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1、癱瘓 上運動神經(jīng)元癱瘓 下運動神經(jīng)元癱瘓 不自主運動 共濟失調(diào),運動系統(tǒng)的組成,1、錐體系統(tǒng)（上運動神經(jīng)元）------上運動神經(jīng)元癱瘓 2、周圍神經(jīng)（下運動神經(jīng)元）------下運動神經(jīng)元癱瘓 3、錐體外系------------------------------不自主運動 4、小腦系統(tǒng)------------------------------共濟失調(diào),,一、癱瘓,（一）解剖學基礎(chǔ)----運動的傳導(dǎo)通路,1、皮質(zhì)腦干束 中央前回（I）皮質(zhì)腦干束內(nèi)囊膝部顱神經(jīng)核平面交叉X 對側(cè)顱神經(jīng)運動核（II）顱神經(jīng)效應(yīng)器,2、皮質(zhì)脊髓束 中央前回（I） 皮質(zhì)脊髓束內(nèi)囊后肢的前2/3 延髓的錐體交叉

2、X前角細胞（II）脊神經(jīng)運動根神經(jīng)叢/干效應(yīng)器,皮質(zhì)脊髓束,皮質(zhì)腦干束,（二）上下神經(jīng)元癱瘓的臨床特點,1、下運動神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱） 部位：脊髓的前角細胞和 腦干的腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。 臨床特點：肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，肌肉萎縮，累及個別肌群,2、上運動神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱） 定位：中央前回錐體細胞及其軸突形成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束（錐體束） 臨床特點：肌張力增高（折刀樣），腱反射亢進，病理反射陽性，無肌束顫動，無肌萎縮，可出現(xiàn)廢用性萎縮,3、上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別,（三）下運動神經(jīng)元癱瘓（弛緩性） 定位診斷,1、周圍神經(jīng)：癱瘓分布與周圍神經(jīng)的支

3、配一致伴有相應(yīng)區(qū)域的感覺障礙，如面神經(jīng)炎、撓神經(jīng)麻痹。 2、神經(jīng)叢：一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。,3、前根：節(jié)段性分布的馳緩性癱瘓，常合并后根損傷，出現(xiàn)根性痛和感覺障礙。 4、脊髓前角細胞：節(jié)段性分布的癱瘓，常伴肌束顫動、肌纖維顫動，無感覺障礙,（四）上運動神經(jīng)元癱瘓（痙攣性） 定位診斷1、皮質(zhì)：破壞性病變：單癱 刺激性病變：局限性癲癇 Jackson癲癇：抽搐按運動代表區(qū)的排列順序進行擴散2、放射冠區(qū)：近皮層：單癱 近深部：偏癱（不均等性）3、內(nèi)囊：三偏。,,4、腦干：交叉性癱：病變累及該平面的腦神經(jīng)運動核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束和/或皮質(zhì)腦干束

4、，表現(xiàn)為病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對側(cè)肢體及病變水平以下腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱。,（1）Weber綜合征：同側(cè)動眼神經(jīng)癱，對側(cè)中樞性面舌癱及肢體上運動神經(jīng)元癱。（大腦腳病變） （2）Millard-Gubler綜合征：同側(cè)面神經(jīng)、外展神經(jīng)癱，對側(cè)中樞性舌癱及肢體上運動神經(jīng)元癱。（橋腦基底部外側(cè)病變）,（3）Fovile綜合征：同側(cè)外展神經(jīng)癱，對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱，雙眼凝視偏癱側(cè)。（橋腦基底部內(nèi)側(cè)病變） （4）Jackson綜合征：病灶側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱，對側(cè)偏癱。（延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病變）,5、脊髓： （1）脊髓半切損害:病變同側(cè)損傷平面以下痙攣性癱及深感覺障礙，病變對側(cè)損傷平面以下痛溫覺障礙。

5、 （2）脊髓橫貫性損害：損傷平面以下肢體上運動神經(jīng)元性癱，完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變部位不同，有不同的臨床表現(xiàn)。,頸膨大以上：四肢中樞性癱瘓 頸膨大：雙上肢中樞性癱瘓，雙下肢周圍性癱瘓 胸髓：雙下肢中樞性癱瘓 腰膨大：雙下肢周圍性癱瘓,（五）面肌癱瘓 1、解剖學基礎(chǔ) 1）運動：面神經(jīng)核 內(nèi)聽道面神經(jīng)管 莖乳孔 表情?。ê松喜渴茈p側(cè)支配；核下部受對側(cè)支配） 2）感覺（味覺）：舌前2/3味覺 鼓索神經(jīng)面神經(jīng)管 膝狀神經(jīng)節(jié) 內(nèi)聽道 孤束核 丘腦 中央后回,3）副交感： 上涎核 內(nèi)聽道 面神經(jīng)管鼓索神經(jīng) 頜下神經(jīng)節(jié) 舌下腺、頜下腺 上涎核 內(nèi)聽道巖淺大神經(jīng) 蝶腭神經(jīng)節(jié) 淚腺,2、臨床表現(xiàn)與定

