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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,*,吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病,呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）,脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）,肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（PLCH）,特發(fā)性肺纖維化（IPF）,肺纖維化合并肺氣腫（CPFE）,吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎（RB-I,1,關(guān)系,呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）通常都是吸煙者、DIP、PLCH大約90%的患者有長期吸煙史，且男多于女，三者病理及影像學(xué)特征相互重疊。,IPF患者50%都是吸煙者。,IPF患者合并雙上肺氣腫征，雙下肺肺纖維化，吸煙史IP

2、F合并氣腫的危險因素。,關(guān)系呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）通常都是吸煙,2,RB-ILD,RB又稱吸煙者細(xì)支氣管炎,長期吸煙患者的呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管內(nèi)常見含有棕色素顆粒的肺泡巨噬細(xì)胞，是吸煙所致的特異的組織病理反應(yīng)。,在RB的基礎(chǔ)上，累及肺泡則RB-ILD。,30-50歲，吸煙30包/年，男：女=2:1.,表現(xiàn)為輕度咳嗽、喘憋，0.3有爆裂音，杵狀指罕見。,RB-ILDRB又稱吸煙者細(xì)支氣管炎,3,RB-ILD組織病理學(xué)表現(xiàn),呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞積聚，伴肺泡間隔增厚，可有輕度纖維化,病灶以呼吸性細(xì)支氣管,RB-ILD組織病理學(xué)表現(xiàn)呼吸性細(xì)支氣管、肺

3、泡管、肺泡囊、肺,4,RB-ILD的CT：小葉中心性結(jié)節(jié),RB-ILD的CT：小葉中心性結(jié)節(jié),5,RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉中心性結(jié)節(jié),RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉中心性結(jié)節(jié),6,RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚,RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚,7,RB-ILD的診斷,吸煙史,臨床表現(xiàn),HRCT：小葉中央型，及小葉間隔增厚，可有氣腫、萎陷。,BAL：顯示有煙塵巨噬細(xì)胞。,以上可以診斷，但是確診，仍需要外科肺活檢。,RB-ILD的診斷吸煙史,8,RB-ILD的治療,首先戒煙，有效，可恢復(fù)正常。,糖皮質(zhì)激素治療，可恢復(fù)正常。,對激素反應(yīng)性好，預(yù)后好。,RB-ILD的治療首先戒煙，有效，

4、可恢復(fù)正常。,9,DIP的流行病學(xué)表現(xiàn),年齡40-50歲,90%是吸煙者，18包/年。,男：女，=2:1,表現(xiàn)為呼吸困難或伴有咳嗽，0.6有爆裂音，0.4的患者有杵狀指。,肺功能：限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙。,DIP的流行病學(xué)表現(xiàn)年齡40-50歲,10,DIP組織病理及影像學(xué)改變,主要病灶在肺泡腔內(nèi)。RB及RB-ILD在呼吸性細(xì)支氣管。,大量的巨噬細(xì)胞聚集，,伴有小葉間隔增厚，,很少有纖維細(xì)胞灶和蜂窩費(fèi)。,CT表現(xiàn)為對稱性，雙下肺基底部，胸膜下毛玻璃影或網(wǎng)格改變，無蜂窩肺，與組織病理相對應(yīng)。,DIP組織病理及影像學(xué)改變主要病灶在肺泡腔內(nèi)。RB及RB-I,11,DIP的診斷,臨床表現(xiàn)呼吸困

