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1、腎小球病概述,孝感市中心醫(yī)院 馮愛橋,2019/3/17,3,腎小球病的特點,2019/3/17,6,腎小球病的分類,腎小球疾病分類（WHO,1995）,2019/3/17,8,2019/3/17,9,原發(fā)性腎小球病的病理分型WHO1995,輕微性腎小球病變,局灶性節(jié)段性病變,彌漫性腎小球腎炎,未分類的腎小球腎炎,2019/3/17,10,2019/3/17,11,彌漫性腎小球腎炎,2019/3/17,12,增生性腎炎,系膜增生性腎小球腎炎,毛細管內(nèi)增生性腎小球腎炎,系膜毛細管性腎小球腎炎,新月體性和壞死性腎小球腎炎,2019/3/17,14,2019/3/17,15,2019/3/17,16

2、,新月體性腎小球腎炎,輕微性腎小球病變,膜性腎病,毛細管內(nèi)增生性腎小球腎炎,系膜增生性腎小球腎炎,腎小球病的臨床分型,急、慢性 腎小球腎炎 腎病綜合征,腎小球的基本組織學(xué)變化,彌漫性：病變損害50%或以上腎組織； 局灶性：病變損害50%以下腎組織； 球性：病變損害一個腎小球的全部或大部分毛細管袢（病變超過一個腎小球切面的50%） 節(jié)段性：病變損害腎小球的部分小葉,正常腎小球,膜性腎小球腎炎,光鏡下膜性腎小球腎炎的表現(xiàn)。毛細血管袢明顯增厚。但細胞并不增多,膜性腎小球腎炎，顯微，jones銀染,腎小球的銀染突出了呈黑色的蛋白基底膜?？梢娔ば阅I小球腎炎時黑色的基底膜物質(zhì)突出于毛細血管袢周圍，呈特征性

3、的“火焰”狀,膜性腎小球腎炎，免疫熒光顯微鏡,膜性腎小球腎炎是一種免疫介導(dǎo)的疾病。如本圖所見：IgG和補體沉積于基底膜，免疫熒光顯微鏡下呈彌散的顆粒,結(jié)節(jié)性腎小球硬化PAS染色,這是于糖尿病腎病的玻璃樣小動脈硬化的典型表現(xiàn),局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎,腎小球節(jié)段袢壞死及小細胞性新月體,腎小球的基本組織學(xué)變化,細胞增多：計數(shù)細胞核100； 腎小球細胞滲出： 滯留（Trapping）-白細胞增多，積聚在小球毛細血管內(nèi)， 浸潤(Infiltrate)-白細胞增多，滲出在小球毛細血管外； 腎小球細胞增生:腎小球固有細胞增多； 毛細血管內(nèi)增生 毛細血管外增生,腎小球的基本組織學(xué)變化,腎小球硬化： 系膜硬化

4、-系膜基質(zhì)增多，系膜區(qū)變寬 血管袢硬化-小球縮小，袢塌陷，基膜增厚皺曲 系膜內(nèi)硬化結(jié)節(jié)形成 纖維化：小球內(nèi)有多量膠原纖維出現(xiàn) 玻璃樣變：細胞或組織內(nèi)出現(xiàn)均勻、半透明物質(zhì) 血管壁、細胞內(nèi)、腎小管腔、結(jié)締組織 纖維素樣變：結(jié)締組織、血管壁內(nèi)出現(xiàn)不定形、深染的 伊紅色 物質(zhì),腎小球的基本組織學(xué)變化,腎小球增大、縮小 腎小球袢腔變化：微動脈瘤形成、腔狹窄 腎小球袢壞死：纖維素樣壞死 腎小球袢腔內(nèi)容物病理變化： 血細胞成分、血栓- 脂蛋白- 纖維蛋白- 巨大沉積物- 其他-,2019/3/17,30,2019/3/17,31,2019/3/17,32,體液免疫反應(yīng),循環(huán)免疫復(fù)合物滯留所致腎小球免疫沉積物

5、,循環(huán)性免疫復(fù)合物沉積：抗原在循環(huán)血液中與相應(yīng)的抗體結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，其中中等大小免疫復(fù)合物隨血液循環(huán)流經(jīng)腎臟時沉積于腎小球，通過炎性介質(zhì)的作用導(dǎo)致?lián)p傷。 一般認為循環(huán)免疫復(fù)合物僅能沉積于系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下。 血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。 見于急進性腎炎型、急性鏈球菌感染后腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎。,2019/3/17,34,循環(huán)免疫復(fù)合物,循環(huán)免疫復(fù)合物,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,體液免疫反應(yīng),一、腎小球抗原所致的原位免疫沉積物 抗原是腎小球自身的結(jié)構(gòu)成分 腎小球內(nèi)可有腎小球基膜和抗腎小球基膜抗體組成的免疫復(fù)合物沉積 血循環(huán)中有抗腎小球基底膜抗體 見于急進性腎炎型、肺出血-腎

6、炎綜合征,2019/3/17,38,原位免疫復(fù)合物,2019/3/17,39,原位免疫復(fù)合物,非腎小球抗原所致的原位免疫沉積物,抗原是非腎性的，這些抗原對腎組織具有親合力， 能“植入”到腎小球毛細血管壁，與腎組織結(jié)合在一起形成“植入”抗原，在腎小球原位形成免疫沉積物。 一般認為上皮細胞側(cè)的免疫復(fù)合物皆為原位免疫復(fù)合物。 血循環(huán)中沒有抗腎小球基底膜抗體，也沒有循環(huán)免疫復(fù)合物。 見于膜性腎病。,2019/3/17,41,2019/3/17,42,細胞免疫反應(yīng),腎炎動物模型提供了細胞免疫證據(jù) 細胞免疫在某些類型腎炎（如微小病變型腎病 ）發(fā)病機制中的作用得到認可,2019/3/17,43,炎癥反應(yīng),嗜

