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1、中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 1 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 提 綱 2 共 濟(jì) 失 調(diào) 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 共 濟(jì) 失 調(diào) （ ataxia） 3 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central S

2、outh University 分 類(lèi)小 腦 性 共 濟(jì) 失 調(diào)感 覺(jué) 性 共 濟(jì) 失 調(diào)前 庭 性 共 濟(jì) 失 調(diào)大 腦 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 4 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 按 外 形 按 纖 維 連 系 功 能小 腦 性 共 濟(jì) 失 調(diào)肌 張 力 減 低 可 見(jiàn) 鐘 擺 樣 腱 反 射 ， 見(jiàn) 于 急 性 小 腦 病 變 。 患 者 前 臂 抵抗 阻 力 收 縮 時(shí) ， 如 突 然 撤 去 外 力 不 能 立 即 停 止 收 縮 ，可 能 打 擊 自 己 的 胸 前 (回 彈 現(xiàn)

3、 象 )。 隨 意 運(yùn) 動(dòng) 協(xié) 調(diào) 障 礙 表 現(xiàn) 辨 距 不 良 和 意 向 性 震 顫 ， 動(dòng) 作 愈 接 近 目 標(biāo) 時(shí) 震 顫 愈 明 顯 。上 肢 和 手 共 濟(jì) 失 調(diào) 最 重 ， 不 能 完 成 協(xié) 調(diào) 精 細(xì) 動(dòng) 作 ， 字 跡 愈寫(xiě) 愈 大 (大 寫(xiě) 癥 )。言 語(yǔ) 障 礙由 于 發(fā) 音 器 官 唇 、 舌 、 喉 等 發(fā) 音 肌 共 濟(jì) 失 調(diào) ， 使 說(shuō) 話 緩 慢 ，含 糊 不 清 ， 聲 音 呈 斷 續(xù) 、 頓 挫 或 爆 發(fā) 式 ， 表 現(xiàn) 吟 詩(shī) 樣 或 暴發(fā) 性 語(yǔ) 言 。姿勢(shì)和步態(tài)異常：站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開(kāi)，搖晃不定。眼球運(yùn)動(dòng)障礙：共濟(jì)失調(diào)性

4、眼顫。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 脊 髓 后 索 損 傷病 人 不 能 辨 別 肢 體 位 置 和 運(yùn)動(dòng) 方 向 ， 站 立 不 穩(wěn) ， 邁 步 不知 遠(yuǎn) 近 ， 落 腳 不 知 深 淺 ， 踩棉 花 感 ， 常 目 視 地 面 行 走 ，在 黑 暗 處 難 以 行 走 。周 圍 神 經(jīng) 病 變后 根 病 變丘 腦 病 變頂 葉 病 變感 覺(jué) 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 6 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South

5、 University 迷 路 炎 、 前 庭 神 經(jīng) 炎 、 特 發(fā) 性 雙 側(cè) 前 庭病 ;椎 -基 底 動(dòng) 脈 狹 窄 或 閉 塞 ;天 幕 下 腫 瘤 。前 庭 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 7 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 前 庭 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 的 鑒 別閉 眼 后 并 不 立 即 出 現(xiàn) 身 體 搖 晃 或 傾 倒 ，而 是 經(jīng) 過(guò) 一 段 時(shí) 間 才 出 現(xiàn) ， 且 搖 晃 程 度逐 漸 加 重 ， 身 體 多 向 兩 側(cè) 傾 倒 ;前 庭 功 能 檢 查 內(nèi) 耳 變 溫 (

