥。,鑒別高膽紅素血癥,測(cè)定血清直接膽紅素或,1,分鐘膽紅素,結(jié)合膽紅素能與偶氮試劑起直接反應(yīng)，故又名直接膽紅素；由于反應(yīng)主要發(fā)生于,1,分鐘內(nèi)，故可測(cè)定,1,分鐘膽紅素以反應(yīng)結(jié)合膽紅素。,在非結(jié)合膽紅素升高血癥時(shí)，血清總膽紅素升高，而,1,分鐘膽紅素在總膽紅素中所占比例不超過,20%,

5、。,在結(jié)合膽紅素升高血癥時(shí)，總膽紅素和,1,分鐘膽紅素成比例地同時(shí)升高。,1,分鐘膽紅素測(cè)定是診斷非結(jié)合膽紅素升高血癥的主要依據(jù)。,必須注意，,1,分鐘直接膽紅素測(cè)定僅在總膽紅素升高時(shí)才有意義。,3,查明非結(jié)合膽紅素升高的原因,非結(jié)合膽紅素升高血癥的發(fā)生機(jī)制：,膽紅素,產(chǎn)生過多,和,肝攝取、結(jié)合膽紅素障礙,。引起此種膽紅素升高血癥的原因,：,1,）膽紅素生成過多，例如先天性溶血性黃疸、獲得性溶血性黃疸、由無效造血引起的旁路性高膽紅素血癥。,2,）膽紅素?cái)z取障礙，如肝炎后高膽紅素血癥、,Gilbert,綜合癥、某些藥物及檢查用試劑,(,如膽囊造影劑,),引起的黃疸等。,3,）膽紅素結(jié)合障礙為葡萄

6、糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力減低或缺乏引起的黃疸，如,Gilbert,綜合癥、,Crigler-Najjar,綜合征,(1,型與,型,),、新生兒生理性黃疸等。,溶血性黃疸,溶血可引起血清非結(jié)合膽紅素,UCB,輕,-,中度升高（,1768mmol/L,）,，,偶爾在急性溶血危象時(shí)（如鐮狀細(xì)胞病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿），膽紅素可達(dá)較高水平。在分析溶血性黃疸時(shí)，應(yīng)注意下列問題：只要肝廓清膽紅素功能正常，輕度溶血患者血清膽紅素水平可處于正常范圍內(nèi)；如果伴肝功能失常，如,Wilson,病、某些藥物攝取后以及急性感染時(shí)，或雖無肝損害，但膽紅素產(chǎn)生和結(jié)合的量超過肝轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素的最大速率時(shí)（急性溶血危象或手術(shù)時(shí)多次輸血）

7、，血清,CB,也可同時(shí)升高。,溶血性黃疸的特征,鞏膜多見輕度黃疸，呈淺檸檬色，在急性發(fā)作,(,溶血危象,),時(shí)有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜往往明顯蒼白；,皮膚無瘙癢；,有脾腫大；,有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)，如周圍血網(wǎng)織細(xì)胞增多、出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍；,血清總膽紅素增高，一般不超過,85umlol/L,，主要為非結(jié)合膽紅素增高；,尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時(shí)有血紅蛋白尿，呈醬油色，慢性溶血時(shí)尿內(nèi)含鐵血黃素增加，,24,小時(shí)糞中尿膽原排出量增加；,在遺傳性球形紅細(xì)胞增多時(shí)，紅細(xì)胞脆性增加，地中海貧血時(shí)脆性降低。,先天性非溶血性黃疸,指肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有由天性酶缺

8、陷所致。大多發(fā)病于小兒和青年期，有家族史，除極少數(shù)外，多數(shù)健康狀態(tài)良好。,(1)Gilbert,綜合征,系因肝細(xì)胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗(yàn)正常，紅細(xì)胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。,(2)Dubin-Johnson,綜合征,系因肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及其他有機(jī)陰離子,(,吲哚菁綠、,X,線造影劑,),向毛細(xì)膽管排泄障礙，致血清結(jié)合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結(jié)合正常?？诜懩以煊皠┠懩页２伙@影。肝外觀呈綠黑色,(,黑色肝,),，肝活組織檢查見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒,(,黑色素或腎上腺素代謝物多聚體,),。,(3)

