貧血總論,概述,一、血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞組成。主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)。 二、血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。,血細(xì)胞發(fā)育圖,血液系統(tǒng)疾病分類,紅細(xì)胞疾病 粒細(xì)胞疾病 單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病 淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病 造血干細(xì)胞疾病 脾功能亢進(jìn) 出血性及血栓性疾病,貧 血,據(jù)統(tǒng)計，超過1/3患者因為貧血而就診 全身各系統(tǒng)疾病都可出現(xiàn)貧血 對臨床醫(yī)師而言，尋找貧血原因比簡單糾正貧血更有意義。,貧血定義,定義一：全身循環(huán)紅細(xì)胞總量的減少 定義二：由于多種原因引起外周血單位容積內(nèi)血紅蛋 白濃度、紅細(xì)胞計數(shù)及血細(xì)胞比容低于本地區(qū)的相同年齡和性別人群的參考值下限的一種癥狀。 如果骨髓的生成不能代償紅細(xì)胞的破壞或丟失，則任何能損害紅細(xì)胞的產(chǎn)生或加速其破壞的因素，都會導(dǎo)致貧血。,關(guān)于貧血標(biāo)準(zhǔn),貧血不是一種獨立的疾病，而是臨床常見癥狀之一。 且不可機械地對照數(shù)字來判斷貧血 血容量：水鈉潴留與脫水 年齡與性別 居住地海拔 種族 個體化診斷標(biāo)準(zhǔn),最能反映貧血本質(zhì)的是Hb，因為紅細(xì)胞的主要功能是由血紅蛋白來執(zhí)行的 判斷貧血時，注意“假陽性”及“假陰性” 結(jié)果都是相對的，與血容量有關(guān)。有脫水或血液濃縮時，Hb相對升高，即使有貧血也難以發(fā)現(xiàn)；血容量增加或血液稀釋時，Hb相對降低，可使正常人被誤診為貧血 嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低 高原地區(qū)居民：Hb高,判斷貧血注意,貧血的分類,按貧血進(jìn)展速度分類 急性 慢性 按紅細(xì)胞形態(tài)分類 按血紅蛋白濃度分類 按骨髓增生程度分類 根據(jù)病因和發(fā)病機理分類,按紅細(xì)胞形態(tài)分類,鏡下紅細(xì)胞異常提示貧血類型,正細(xì)胞性貧血,貧血程度劃分,輕度：Hb91g/L，癥狀輕微 中度： Hb6090g/L，體力勞動時心慌氣短 重度：Hb3160g/L，休息時心慌氣短 極重度： Hb30g/L，常合并貧血性心臟病,按骨髓增生程度分類,增生性不良性貧血,增生性貧血,根據(jù)病因和發(fā)病機理分類,紅細(xì)胞生成減少性貧血 紅細(xì)胞破壞過多性貧血 失血性貧血,紅細(xì)胞生成減少性貧血,1.造血干細(xì)胞異常所致貧血 再障（AA） 純紅再障（PRCA） 先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 2.造血調(diào)節(jié)異常所致貧血 骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF 淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血 造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎性貧血、甲減、慢性病性貧血 造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障礙所致貧血：MA; IDA、鐵失利用,病因和發(fā)病機理分類,根據(jù)血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白受體、血清鐵蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞結(jié)果對貧血分類,根據(jù)貧血原因及發(fā)病機制對貧血分類,形態(tài)學(xué)簡單、對大、小細(xì)胞性貧血價值較大，但對正細(xì)胞性貧血無法分類 骨髓增生程度分類僅能將AA對于多種病因引分出 病因分類僅適用于單病因，起的則無法鑒別,分類的優(yōu)缺點,貧血的臨床表現(xiàn),影響貧血臨床表現(xiàn)的因素 一般表現(xiàn) 呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng)表現(xiàn) 泌尿、生殖系統(tǒng) 內(nèi)分泌系統(tǒng) 血液與免疫系統(tǒng)及其他,貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的下降 影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有： 貧血的程度 貧血的速度 機體對缺氧的適應(yīng)和代償能力 機體的活動程度 重要臟器的功能情況,（一）影響貧血臨床表現(xiàn)的因素,最常見和最早期的表現(xiàn)是疲乏、 困倦、軟弱無力 皮膚粘膜蒼白是最主要的體征 影響因素（膚色、溫度、水腫） 嚴(yán)重貧血可有低熱,（二）一般表現(xiàn),癥狀：活動后心悸、氣短最常見； 嚴(yán)重時心絞痛、呼吸困難 體征：心率增快，心搏有力； 部分心臟擴大，有雜音 心電圖：ST降低，T波低平 治療反應(yīng)：貧血糾正后可恢復(fù),（三）呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn),頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、 