6、冷 熱 水 )試 驗(yàn) 或 旋轉(zhuǎn) 試 驗(yàn) 反 應(yīng) 減 退 或 消 失 ， 病 變 愈 接 近 內(nèi)耳 迷 路 ， 共 濟(jì) 失 調(diào) 愈 明 顯 ;改 變 頭 位 癥 狀 加 重 。 8 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 大 腦 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 額 橋 束 和 顳 枕 橋 束 是 大 腦 額 、 顳 、 枕 葉與 小 腦 半 球 的 聯(lián) 系 纖 維 ， 病 損 可 引 起 共濟(jì) 失 調(diào) ， 癥 狀 輕 ， 較 少 伴 發(fā) 眼 震 。 以 額葉 病 變 多 見(jiàn) 。病 因 有 ： 腫 瘤 ； 炎

7、癥 ； 血 管 病 變伴 大 腦 病 變 癥 狀 ， 如 驚 厥 、 錐 體 束 征 、言 語(yǔ) 及 行 為 異 常 。 9 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 共 濟(jì) 失 調(diào) 的 鑒 別 診 斷 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 檢 查 方 法 11 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University

8、 1.指 鼻 試 驗(yàn)檢 查 要 點(diǎn)1.上 肢 外 展 ， 患 者 用 食 指 尖 端 觸 及 距 其 0.5m遠(yuǎn) 的 檢 查 者 食 指 尖 端 ， 再 觸 及 自 己 的 鼻尖 ；2.以 不 同 的 方 向 和 不 同 速 度 進(jìn) 行 ；3.先 睜 眼 做 ， 后 閉 眼 重 復(fù) ；4.兩 側(cè) 分 別 試 驗(yàn) ；觀 察 動(dòng) 作 是 否 平 穩(wěn) 、 準(zhǔn) 確 、 連 續(xù) ， 睜 閉 眼是 否 一 致 。 12 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 指 鼻 試 驗(yàn) 的 意 義 小 腦 半 球 病

9、變 時(shí) 表 現(xiàn) 為 同 側(cè) 越 接 近 目 標(biāo)時(shí) 共 濟(jì) 失 調(diào) 越 明 顯 ， 因 辨 距 不 良 可 常 超越 目 標(biāo) 。感 覺(jué) 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 時(shí) ， 睜 眼 共 濟(jì) 失 調(diào) 無(wú) 障礙 ， 但 閉 眼 時(shí) 則 出 現(xiàn) 明 顯 的 共 濟(jì) 失 調(diào) 。 13 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 2.輪 替 動(dòng) 作前 臂 快 速 旋 前 和 旋 后 ；一 手 用 手 掌 、 手 背 連 續(xù) 交 替 拍 打 對(duì) 側(cè) 手掌 ；小 腦 損 害 時(shí) 動(dòng) 作 笨 拙 ， 節(jié) 律 不 均 。 14

10、中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 3.跟 膝 脛 試 驗(yàn)取 仰 臥 位 ， 上 舉 一 側(cè) 下 肢 ， 用 足 跟 觸 及對(duì) 側(cè) 膝 蓋 ， 再 沿 脛 骨 前 緣 下 移 ；小 腦 性 共 濟(jì) 失 調(diào) ： 患 者 在 舉 腿 和 觸 膝 時(shí)呈 現(xiàn) 辨 距 不 良 ， 下 移 時(shí) 常 搖 晃 不 穩(wěn) ；感 覺(jué) 性 共 濟(jì) 失 調(diào) ： 患 者 難 以 找 到 膝 蓋 ； 15 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South

11、 University 4.閉 目 難 立 征 （ Romberg) 16 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 閉 目 難 立 征 （ Romberg)患 者 雙 足 并 攏 站 立 ， 雙 手 向 前 平 伸 ， 先睜 眼 后 閉 眼 ； 睜 眼 閉 眼小 腦 病 變 （ +） （ +）前 庭 迷 路 病 變 （ -） 逐 漸 加 重脊 髓 后 索 （ -） （ +） 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South Un

