《先天性心臟病課件 再稿》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《先天性心臟病課件 再稿（96頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、1.1.先天性心臟?。菏侵柑浩谛呐K及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病2.2.流行病學(xué)：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中6 6 -10 -10， 在全國(guó)每年約有1515萬(wàn)患有先天性心臟病的新生兒，未治療1/31/3死亡3.3.資料統(tǒng)計(jì)：發(fā)病情況依次為 室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄4.4.法洛四聯(lián)癥：發(fā)紺型先心病存活中最常見(jiàn)患兒，男，3 3歲，TOFTOF，中央性青紫（+ +）患兒，女，5 5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+ +） 1.遺傳因素 3. 3.母體（母體的感染和母體的疾?。?85% 85% 基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病總論正常心血管生理解剖房間隔缺損

2、室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷第一節(jié) 正常心血管解剖生理u卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過(guò)右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5 57 7月時(shí)解剖上關(guān)閉。u動(dòng)脈導(dǎo)管 足月兒80%80%生后24h24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%80%于3 3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%195%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉u臍血管：6 68 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶A AB BTOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位房間隔缺損小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病發(fā)病率

3、占先天性心臟病總數(shù)的5% -10%5% -10%。為1/15001/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。女性多見(jiàn)，男女比例1 1：2 2。上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%5%冠狀靜脈竇型約占2%2%左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性ASDASD血液循環(huán)途徑 房缺臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀 僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-32-3肋間有收縮期雜音缺損較大時(shí)：肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多

4、汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩體征: :望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)1.S11.S1亢進(jìn)， P2 P2增強(qiáng)3.3.胸骨左緣2 2、3 3肋間可及- - 級(jí) 收縮期噴射狀雜音對(duì)分流較大的具有確診意義:右心影增大肺紋理增多肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈影縮小右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小DopplerDoppler見(jiàn)心房水平分流缺損直徑3mm8mm8mm自然閉合率極小分流量較大者（Q Qp p/Q/Qs s）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-53-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等裝置關(guān)閉缺

5、損1.1.室間隔缺損占我國(guó)先天性心臟病的50%50%2.2.小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形3.3.按缺損大小分為：u小型室間隔缺損u中型室間隔缺損 u大型室間隔缺損 按缺損大小分類：u左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力u艾森曼格（Eisen-menger）綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期 不可逆的肺動(dòng)脈高壓，右室收縮壓左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫VSDVSD血液循環(huán)途徑 室缺左室小型室缺：可無(wú)癥狀，僅在胸骨左緣第3434肋間有亮的全收縮期雜音，常伴震顫缺損較大時(shí): :肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫

6、紺，聲音嘶啞胸骨左緣3 3、4 4肋間可及 - -級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）大型室缺伴肺動(dòng)脈高壓：出現(xiàn)青紫，P2P2亢進(jìn)支氣管炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流中小型缺損有自然閉合的可能 大型缺損應(yīng)及時(shí)手術(shù)處理 內(nèi)科治療：防治心衰 外科

7、直視手術(shù)修補(bǔ) 心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合動(dòng)脈導(dǎo)管未閉: :指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的10%10%。正常嬰兒出生1515小時(shí)發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3 3個(gè)月發(fā)生解剖性關(guān)閉。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高占早產(chǎn)兒的20%20%，且伴ARDSARDS發(fā)病率很高管型漏斗型窗型左向右分流的大小取決于u導(dǎo)管的大小u主、肺動(dòng)脈壓差u體肺循環(huán)阻力差有關(guān)差異性紫紺（differential cyanosisdifferential cyanosis）長(zhǎng)期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動(dòng)脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，形成肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向粉流入

8、降主動(dòng)脈; ;表現(xiàn)為：下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常; ;臨床癥狀u輕者無(wú)癥狀u導(dǎo)管粗大者在嬰兒期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩鲎笮氖一螂p心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，1313歲，PDAPDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECGECG示左室大。二維可以直接探查到PDAPDA脈沖多

9、普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PAPA分流內(nèi)科治療癥狀明顯者需防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療：蘑菇傘不同年齡不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%10%，是嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：u右室流出道梗阻u漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄u室間隔缺損：膜部周圍性缺損并向流出道延伸u主動(dòng)脈騎跨u右心室肥厚：繼發(fā)性改變 以上4種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素 病理生理改變 1. 1. 右向左分流 肺動(dòng)脈狹窄程度：青

10、紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動(dòng)脈狹窄 2. 2. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕紫紺肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降VSD分流 癥狀u青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重u蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒u杵狀指（趾）u陣發(fā)性缺氧發(fā)作u發(fā)育落后u呼吸困難u并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等; ;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林皮下注射預(yù)防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd

11、 d）口服TOFTOF聽(tīng)診胸骨左緣2 2、3 3、4 4肋間級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P P2 2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯 紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.05.0-8.010101212/L/L，血紅蛋白170-200g/L170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%53-80%，血小板減低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流1.一般治療：多飲水 預(yù)防感染 及時(shí)補(bǔ)液

12、 2.缺氧發(fā)作治療： 處理：胸膝位 吸氧 新福林或心得安靜注 5%5%碳酸氫鈉靜注 嗎啡皮下注射預(yù)防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服內(nèi)科治療：經(jīng)上述治療不能有效控制者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)！外科治療：可大大降低本病死亡率A.A.根治手術(shù)：一般5-95-9歲行一期手術(shù)，臨床表現(xiàn)明顯生后6 6個(gè)月進(jìn)行，重癥患兒先做姑息手術(shù)B.B.姑息手術(shù)：改善肺血流量(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing術(shù)）（GlennGlenn術(shù)）congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ，ASD 房缺ventricular septal defect, VSD 室缺patent ductus arteriosus ,PDA 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四聯(lián)癥Cyanosis 發(fā)紺，青紫 先心病的分類4種先心病的特點(diǎn)人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書(shū)，廣泛閱讀，古人說(shuō)“書(shū)中自有黃金屋?！蓖ㄟ^(guò)閱讀科技書(shū)籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過(guò)閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過(guò)閱讀報(bào)刊，我們能增長(zhǎng)見(jiàn)識(shí)，擴(kuò)大自己的知識(shí)面。有許多書(shū)籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進(jìn)。