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1、神經(jīng)系統(tǒng)檢查,椎體外系及共濟失調(diào),錐體外系,錐體外系 這一術(shù)語首先被Wilson用于描述肝豆狀核變性(Wilson病) 椎體外系的主要成分是基底核,在臨床中最重要的結(jié)構(gòu)包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)和丘腦底核。椎體外系運動控制系統(tǒng)的其他重要結(jié)構(gòu)包括丘腦、紅核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),延髓下橄欖核、未定區(qū)、前庭核和四迭體灰質(zhì)。,,椎體外系病變導致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病更多被稱為運動障礙,包括運動過多(如Huntington舞蹈?。⑦\動減少(如帕金森?。┮约白藙?、張力、翻正反射或其他表現(xiàn)的障礙。 錐體系受累的典型表現(xiàn)(無力、痙攣狀態(tài)和反射亢進) 椎體外系與隨意運動的產(chǎn)生不直接相關(guān),但與運動系統(tǒng)的其他結(jié)構(gòu)緊密整合并
2、調(diào)整椎體系統(tǒng)運動的效能。 錐體外系主要的功能是協(xié)調(diào)肌群的運動、調(diào)節(jié)肌張力維持和調(diào)整姿勢等。,,錐體外系發(fā)自大腦皮層后,下行途中經(jīng)過紋狀體、丘腦、紅核、黑質(zhì)、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處,多次換元后止于脊髓前角運動神經(jīng)元。 錐體外系的主要傳導通路有二條: (一)皮質(zhì)-基底核-皮質(zhì)環(huán)路 (二)脊髓-腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)-丘腦板內(nèi)群核-大腦皮質(zhì)通路 椎體外系多為雙側(cè)皮質(zhì)支配,主要作用于脊髓的運動神經(jīng)元,參與維持肌張力和腱反射功能。,,椎體外系在不同階段損傷其癥狀不同。內(nèi)囊以上的病變常與錐體系病變不易區(qū)分,基底節(jié)病變產(chǎn)生震顫麻痹和不自主運動。 震顫麻痹:肌張力增強-運動減少綜合癥:“鉛管樣”或“齒輪樣強直”(蒼白球和黑質(zhì)
3、) 舞蹈病及手足徐動癥:肌張力減低-運動增多綜合癥。(尾狀核和殼核),共濟失調(diào),維持人的正常姿勢及隨意運動協(xié)調(diào)的完成,需要協(xié)調(diào)肌的收縮、吉抗肌的松弛和固定肌的固定作用,是由大腦皮質(zhì)、錐體外系、小腦、前庭以及深感覺來共同支配。 當上述結(jié)構(gòu)發(fā)生病變,動作協(xié)調(diào)發(fā)生障礙,稱為共濟失調(diào)(ataxia)。 脊髓性共濟失調(diào) 小腦性共濟失調(diào) 前庭性共濟失調(diào) 大腦性共濟失調(diào),,脊髓性共濟失調(diào) 脊髓后根、后索、腦干內(nèi)側(cè)等部位損害時,由于深感覺傳導障礙,病人不能正確了解肢體的確切位置和運動方向而導致共濟失調(diào)。表現(xiàn)走路抬腳高,落腳重,同時有深感覺減弱。睜眼較輕,閉眼時明顯加重。 小腦性共濟失調(diào) 由小腦及其
