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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),2022/1/10,#,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),2022/1/10,#,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),2022/1/10,#,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),2022/1/10,#,肺泡蛋白沉積征,肺泡蛋白沉積征,第1頁(yè),Patient,female,44 years old.,Main reference:cough,sputum and br

2、eath-holding for six months.,Chest X-ray:bilateral lung fields brightness reduced,with diffusely blurred miliary nodules.,HRCT:bilateral interlobular septal thickening,、,multiple ground-glass opacity(GGO)lesions,consist with crazy paving patterns.some areas shows lung consolidations,。,CT,：,after the

3、 whole lung lavage,，,showing lesions shrinkage,。,肺泡蛋白沉積征,第2頁(yè),定義,肺泡蛋白沉積癥,(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),是一個(gè)原因未明少見疾患,病理以大量不定形非可溶性富磷脂蛋白物質(zhì)沉積于肺泡腔和細(xì)支氣管腔為特征肺彌漫性疾病。,本病好發(fā)于中青年,男性發(fā)病率約為女性,2,倍。,其最常見臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,咳嗽和咳痰。,PAP,確實(shí)診依賴于組織病理學(xué)檢驗(yàn)。,1965,年由,Ram irez,創(chuàng)造全肺灌洗法是當(dāng)前證實(shí)唯一有效治療方法,既能治療又能確診。,肺泡蛋白沉積征,第3頁(yè),發(fā)病機(jī)制,分為三種獨(dú)

4、立亞型,:,特發(fā)性、繼發(fā)性和先天性。,特發(fā)型占,90%,以上，抗粒細(xì)胞,-,巨噬細(xì)胞集落刺激因子,(GM-CSF),抗體在特發(fā)性,PAP,發(fā)生發(fā)展中起主要作用。因?yàn)榭?GM-CSF,中和抗體存在,造成單核,-,巨噬細(xì)胞分化成熟障礙及中性粒細(xì)胞吞噬能力下降,并最終引發(fā)肺泡內(nèi)表面活性劑樣物質(zhì)沉積。所以,特發(fā)性,PAP,如今也被歸為一個(gè)本身免疫性疾病。,繼發(fā)性,PAP,約占,5%10%,它與各種潛在致病原因或基礎(chǔ)疾病親密相關(guān),主要見于工業(yè)環(huán)境中有害物質(zhì)吸入性暴露病人,如二氧化硅微粒、水泥粉塵、鋁塵、玻璃纖維等物質(zhì),;,或見于惡性血液系統(tǒng)疾病、免疫缺點(diǎn)病病人。,先天性,PAP,很罕見,約占,2%,主要

5、見于新生兒,PAP,患者。,肺泡蛋白沉積征,第4頁(yè),病理,主要是肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)有嗜酸,PAS,強(qiáng)陽(yáng)性物質(zhì)填充,是,型肺泡細(xì)胞產(chǎn)生表面活性物質(zhì)磷脂與肺泡內(nèi)液體中其它蛋白質(zhì)和免疫球蛋白結(jié)合物,其成份為糖蛋白和磷脂。肺泡隔及周圍結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)完好。,電鏡可見肺泡巨噬細(xì)胞大量增加,肺泡腫脹,呈空泡或泡沫外觀。,支氣管肺泡灌洗液呈米湯樣或豆腐渣樣白色混濁,靜置后有沉淀,是其經(jīng)典特征。,肺泡蛋白沉積征,第5頁(yè),肺活檢,HE,染色：肺泡內(nèi)充滿嗜酸性樣物質(zhì)。,肺泡蛋白沉積征,第6頁(yè),肺泡灌洗液：可見厚層沉淀物。,肺泡蛋白沉積征,第7頁(yè),影像表現(xiàn),-X,線,不特異。,經(jīng)典,PAP,表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱分布肺泡腔實(shí)變影,病

6、變常自肺門區(qū)向肺外帶延伸,并能夠表現(xiàn)為蝶翼征改變,與肺水腫、卡氏肺囊蟲性肺炎表現(xiàn)類似。,另外,胸片上還能夠看到局灶性浸潤(rùn)、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀及不對(duì)稱肺部浸潤(rùn)改變。,PAP,患者極少出現(xiàn)胸腔積液和淋巴結(jié)腫大征象,而且存在影像表現(xiàn)與臨床癥狀不一致現(xiàn)象：影像表現(xiàn)顯著異常而臨床癥狀輕微。,肺泡蛋白沉積征,第8頁(yè),肺泡蛋白沉積征,第9頁(yè),肺泡蛋白沉積征,第10頁(yè),影像表現(xiàn),-CT,胸部,CT,是,PAP,最具診療價(jià)值影像學(xué)檢驗(yàn)方法,薄層,CT,尤其是高分辨率,CT(HRCT),能夠提供更多解剖細(xì)節(jié)和相關(guān)病變范圍信息。,經(jīng)典表現(xiàn)為雙肺斑片狀磨玻璃樣影和小葉間隔增厚,即所謂,碎石路征,(crazy paving),。

