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1、血 尿 的 鑒 別 診 斷 血 尿 的 定 義 肉 眼 血 尿l每 1000ml尿 液 中 含 1ml血 即 成 肉 眼 血 尿 。l尿 酸 性 ， 呈 醬 油 樣 棕 褐 色 或 暗 黑 色 ；l尿 堿 性 ， 呈 紅 色 或 洗 肉 水 樣 ； 含 血 量 大 ，血 色 深 。 鏡 下 血 尿 離 心 尿 RBC3個 /HP 尿 沉 渣 紅 細(xì) 胞 計 數(shù) 8 106/L Addis計 數(shù) 紅 細(xì) 胞 50萬 /12h 1小 時 尿 細(xì) 胞 計 數(shù) 法 紅 細(xì) 胞 10萬 /h ，即 可 診 斷 ， 紅 細(xì) 胞 介 于 3萬 -10萬 /h， 屬 可 疑 l 真 假 鑒 別l 部 位 鑒

2、別l 性 質(zhì) 鑒 別l 病 因 鑒 別 真 性 血 尿 與 假 性 血 尿首 先 要 排 除 以 下 能 產(chǎn) 生 假 性 血 尿 的 情 況 ： 攝 入 含 大 量 人 造 色 素 (如 苯 胺 )食 品 ， 食 物 （ 如 蜂 蜜 、甜 菜 根 、 黑 醬 果 ） 或 藥 物 （ 如 大 黃 利 福 平 苯 妥 因 鈉 、氨 基 比 林 ） 等 也 可 引 起 紅 色 尿 ； 血 紅 蛋 白 尿 或 肌 紅 蛋 白 尿 ； 卟 啉 尿 ； 初 生 新 生 兒 尿 內(nèi) 之 尿 酸 鹽 可 使 尿 布 呈 紅 色 。鑒 別 尿 液 透 明 不 混 濁 ， 靜 置 后 無 紅 色沉 淀 ， 振 蕩

3、 無 煙 霧 狀 ， 鏡 檢 無 紅 細(xì) 胞 。 真 性 血 尿 與 假 性 血 尿其 次 要 排 除 陰 道 或 直 腸 血 污 染 -詢 問 病 史 及 體 格 檢 查 。 肉 眼 觀 察l暗 紅 ： 上 尿 路 。l鮮 紅 帶 血 塊 ： 下 尿 路 。l滴 血 ： 尿 道尿 三 杯 試 驗 第 一 杯 紅 細(xì) 胞 增 多 則 為 前 尿 道 出 血 ； 第 三 杯 紅 細(xì) 胞 增 多 則 為 膀 胱 基 底 部 前 列 腺 后 尿 道 或 精 囊 出 血 ； 三 杯 均 有 出 血 ， 則 為 膀 胱 頸 以 上 部 位 出 血 。 腎 上 尿 路 輸 尿 管 膀 胱 下 尿 路 尿

4、道 （ 后 尿 道 、 前 尿 道 ） l尿 中 紅 細(xì) 胞 管 型l伴 有 尿 蛋 白 情 況 ： 有 逾 量 蛋 白 時 提 示 腎 小 球 濾 過 膜 對 蛋 白通 透 性 增 加 每 1000ml尿 混 入 紅 細(xì) 胞 5ml：呈 肉 眼 血 尿 ， 此 時 尿 蛋 白 不 高 于625mg/L, +， 或 70%判 斷 為 腎 小 球 性 血 尿 ， 著 色 紅 細(xì) 胞 30%為 非 腎 小 球 性 血 尿 。 l尿 紅 細(xì) 胞 形 態(tài) (大 小 、 形 狀 ， Hb含 量 )：l尿 紅 細(xì) 胞 平 均 體 積 ： MCV72fl且 呈 小 細(xì) 胞 分布 （ 正 常 75fl） 。