4、傳入、傳出纖維損害引起,病變位于小腦蚓部、見于腫瘤、酒精中毒等。主要表現(xiàn)為軀干性共濟失調(diào),位于小腦者表現(xiàn)為肢體運動性共濟失調(diào)。常伴有小腦損害的其它癥狀。閉眼時明顯。,,前庭性共濟失調(diào) 由前庭系統(tǒng)損害引起,主要表現(xiàn)為行走時向一側(cè)傾倒、前庭性眼球震顫等前庭刺激癥狀。睜眼減輕、閉眼加重。 大腦性共濟失調(diào) 為額葉及顳葉損傷,由于額葉腦橋小腦束及顳葉小腦腦橋束受損發(fā)生對側(cè)小腦半球功能障礙,常致對側(cè)肢體運動性共濟失調(diào),同時對側(cè)肢體肌張力增高,病理反射陽性。,指鼻試驗(finger-nose test),檢查者先給病人做示范動作,手臂外展并完全伸直,用示指指端點觸自己鼻尖,速度先慢后快。然后讓病人做同樣的動
5、作,先睜眼后閉眼,并進行雙側(cè)對比。正常時,上述動作準確無誤。如病人不能指準而偏向一側(cè),則為此試驗陽性。,,陽性者可見于: (1)小腦疾患。無論睜眼與閉眼均不能準確指觸鼻尖,且手指多發(fā)生震顫。 (2)周圍性或中樞性的前庭系統(tǒng)病變。此時皆出現(xiàn)指偏,且偏向病側(cè)。 (3)感覺性共濟失調(diào)。睜眼時并無困難,閉眼時則發(fā)生指偏。,指指試驗(finger-finger test ),醫(yī)生與病人對面而坐,各自握拳伸直示指,曲肘,伸直前臂兩人示指相對。然后讓病人閉眼重復上述動作,若總是偏向一側(cè),則提示該側(cè)小腦或迷路有病損。,,病人雙手示指指尖在胸前相對,然后閉目,一手不動,另手伸肘,但肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)不動,然后曲肘與
6、另手示指指尖相對。上法可兩手交替重復,觀察指指相對是否偏斜及其程度。若總是偏向一側(cè),則提示該側(cè)小腦或迷路有病損。,跟膝脛試驗(heel-knee-tibia test),檢查方法:病人仰臥,下肢伸直,囑其用另一側(cè)足跟反復置于對側(cè)膝部,然后將足跟沿脛骨前緣向下滑至第一足趾。睜眼與閉眼反復試驗數(shù)次,兩側(cè)對比進行。正常時,整個動作過程應平穩(wěn)、準確。若不能完成上述動作或舉起的下肢出現(xiàn)搖擺不穩(wěn),即為跟膝脛試驗陽性。 陽性者見于 (1)小腦性共濟失調(diào):試驗動作不準確或搖擺不穩(wěn),睜眼與閉眼試驗皆陽性。 (2)脊髓后索病變:由于深層感覺障礙,試驗時睜眼并無困難,閉眼后則發(fā)生障礙。,閉目難立征(Romberg
7、sign),病人站立,兩足并攏,兩臂前舉至水平位,伸肘,不動。先睜眼,后閉眼。正常人可維持60秒左右不傾倒,兒童更久,老年人較短。但可有輕微的前后來回搖晃。 前庭系統(tǒng)疾患者,睜眼閉眼皆可向患側(cè)偏斜或傾倒。 小腦半球病變,可向患側(cè)傾倒; 蚓部病變,可向前或后傾倒。 深感覺障礙者睜眼時身體搖晃不明顯;閉眼時站立不穩(wěn)或傾倒,傾倒方向不定。,快復輪替動作(alternate motion test),囑被檢查者用一側(cè)手掌和手背反復交替、快速地拍擊另側(cè)手背,或在床面或桌面上連續(xù)、快速地做拍擊動作。共濟失調(diào)患者動作笨拙、緩慢、節(jié)律不均。一側(cè)快速動作障礙則提示該側(cè)小腦半球有病變。,,,描圖試驗(tracing test),又稱“下肢空間運動試驗”。檢查時,病人仰臥,兩下肢伸直,令其舉起一側(cè)下肢,用足在空間描畫三角形、正方形、圓形或“8”字形。并作雙下肢對照比較。如病人不能完成此種動作,即為該試驗陽性。 見于小腦疾病隨意運動出現(xiàn)障礙時。,,參考文獻 羅云,衡雪原,王吉安,單保水.小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷治療學,北京,中國醫(yī)藥科技出版社,2001,8. 崔麗英.Dejong神經(jīng)系統(tǒng)檢查,北京,科學出版社,2007,9.,,謝謝!,