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2、異常增生(zngshng)的一種惡性腫瘤.,我國骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬,發(fā)病年齡多在5060歲之間,男女之比約為3:2.,第二頁，共22頁。,M,蛋 白（一）,骨髓內(nèi)的異常漿細胞,即骨髓瘤細胞,異常增生引起骨質(zhì)破壞,同時分泌(fnm)M蛋白(在絕大多數(shù)漿細胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)單一,在蛋白電泳時呈現(xiàn)基底較窄的單峰,稱-).,第三頁，共22頁。,M,蛋 白（二）,三種類型:完整的免疫球蛋白分子，其輕鏈僅具有一種抗原性，不是k鏈即為鏈；游離的輕鏈即為Bence-Jones蛋白。,個別免疫機制異常時，可出現(xiàn)一株漿細胞合成某一鏈的過剩，體內(nèi)有過剩的重鏈，而無相應的輕鏈，重鏈可從尿中排出，產(chǎn)生

3、重鏈?。惠p鏈過剩時，如果(rgu)輕鏈脫落從尿中排出，即Bence-Jones蛋白。,第四頁，共22頁。,MM,的臨床表現(xiàn),骨髓浸潤引起的骨骼疼痛，出現(xiàn)病理性骨折或骨性腫塊；,由瘤細胞分泌M蛋白引起反復感染、高粘滯綜合征、腎功能不全和出血傾向；,骨髓瘤細胞增生引起貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(zhngzhung)、高鈣血癥，甚至發(fā)生漿細胞白血病。,第五頁，共22頁。,全身骨掃描(SPECT),II型幼稚漿細胞型，核染色質(zhì)較疏松，細胞外形尚規(guī)整，核偏位，核/質(zhì)比1：1；,IgA型：約占23%27%，電泳的M成分出現(xiàn)在a2區(qū)，有火焰(huyn)狀瘤細胞、高血鈣、高膽固醇；,透射電鏡下，瘤細胞的顯著特征是

4、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的增多和擴大，高爾基體極為發(fā)達，擴大的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)含(ni hn)無定形物、橢圓形小體，這些物質(zhì)與血清中M蛋白有關(guān)。,其他(qt)檢驗（一）,0109時，應診斷為漿細胞白血病。,形態(tài)特點：典型的骨髓瘤細胞較成熟漿細胞大，外形不規(guī)則可有偽足。,約1%患者血與尿中無異常蛋白，屬不分泌型MM。,血清蛋白電泳(din yn),血清IL-6及可溶性IL-6受體：水平均增高。,I型小漿細胞型，較成熟，染色質(zhì)較密，核偏位，胞漿豐富，此型分化(fnhu)良好的在形態(tài)上與正常漿細胞相似；,可檢出B-J蛋白和鑒別(jinbi)k鏈和鏈，與血清電泳結(jié)果相符。,不分泌型：偶見，僅占1%，血清中無M成分，尿中無B

5、-J蛋白(dnbi)。,晚期(wnq)有全血細胞減少。,該細胞在骨髓內(nèi)可呈彌漫性分布，也可呈灶性、斑片狀分布，因而有時需多部位穿刺(chunc)才能診斷。,骨髓活檢可提高檢出率。,檢 驗,第六頁，共22頁。,血 象,不同程度的貧血，正常細胞、正常色素性，貧血隨病情的進展而加重。成熟紅細胞緡錢狀排列?？砂橛猩贁?shù)幼粒-幼紅細胞。ESR明顯加快。晚期(wnq)有全血細胞減少。骨髓瘤細胞可在外周血出現(xiàn)，當2.0109時，應診斷為漿細胞白血病。,第七頁，共22頁。,骨 髓 象（一）,骨髓象示骨髓瘤細胞計數(shù)占有核細胞總數(shù)的10%15%以上。該細胞在骨髓內(nèi)可呈彌漫性分布，也可呈灶性、斑片狀分布，因而有時需多

6、部位穿刺(chunc)才能診斷。骨髓活檢可提高檢出率。,第八頁，共22頁。,骨 髓 象（二）,形態(tài)特點：典型的骨髓瘤細胞較成熟漿細胞大，外形不規(guī)則可有偽足。胞核長圓形，偏心，核染色質(zhì)疏松，可有12個大而清楚的核仁(h rn)。胞漿較豐富，灰蘭色或火焰狀不透明，常含少量嗜苯胺藍顆粒和空泡。POX染色呈陰性反應。,第九頁，共22頁。,血液流變學檢測：少數(shù)患者血清粘滯(zhn zh)度增高，一般見于M蛋白明顯增高者。,骨髓中漿細胞15%，并有異常漿細胞（骨髓瘤細胞）或組織活檢證實為漿細胞瘤；,第二十一頁，共22頁。,X線檢查(jinch),III型原始(yunsh)漿細胞型，染色質(zhì)疏松，如網(wǎng)狀細胞，

7、核可居中，有核仁，核/質(zhì)比例顯示核占優(yōu)勢；,骨髓瘤細胞增生引起貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(zhngzhung)、高鈣血癥，甚至發(fā)生漿細胞白血病。,X線骨骼平片可見彌漫性骨質(zhì)疏松，典型的鑿孔樣溶骨性損害和骨折(gzh)。,血清蛋白電泳(din yn),不同程度的貧血，正常細胞、正常色素性，貧血隨病情的進展而加重。,輕鏈過剩時，如果(rgu)輕鏈脫落從尿中排出，即Bence-Jones蛋白。,PCR檢測：用于本病的診斷與良性反應(fnyng)性免疫球蛋白增多的鑒別診斷。,骨 髓 象（三）,瘤細胞分型：,I型小漿細胞型，較成熟，染色質(zhì)較密，核偏位，胞漿豐富，此型分化(fnhu)良好的在形態(tài)上與正常漿細胞

