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1、 2 新 生 兒 黃 疸 Neonatal Jaundice 3 目 錄 定 義 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點 新 生 兒 黃 疸 分 類 4 定 義 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點 新 生 兒 黃 疸 分 類 5 定 義n 黃 疸 是 由 于 血 清 中 膽 紅 素 升 高 致 使 皮 膚 、 粘 膜 和鞏 膜 發(fā) 黃 的 表 現(xiàn) 。n 成 人 ： 2mg/dl時 ， 臨 床 上 出 現(xiàn) 黃 疸 ；n 新 生 兒 ： 毛 細 血 管 豐 富 ， 5mg/dl時 ， 出 現(xiàn) 黃 疸 。 6 發(fā) 生 率50% 60%的 足 月 兒 和 80%的 早 產 兒 出 現(xiàn) 生 理 性

2、黃 疸 ；部 分 高 未 結 合 膽 紅 素 血 癥可 引 起 膽 紅 素 腦 病 ； 7 定 義 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點 新 生 兒 黃 疸 分 類 8 膽 紅 素 生 成 過 多 新 生 兒 每 日 生 成 膽 紅 素 8.8mg/kg（ 成 人 3. 8mg/kg）原 因 胎 兒 血 氧 分 壓 紅 細 胞 數(shù) 量 代 償 性 ；出 生 后 血 氧 分 壓 過 多 紅 細 胞 破 壞紅 細 胞 壽 命 （ 早 產 兒 低 于 70天 ， 足 月 兒 約 80天 ，成 人 為 120天 ）血 紅 蛋 白 分 解 速 度 旁 路 和 其 他 組 織 來 源 的 膽 紅 素 生

3、 成 （ 早 產 兒 為30%， 足 月 兒 2025%， 成 人 為 15% ） 9 原 因剛 出 生 新 生 兒 常 有 酸 中 毒 ， 可 減 少 膽 紅 素與 白 蛋 白 聯(lián) 結早 產 兒 胎 齡 越 小 白 蛋 白 含 量 越 低 聯(lián) 結膽 紅 素 量 越 少 血 漿 白 蛋 白 聯(lián) 接 膽 紅 素 的 能 力 不 足 10 新 生 兒 肝 細 胞 處 理 膽 紅 素 能 力 差原 因 出 生 時 肝 細 胞 內 Y蛋 白 含 量 極微 UDPGT含 量 低 ， 活 性 差 ；出 生 時 肝 細 胞 將 排 泄 到 腸道 的 能 力 不 足 ， 早 產 兒 更 明顯 ， 可 出 現(xiàn)

4、暫 時 性 肝 內 膽 汁淤 積 。 CB水 溶 性 、 不 能 透 過 半 透 膜 ， 可 通 過 腎 小 球 濾 過膽 紅 素 -白 蛋 白 復 合 物 （ UCB）Disse間 隙 -白 蛋 白肝 血 竇 肝 細 胞 攝 取膽 紅 素 -載 體 蛋 白 Y/Z肝 細 胞 + Y、 Z蛋 白光 面 內 質 網 UDPGT膽 汁腸 道水 溶 性 的 結 合 膽 紅 素 （ CB）肝 細 胞 處 理 膽 紅 素 能 力 差 11 腸 道 內 CB被 還 原 成 尿 膽 原糞 便 排 出 ， 結 腸吸 收 腸 肝 循 環(huán) 腎 臟 排 泄 新 生 兒 腸 肝 循 環(huán) 特 點新 生 兒 腸 蠕 動

5、性 差 、 缺 乏 細 菌 UCB產 生 和 吸 收 出 生 時 腸 腔 內 具 有 -葡 萄 糖醛 酸 苷 酶 ， 將 CB轉 變 成 UCB胎 糞 排 泄 延 遲 ， 膽 紅 素 重 吸收 新 生 兒 腸 肝 循 環(huán) 特 點門 靜 脈 腸肝循環(huán) CB肝 細 菌 還 原膽 汁腎 尿 膽 原糞 便 排 出腸 道 12 此 外 ， 當 饑 餓 、 缺 氧 、 脫 水 、 酸 中 毒 、頭 顱 血 腫 或 顱 內 出 血 時 ， 更 易 出 現(xiàn) 黃 疸或 使 原 有 黃 疸 加 重 。 其 他 原 因 13 定 義 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點 新 生 兒 黃 疸 分 類 14 新 生