9、Rotor,綜合征,由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結(jié)合膽紅素增高為主，吲哚菁綠,ICG,排泄試驗(yàn)有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細(xì)胞內(nèi)無色素顆粒。,(4)CriglerNajjar,綜合征,系由于肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致不能形成結(jié)合膽紅素，因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸，預(yù)后很差。本綜合征分兩型：,I,型為葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶完全缺乏，,型為部分缺乏，癥狀比,I,型要輕，預(yù)后要好。,Gilbert,綜合征,在遺傳性非結(jié)合膽紅素升高血癥中最為常見,。,在人群中約占,3%,7%,，男女比例為,2:1,7:1,。遺傳方式可為常

10、染色體隱性或顯性遺傳。主要表現(xiàn)為慢性、良性、間歇性非結(jié)合膽素升高血癥。血清膽紅素,6mg/dl,一般,3mg/dl,有晝夜或季節(jié)性波動(dòng)，約于,1/3,病例在常規(guī)檢查時(shí)正常。膽紅素尿缺乏。血清膽紅素消失曲線顯示，肝對(duì)膽紅素清除減少。至少,30%,的患者無癥狀，其他患者可主訴含糊性腹部不適、易疲勞、無力等。但這些癥狀不一定源于疾病本身，很可能系患者對(duì)本病焦慮所致。除偶見顯性黃疸外，無異常體征。肝組織學(xué)無明顯改變，偶在終末性肝血管周圍有脂褐素樣色素沉著。,新生兒期黃疸,新生兒期黃疸：,97%,的健康新生兒血清膽紅素超過,17mmol/L,，,65%,超過,mmol/L,，,是為生理性黃疸。發(fā)生機(jī)制有

11、多種，包括紅細(xì)胞降解加速、肝結(jié)合和排泄膽紅素的功能相對(duì)地不健全，以及膽紅素腸肝循環(huán)增加等。多數(shù)新生兒在,10,天內(nèi)膽紅素降至正常。,母乳性黃疸,（,breast-milk jundice,）,新生兒期黃疸中有一特殊類型即,母乳性黃疸,，見于母乳喂養(yǎng)的嬰兒，常在出生后,2,周內(nèi)血清膽紅素升高至,170,510mmol/L l,，持續(xù),4,10,天，然后逐漸下降，,3,12,周齡時(shí)降至正常。發(fā)生機(jī)制可能為：母乳內(nèi)促孕性類固醇抑制膽紅素結(jié)合；母乳內(nèi)脂蛋白脂酶分解脂肪，產(chǎn)生長(zhǎng)鏈非酯化性脂肪酸，后者也可抑制膽紅素在肝內(nèi)結(jié)合；乳汁含,b,葡萄糖醛酸酶，增加非酯化膽紅素與腸上皮細(xì)胞結(jié)合，從而使膽紅素從腸重吸

12、收及其腸肝循環(huán)增加。,4,對(duì)結(jié)合膽紅素血癥，應(yīng)分清是肝細(xì)胞性黃疸抑或膽汁淤積性黃疸,結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸可由于膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)、排泄障礙或同時(shí)有膽紅素?cái)z取、結(jié)合和排泄障礙引起。,1,）肝外膽管阻塞如膽結(jié)石、胰頭癌、膽管或膽總管癌、壺腹癌、膽管閉鎖等。,2,）肝內(nèi)膽管阻塞如肝內(nèi)膽管結(jié)石、華支睪吸蟲病等。,3,）肝內(nèi)膽汁淤積如肝炎、藥物性肝病、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸、,Dubin-Johnson,綜合征等。,肝細(xì)胞性黃疸,肝細(xì)胞性黃疸時(shí)尿膽紅素陽性，尿膽原增加；膽汁淤積性黃疸時(shí)尿和大便中尿膽原往往缺如或明顯減少。,轉(zhuǎn)氨酶活性在肝細(xì)胞性黃疸時(shí)常明顯升高，常超過正常上界的,10,倍，而在膽汁淤積時(shí)往

