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1、,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第

2、四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,腺垂體功能減退癥,1,腺垂體功能減退癥1,（一）,病 史：,78,歲老年女性患者,頭暈、乏力、食欲減退、懶言,有,2,型糖尿病,20,余年（阿

3、卡波糖,50mg tid,）,有高血壓,10,年，最高,160/100mmHg,（厄貝沙坦,150mg Qd,）,1,月前檢查發(fā)現(xiàn),“,甲減,”,，曾服甲狀腺素,50ug Qd,，復查甲功正常后停藥,可疑,“,冠心病,”,病史,育有,4,個子女，否認產后大出血病史，,55,歲絕經，絕經后無異常陰道流血,2,（一）病 史：78歲老年女性患者2,（二）,體 查：,BP 129/60mmHg,，神清，表情淡漠，懶言,雙眼視力差，右眼僅有光感,心率,64,次,/,分，律齊，心尖區(qū)可聞及,3/6,級收縮期雜音,雙下肢輕中度非凹陷性浮腫,四肢肌力,V,級，肌張力升高，以右側明顯，右手靜止性震顫，前沖步態(tài)；

4、閉目難立征（,+,），轉頸試驗（,）；余神經系統(tǒng)查體無陽性體征。,3,（二）體 查：BP 129/60mmHg，神清，表情淡漠，懶,（三）,外院資料：,頭顱,CT,：雙側基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞，腦萎縮,頭顱,MRI:,雙側基底節(jié)放射冠區(qū)間隙性腦梗塞，雙側頂葉腦缺血，,腦動脈硬化,頸椎,MRI,：頸,4/5,、,5/6,、,6/7,椎間盤變形，頸,4/5,、,5/6,椎間盤膨出，,頸,4-7,椎體骨質增生,4,（三）外院資料：頭顱 CT：雙側基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞，腦,初步診斷：,頭暈乏力查因：后循環(huán)缺血？頸椎病？,多發(fā)腔隙性腦梗塞,2,型糖尿病,高血壓,2,級 很高危,甲狀腺功能減退癥,冠

5、心病待排,帕金森病？,5,初步診斷：頭暈乏力查因：后循環(huán)缺血？頸椎病？5,輔助檢查：,Na 123.2mmol/L,，,Cl 86.9mmol/L,BUN 2.5mmol/L,，,Cr 68umol/L,血尿酸,148umol/L,；,ALB 31.8g/L,TG 1.8mmol/L,，,TC 5.0mmol/L,，,LDL-C 3.7mmol/L,HDL-C 0.7mmol/L,空腹血糖,4.83mmol/L,，,HbA1C 6.5%,甲功,T3 0.57ng/ml,FT3 1.82pg/ml,TSH 0.27uIU/ml,BNP,、,心肌酶、床邊心肌損傷物、腫瘤指標,、,anti-TPO,

6、正常,6,輔助檢查：Na 123.2mmol/L，Cl 86.,輔助檢查：,床邊心電圖,18,導：,竇性心律，,I,、,avL,、,V4-8,導聯(lián),ST,段略壓低，廣泛,T,波低平,心臟彩超：,二尖瓣鈣化，考慮退行性變；,主動脈瓣輕度返流；,EF63%,，左室舒張功能減低（,I,級）,眼科會診：,雙眼視神經萎縮,右眼老年性白內障，左眼人工晶體,7,輔助檢查：床邊心電圖18導：7,初步治療：,抗血小板聚集、調脂、降壓、降糖、改善循環(huán)、抗眩暈,糾正電解質紊亂：,補鈉,（連續(xù)三天補濃鈉,1.5-3g/d,）,營養(yǎng)支持（補充白蛋白）、神經生長因子,Na 122.2mmol/L,，,Cl 96.7mmo

7、l/L,BUN 1.8mmol/L,，,Cr 61umol/L,監(jiān)測血糖,4.6-7.3mmol/L,，停用降糖藥物后,4.4-8.0mmol/L,3 day,8,初步治療：抗血小板聚集、調脂、降壓、降糖、改善循環(huán)、抗眩暈N,2014,年低鈉血癥診斷和治療臨床實踐指南,9,2014年低鈉血癥診斷和治療臨床實踐指南9,進一步檢查：,24,小時尿鈉,90mmol/L,，,尿氯,100mmol/L,，,尿鉀,17.48mmol/L,患者眉毛、陰毛、腋毛稀疏,性激素六項：,孕酮,0.01ng/ml,，卵泡刺激素,FSH,11.15mIU/ml,黃體生成素,LH 2.68mIU/ml,皮質醇節(jié)律,8am