5、敏 感 度 特 異 性 95%l尿 紅 細(xì) 胞 容 積 分 布 曲 線 (自 動 分 析 儀 )l 腎 小 球 性 ： 高 峰 在 低 容 積 區(qū) (50fl)偏 態(tài) 分 布l 非 腎 小 球 性 ： 高 峰 在 高 容 積 區(qū) (100fl)正 態(tài) 分 布l尿 紅 細(xì) 胞 電 泳l 腎 小 球 性 ： 20.64 1.72秒l非 腎 小 球 性 ： 27.27 1.66秒 l 紅 細(xì) 胞 通 過 有 病 變 的 腎 小 球 濾 過 膜 ， 受到 損 傷l 紅 細(xì) 胞 流 經(jīng) 腎 小 管 過 程 中 滲 透 壓 的 系 列改 變l 紅 細(xì) 胞 受 尿 液 pH， 其 他 化 學(xué) 成 分 (尿

6、素 、尿 酶 等 )的 影 響 l 大 紅 細(xì) 胞 ： 直 徑 8um 的 紅 細(xì) 胞 。 l 小 紅 細(xì) 胞 ： 直 徑 8um 的 紅 細(xì) 胞 。 l 棘 形 紅 細(xì) 胞 ： 胞 質(zhì) 常 向 一 側(cè) 或 多 側(cè) 伸 出 、 突 起 ， 如 生 芽 樣 （ 靈 敏 度 ： 46%-52%； 特 異 性 98%- 100% ） 。l 環(huán) 形 紅 細(xì) 胞 （ 面 包 圈 紅 細(xì) 胞 ） ： 細(xì) 胞 內(nèi) 血 紅 蛋 白 丟 失 或 胞 漿 聚 集 ， 形 似 面 包 圈 樣 空 心 環(huán) 狀 （ 5% ） 。 l 新 月 形 紅 細(xì) 胞 ： 紅 細(xì) 胞 如 半 月 形 。 l 顆 粒 形 紅 細(xì) 胞

7、 ： 胞 質(zhì) 內(nèi) 有 顆 粒 狀 的 間 斷 沉 積 ， 血 紅 蛋 白 丟 失 。 l 皺 縮 紅 細(xì) 胞 ： 高 滲 尿 中 多 見 。 l 影 紅 細(xì) 胞 ： 低 滲 尿 中 多 見 。 l 紅 細(xì) 胞 碎 片 。 l 非 腎 小 球 性 血 尿 ： 尿 中 紅 細(xì) 胞 8000/ml ， 但 大 部 分 （ 70% ） 為 正 常紅 細(xì) 胞 或 單 一 型 紅 細(xì) 胞 ， 變 形 紅 細(xì) 胞 30% ；l 腎 小 球 性 血 尿 ： 尿 中 紅 細(xì) 胞 8000/ml ，大 部 分 （ 70% ） 為 2 種 以 上 變 形 紅 細(xì)胞 。 l 年 齡 因 素 ： 嬰 幼 兒 腎 內(nèi) 滲

8、 透 梯 度 小 ， 腎 小 管 短 ， 不 易 出 現(xiàn) 紅 細(xì) 胞 變 形 。l 袢 利 尿 劑 的 應(yīng) 用l 尿 比 重 6月 ， 伴 發(fā) 蛋 白 尿 (500mg/M2.d)， 肉 眼 血 尿 2-4周 ， 高 血 壓 ， 腎 功 能減 退 ， 有 家 族 史 腎 臟 病 理 檢 查 病 理 RBC0 2個/HPF組 RBC 3/HPF組 肉 眼 血 尿 組 合 計光 鏡 MsPGN 10 12 21 43MLD 3 3 1 7FSPGN 1 1 1 3EnCPGN 1 1 2 4免 疫 熒 光 IgAN 5 5 7 17IgMN 1 1 電 鏡 TBM 3 4 5 12Alport 1

