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1、兒科學,安慶市醫(yī)藥高等?？茖W校 臨床醫(yī)學系兒科教研組,黃疸,黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。 成人：2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸； 新生兒：毛細血管豐富，5mg/dl時，出現(xiàn)黃疸。,新生兒黃疸,【掌握】鑒別生理性、病理性黃疸 新生兒膽紅素代謝特點 【熟悉】引起病理性黃疸的疾病,教學內容： 一、膽紅素代謝特點,膽紅素代謝特點 1、正常膽紅素的代謝 2、新生兒膽紅素代謝特點,概況,美國新生兒黃疸發(fā)生率60%70%，早產兒可超過80% 新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg，明顯高于成人3.8mg/kg 胎齡越小白蛋白含量越低，生后第一周可上升30%，5個月時約等同于成人

2、新生兒Y蛋白為成人5%20%，510天方可正常，UDPGT為成人的1%2%，活性不足正常時30%，生后一周接近正常,概況,東方黃種人膽紅素水平明顯高于西方的白種人和黑種人 母乳喂養(yǎng)兒高于人工喂養(yǎng)兒 黃疸的高危因素有：新生兒窒息、母親有糖尿病、頭顱（顱內）血腫、先天代謝性疾病等 膽紅素腦病的高危因素：低氧、代酸、呼酸、高熱等。,生理性黃疸 病理性黃疸,生理性黃疸,足月兒生后23天出現(xiàn)黃疸，5天達高峰；早產兒可遲至35天出現(xiàn) 足月兒血膽紅素濃度既往教材中為 220.5umol/L（12.9mg/dl），但我國部分地區(qū)調查結果為288.13-303.18umol/L （16.9-17.8mg/dl）

3、，而早產兒未達到255umol/L（15mg/dl）也可能發(fā)生并發(fā)癥,足月兒2周內消退，早產兒4周內消退 間膽增高為主 美國亞裔新生兒黃疸發(fā)生率和嚴重程度明顯高于白種人 亞裔（中、日、韓）和美國印第安足月兒的間接膽紅素峰值是白種人、黑種人的兩倍,生理性黃疸,病理性黃疸,生后24小時內出現(xiàn)黃疸，膽紅素6mg/dl （早） 膽紅素每天上升5mg/dl （快） 黃疸持續(xù)時間長，足月兒2周，早產兒4周，或退而復現(xiàn) （退） 血清結合膽紅素2mg/dl,新生兒黃疸分類,病理性黃疸分類,按總膽紅素及結合膽紅素增高程度分為： 高結合膽紅素血癥 高未結合膽紅素血癥 臨床上常為多種病因同時存在,教學內容： 一、膽

4、紅素代謝特點 二、高未結合膽紅素血癥,高未結合膽紅素血癥 1、膽紅素產生增加 2、膽紅素轉換和排泄功能 3、圍生期因素,教學內容： 一、膽紅素代謝特點 二、高未結合膽紅素血癥 四、高結合膽紅素血癥,高結合膽紅素血癥 1、肝外膽管疾病 2、肝內膽管疾病 3、遺傳性代謝缺陷 4、感染 5、特發(fā)性新生兒肝炎 6、全靜脈營養(yǎng)致膽汁淤積 7、其他,一、膽紅素產生增加,母乳性黃疸 新生兒溶血癥 紅細胞酶缺乏 （G-6PD缺乏癥、PK缺乏癥）,一、膽紅素產生增加,紅細胞膜缺陷 易被誤診為生理性黃疸 敗血癥 紅細胞對損傷因子敏感，敗血癥時容易引起溶血 血管外溶血 擠壓傷、消化道出血、頭顱血腫、顱內出血等 紅細

5、胞增多癥 常見于臍帶結扎延遲、糖尿病母親的嬰兒、21-三體綜合癥等,二、膽紅素轉換和排泄功能損失,激素缺乏 先天性甲狀腺功能減退、垂體功能減退 先天性膽紅素代謝失調 家族性暫時性高膽紅素血癥、先天性UDPGT缺乏癥、腸肝循環(huán)增加（幽門狹窄、腸梗阻、腸麻痹等）,三、圍生期因素,母親疾病 分娩方式 宮內發(fā)育遲緩（早產兒、低出生體重兒等） 藥物 母親使用催產素、安定等 新生兒使用水合氯醛、VitK3等,一、肝外膽管疾病,膽管閉鎖 膽汁淤積是最常見的原因，活產兒發(fā)病率1 ：10000 膽總管囊腫 其他肝外膽管疾病,二、肝內膽管疾病,肝內膽管缺如 進行性肝內膽汁淤積，遺傳性疾病 膽汁粘稠綜合癥 嚴重溶血