嗜睡及注意力不集中 嚴(yán)重時有暈厥 VitB12缺乏時有感覺及運動異常,（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),腹脹、納差、惡心、食欲減退 IDA可有吞咽異物感、異食癖 伴溶血時有黃疸或肝脾腫大 巨幼細(xì)胞性貧血時有舌炎、舌乳頭萎縮,（五）消化系統(tǒng)表現(xiàn),蛋白尿、夜尿增多 水腫 性欲改變、月經(jīng)增多,（六）泌尿生殖系統(tǒng),（七）內(nèi)分泌系統(tǒng),孕婦分娩大出血致垂體缺血壞死（席漢） 長期貧血致內(nèi)分泌紊亂（甲狀腺、腎上腺、胰腺）,（八）血液、免疫系統(tǒng)及其他,引起貧血的血液病的表現(xiàn) 紅細(xì)胞的免疫功能改變 皮膚干燥、毛發(fā)干枯 創(chuàng)口愈合慢,明確是否貧血 明確貧血的類型和程度 最重要的明確病因,診斷,病史詢問 體格檢查 實驗室檢查,診斷方法,貧血的時間、速度、程度、并發(fā)癥、誘因治療反應(yīng)情況 飲食營養(yǎng)，生活習(xí)慣、環(huán)境中毒物及放射性物質(zhì)接觸史 失血、月經(jīng)史 家族史及慢性病情況,（一）病史詢問,貧血對各系統(tǒng)的表現(xiàn) 皮膚、粘膜顏色、胸骨壓痛、 甲床變化及感覺異常等 貧血的伴隨表現(xiàn) 出血、黃疸、肝、脾、淋巴結(jié)腫大,（二）體格檢查,1.血液檢查 2.骨髓檢查 3.病因與發(fā)病機制檢查,（三）實驗室檢查,診斷貧血及其病因的主要依據(jù),1血液分析 Hb、RBC最常用、最可靠 據(jù)MCV、 MCHC 或 MCH進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類 2網(wǎng)織紅細(xì)胞（Ret） 了解骨髓紅系增生情況 作為貧血療效判斷的指標(biāo) 3外周血細(xì)胞形態(tài)檢查 紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù),血液檢查,小細(xì)胞、中心淡染區(qū)擴大IDA 巨幼紅細(xì)胞巨幼細(xì)胞貧血 球形紅細(xì)胞遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、AIHA 靶形紅細(xì)胞海洋性貧血 淚滴樣紅細(xì)胞MF 緡錢狀排列紅細(xì)胞MM,形態(tài)學(xué)改變,血液檢查,一般血液血檢查,小細(xì)胞低色素 性貧血,正細(xì)胞性貧血,大細(xì)胞性貧血,鐵缺乏,高鐵血癥,正常/增高,SI SF正常/增高,缺鐵性貧血,鐵粒幼細(xì)胞貧血,血紅蛋白病,繼發(fā)性貧血,失血或溶血,正常,減低,明顯增高,失血、溶血及巨幼貧治療后,輕度增高或減低,巨幼貧,MDS,紅白血病,再障或純紅再障,腎病性貧血,內(nèi)分泌疾病性貧血,異常細(xì)胞骨髓浸潤,SF/SI,鐵染色,增高,Ret,Ret,紅細(xì)胞大小異常,紅細(xì)胞形態(tài)異常,橢 圓 形 紅 細(xì) 胞,靶 形 紅 細(xì) 胞,球 形 紅 細(xì) 胞,正 常 紅 細(xì) 胞,鐮形紅細(xì)胞,畸形紅細(xì)胞,口形紅細(xì)胞,棘形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞形態(tài)異常,紅細(xì)胞形態(tài)不整,淚滴形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞形態(tài)不整,紅細(xì)胞緡錢狀排列,紅細(xì)胞形態(tài)異常,染色反應(yīng)異常,紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常,任何原因不明的貧血均應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查，包括穿刺涂片、活檢印片及病理學(xué)檢查。必要時作組化染色、免疫學(xué)及染色體檢查,骨髓檢查,溶血可作有關(guān)溶血試驗 AIHA：抗人球蛋白試驗（Coombs test） PNH：酸溶血試驗（Hams test）、CD55、CD59 遺傳性貧血：G-6PD、PK IDA：鐵染色 MA：葉酸、維生素B12 腎功衰竭：BUN、Cr 甲減:T3、T4、TSH 其他檢查如尿、糞、生化、放射學(xué)、內(nèi)窺鏡檢查等,病因與發(fā)病機制檢查,治 療,對癥治療：減輕貧血對機體的影響 對因治療：針對貧血的發(fā)病機制,除去病因 藥物治療 輸血 脾切除 骨髓移植（BMT）,治療措施,除去病因,貧血治療的首要原則，病因不清除，僅對貧血作對癥治療，效果差，易復(fù)發(fā)，且對部分患者可掩蓋原發(fā)病，導(dǎo)致嚴(yán)重后果,不同的貧血需用不同的藥物進(jìn)行治療，沒有一種藥物對所有的貧血都有效果，盲目用藥會使病情復(fù)雜化，影響最終的治療效果,藥物治療,鐵劑：治療IDA 葉酸、VitB12：巨幼細(xì)胞貧血 腎上腺皮質(zhì)激素：AIHA，AA部分有效 VitB6：MDSRAS 雄激素：AA、CDA EPO：腎性貧血、惡性腫瘤引起的貧血,常用的藥物,貧血對癥治療的措施 嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥（慢性貧血Hb 60g/L） 傳播疾病，輸血反應(yīng)，加重溶血 主要用于大量失血及嚴(yán)重慢性失血 對于溶血，一般不用輸血糾正貧血加重溶血,輸 血,主要用于先天性、遺傳性貧血性疾病，如球形紅細(xì)胞增多癥等，亦可用于脾亢及AIHA,脾切除,BMT,主要用于AA、海洋性貧血、MDS及各種惡性血液病的治療,本節(jié)重點,貧血概念 貧血分類方法及常見貧血的歸屬 貧血的診斷程序,謝 謝,