9、 1 2 l 重 要 性 多 見 (2.9%6.2%) 多 種 癥 狀 易 誤 診 漏 診 (血 尿 、 尿 頻 尿 急 ， 遺 尿 ， 白 天 尿 失 禁 ， 膿 尿 ， 反 復(fù) 泌 感 ， 腹 痛 等 ) 持 久 時 對 生 長 期 骨 不 利 (骨 質(zhì) 稀 疏 ， 個 矮 小 ) 結(jié) 石 形 成l 尿 鈣 /尿 肌 酐 0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol) 24h尿 鈣 定 量 ： 4mg/kg.d (0.1mmol /kg.d) 注 意 年 齡 ： 尤 其 是 嬰 兒 l血 尿 ： 非 腎 小 球 性l尿 鈣 /肌 酐 比 值 ， 24小 時 尿 鈣 定 量l特 發(fā) 性

10、者 ： 腸 吸 收 型 ： 空 腹 時 尿 鈣 正 常 ， 服 鈣 后 尿 鈣 增 高 成 人 中 85%尿 此 類 ， 小 兒 中 21%62% 腎 漏 型 ： 腎 漏 出 增 加 , 多 見 于 小 兒 l 液 體 入 量 充 分 ， 低 鈉 飲 食l 限 高 鈣 及 高 草 酸 食 (果 汁 、 巧 克 力 )l 鈣 量 ： 不 低 于 正 常 所 需 。 腎 漏 型 不 限 入 量 ， 對 吸 收 過高 者 、 有 結(jié) 石 、 肉 眼 血 尿 、 嚴(yán) 重 尿 頻 尿 急 者 限 量l 治 療 治 療噻 嗪 類 利 尿 劑 ： 影 響 亨 利 袢 升 支 厚 段 對 鈣 的 重 吸 收

11、， 并 促 進全 身 性 鈣 儲 留 。 雙 氫 克 尿 塞 1mg/kg.d一 般 用 藥 6周 (長 期 應(yīng) 用 時 注意 ： 影 響 脂 代 謝 ， 高 尿 酸 血 癥 、 高 血 糖 等 )。 上 藥 不 效 應(yīng) 時 ， 給 枸 櫞 酸 鹽 和 /或 中 性 磷 酸 鹽 (對 伴 低 磷 血 癥 尤宜 )， 磷 酸 纖 維 素 鈉 (適 于 吸 收 型 ； 注 意 影 響 鎂 的 吸 收 ， 有 時 需 補鎂 ) 未 加 工 之 麩 (成 人 24g/d分 次 進 餐 時 服 ) l 左 腎 靜 脈 (LRV)受 壓 而 引 發(fā) 臨 床 癥 狀l LRV行 經(jīng) 腹 主 動 脈 和 腸

12、系 膜 上 動 脈 間 的夾 角 (45 60 )而 后 注 入 下 腔 靜 脈l LRV受 壓 ： LRV淤 血 ， 靜 脈 高 壓 引 流 入 LRV之 生 殖 靜 脈 淤 血 精 索 靜 脈 曲 線 (左 側(cè) ) l 原 因 LRV淤 血 、 高 壓 局 部 (腎 盞 穹 窿 部 )因 素l 表 現(xiàn) ： 左 側(cè) ， 非 腎 小 球 性 血 尿l 胡 桃 夾 現(xiàn) 象 與 蛋 白 尿 靜 脈 受 壓 ， 尿 蛋 白 排 出 增 加 表 現(xiàn) ： 直 立 性 蛋 白 尿 (臥 床 緩 解 )l 臨 床 直 立 蛋 白 尿 或 非 腎 小 球 性 血 尿 (蛋 白 尿 +血 尿 考 慮 腎 小 球

13、 病 ) 腎 小 球 病 時 可 伴 發(fā) l 以 血 尿 、 神 經(jīng) 性 耳 聾 、 進 行 性 腎 功 能 減退 為 臨 床 特 點 的 遺 傳 性 腎 臟 病 ， 是 編 碼基 底 膜 IV型 膠 原 鏈 的 基 因 突 變 而 致l 遺 傳 方 式 X連 鎖 顯 性 遺 傳 ： 85%COL4A5， COL4A6突 變 (Xq22) 常 染 色 體 隱 生 (15%)或 顯 性 遺 傳 (少 )COL4A3， COL4A4突 變 (2q) l 血 尿 (持 續(xù) 鏡 下 血 尿 ， 在 感 冒 ， 勞 累 后 肉 眼 血 尿 ) (多 屬 腎 小 球 性 血 尿 ) 逐 漸 出 現(xiàn) 蛋 白