7、中性白細胞 釋放溶酶體 腎小球酶解 滲出 顆 粒 性損傷 纖維素沉積 血小板 釋放促凝因子 腎小球毛細血管 腎小球內(nèi) 細胞增生（內(nèi)皮細胞 微血栓形成 系膜細胞、上皮細胞 成纖維細胞增生 肥大細胞嗜鹼性 釋放血管 腎小球毛細血管 白細胞增生、 活性胺 壁通透性 加劇腎小球 炎性損傷 免疫復(fù)合物/抗腎小球 基膜抗體沉積,腎小球纖維化,2019/3/17,45,非免疫非炎癥機制作用,剩余腎單位血液動力學(xué)改變：殘存腎小球內(nèi)血液灌注、跨膜壓力、濾過壓的“三高”現(xiàn)象促使腎小球硬化。 大量蛋白尿： 高脂血癥： 高血糖,腎小球病的臨床表現(xiàn),腎功能損害,2019/3/17,47,蛋白尿,正常人尿蛋白定性陰性，2

8、4小時尿蛋白定量150mg/d，尿蛋白定性陽性，稱蛋白尿。 尿蛋白3.5g/d稱大量蛋白尿 。,正常腎小球濾過膜能允許分子量4萬道爾頓的蛋白質(zhì)順利通過，原尿中的蛋白質(zhì)主要為小分子蛋白質(zhì)。經(jīng)腎小球濾過的蛋白質(zhì)約24g/d，95又被近曲小管重吸收，因此正常人終尿中蛋白含量極微， 150mg/d。 腎小球濾過膜由腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜和臟層上皮細胞構(gòu)成。,腎小球濾過膜,腎小球濾過膜屏障作用,、分子屏障：腎小球濾過膜僅允許一定大小的蛋白分子通過。 、電荷屏障：內(nèi)皮及上皮細胞膜含涎蛋白，基底膜含硫酸類肝素，它們共同組成了腎小球濾過膜的多價陰電荷層，通過同性電荷相斥原理，阻止含負性電荷的血漿蛋白（

9、如白蛋白）通過。,上述任一屏障的損傷均可引起蛋白尿。 微小病變型腎病患者大量蛋白尿主要為電荷屏障損傷所致； 當分子屏障被破壞時，尿中出現(xiàn)較多除白蛋白以外的更大分子的血漿蛋白，提示腎小球濾過膜呈較嚴重的結(jié)構(gòu)損傷。,2019/3/17,52,腎小球性蛋白尿： 腎小管性蛋白尿： 溢出性蛋白尿： 分泌性蛋白尿： 組織性蛋白尿,血尿,離心尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細胞個為血尿。 升尿含毫升血即呈現(xiàn)肉眼血尿,腎小球性血尿特點,、無痛性、全程性血尿 、可呈鏡下或肉眼血尿 、持續(xù)性或發(fā)作性 、可為單純性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如伴較大量蛋白尿和（或）管型尿（特別是紅細胞管型），多提示腎小球源性血尿。,腎小球源

10、性血尿產(chǎn)生的原因,腎小球基底膜斷裂，紅細胞通過該裂縫擠出時受損； 受損的紅細胞通過腎小管各段, 又受不同滲透壓和pH作用，使紅細胞變形，容積變小，甚至破裂。,幫助區(qū)分血尿來源的檢查,新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查： 腎小球源性血尿：變形紅細胞為主 非腎小球源性血尿：紅細胞為均一性 尿紅細胞容積分布曲線： 腎小球源性血尿：呈不對稱曲線 非腎小球源性血尿：呈對稱曲線,尿紅細胞容積分布曲線,B,A,C,D,紅細胞容積,細胞數(shù)量,2019/3/17,64,水腫,腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。 腎小球病時水腫可分為腎病性水腫和腎炎性水腫。,腎病性水腫,長期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過低，血漿膠體滲透壓降

11、低，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙，產(chǎn)生水腫； 有效血容量減少，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加； 原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素在腎病性 水腫上起一定作用。,腎病性水腫組織間隙蛋白含量低，1g/L， 水腫多從下肢開始。,2019/3/17,67,腎炎性水腫,球-管失衡：腎小球濾過率下降，而腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”； 腎小球濾過分數(shù)（腎小球濾過率/腎血漿流量）下降，導(dǎo)致水鈉潴留； 毛細血管通透性增加、高血壓等因素使水腫持續(xù)和加重。,腎炎性水腫組織間隙蛋白含量高，水腫多從眼瞼、顏面部開始。,2019/3/17,69,高血壓,發(fā)生率：腎小球病常伴高血壓，慢性腎衰竭患者90%出現(xiàn)高血壓。 危害：持續(xù)存在的高血壓會加速腎功能惡化。,2019/3/17,70,腎小球病高血壓的發(fā)生機制,鈉、水潴留：使血容量增加，引起容量依賴性高血壓； 腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血，刺激腎素-血管緊張素分泌增加，小動脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓； 腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少：腎實質(zhì)損害后，腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少，前列腺素生成減少，也是腎性高血壓的原因 之一。,腎性高血壓,2019/3/17,72,腎功能損害,急性腎衰竭：見于急性腎小球腎炎； 一過性腎功能損害：見于部分急性腎小球腎炎； 慢性腎衰竭：見于慢性腎小球腎炎、腎病綜合征晚期。,謝謝,