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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,蛋白質(zhì)降解及氨基酸分解代謝,一、蛋白質(zhì)的酶促降解,食物蛋白質(zhì)經(jīng)人體各種蛋白酶（胃蛋白酶、胰蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等）作用降解成氨基酸混合物，再由腸粘膜上皮細(xì)胞吸收進(jìn)入機(jī)體。游離氨基酸進(jìn)入血液循環(huán)送到肝臟。,動(dòng)物組織中也有各種蛋白酶，也能將細(xì)胞自身蛋白質(zhì)水解成氨基酸。,就高等動(dòng)物來(lái)講，外界食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸和體內(nèi)合成及組織蛋白質(zhì)經(jīng)降解的氨基酸，共同構(gòu)成體內(nèi),氨基酸代謝庫(kù),。,氨 基 酸 代 謝 概 況,氨基酸代謝庫(kù),其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等),體內(nèi)合成氨基酸,(非必需aa),組織蛋白質(zhì),食物蛋白

2、質(zhì),a,-酮酸,胺類,氨,酮體,氧化供能,糖,尿素,脫氨基,脫羧基,代謝轉(zhuǎn)變,消化吸收,合成,分解,二、氨基酸的一般代謝（共同途徑）,天然氨基酸分子都含有,-氨基和羧基，因此各種氨基酸都具有共同的代謝途徑。但是由于不同氨基酸的側(cè)鏈基團(tuán)不同，所以個(gè)別氨基酸還有其特殊的代謝途徑。,氨基酸的共同代謝包括脫氨基作用和脫羧基作用兩方面。,（一）氨基酸的脫氨基作用,主要有轉(zhuǎn)氨基作用、氧化脫氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用等。,1、轉(zhuǎn)氨基作用（氨基移換作用）,一種,-氨基酸的氨基可以轉(zhuǎn)移到,-酮酸上，從而生成相應(yīng)的一分子,-酮酸和一分子,-氨基酸。,催化轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)的酶叫做,轉(zhuǎn)氨酶,。,其中，,-氨基酸可以看作是氨基

3、的供體，,-,酮,酸是氨基的受體。,由糖代謝所產(chǎn)生的丙酮酸、草酰乙酸及,-酮戊二酸可分別轉(zhuǎn)變成丙氨酸、天冬氨酸及谷氨酸；另外，蛋白質(zhì)分解所產(chǎn)生的丙氨酸、天冬氨酸及谷氨酸也可轉(zhuǎn)變?yōu)楸帷⒉蒗Ｒ宜岷?-,酮,戊二酸。,轉(zhuǎn)氨酶的種類很多，其中最重要的兩種轉(zhuǎn)氨酶是：谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶。,（1）谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）,催化谷氨酸與丙酮酸之間的轉(zhuǎn)氨作用。谷丙轉(zhuǎn)氨酶以肝臟中活力最大，當(dāng)肝細(xì)胞損傷時(shí)，酶就釋放到血液內(nèi)。因此臨床上常以此來(lái)判斷肝功能的正常與否。,（2）谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）,催化谷氨酸與草酰乙酸的轉(zhuǎn)氨作用。,GOT以心臟中活力最大，其次是肝臟。臨床上常以此作為心肌梗塞、心肌炎的輔助判斷指標(biāo)。,

4、轉(zhuǎn)氨作用,2、氧化脫氨基作用,-氨基酸在酶催化下氧化脫氫生成-酮酸，同時(shí)釋放出游離氨。,氧化脫氨基作用,包含脫氨與水解兩個(gè)步驟。,較重要的有,L-谷氨酸脫氫酶,，其輔酶是,NAD,+,或,NADP,+,，能催化L-谷氨酸氧化脫氨基，生成-酮戊二酸及氨。,L-谷氨酸脫氫酶特性：,（1）有很強(qiáng)的特異性，只催化L-谷氨酸氧化脫氨；,（2）別構(gòu)酶：ATP、NADH是其別抑制劑，ADP是其別構(gòu)激活劑。,（3）存在：動(dòng)植物、微生物中。特別是肝及腎組織中活力更強(qiáng)。,意義：聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝：L-谷氨酸脫氫脫氨后所產(chǎn)生的-酮戊二酸可進(jìn)入TCA循環(huán)徹底氧化產(chǎn)生能量；另外，在糖代謝中所產(chǎn)生的-酮戊二酸也可轉(zhuǎn)變