12、iversity 5.步 態(tài) 異 常 18 a b cd 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 小 腦 蚓 部 病 變 或 彌 漫 性 病 變 造 成 軀 干 性 共 濟(jì)失 調(diào) ， 步 態(tài) 笨 拙 ， 基 底 寬 ， 步 行 方 向 不 固 定， 不 能 直 線 行 走 ， 上 下 身 動(dòng) 作 也 不 協(xié) 調(diào) （ 酒醉 步 態(tài) ） ；小 腦 半 球 病 變 或 前 庭 病 變 ： 行 走 時(shí) 向 患 側(cè) 偏斜 ， 在 直 線 行 走 或 繞 椅 行 走 時(shí) 最 為 明 顯 ；深 感 覺(jué) 障 礙

13、 ： 行 走 時(shí) 下 肢 動(dòng) 作 沉 重 ， 高 抬 腿， 重 落 地 ， 夜 間 及 閉 眼 時(shí) 加 重 。步 態(tài) 異 常 19 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 6.直 線 行 走 試 驗(yàn)沿 直 線 兩 腳 交 替 向 前 行 走 (要 求 踵 趾 相 接 )10步 左 右 。 觀 察 行 走 過(guò) 程 中 有 無(wú) 偏 斜 ， 及 偏斜 方 向 和 程 度 。 20 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South Un

14、iversity 7.其 他過(guò) 指 試 驗(yàn)反 跳 試 驗(yàn)無(wú) 撐 坐 起 試 驗(yàn) 21 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University急性小腦共濟(jì)失調(diào) 22 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào)慢 性 間 歇 性 、 發(fā) 作性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 23 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Ce

15、ntral South University 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 概 述 24 是 以 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 為 主 要 臨 床 表 現(xiàn) 的 綜 合 征 ，兒 童 常 見(jiàn) ， 成 人 少 見(jiàn) ；多 發(fā) 生 于 急 性 病 毒 性 感 染 或 細(xì) 菌 性 感 染 之 后 ；癥 狀 和 體 征 常 常 局 限 于 小 腦 功 能 障 礙 ；無(wú) 實(shí) 驗(yàn) 室 和 影 像 學(xué) 確 診 依 據(jù) ； 本 病 預(yù) 后 良 好 ； 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 病 因 25 中南大學(xué) 兒

16、科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 病 因 26 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University年份作者雜志研究方法病例數(shù)（例）病因2016【1】余婕江蘇醫(yī)藥回顧分析235例(76.1%)有前驅(qū)感染史，125例(53.19%)有腸道手術(shù)史2015【2】李翠連等臨床醫(yī)藥文獻(xiàn)雜志回顧分析108有明確的前驅(qū)感染49例（45.4%）有既往腸道手術(shù)病史71例(65.7%)2014【3】陳鳳民中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志回顧分析23有

17、前驅(qū)感染者例（），無(wú)明顯誘因例2011 【4】李東等天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)回顧分析131 感染后小腦共濟(jì)失調(diào) 99 例（75.6%), 急性病毒性小腦炎 32 例(24.4%) 病 因 27【 1】 余 婕 .235例 兒 童 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 臨 床 總 結(jié) J.江 蘇 醫(yī) 藥 .2016,13(03):56-9.【 2】 李 翠 連 ， 吳 春 風(fēng) ， 劉 紅 林 .兒 童 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 108例 臨 床 分 析 J臨 床 醫(yī) 藥 文 獻(xiàn) 雜 志 .2015,2(35):7196-7.【 3】 陳 鳳 民 .兒 童 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 23例 臨 床

18、分 析 J.中 國(guó) 實(shí) 用 神 經(jīng) 疾 病 雜 志 .2014,17(15):23-4。【 4】 李 東 ， 張 玉 情 ， 宋 力 .131 例 兒 童 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 臨 床 總 結(jié) J. 天 津 醫(yī) 科 大 學(xué) 學(xué) 報(bào) .2011， 17（ 03） ： 0427-02. 支持約8 0 %病例在共濟(jì)失調(diào)發(fā)生以前1 -3周有前驅(qū)感染史 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 發(fā) 病 機(jī) 制有 學(xué) 者 提 出 ， 本 病 的 發(fā) 病 機(jī) 理 可 能 是 ：1.僅 限 于 小 腦