6、膽紅素 膽汁粘稠，一般不超過4W,三、遺傳性代謝缺陷,半乳糖血癥 -胰蛋白酶缺乏癥 囊性纖維變 肝腦腎綜合癥等,四、感染,宮內感染 巨細胞病毒、柯薩奇病毒、EB病毒、腺病毒，是新生兒肝炎的主要病原體 敗血癥,臨床特點,足月兒生后23天出現(xiàn)黃疸，5天達高峰；早產兒可遲至35天出現(xiàn) 足月兒血膽紅素濃度12.9mg/dl，早產兒血膽紅素15mg/dl（正常足月兒血清膽紅素12.9mg/dl 可占34.4%） 美國亞裔新生兒黃疸發(fā)生率和嚴重程度明顯高于白種人,臨床特點,足月兒2周內消退，早產兒4周內消退 間膽增高為主 亞裔（中、日、韓）和美國印第安足月兒的間接膽紅素峰值是白種人、黑種人的兩倍,病理性黃

7、疸,生后24小時內出現(xiàn)黃疸，膽紅素6mg/dl （早） 膽紅素每天上升5mg/dl （快） 足月兒膽紅素12.9mg/dl,早產兒15mg/dl. （重） 黃疸持續(xù)時間長，足月兒2周，早產兒4周，或退而復現(xiàn) （退） 血清結合膽紅素2mg/dl,教學內容： 一、膽紅素代謝特 二、生理性黃疸 三、病理性黃疸,病理性黃疸 特點 分類 并發(fā)癥,教學內容： 一、膽紅素代謝特 二、生理性黃疸 三、病理性黃疸 四、治療,治療 目的：為了防止核黃疸 光療 換血 藥物,光療 phototherapy,原理：光分異構作用 方法：單、雙面藍光燈， 持續(xù)或間歇光療,光療指征：,任何原因的高未結合膽紅素血癥 （結合膽紅

8、素68.4umol/L） 膽紅素達指標 有核黃疸高危因素放寬指征 換血前后,光療注意事項,眼、生殖器的保護：戴眼罩、包尿布 入箱前使用鎮(zhèn)靜劑：魯米那8mg/dl 溫度、濕度、水分 副作用：低熱、綠色稀薄糞便、一過性皮疹,換血療法-指征,確診溶血病，出生時臍血Hb120/L， 伴水腫、肝脾大、心衰 血清膽紅素重度升高 有早期核黃疸癥狀者，不論膽紅素高低 早產兒前一胎病情嚴重者，放寬指征,藥物療法,（一）酶誘導劑 苯巴比妥 尼可剎米,（二）減少游離膽紅素 白蛋白：1g/kg， 可給12次。 （三）抑制溶血 靜脈用丙種球蛋白：阻斷Fc受體來抑制溶血，1g/kg，68小時內持續(xù)靜滴。 （四）中藥：茵梔

9、黃 （五）阻斷腸肝循環(huán)：蒙脫石散,問題：,第1胎足月兒，順產無窒息，體重3200g，生后母乳喂養(yǎng)。第2d出現(xiàn)黃疸，第3d加重，測皮膚膽紅素14mg/dl。患兒精神好吸吮有力，大便黃，尿不黃。 查體：除黃疸外無其他陽性體征。 思考：1. 診斷及鑒別診斷 2. 需作哪些實驗室檢查 3. 怎樣治療,病理性黃疸,生后24小時內出現(xiàn)黃疸，膽紅素6mg/dl （早） 膽紅素每天上升5mg/dl （快） 足月兒膽紅素12.9mg/dl,早產兒15mg/dl. （重） 黃疸持續(xù)時間長，足月兒2周，早產兒4周，或退而復現(xiàn) （退） 血清結合膽紅素2mg/dl,常見機理,膽紅素生成增多 葡萄糖醛酸轉移酶活性不足 經(jīng)