14、 尿 ， 高 血 壓 ， 進 行 性 腎 功 能 減 退l 聽 力 障 礙 ： 10歲 后 出 現(xiàn)l 眼 部 ： 前 圓 錐 形 結(jié) 晶 體 ， 黃 斑 周 圍 色 素 改 變l 巨 血 小 板 減 少 癥 粒 細(xì) 胞 巨 噬 細(xì) 胞 內(nèi) 有 在 Dohle包 涵 體l 平 滑 肌 瘤 (食 道 、 氣 管 、 生 殖 道 ) (COL4A5和 COL4A6 5端 突 變 )l 腎 組 織 活 檢 ： GBM彌 漫 增 厚 分 層 l 臨 床 表 現(xiàn) ： 血 尿 、 耳 聾 、 進 行 性 能 功 能 減 退l 家 族 史l 腎 活 檢 ： 電 鏡 下 GBM增 厚 ， 分 層l 皮 膚 活

15、檢 ： IV膠 原 5鏈 GBM 包 氏 囊 遠(yuǎn) 曲 TBM 皮 膚 基 膜 正 常 人 + + + + X連 鎖 病 人 - - - - 攜 帶 者 鑲 嵌 鑲 嵌 常 隱 患 者 - + + +l 基 因 診 斷 l薄 基 底 膜 腎 病 (TBMN)臨 床 特 點 : 家 族 性 良 性 血 尿 、 GBM彌 漫 性 變 薄 常 顯 遺 傳 COL4A3和 COL4A4有 雜 合 突 變 GBM和 皮 膚 IV膠 原 3、 4、 5表 達(dá) 正 常 ADPKD： 發(fā) 病 較 晚 ， 血 尿 ， 反 復(fù) 泌 感 。 雙 腎 多 個 液 性 囊 泡 ， 常 最 后 ESRD， 還 常 伴 肝

16、胰 受 累l PKD1(16p13.3突 變 ， 編 碼 多 囊 蛋 白 1， pc1)l PKD2(4q21-23突 變 ， 編 碼 多 囊 蛋 白 2 pc2ARPKD： 嬰 幼 兒 發(fā) 病 。 腎 集 合 管 , 肝 內(nèi) 膽 管 擴 張 ， 畸 形 最 終 肝 、 腎 纖 維 化 ， 尿 檢 常 無 異 常 l PKHD1基 因 (6p21.1-12)突 變 而 引 起 (編 碼 fibrocystin) 指 甲 、 髕 骨 等 骨 發(fā) 育 不 良 伴 眼 和 腎 病 變表 現(xiàn) ： 血 尿 、 蛋 白 尿 多 呈 良 性 經(jīng) 過 ， 部 分 ESRD。 位 于 9q34.1編 碼 LMXIB的 基 因 突 變 (影 響 肢 骨 和 GBM發(fā) 育 的 轉(zhuǎn) 錄 因 子 ) 啟 示 與 思 考 ？ 正 常 人 尿 中 是 否 有 紅 細(xì) 胞 ？ 正 常 人 的 GBM是 否 會 有 損 傷 ？ 一 般 發(fā) 熱 或 運 動 后 的 血 尿 是 否 是 良 性 的 ？ 輕 微 血 尿 是 否 需 要 腎 活 檢 ？ 持 續(xù) 性 輕 微 血 尿 是 否 需 要 治 療 ？ 血 尿 診 斷 程 序 血 尿 治 療 的 注 意 事 項 不 要 感 染不 要 過 敏不 要 受 傷不 要 活 動 過 度不 要 亂 吃 藥不 要 亂 吃 食 品