19、系 統(tǒng) 的 變 態(tài) 反 應(yīng) 性 腦 炎 。2.病 毒 對(duì) 中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 的 直 接 侵 犯 。 3.病 毒 感 染 引 起 的 體 內(nèi) 潛 在 病 毒 的 活 躍 。以 上 意 見(jiàn) 均 未 得 到 最 后 證 實(shí) 。 28 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 臨 床 特 點(diǎn)一 、 起 病 急該 病 起 病 急 驟 ， 一 般 在 病 毒 感 染 后 1-3周左 右 ， 突 然 出 現(xiàn) 小 腦 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 癥 狀 ，且 進(jìn) 展 迅 速 。 29 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Centr

20、al South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 臨 床 特 點(diǎn) 30 二 、 臨 床 表 現(xiàn) 欠 典 型 多 以 軀 干 共 濟(jì) 失 調(diào) 為 主 ， 表 現(xiàn) 為 ： 站立 不 穩(wěn) 、 步 態(tài) 蹣 跚 、 嚴(yán) 重 者 不 能 站 立 、不 能 走 路 ， 甚 至 不 能 獨(dú) 坐 、 不 能 豎 頭 ；四 肢 共 濟(jì) 失 調(diào) 一 般 較 輕 ： 表 現(xiàn) 為 ： 指 鼻試 驗(yàn) 不 穩(wěn) 、 辨 距 不 良 等 ；約 50%有 眼 球 運(yùn) 動(dòng) 異 常 ， 如 :眼 球 震 顫 、眼 球 陣 攣 。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central Sout

21、h University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 臨 床 特 點(diǎn) 31 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 臨 床 特 點(diǎn) 32 其 他 癥 狀 如 肌 張 力 減 低 、 腱 反 射 減 弱 、 構(gòu) 音障 礙 、 言 語(yǔ) 不 清 、 不 流 利 也 較 常 見(jiàn) ；全 身 癥 狀 不 明 顯 ， 可 有 易 激 惹 、 頭 痛 、 頭 暈 、嘔 吐 等 表 現(xiàn) ；體 溫 多 數(shù) 正 常 ， 感 覺(jué) 功 能 正 常 ， 顱 神 經(jīng) 多 不受 累 ；

22、眼 底 正 常 ， 腦 膜 刺 激 征 罕 見(jiàn) ； 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 臨 床 特 點(diǎn)三 、 輔 助 檢 查 缺 乏 特 異 性腦 脊 液 檢 查 多 數(shù) 正 常 ， 可 有 淋 巴 細(xì) 胞 輕 度增 多 或 蛋 白 增 高 。腦 電 圖 多 數(shù) 正 常 ， 急 性 期 可 有 慢 波 增 多 。頭 部 MR等 有 利 于 本 病 與 其 他 疾 病 的 鑒 別 。 33 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central

23、 South University 輔 助 檢 查1.對(duì) 于 大 多 數(shù) 小 腦 疾 病 ， 頭 顱 MRI 檢 查 是相 對(duì) 更 準(zhǔn) 確 和 更 敏 感 的 診 斷 方 法 ；以 及 時(shí) 了 解 有 無(wú) 缺 血 性 或 出 血 性 腦 卒 中 ，血 管 畸 形 、 先 天 性 畸 形 、 腫 瘤 、 脫 髓 鞘 病變 等 后 顱 凹 病 變 ；其 他 MRI 檢 查 ( 如 MR 波 譜 和 功 能 性 MRI 檢 查 )。 34 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 輔 助 檢 查2.血