13、往低于正常的,8,倍。,堿性磷酸酶活性在膽汁淤積時(shí)往往大于正常上界的,2.5,倍。如果轉(zhuǎn)氨酶大于正常的,10,倍，堿性磷酸酶小于正常的,2.5,倍，,90%,為肝實(shí)質(zhì)疾患（如肝炎），反之，,90%,為膽汁淤積,。,5,如果是肝細(xì)胞性黃疸，查明何種疾病所致,任何引起肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞損害的疾病，均可引起肝細(xì)胞性黃疸，其中以病毒性肝炎、酒精性肝病和肝硬化引起者最為常見。一般在急性肝炎時(shí)，血清膽紅素升高幅度與肝損害程度大致平行，但不完全如此，例如偶在重癥肝炎時(shí)，黃疸僅屬輕、中度。慢性肝病時(shí)，黃疸加深往往提示予后嚴(yán)重。,根據(jù)病史和各種疾病標(biāo)志試驗(yàn)，例如乙型肝炎時(shí)的,HBsAg,、,HBeAg,、,HBV-DN

14、A,，丙型肝炎時(shí)的抗,HCV,、,HCV-RNA,，可對(duì)各種肝病予以鑒別。,肝細(xì)胞性黃疸,的特征,皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時(shí)有瘙癢；,血中非結(jié)合和結(jié)合膽紅素均增高；,尿中膽紅素陽性，尿膽原增加，但在疾病高峰時(shí)，因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如，同樣糞中尿膽原含量可正常、減少或缺如；,血清轉(zhuǎn)氨酶明顯增高；,血中肝炎病毒標(biāo)記物常陽性；,肝活組織檢查對(duì)彌漫性肝病的診斷有重要意義。,6,如果是膽汁淤積性黃疸，鑒別是肝內(nèi)型抑或肝外型,按病因和發(fā)生機(jī)制根據(jù)引起淤膽的解剖部位，可分為肝外阻塞、肝內(nèi)阻塞和肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸三種。,1),肝外阻塞性膽汁淤積引起膽總管阻塞的有膽石癥、膽道蛔蟲、膽管炎、癌腫浸

15、潤(rùn)、手術(shù)后膽管狹窄；膽管外阻塞的有壺腹周圍癌、胰頭癌、肝癌、肝門或膽總管周圍淋巴結(jié)癌腫轉(zhuǎn)移等引起膽管壓迫。阻塞上端的膽管內(nèi)壓力不斷增高，膽管逐漸擴(kuò)大，最后使肝內(nèi)膽管因膽汁淤積而破裂，膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)，結(jié)果使血中結(jié)合膽紅素增高。,2,）肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積包括肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、原發(fā)性肝癌侵犯肝內(nèi)膽管或形成癌栓、華支睪吸蟲病等。,3,）肝內(nèi)膽汁淤積見于病毒性肝炎、藥物性黃疸,(,如氯丙嗪、甲基睪丸素所致,),、原發(fā)性膽汁性肝硬化及妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。,鑒別,鑒別肝內(nèi)型和肝外型膽汁淤積可根據(jù)病史和臨床檢查。超聲、,CT,影象學(xué)技術(shù)對(duì)鑒別肝內(nèi)、外膽汁淤積有決定性作用。影象學(xué)檢查如顯示膽管擴(kuò)張

16、則提示梗阻。可先作超聲檢查，再用內(nèi)鏡下逆行性胰膽管造影（,ERCP,）或經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（,PTC,）予以證實(shí)。一旦證實(shí)結(jié)石，可直接行,Oddi,括約肌切開取石。如果疑及胰腺腫瘤，則可先作超聲，再用,CT,證實(shí),，,如果超聲顯示膽管不擴(kuò)張，則在,90%,的病例為肝內(nèi)型膽汁淤積，,但約有,5%,10%,的病例為肝外膽管梗阻，往往見于結(jié)石引起的新近梗阻或間歇性梗阻。此時(shí)如果臨床上高度懷疑結(jié)石，應(yīng)反復(fù)作超聲檢查，并爭(zhēng)取作超聲內(nèi)鏡、,ERCP,或,PTC,。如果臨床上不疑及結(jié)石，或膽管造影正常，則應(yīng)作肝活檢，如果活檢顯示肝外梗阻征（膽管增生、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)），則應(yīng)行,ERCP,。,膽汁淤積性黃疸的特征,膚色暗黃、黃綠或綠褐色；,皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前；,血中膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素為主，膽紅素定性試驗(yàn)呈直接反應(yīng)；,尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如；,糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；,血清總膽固醇、堿性磷酸酶、,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高、脂蛋白陽性。,7,查明肝外型膽汁淤積的病因,肝外型膽汁淤積系由膽管梗阻引起，原因主要有結(jié)石、腫瘤、炎癥、手術(shù)后狹窄等，應(yīng)用超聲、,CT,、,ER