10、腸肝循環(huán)重吸收增加,新生兒溶血病,母嬰血型不合胎兒RBC經(jīng)胎盤入母體（只需0.010.1ml即可使母親產生大量IgG）母血型的抗體再入胎兒循環(huán) 胎兒RBC遭到破壞。 Rh、ABO系統(tǒng)最常見。,ABO血型不合,占溶血病85.3% 母O型、子A、B型 AB、BA組合 可發(fā)生于第一胎 母親為AB孩子為O型不會發(fā)生溶血,Rh血型不合組合,占溶血病14.6% 母Rh (-)、子Rh (+) 母Rh(+)，由抗E、抗C引起 第一胎少發(fā)，隨胎次增加，癥狀會逐漸加重,臨床表現(xiàn),水腫（包括積液、腹水，為肝功能低下導致的低蛋白水腫） 黃疸（生后24h內出現(xiàn)） 貧血，可致晚期貧血 肝脾大 膽紅素腦?。ㄗ阍聝?8mg

11、/dl，早產兒15mg/dl即可誘發(fā)）,Rh與ABO溶血病的比較（臨床特點）,頻率 蒼白 水腫 黃疸 肝脾大 第1胎受累 下一胎更嚴重 晚期貧血,Rh 不常見 顯著 較常見 重度 顯著 很少 大多數(shù) 可發(fā)生,ABO 常見 輕 罕見 輕中度 較輕 約半數(shù) 不一定 很少發(fā)生,Rh與ABO溶血病的比較（實驗室檢查）,母血型 子血型 貧血 抗人球直接 間接 RBC形態(tài),Rh Rhdec RhDEC 顯著 陽性 陽性 有核RBC增加,ABO O多數(shù) A或B多數(shù) 輕 改良陰性 陽性 小球RBC增加,治療,光療 換血 酶誘導劑 白蛋白 其他藥物,母乳性黃疸,母乳喂養(yǎng)相關性黃疸（母乳喂養(yǎng)失敗性黃疸） 母乳性黃

12、疸,病 因,尚未明確，可能與孕酮、游離脂肪酸、脂肪酶、葡萄糖醛酸苷酶抑制了葡萄糖醛酸轉移酶（UDPGT）使膽紅素的腸肝循環(huán)增加有關。,臨床表現(xiàn),純母乳喂養(yǎng)，足月兒多見，生長發(fā)育良好 高未結合膽紅素血癥，黃疸在生理性黃疸期內出現(xiàn)，但不隨生理性黃疸的消失而消退,臨床表現(xiàn),無肝臟病理征，ALT正常， HbsAg陰性 無消化道癥狀并排除其他病因 黃疸以輕中度為主，20mg/dl少見,臨床表現(xiàn),停母乳喂養(yǎng)4872小時，黃疸明顯減輕（可下降30%50%）；再恢復母乳喂養(yǎng)，黃疸又有反復，但不會達到原來的程度 預后良好，很少引起并發(fā)癥,診 斷,目前尚無實驗室檢測手段賴以確診，可先排除其他引起黃疸的原因。,治

13、療,繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，多次少量，每天10次以上 血清膽紅素 16mg/dl，停母乳喂養(yǎng)，改配方奶2天以上，待膽紅素降到安全范圍再恢復母乳 膽紅素1722mg/dl，暫停母乳喂養(yǎng)，同時進行光療,治 療,早產兒膽紅素達10mg/dl即應暫停母乳，進行光療 同時可用酶誘導劑改善 其他藥物,預 后,以往認為良好，但有報道可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害。,膽道閉鎖,概況,膽道閉鎖指肝外膽管部分或者全部發(fā)生閉鎖 活產兒發(fā)病率1 ：1000015000 亞洲人發(fā)病率高，尤其是中日 女嬰發(fā)病男嬰 本質是一種硬化性膽管炎,臨床表現(xiàn),往往在生理性黃疸消退后再次出現(xiàn) 進行性加重，尿色加深甚至成濃茶色 早期腹部無膨隆，肝臟大，表面光

14、滑、界限清楚、邊緣較鈍,臨床表現(xiàn),隨病情進展，肝臟體積增大，達臍平甚至超越中線，表面不平整，邊緣鈍 脾大，晚期腹水，腹壁靜脈曲張 大便變淺，嚴重者可為陶土色或灰白色,輔助檢查,血常規(guī)：三系降低（因晚期肝功能下降、脾功能亢進） 尿常規(guī)：尿膽素（一） 血清總膽汁酸測定：明顯增高，動態(tài)可與肝炎鑒別 B超：肝門纖維塊，準確率90%,輔助檢查,脂蛋白-X：膽道梗阻時增加，若500mg則膽道閉鎖的可能性極大 十二指腸引流液：若為黃色，膽汁酸陽性，可排除膽道閉鎖 剖腹探查或腹腔鏡檢查：金標準,鑒別診斷,新生兒肝炎：膽道閉鎖早期與肝炎鑒別極為困難 先天性膽總管囊腫：黃疸與白便間歇好轉或消失 膽汁粘稠綜合癥：B