24、清 銅 和 銅 藍(lán) 蛋 白 水 平 ；血 清 乳 酸 、 血 氨 水 平 ；如 果 臨 床 醫(yī) 生 考 慮 共 濟(jì) 失 調(diào) 的 病 因 為 免 疫 介導(dǎo) 所 引 起 ， 則 還 需 進(jìn) 行 相 關(guān) 檢 查 ： 抗 甲 狀 腺球 蛋 白 抗 體 、 抗 甲 狀 腺 過(guò) 氧 化 物 酶 抗 體 、 核抗 體 、 抗 GAD 抗 體 和 抗 谷 蛋 白 抗 體 ； 35 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 輔 助 檢 查3.對(duì) 于 癲 癇 患 者 ， 使 用 抗 癲 藥 物 (如 苯 妥 英 鈉

25、、苯 巴 比 妥 、 丙 戊 酸 或 卡 馬 西 平 ) 后 需 要 進(jìn) 行藥 物 濃 度 監(jiān) 測(cè) 以 及 可 能 引 起 共 濟(jì) 失 調(diào) 的 某 些藥 物 或 物 質(zhì) 的 血 清 濃 度 (如 苯 妥 英 鈉 和 乙 醇 )、尿 液 中 藥 物 和 重 金 屬 篩 查 。 36 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 輔 助 檢 查4.腦 脊 液 檢 查 ( 腰 穿 檢 查 ) 以 測(cè) 定 腦 脊 液 中 的蛋 白 質(zhì) 、 葡 萄 糖 、 白 細(xì) 胞 數(shù) 目 和 比 例 、 病 毒和 細(xì) 菌

26、抗 原 、 腦 脊 液 培 養(yǎng) ；如 果 考 慮 為 脫 髓 鞘 疾 病 ， 則 需 要 進(jìn) 行 多 發(fā) 性硬 化 的 相 關(guān) 檢 查 ： 寡 克 隆 帶 ， 免 疫 球 蛋 白 G 指 數(shù) 和 水 通 道 蛋 白 ； 37 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 輔 助 檢 查5.眼 科 檢 查眼 球 震 顫 以 及 眼 球 震 顫 的 特 點(diǎn)評(píng) 估 有 無(wú) 視 覺(jué) 固 定檢 查 有 無(wú) 掃 視 以 及 有 無(wú) 眼 視 覺(jué) 追 蹤評(píng) 估 過(guò) 程 中 也 需 要 考 慮 是 否 為 良 性 位

27、置 性 眩 暈 38 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 輔 助 檢 查6.對(duì) 于 病 因 不 明 的 急 性 或 亞 急 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 患者 ， 需 要 進(jìn) 行 副 腫 瘤 的 相 關(guān) 檢 查 ： 抗 Yo 抗體 (乳 腺 癌 和 卵 巢 癌 )、 抗 PQ 抗 體 (電 壓 門(mén) 控通 道 、 肺 癌 )、 抗 Tr 抗 體 (霍 奇 金 病 )、 抗 Ri(乳 腺 癌 )、 抗 Hu(肺 癌 )。 39 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué)

28、 兒 科 學(xué)Central South University 診 斷患者既往身體健康，病前一個(gè)月內(nèi)可有病毒或細(xì)菌感染的前驅(qū)疾病急性起病的的步態(tài)障礙、行走不穩(wěn)臨床體查發(fā)現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)、四肢不隨意運(yùn)動(dòng)、眼球異常運(yùn)動(dòng)及語(yǔ)言障礙腦脊液正常或淋巴細(xì)胞及蛋白輕度增高頭部MR正常，或表現(xiàn)為小腦齒狀核異常信號(hào)，小腦蚓部或半球萎縮。無(wú)占位性病變 征候，無(wú)代謝或中毒性疾病。具有自限性，皮質(zhì)激素治療預(yù)后良好。由 于 急 性 小 腦 炎 的 診 斷 缺 乏 輔 助 檢 查 的 金 指 標(biāo) ， 目 前 認(rèn)為 ， 本 病 的 診 斷 應(yīng) 依 據(jù) 以 下 幾 點(diǎn) ： 40 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South