6、位 周圍性面癱（患面全癱） 1）莖乳孔以下：患面全癱 2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味覺障礙及唾液分泌障礙 3）鐙骨肌支以上：2）+聽覺過敏 4）膝狀神經(jīng)節(jié)：3）+外耳道皰疹，即Hunt綜合征 5）橋腦病變：交叉癱 中樞性面癱 病灶對側(cè)的下面部癱，常伴病灶對側(cè)偏癱,（六）延髓麻痹1、解剖學基礎(chǔ)2、臨床表現(xiàn)與定位 真性球麻痹（ 4癥狀，3體征） 鼻音、聲嘶、咳嗆、吞咽困難 咽反射消失、患側(cè)軟腭上提力弱、腭垂健側(cè) 假性球麻痹（雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損） 吞咽困難 咽反射存在 下頜反射亢進 強哭、強笑,二、不自主運動,（一）概述 指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運動

7、。表現(xiàn)形式多樣。 共同點：情緒激動時加重，睡眠時停止。 與錐體外系病變有關(guān)。,（二）解剖及生理學基礎(chǔ) 錐體外系組成： 基底節(jié) ：尾狀核、豆狀核（殼核 + 蒼白球） 新紋狀體 + 舊紋狀體 腳注核：紅核、黑質(zhì)、丘腦底核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 新紋狀體病變時出現(xiàn)肌張力降低，運動過多； 舊紋狀體（蒼白球）病變時出現(xiàn)肌張力增高，運動減少。,（三）臨床癥狀,1、靜止性震顫：主動肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫。 搓丸樣動作，4-6次/分； 靜止時出現(xiàn)，緊張時加重，運動時減輕，睡眠時消失。 不同于小腦病變引起的意向性震顫（動作性震顫）,2、肌強直：伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動運動遇到

8、的阻力相同。 鉛管樣或齒輪樣（伴震顫） 不同于錐體系病變出現(xiàn)的折刀樣肌張力增高 以上為帕金森氏病的癥狀,3、舞蹈癥：是肢體迅速的、不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作。 轉(zhuǎn)頸、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢重，遠端重； 頭面部可出現(xiàn)皺眉、擠眼、伸舌、歪嘴等； 見于舞現(xiàn)蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥。,4、手足徐動癥：肢體遠端游走性的肌張力增高與減低動作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭曲樣蠕動，伴肢體遠端過度伸展。 表奇異的姿勢和動作，可伴怪相、發(fā)音不清等。 見于變性病、抗精神病藥物副作用。,5、肌張力障礙：肌肉異常收縮導(dǎo)致緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運動或姿勢異常。 痙攣性斜頸,三、共濟失調(diào),概述 小腦、本體感覺

9、及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)。 分為小腦性、大腦性、感覺性和前庭性。,解剖學基礎(chǔ) 1、結(jié)構(gòu)與功能： 古小腦：維持軀體平衡及眼球運動。 舊小腦：平衡肌張力及平衡 新小腦：協(xié)調(diào)肢體運動,2、傳導(dǎo)通路： 1）小腦下腳（繩狀體）：傳入（脊髓、前庭、網(wǎng)狀、橄欖小腦束） 2）小腦中腳（橋腦臂）：傳入（大腦皮層-橋腦X-小腦） 3）小腦上腳（結(jié)合臂）：傳出（齒狀核X-紅核X-脊髓束）,額橋X-小腦X-紅核X-脊髓束： 共三個交叉 1）橋腦小腦交叉 2）Wernekink交叉 3）Forel交叉 所以，小腦半球損害產(chǎn)生同側(cè)肢體功能障礙；大腦皮層、紅核損害產(chǎn)生對側(cè)肢體功能障礙,（一）小腦

10、性共濟失調(diào),小腦病變表現(xiàn)為協(xié)調(diào)運動障礙，伴有肌張力降低、眼球運動障礙及言語障礙。 1、姿勢和步態(tài)的改變：蚓部病變引起軀干共濟失調(diào)；半球病變行走時向患側(cè)偏斜,2、協(xié)調(diào)運動障礙：半球病變致同側(cè)肢體共濟失調(diào)，辨距不良、意向性震顫、協(xié)同不能（快復(fù)及輪替運動異常）、大寫等 3、言語障礙：吟詩狀語言和爆發(fā)性語言。 4、眼運動障礙：眼震。 5、肌張力降低：回彈現(xiàn)象,（二）大腦性共濟失調(diào),額葉性共濟失調(diào)： 對側(cè)肢體共濟失調(diào)， 伴有腱反射亢進、肌張力增高、病理反射陽性 其他額葉損害癥狀。,2、頂葉性共濟失調(diào)：對側(cè)肢體共濟失調(diào)，閉眼時加重；旁中央小葉病變。 3、顳葉性共濟失調(diào)：較輕。,（三）感覺性共濟失調(diào),脊髓后索損害。 不能辨別肢體位置和運動方向； 睜眼時不明顯，閉眼時明顯（閉目難立征陽性）； 檢查：深感覺障礙。,（四）前庭性共濟失調(diào),平衡障礙為主，站立時軀體易向病側(cè)傾斜，改變頭位使癥狀加重； 四肢共濟運動多正常； 多有眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫； 前庭功能檢查有陽性發(fā)現(xiàn)。,