15、超可見發(fā)育良好的膽囊及膽管,治療,手術是唯一的治療手段，多數(shù)選擇肝臟移植 如果實在無法確診，應在生后23個月內剖腹探查,新生兒巨細胞病毒肝炎,人類CMV的孕婦抗體陽性率達95% 新生兒可通過產道吸入，或者接觸母親的唾液、攝入帶病毒的母乳獲得（母乳中CMV排出率20%70%，為生后感染的主要途徑）,新生兒巨細胞病毒肝炎,新生兒期出現(xiàn)宮內感染 生后4個月左右出現(xiàn)生后感染 黃疸生后1W內出現(xiàn)，持續(xù)2W以上，或者退而復現(xiàn)，一般治療后1個月黃疸會有下降 肝中度增大，邊緣光滑，脾大，大便色淺,膽道閉鎖 肝炎 對比,病史及體征,都有宮內病毒感染病史 肝炎男嬰女嬰；膽道閉鎖反之 肝炎：黃疸一般較輕，有波動性，

16、可退而復現(xiàn)，有過黃色糞便 膽道閉鎖：黃疸持續(xù)加深，可未見黃色大便,實驗室檢查,膽紅素：1次/57d，肝炎會逐漸下降 ALT：早期升高提示肝炎 監(jiān)測十二指腸引流液的膽紅素量 其他,治療,膽道閉鎖必須手術治療，若3個月內不手術治療可發(fā)展成肝硬化 肝炎內科治療即可,G-6-PD缺乏癥,非洲、亞洲、地中海、中東發(fā)病率高 我國主要集中在長江以南各省，廣西、廣東、四川、福建多見 此病新生兒會有1/3出現(xiàn)黃疸,G-6-PD缺乏癥,X連鎖不完全顯性遺傳，男性雜合子女性純合子可發(fā)病，但女性雜合子也可能發(fā)病。男女 可發(fā)生于接觸萘酚（如樟腦丸）、感染、缺氧、小兒服用黃連中藥等誘發(fā),測總膽和直膽,直膽,間膽,敗血癥、

17、宮內感染 膽道閉鎖、新生兒肝炎 膽汁粘稠綜合癥 膽總管囊腫、半乳糖血癥,母子血型Coombs試驗,陰性,陽性,自身免疫性溶血 （Rh、ABO）,RBC壓積,母胎輸血、雙胎輸血 斷臍延遲等,網(wǎng)織紅細胞,正常,血管外出血 腸肝循環(huán)增加,異常,非特異性,DIC、G6PD,特異性,球形、橢圓形RBC增多癥,紅細胞的血紅蛋白,Y、Z蛋白,葡萄糖醛酸 轉移酶,直接膽紅素（溶于水）,葡萄糖 醛酸酶,腸道,腸肝循環(huán),糞、尿膽原,胎兒乏氧,膽紅素代謝,紅細胞多且大,過多破壞,生后,易被破壞,間接膽紅素(不溶于水),白蛋白,轉運,細菌,生成多， 轉運相對少。 肝臟發(fā)育未完善， 腸酶活力特別高。 循環(huán)能不好？,新生

18、兒,肝臟,肝細胞,膽汁,糞便,間膽（脂溶性，無法從膽汁、尿液中排出） 直膽（水溶性，可從膽汁、尿液中排出）,至 少 記 住,葡萄糖醛酸轉移酶,直接膽紅素,肝臟,間膽,葡萄糖 醛酸,新生兒膽紅素代謝特點,膽紅素生成增加 肝細胞攝取膽紅素能力低下 肝細胞對膽紅素的結合力不足 肝細胞對膽紅素排泄障礙 腸肝循環(huán)的特殊性,膽紅素腦病,概 述,未結合膽紅素重度升高時，游離膽紅素浸潤腦組織引起損害。 易侵犯基底核。,概 述,急性膽紅素腦?。荷?周出現(xiàn)膽紅素毒性的急性期表現(xiàn) 慢性膽紅素腦?。河址Q為核黃疸，是指膽紅素毒性所致的慢性、永久性臨床后遺癥。,高危因素,膽紅素濃度 血腦屏障成熟度 缺氧、酸中毒 低血糖、低體溫、感染,臨床分期,警告期 痙攣期 恢復期 后遺癥期,后遺癥：四聯(lián)癥,手足徐動癥 眼球運動障礙 聽覺障礙 牙釉質發(fā)育不全,