5、為L(zhǎng)-谷氨酸（氨基化作用）。,3、聯(lián)合脫氨基作用,轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用配合進(jìn)行。聯(lián)合脫氨基作用是生物體內(nèi)氨基酸脫氨基作用的主要方式。生物體內(nèi)存在兩種聯(lián)合脫氨基作用：,（1）轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸氧化脫氨基作用的聯(lián)合,體內(nèi)某些組織如肝臟、腎臟中的,L-谷氨酸脫氫酶,活性高，主要以該種方式進(jìn)行。,該反應(yīng)可逆，其逆反應(yīng)是生成非必需氨基酸的途徑。,（2）轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合,體內(nèi)某些組織如骨骼肌、心肌中的,L-谷氨酸脫氫酶,活性低，這些部位以“,嘌呤核苷酸循環(huán),”脫氨基作用為主。,（二）氨基酸的脫羧基作用,概念：,aa在aa脫羧酶作用下生成CO,2,和,一個(gè)相應(yīng)一級(jí)胺類化合物的作用。,酶

6、：專一性強(qiáng),，,且,只對(duì)L-氨基酸,起作用。,除組氨酸脫羧酶不需輔酶外，余均以,吡哆醛磷酸,為輔酶。,1、重要氨基酸的脫羧基作用,（1）谷氨酸,-氨基丁酸（GABA）：,對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳導(dǎo)具有抑制作用；,VB6是其輔酶，因此臨床上用VB6防治神經(jīng)性妊娠嘔吐及小孩抽搐；,主要存在于大腦中。,（2）組氨酸,組胺：,血管舒張劑，具有擴(kuò)張血管降低血壓功效；,促進(jìn)胃液分泌；,動(dòng)物性食物腐敗產(chǎn)生大量組胺。,（3）酪氨酸,酪胺：使血壓升高。,（4）色氨酸,5-羥色胺（5-HT，血清素）：,促進(jìn)微血管收縮、血壓升高和促進(jìn)腸胃蠕動(dòng)；,促進(jìn)睡眠；,與神經(jīng)興奮傳導(dǎo)有關(guān)，當(dāng)其濃度降低時(shí)，痛閾降低。,谷氨酸-氨基丁酸

7、：,重要的神經(jīng)介質(zhì)，抑,制神經(jīng)中樞；,組氨酸 組胺：,有降壓、刺激胃液分泌的作用,酪氨酸 酪胺：,有升壓作用,色氨酸,5-羥色胺：,血壓升高和促進(jìn)腸胃蠕動(dòng)；促進(jìn)睡眠；與神經(jīng)興奮傳導(dǎo)有關(guān),，,三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝,氨基酸經(jīng)脫氨作用生成氨及,-酮酸；,氨基酸經(jīng)脫羧作用產(chǎn)生二氧化碳及胺。,其中，,二氧化碳由肺排出；,胺可隨尿直接排出，也可在酶作用,下轉(zhuǎn)化為其它物質(zhì)；,氨和-酮酸進(jìn)一步代謝。,（一）氨的代謝轉(zhuǎn)變,1、氨的來(lái)源,氨基酸脫氨基產(chǎn)生；腸道吸收（食物腐敗產(chǎn)生、尿素滲入腸道被脲酶水解）；腎小管上皮細(xì)胞分泌（谷氨酰胺分解產(chǎn)生）；藥物或其它含氮物質(zhì)。,氨有毒，高等動(dòng)物的腦組織對(duì)氨相當(dāng)敏感，血液中

8、含1%氨即可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒（語(yǔ)言紊亂、視力模糊、甚至昏迷死亡，,機(jī)理,：高濃度的氨與,-酮戊二酸形成谷氨酸，使大腦中的-酮戊二酸大量減少，導(dǎo)致TCA循環(huán)無(wú)法正常進(jìn)行，從而引起腦功能受損,）。,2、氨的代謝轉(zhuǎn)變,水生動(dòng)物,直接排氨,鳥(niǎo)類、爬行動(dòng)物,尿酸,形式排氨,脊椎動(dòng)物,尿素,形式排氨,以上生物依次稱：,排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。,（1）,尿素的合成：是氨代謝的主要途徑。,合成器官：主要是肝臟。,合成途徑：鳥(niǎo)氨酸循環(huán)，,分為四個(gè)步驟：,a、瓜氨酸的生成,氨和二氧化碳（來(lái)源于糖代謝）在,氨基甲酰磷酸合成酶,作用下生成氨基甲酰磷酸，再在,鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶,作用下，將氨基甲酰轉(zhuǎn)移給