29、University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 鑒 別 診 斷 41 1.特 異 性 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 感 染 ；2.藥 物 中 毒 引 起 的 共 濟(jì) 失 調(diào) 見(jiàn) 于 苯 妥 英 鈉等 抗 癲 癇 藥 物 ；3.先 天 性 代 謝 異 常 ： 高 血 氨 癥 、 色 胺 酶 轉(zhuǎn)運(yùn) 異 常 等 ；4.后 顱 凹 占 位 病 變 ： 如 腫 瘤 、 膿 腫 等 ；5.遺 傳 性 顯 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 也 可 能 仿 佛 發(fā) 生 急性 癥 狀 ；6.感 染 性 多 神 經(jīng) 炎 或 多 發(fā) 性 硬 化 ；7.低 血 糖 、 缺 氧 、 顱 腦 外 傷 、

30、迷 路 疾 患 等 。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 治 療 42 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 輕 者 予 地 塞 米 松 （ 0.3 0.5） mg/kg d 連 用 3 d嚴(yán) 重 者 予 甲 基 強(qiáng) 的 松 龍 （ 10 20mg)/kg d連用 3 d；后 均 改 為 強(qiáng) 的 松 （ 1 2） mg/kg d， 使 用 1 8 周 逐 漸 減 量 停 藥 ；病 情 重

31、者 加 用 靜 脈 滴 注 丙 種 球 蛋 白 （ 1 2）g /kg， 分 1 2 d 應(yīng) 用 ；對(duì) 癥 治 療 :止 吐 、 緩 解 頭 暈 、 腦 水 腫 及 改 善腦 代 謝 等 。 43 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 預(yù) 后 住 院 治 療 8 24 d， 平 均 16 d， 出 院 時(shí) 105 例 （ 80.2%） 患 兒 痊 愈 ， 26 例 （ 19.8%）患 兒 癥 狀 體 征 明 顯 好 轉(zhuǎn) ， 僅 在 查 體 時(shí) 完成 直 線 行 走 試 驗(yàn) 略 差 。 隨 訪

32、1 個(gè) 月 1 年 ， 僅 1 例 感 染 后 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 患 兒 于出 院 3 個(gè) 月 后 復(fù) 發(fā) 而 再 次 住 院 ， 再 次 出院 后 無(wú) 復(fù) 發(fā) 【 1】 。 44 【 1】 李 東 ， 張 玉 情 ， 宋 力 .131 例 兒 童 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 臨 床 總 結(jié) J. 天 津 醫(yī)科 大 學(xué) 學(xué) 報(bào) ， 2011， 17（ 03） ： 0427-02 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 典 型 案 例 介 紹 45 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central S

33、outh University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 患 兒 ， 女 ， 8歲 ；頭 痛 、 嘔 吐 ， 行 走 不 穩(wěn) 半 月 ；患 兒 2016年 5月 29日 無(wú) 明 顯 誘 因 出 現(xiàn) 枕 部 頭 痛 ， 夜 間 加劇 ， 伴 非 噴 射 性 嘔 吐 ， 行 走 不 穩(wěn) ， 無(wú) 視 力 模 糊 、 視 物旋 轉(zhuǎn) ， 無(wú) 發(fā) 熱 、 咳 嗽 等 不 適 ；既 往 2015年 9月 診 斷 “ 過(guò) 敏 性 紫 癜 ” ， 病 前 無(wú) 明 顯 的 上呼 吸 道 感 染 和 腹 瀉 病 史 ， 無(wú) 家 族 史 ；查 體 ： 四 肢 肌 張 力 、

34、 肌 力 正 常 ； 閉 目 難 立 征 陽(yáng) 性 ； 指鼻 試 驗(yàn) 可 疑 陽(yáng) 性 ； 直 線 行 走 試 驗(yàn) 陽(yáng) 性 ； 無(wú) 雙 手 抖 動(dòng) 。 46 典 型 案 例 介 紹 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 典 型 案 例 介 紹入 院 診 斷 ：1.行 走 不 穩(wěn) 查 因 ： 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) ？ 自身 免 疫 性 腦 炎 ？2.急 性 上 呼 吸 道 感 染 47 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central