5、難、咳嗽、杵狀指,肺功能：彌散功能減低,CT見對稱的、雙下肺基底部的、胸膜下的毛玻璃影或網(wǎng)格狀影。,BAL可見有煙塵巨噬細(xì)胞，可以診斷為DIP。,但是確診仍需外科肺活檢。,與IPF相比，無蜂窩肺，以毛玻璃樣變?yōu)橹鳌?DIP的診斷臨床表現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、杵狀指,12,治療,戒煙首選,糖皮質(zhì)激素激素，與IPF相同，0.5mg/KG/d，一個月；之后減半。,預(yù)后優(yōu)于IPF，10年存活率70%,治療戒煙首選,13,PLCH,朗格漢斯細(xì)胞增多-單核吞噬細(xì)胞突變，能無限增殖，但是其功能行為學(xué)，較腫瘤輕。胞漿S-100，及膜抗原CD1a陽性，內(nèi)含birbeck顆粒。,單個器官受累，或多個器官系統(tǒng)受累。,PL

6、CH為之一，3%。,PLCH朗格漢斯細(xì)胞增多-單核吞噬細(xì)胞突變，能無限增殖,14,PLCH流行病學(xué)表現(xiàn),90%為吸煙者，男多于女。,20-40歲。,吸煙刺激肺上皮細(xì)胞分泌各種細(xì)胞因子，促使LCH的聚集。,PLCH流行病學(xué)表現(xiàn)90%為吸煙者，男多于女。,15,PLCH組織病理及CT,組織病理：以細(xì)支氣管為中心分布的星狀結(jié)節(jié)纖維灶。,可同時存在囊腔（為擴(kuò)張的細(xì)支氣管）、纖維瘢痕及結(jié)節(jié)。,CT早期表現(xiàn)為對稱的小葉中心性結(jié)節(jié)（小于5mm），晚期結(jié)節(jié)消失，出現(xiàn)囊腔（擴(kuò)張的細(xì)支氣管），囊腔主要分布在中上肺。,PLCH組織病理及CT組織病理：以細(xì)支氣管為中心分布的星狀結(jié),16,PLCH診斷,其診斷率不高，B

7、AL中找到朗格漢斯細(xì)胞，5%，,病變呈局灶性。肺部活檢找到朗格漢斯細(xì)胞。,臨床表現(xiàn)不典型，可沒有咳嗽、呼吸困難，常發(fā)生氣胸。肺功能限制、或阻塞、或混合。,CT表現(xiàn)為小葉中央結(jié)節(jié)影，后期以厚薄不一囊腔為主。,PLCH診斷其診斷率不高，BAL中找到朗格漢斯細(xì)胞，5%，,17,PCLH囊腔樣變,PCLH囊腔樣變,18,PLCH治療,戒煙后，6-24月病情可穩(wěn)定或緩解。,口服激素有效控制癥狀，但未證實(shí)。,預(yù)后不一。,PLCH治療戒煙后，6-24月病情可穩(wěn)定或緩解。,19,關(guān)系,RB、RB-ILD、DIP為同一疾病的不同階段。,但是AST及歐洲呼吸協(xié)會把RB-ILD和DIP歸屬于IIP的兩個亞型。,關(guān)系

8、RB、RB-ILD、DIP為同一疾病的不同階段。,20,組織病理關(guān)系,RB累及呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管,RB-ILD累及肺泡腔，病變部位以呼吸性細(xì)支氣管為主。,DIP主要累及肺泡腔。病變部位以肺泡腔為主。,PLCH累及細(xì)支氣管，后期擴(kuò)張為囊樣變。,組織病理關(guān)系RB累及呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管,21,CT表現(xiàn),RB-ILD主要表現(xiàn)為小葉中央型結(jié)節(jié)，斑片或網(wǎng)格，伴小葉間隔增后，可有肺氣腫及萎陷。,DIP主要表現(xiàn)對稱的、肺基底部的、胸膜下的毛玻璃樣變。,PLCH時相不均一，結(jié)節(jié)、纖維灶、及囊腔樣變共存。早期表現(xiàn)為小葉中央型結(jié)節(jié)為主，后期以囊腔樣變?yōu)橹鳌?CT表現(xiàn)RB-ILD主要表現(xiàn)為小葉中央型結(jié)節(jié)，斑片或網(wǎng)格，伴,22,