8、 4pm 0am,（,nmol/L,）,29.5 31.4 28.1,10,進一步檢查：24小時尿鈉90mmol/L ，尿氯100mm,內分泌腺功能減退,陰、腋毛脫落，性激素水平低下,甲狀腺功能低下,腎上腺（皮質醇）水平低下,腺垂體功能低下,低尿酸、低,BUN,、低蛋白,低鈉、低氯血癥，血鉀正常,低血糖,11,內分泌腺功能減退腺垂體功能低下低尿酸、低BUN、低蛋白低鈉、,ADH,OXT,TSH,PRL,GnH,ACTH,GH,（腺垂體）,（神經垂體）,12,ADHOXTTSHPRLGnHACTHGH（腺垂體）（神經垂,指腺垂體激素分泌減少，可以是單個激素減少或多種激素同時缺乏。,腺垂體功能減退

9、癥,（,Hypopituitarism,）,下丘腦,性 腺,甲狀腺,腎上腺,垂體,原 發(fā),繼 發(fā),13,指腺垂體激素分泌減少，可以是單個激素減少或多種激,病 因,垂體缺血壞死（,Sheehan,綜合征，產后大出血）,垂體瘤,感染與炎癥：腦炎，腦膜炎,蝶鞍區(qū)手術、放療和創(chuàng)傷,糖皮質激素長期治療：醫(yī)源性,其他：先天性基因異常、淋巴細胞性垂體炎、,空泡蝶鞍,14,病 因垂體缺血壞死（Sheehan綜合征，產后大出血）1,臨 床 表 現(xiàn),產后無乳、月經不再來潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。,性腺功能減退,腎上腺功能減退,甲狀腺功能減退,明顯疲乏、軟

10、弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺,怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常,15,臨 床 表 現(xiàn) 產后無乳、月經不再來潮、性欲減退、毛發(fā),臨 床 表 現(xiàn),產后無乳、月經不再來潮、性欲減退、,毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚,。男子性欲減退、陽萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。,性腺功能減退,腎上腺功能減退,甲狀腺功能減退,明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、,嘔吐、血壓偏低、,低血糖,。皮膚色素減退，,面色蒼白，,乳暈色素淺,怕冷、思維遲鈍、,精神淡漠、,皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常,1

11、6,臨 床 表 現(xiàn) 產后無乳、月經不再來潮、性欲減退、毛發(fā),臨床表現(xiàn),垂體危象,各種應激，危重的腺垂體功能減退癥,可臨床呈現(xiàn)：,高熱型（,40,）,低溫型（,30,）,低血糖型,失鈉型,水中毒型,低血壓、循環(huán)衰竭型,17,臨床表現(xiàn) 垂體危象各種應激，危重的腺垂體功能減退癥,輔助檢查,周圍內分泌腺激素不足,性腺功能：,雌二醇、孕酮、睪酮、精子數(shù)量減少,甲狀腺功能：,T3,、,T4,、,rT3,腎上腺皮質功能：,皮質醇、,17-,羥類固醇、,17-,酮類固醇,垂體激素不足,FSH,、,PRL,、,LH,、,GH,、,TSH,、,TRH,、,ACTH,、,GnRH,血糖、血壓、血鈉,CT,、,MRI

12、,：腺垂體,-,下丘腦的病變,18,輔助檢查周圍內分泌腺激素不足垂體激素不足 FSH、PRL,頭顱,MRI,空泡蝶鞍,19,頭顱MRI空泡蝶鞍19,診 斷,分娩過程中有大出血休克史，分娩后無乳汁分泌閉經者,有頭痛、視力減退、偏盲、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等 高顱壓癥群，,X,線、,CT,、,MRI,示蝶鞍擴大、變形、骨質侵蝕,有兩個或兩個以上靶腺功能低下的癥狀和體征,實驗室檢查,符合以上兩條或以上者可明確診斷,空泡蝶鞍綜合征,腺垂體功能減退癥,20,診 斷 分娩過程中有大出血休克史，分娩后無乳汁分泌閉經者,1,、神經性厭食：多見于女性，有精神癥狀和惡病質,神經性厭食,20,歲左右少女,多有精神創(chuàng)