35、 South University 入 院 檢 查 結(jié) 果血 常 規(guī) 、 血 氨 、 血 乳 酸 正 常 ；腦 脊 液 ： 常 規(guī) 正 常 、 潘 迪 氏 陰 性 、 糖 、 氯 化 物、 蛋 白 質(zhì) 正 常 、 病 原 學(xué) 陰 性 ；外 頭 顱 MRI會(huì) 診 ： 未 見(jiàn) 明 顯 異 常 ；甲 功 五 項(xiàng) ： 正 常 ； 48 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 入 院 檢 查 結(jié) 果腦 電 圖 ： 正 常 兒 童 腦 電 圖 ； 肌 電 圖 ： 未 見(jiàn) 異 常視 覺(jué) 誘 發(fā) 電 位 ： 雙

36、 側(cè) P100潛 伏 期 輕 度 延 長(zhǎng) ， 波形 規(guī) 則 ， 定 期 復(fù) 查 ；腦 干 聽(tīng) 覺(jué) 誘 發(fā) 電 位 ： 未 見(jiàn) 明 顯 異 常 ；血 清 病 毒 全 套 提 示 ： 柯 薩 奇 病 毒 （ COX-Ab)IgM陽(yáng) 性 ； 49 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University第一天頭孢西丁、單磷酸阿糖腺苷抗感染，予維生素B6、奧美拉唑護(hù)胃止嘔第二天予丙種球蛋白4 0 0 Mg/kg.d天，治療六天第九天甲潑尼龍1 5 Mg/kg.d治療三天出院后潑尼松1 .5 mg/kg.d，分兩次治 療

37、患 兒 行 走 不 穩(wěn) 明顯 改 善直 線 行 走 試 驗(yàn) 仍 不穩(wěn) 50 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 出 院 診 斷 ：1.急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào)2.急 性 上 呼 吸 道 感 染 51 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University小結(jié)1.本 病 的 典 型 病 例 診 斷 ： 常 發(fā) 生 與 健 康 的 兒 童或 成 人 ， 繼 發(fā) 于 感 染 性 疾 病 之 后 ， 急 性 或

38、 亞 急性 起 病 。2.以 步 態(tài) 不 穩(wěn) 、 行 走 困 難 、 不 隨 意 運(yùn) 動(dòng) 、 眼 震為 主 ， 伴 以 頭 暈 、 頭 痛 、 惡 心 、 嘔 吐 等 癥 狀 。3.其 他 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 檢 查 無(wú) 異 常 發(fā) 現(xiàn) 。 腦 脊 液 、 腦電 圖 、 頭 部 CT及 MR檢 查 大 多 正 常 。4.排 除 其 他 原 因 引 起 的 急 性 小 腦 性 共 濟(jì) 失 調(diào) 。5.經(jīng) 皮 質(zhì) 激 素 治 療 有 效 ， 應(yīng) 考 慮 本 病。 52 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 急 性 小 腦 共 濟(jì) 失 調(diào) 雖 不 屬 于 少 見(jiàn) 病 ,但 醫(yī)學(xué) 院 校 兒 科 教 科 書(shū) 未 提 及 , 使 其 對(duì) 本 病 認(rèn) 識(shí)不 足 ,致 誤 診 、 漏 診 。 患 兒 年 齡 小 ,神 經(jīng) 系 統(tǒng) 檢 查 不 配 合 ,醫(yī) 師 不能 獲 得 有 診 斷 價(jià) 值 的 臨 床 資 料 。 年 齡 小 未能 進(jìn) 行 指 鼻 試 驗(yàn) 、 跟 膝 脛 試 驗(yàn) 、 閉 目 難 立征 。 體 會(huì) 53 中南大學(xué) 兒 科 學(xué)Central South University 54