9、鳥(niǎo)氨酸生成瓜氨酸。,整個(gè)反應(yīng)在線粒體內(nèi)進(jìn)行。,氨的活化：,在,線粒體,中進(jìn)行，耗能。,氨甲酰磷酸合成酶,催化形成,氨甲酰磷酸,N-乙酰谷氨酸為別構(gòu)激活劑。,形成瓜氨酸：,在,線粒體,內(nèi)；,鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶將,氨甲酰磷酸交給鳥(niǎo)氨酸，,進(jìn)入,細(xì)胞質(zhì),。,b、精氨酸的生成,線粒體內(nèi)合成的瓜氨酸穿過(guò)線粒體膜轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞液中，在,精氨酸代琥珀酸合成酶,和,精氨酸代琥珀酸裂解酶,作用下生成精氨酸。,c、精氨酸水解生成尿素,精氨酸在,精氨酸酶,催化下生成尿素和鳥(niǎo)氨酸。,精氨酸酶專一性很強(qiáng)，只對(duì)L-精氨酸有作用，存在于排尿素動(dòng)物的肝臟中。,產(chǎn)生的鳥(niǎo)氨酸又可穿過(guò)線粒體膜進(jìn)入線粒體中在參與循環(huán)。,總結(jié)：,有毒的氨在

10、肝臟中轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)毒的尿素后，經(jīng)血液運(yùn)送到腎臟，然后隨尿液排出體外。,每生成1mol尿素要消耗3molATP。,（2）酰胺的合成,存在于大腦、肝臟及肌肉等細(xì)胞中的,谷氨酰胺合成酶,，能催化氨與谷氨酸合成谷氨酰胺，然后谷氨酰胺通過(guò)血液循環(huán)運(yùn)送到肝臟，經(jīng)谷氨酰胺作用分解成谷氨酸和氨。因此，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)運(yùn)及運(yùn)輸形式。,另外，氨在,天冬酰胺合成酶,的催化下還可生成天冬酰胺，當(dāng)需要時(shí)，天冬酰胺分子內(nèi)的氨基又可以通過(guò),天冬酰胺酶,作用分解出來(lái)，合成氨基酸。,（3）重新利用,氨可以使,-酮酸氨基化為非必需氨基酸；還可以合成嘧啶環(huán)。,（二）,-酮酸的代謝轉(zhuǎn)變,1、再合成氨基酸,體內(nèi)的氨基酸

11、脫氨基作用與-酮酸的氨基化是一對(duì)可逆反應(yīng)，在正常情況下處于動(dòng)態(tài)平衡。當(dāng)體內(nèi)氨基酸過(guò)剩時(shí)，脫氨基作用旺盛；當(dāng)機(jī)體需要氨基酸時(shí)，氨基化作用旺盛。,-酮酸氨基化是生成非必需氨基酸的途徑之一。,2、氧化成二氧化碳及水,當(dāng)體內(nèi)需要能量時(shí)，,-酮酸可被氧化成二氧化碳和水，并釋放能量。氧化的主要途徑是TCA循環(huán)。,丙酮酸、草酰乙酸、-酮戊二酸均可通過(guò)TCA循環(huán)被氧化。,3、轉(zhuǎn)變成糖及脂肪,當(dāng)體內(nèi)不需要,-酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)榘被幔殷w內(nèi)能量供給充分時(shí)，-酮酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸尽?生糖氨基酸：在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑陌被帷?生酮氨基酸：在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸。,生糖兼生酮氨基酸：二者兼有的氨基酸。,氨基酸、糖、脂

12、肪代謝的關(guān)系：,一碳單位與氨基酸代謝,1.概念：,氨基酸在分解過(guò)程中產(chǎn)生的含一個(gè)碳原子的基團(tuán)（不包括CO,2,）。,2.種類：,甲基（-CH,3,）,亞甲基（-CH,2,-甲烯基）,次甲,基,（=CH-甲炔基）,甲?；?CHO）,亞氨甲基（-CH=NH）,3.特點(diǎn)：,不能游離存在，一般以四氫葉酸為載體參與反應(yīng),章首,參與,嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸,等的合成。,將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。,一碳單位代謝障礙會(huì)影響,DNA、蛋白質(zhì),的合成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。,磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過(guò)影響,一碳單位代謝及核苷酸合成,而發(fā)揮藥理作用。,參與許多物質(zhì)的,甲基化,過(guò)程。,一碳單位的生理功用,章首,節(jié)首,（三）氨基酸與生物活性物質(zhì),1、苯丙氨酸代謝：,2、酪氨酸代謝,多巴胺,羥化,3、半胱氨酸與?；撬?五、氨基酸代謝缺陷癥,1、酪氨酸代謝異常：,白化病、尿黑酸癥、帕金森氏病。,2、苯丙氨酸代謝異常：,苯丙酮尿癥（PKU）,