7、,同時(shí),病灶邊緣與正常肺組織分界清楚,從而使肺部病變形成一個(gè),地圖樣分布表現(xiàn),(geographic appearance),。,病變通常分布于整個(gè)肺野,平均累及,13,個(gè)肺段。,肺內(nèi)陰影累及范圍、磨玻璃樣陰影密度高低與,PAP,患者病情嚴(yán)重程度相關(guān),嚴(yán)重患者陰影可累及全肺,同時(shí)肺內(nèi)出現(xiàn)大片實(shí)變，可見支氣管充氣征。,肺泡蛋白沉積征,第11頁(yè),影像,-,病理基礎(chǔ),碎石路征：,因?yàn)榉闻輧?nèi)表面活性樣物質(zhì)充盈,肺泡密度增高,同時(shí)肺泡間隔輕度炎癥反應(yīng)及膠原沉積致間隔增厚,從而形成類似影像學(xué)表現(xiàn)。,地圖樣改變：,病變常以肺小葉為單位,小葉間隔增厚在一定程度上限制病變蔓延,使病變周圍肺組織相對(duì)正常,繼而形成

8、地圖樣改變。,肺泡蛋白沉積征,第12頁(yè),常規(guī),CT,圖像顯示雙肺對(duì)稱分布大片磨玻璃樣影,;,同層面薄層,CT,圖像顯示病變內(nèi)部鋪路石征改變及支氣管氣象,;,肺泡蛋白沉積征,第13頁(yè),c:,冠狀位重組圖像顯示病變廣泛累及雙側(cè)肺野,雙側(cè)肺尖區(qū)及肋膈角區(qū)受累較輕。,肺泡蛋白沉積征,第14頁(yè),肺泡蛋白沉積征,第15頁(yè),碎石路征。,肺泡蛋白沉積征,第16頁(yè),碎石路征及地圖樣分布。,肺泡蛋白沉積征,第17頁(yè),臨床診療,(1)PAP,診療在,X,線胸片上缺乏特異征象,需親密綜合,CT,和,HRCT,檢驗(yàn)。,(2)PAP,特征性表現(xiàn)是彌漫性、隨機(jī)分布實(shí)變影和磨玻璃影,而與病變相間肺組織完全正常,呈地圖樣改變。

9、,(3),碎石路征是一個(gè)主要征象,但要與其它病變判別。,(4)PAP,早期診療困難,肺部影像表現(xiàn)重于臨床癥狀,此為,PAP,特點(diǎn)。,(5)PAP,確實(shí)診有賴于肺泡灌洗術(shù)或肺活檢,肺泡灌洗術(shù)是首選。,肺泡蛋白沉積征,第18頁(yè),判別診療,間質(zhì)性肺炎,：影像學(xué)均表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)病變,較易與,PAP,相混同。但間質(zhì)性肺炎患者病灶多位于下肺及胸膜下,主要表現(xiàn)為彌漫磨玻璃樣改變或彌漫網(wǎng)格狀和網(wǎng)狀小結(jié)節(jié),可出現(xiàn)牽張性支氣管擴(kuò)張改變,其病變呈進(jìn)行性發(fā)展,病程后期,肺體積漸縮小,可出現(xiàn)蜂窩肺,常有膈胸膜增厚、粘連。而,PAP,為肺泡充填性改變,除了個(gè)別職業(yè)接觸史者外,肺結(jié)構(gòu)普通都保持完整,不會(huì)出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)破壞及肺

10、體積縮小。其經(jīng)典地圖征或碎石路征有利于與間質(zhì)性肺炎相判別。,肺泡蛋白沉積征,第19頁(yè),治療,全肺灌洗,(whole lung lavage,WLL),是公認(rèn)特發(fā)性,PAP,標(biāo)準(zhǔn)治療方法。,W LL,屬于支持治療,它是用物理伎倆去除肺泡內(nèi)表面活性樣物質(zhì),安全、有效,能夠快速改進(jìn),PAP,患者肺通氣和換氣功效、臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)。,多年來(lái),針對(duì),PAP,發(fā)病機(jī)制中抗,GM-CSF,抗體作用而開發(fā),GM-CSF,替換治療已經(jīng)逐步應(yīng)用于臨床,初見療效。,肺泡蛋白沉積征,第20頁(yè),男,33,歲,d:,肺底層面,CT,圖像顯示雙肺大片肺泡實(shí)變,-,間質(zhì)浸潤(rùn)改變,;E:,為首次全肺泡灌洗術(shù)后、,F:,為再次全肺泡灌洗術(shù)后復(fù)查,CT,圖像,顯示病變逐步好轉(zhuǎn)。,G,：肺活檢組織病理學(xué)檢驗(yàn)：光鏡下可見肺泡間隔及肺泡腔內(nèi)大量淡紅色蛋白樣物質(zhì)沉積。,(HE,染色,),肺泡蛋白沉積征,第21頁(yè),肺泡蛋白沉積征,第22頁(yè),