13、傷史,罕見,無,正常,無,腺垂體功能減退癥,2040,歲育齡婦女,多有產后大出血休克史,腋、陰毛脫落，未老先衰,性器官萎縮,皮質醇分泌量減少,可有蝶鞍改變,鑒別診斷,21,1、神經性厭食：多見于女性，有精神癥狀和惡病質 神經性,2,、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥,繼發(fā)性甲減,不顯著,閉經及生殖器萎縮,不明顯,延遲反應,測不到或極低,誘發(fā)垂體危象發(fā)生,原發(fā)性甲減,黏液水腫面貌顯著,月經量過多或紊亂,血膽固醇明顯增高,TSH,興奮試驗無反應,TSH,測定明顯增多,單用,TH,制劑效佳,鑒別診斷,22,2、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 繼發(fā)性甲減原發(fā)性甲減鑒別診,3,、原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥（,Addiso

14、ns,）,Simmonds-Sheehans,皮膚色素淺，乳暈色淡,明顯,低血糖明顯,延遲反應,Addisons,皮膚黏膜色素沉著,性功能及甲功改變不明顯,電解質紊亂，失鈉，嗜鹽,ACTH,興奮試驗無反應,鑒別診斷,23,3、原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥（Addisons）Simm,4,、多發(fā)性內分泌腺體功能減退癥,多個內分泌腺原發(fā)的功能減退，鑒別有賴于興奮試驗無反應,5,、失母愛綜合征,垂體功能改變?yōu)闀簳r性，改變環(huán)境及關愛可恢復生長,鑒別診斷,24,4、多發(fā)性內分泌腺體功能減退癥鑒別診斷24,（二）激素替代治療,缺什么補什么,腎上腺皮質激素：,小量開始，早多，晚少，應激時加量,5mg Qd 8

15、am,，,2.5mg 4pm,（全量替代,7.5mg/d,）,甲狀腺激素：,小量開始，逐漸加,量。左甲狀腺素,50,150ug/d,性激素、生長激素等,治 療,（一）病因治療,腫瘤：手術、放療、化療,Sheehans,：加強圍生期的監(jiān)護，糾正產科病理狀態(tài),先補糖皮質激素,然后甲狀腺激素,或二者同時補充,25,（二）激素替代治療 缺什么補什么治 療（一）病因治療,危象時需靜脈給予糖皮質激素及應激劑量,第,13,天 氫化可的松,200300 mg/d,38,天后依病情改為口服,23,周遞減至維持量（量大易引起精神癥狀）,糾正低血糖、水電解質紊亂,糾正休克,抗感染,垂體危象處理,禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)

16、靜藥、催眠藥或降糖藥等,26,危象時需靜脈給予糖皮質激素及應激劑量垂體危象處理禁用或慎用麻,本例治療及結果,醋酸潑尼松,5mg Qd,、甲狀腺素片,50ug Qd,、,中藥,頭暈、乏力、食欲改善，與人交流增多,電解質：血鈉,135.0mmol/L,、血氯,98.0mmol/L,腎功能：,BUN 4.2mmol/L,，,Cr 59umol/L,肝功能：,ALB 39.6g/L,甲功：,T3 0.59ng/ml,，,FT3 1.69pg/ml,，,TSH 0.34uIU/ml,餐前血糖：,5.7-10.9mmol/L,治療,3,天后,27,本例治療及結果醋酸潑尼松 5mg Qd、甲狀腺素片 50ug,空泡蝶鞍綜合征,（,Empty Sella Syndrome,ESS,）,指蛛網(wǎng)膜下隙從鞍隔與垂體柄相接處入蝶鞍內，其中為腦脊液填充，使蝶鞍擴大、變形，垂體受壓變扁。好發(fā)于中年肥胖婦女，特別是多次妊娠者。,（一）原發(fā)性,先天性鞍膈缺陷、顱內壓增高、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜黏連、妊娠垂體增生肥大,（二）繼發(fā)性,垂體瘤手術或放療后、,Sheehan,綜合征、感染、垂體卒中等,28,空泡蝶鞍綜合征（Empty S