8、相似；,II型幼稚漿細胞型，核染色質(zhì)較疏松，細胞外形尚規(guī)整，核偏位，核/質(zhì)比1：1；,第十頁，共22頁。,骨 髓 象（四）,III型原始(yunsh)漿細胞型，染色質(zhì)疏松，如網(wǎng)狀細胞，核可居中，有核仁，核/質(zhì)比例顯示核占優(yōu)勢；,IV型網(wǎng)狀細胞型，細胞形態(tài)多樣化，核仁較大、較多，細胞分化不良者，則惡性程度高。,第十一頁，共22頁。,超微結(jié)構(gòu)檢驗(jinyn),透射電鏡下，瘤細胞的顯著特征是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的增多和擴大，高爾基體極為發(fā)達，擴大的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)含(ni hn)無定形物、橢圓形小體，這些物質(zhì)與血清中M蛋白有關(guān)。,第十二頁，共22頁。,血清蛋白電泳(din yn),血清(xuqng)總蛋白增高，可達

9、80120g/L,是M蛋白增高所致，ALB正?；蜉p度減少。在r區(qū)帶之前或a2、之間可見單峰，是單克隆球蛋白（M蛋白），而正常的r球蛋白比例減少。少數(shù)病例電泳帶未見M蛋白，僅r球蛋白減少而尿中有大量B-J蛋白，屬輕鏈型骨髓瘤。約1%患者血與尿中無異常蛋白，屬不分泌型MM。,第十三頁，共22頁。,尿蛋白電泳(din yn)和免疫電泳(din yn),可檢出B-J蛋白和鑒別(jinbi)k鏈和鏈，與血清電泳結(jié)果相符。敏感性高，特異性強，除不分泌型外，幾乎所有患者均為陽性。,第十四頁，共22頁。,M,分 型（一）,IgG型:約占70%,呈典型MM臨床表現(xiàn)；IgA型：約占23%27%，電泳的M成分出現(xiàn)在

10、a2區(qū)，有火焰(huyn)狀瘤細胞、高血鈣、高膽固醇；IgD型：含量低，不易在電泳中出現(xiàn)，多見于年輕人，常出現(xiàn)M蛋白（多為r鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；IgE型：罕見，骨損害少見，易并發(fā)漿細胞白血病。,第十五頁，共22頁。,M,分 型（二）,輕鏈型：約占20%，尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白(dnbi)，而血清中無M成分，瘤細胞生長快，病情進展迅速，常有骨損害，較易出現(xiàn)腎功能不全；雙克隆或多克隆免疫球蛋白(dnbi)型：約占20%，瘤細胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白(dnbi)，它們屬同一免疫球蛋白(dnbi)；不分泌型：偶見，僅占1%，血清中無M成分，尿中無B-J蛋白(dnbi)。

11、,第十六頁，共22頁。,其他(qt)檢驗（一）,血清鈣磷和堿性磷酸酶：血鈣升高，血磷一般正常，腎功能不全時，血磷可升高。AKP可正常、降低或升高。,血清2-微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活力(hul)：均增高，2-微球蛋白增高可作為判斷預后與療效指標，其水平高低與腫瘤活動程度成正比；LDH增高亦與疾病嚴重程度相關(guān)。,第十七頁，共22頁。,其他(qt)檢驗（二）,腎功能：由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細胞，蛋白管型阻塞而導致腎功能受累，因此酚紅排泄試驗、放射性核素、腎圖、Bcr及BUN多有異常，晚期出現(xiàn)尿毒癥。,血液流變學檢測：少數(shù)患者血清粘滯(zhn zh)度增高，一般見于M蛋白明顯增高者。,第十八

12、頁，共22頁。,其他(qt)檢驗（三）,血清IL-6及可溶性IL-6受體：水平均增高。,PCR檢測：用于本病的診斷與良性反應(fnyng)性免疫球蛋白增多的鑒別診斷。,第十九頁，共22頁。,X線檢查(jinch),X線骨骼平片可見彌漫性骨質(zhì)疏松，典型的鑿孔樣溶骨性損害和骨折(gzh)。常見于顱骨、骨盆、脊柱、胸廓、長骨的近端受累。有骨痛而X線攝片未見異常應行CT或MRI檢查。,全身骨掃描(SPECT),第二十頁，共22頁。,診 斷（一）,骨髓中漿細胞15%，并有異常漿細胞（骨髓瘤細胞）或組織活檢證實為漿細胞瘤；血清(xuqng)中出現(xiàn)大量單克隆球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L;IgA 20g/L,IgD 2.0g/L;IgE 2.0g/L;IgM 15g/L或尿單克隆B-J蛋白1.0g/24h,少數(shù)可出現(xiàn)雙或三克??；無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。,第二十一頁，共22頁。,診斷(zhndun)（二）,如僅有、項者屬不分泌型。如僅有、項者須除外(chwi)反應性漿細胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥。,第二十二頁，共22頁。,