6、兒 黃 疸 分 類特 點 生 理 性 黃 疸 病 理 性 黃 疸黃 疸 足 月 兒 早 產 兒 足 月 兒 早 產 兒出 現(xiàn) 時 間 2 3天 3 5天 生 后 24小 時 內 （ 早 ）高 峰 時 間 4 5天 5 7天消 退 時 間 5 7天 7 9天 黃 疸 退 而 復 現(xiàn)持 續(xù) 時 間 2周 4周 2周 4周 （ 長 ）每 日 膽 紅 素 升 高 85mol/L (5mg/dl) 85mol/L (5mg/dl)血 清 結 合 膽 紅 素 34mol/L (2mg/dl) 血 清 總 膽 紅 素一 般 情 況 未 達 到 相 應 日 齡 及 相 應 危 險 因素 下 的 光 療 干 預

7、 標 準良 好 達 到 相 應 日 齡 及 相 應 危 險 因素 下 的 光 療 干 預 標 準相 應 表 現(xiàn)原 因 新 生 兒 膽 紅 素 代 謝 特 點 病 因 復 雜 15 病 理 性 黃 疸 的 病 因膽 紅 素 生 成 過 多肝 臟 攝 取 和 /或 結 合 膽 紅 素 功 能 低 下 膽 紅 素 的 排 泄 障 礙 臨 床 上 常 為 多 種 病 因 同 時 存 在 16 膽 紅 素 生 成 過 多紅 細 胞 增 多 癥靜 脈 血 紅 細 胞 6 1012/L， 血 紅 蛋 白 220g/L，紅 細 胞 壓 積 65%母 -胎 或 胎 -胎 間 輸 血 、 臍 帶 結 扎 延 遲

8、、 IDM及 糖 尿 病 母 親 兒 等 體 內 出 血較 大 的 頭 顱 血 腫 、 皮 下 血 腫 、 顱 內 出 血 、 肺 出 血和 其 他 部 位 出 血 同 族 免 疫 性 溶 血母 嬰 血 型 不 合 如 ABO或 Rh血 型 不 合 等 17 感 染 ： 金 黃 色 葡 萄 球 菌 、 大 腸 桿 菌 引 起 的 敗 血 癥 多 見腸 肝 循 環(huán) 增 加 ： 先 天 性 腸 道 閉 鎖 、 先 天 性 幽 門 肥 厚 、 巨結 腸 、 饑 餓 和 喂 養(yǎng) 延 遲 等 胎 糞 排 泄 延 遲 膽 紅 素 吸 收 母 乳 相 關 性 黃 疸 ： 母 乳 喂 養(yǎng) 兒 ,黃 疸 于 生

9、 后 3 8天 出 現(xiàn) ，1 3周 達 高 峰 ， 6 12周 消 退 ， 停 喂 母 乳 3 5天 ， 黃 疸 明 顯減 輕 或 消 退病 因 :母 乳 中 的 -葡 萄 糖 醛 酸 苷 酶 進 入 患 兒 腸 內 腸 道 內UCB生 成 膽 紅 素 生 成 過 多 18 紅 細 胞 酶 缺 陷 ： G-6-PD、 丙 酮 酸 激 酶 和 己 糖 激 酶 缺 陷紅 細 胞 形 態(tài) 異 常 ： 遺 傳 性 球 形 紅 細 胞 增 多 癥 、 遺 傳 性 橢 圓形 細 胞 增 多 癥 、 遺 傳 性 口 形 紅 細 胞 增 多 癥 、 嬰 兒 固 縮 紅 細 胞 增多 癥 等 由 于 紅 細 胞

10、 膜 結 構 異 常 紅 細 胞 破 壞 ;血 紅 蛋 白 病 地 中 海 貧 血 ， 血 紅 蛋 白 F-Poole和 血 紅 蛋 白Hasharon等 ;由 于 血 紅 蛋 白 肽 鏈 數(shù) 量 和 質 量 缺 陷 而 引 起 溶 血其 他 ： 維 生 素 E缺 乏 和 低 鋅 血 癥 等 ， 使 細 胞 膜 結 構 改 變 導 致 溶血 。 膽 紅 素 生 成 過 多 19 肝 細 胞 攝 取 和 或 結 合 膽 紅 素 功 能 低 下 缺 氧 、 窒 息 、 酸 中 毒 及 感 染 等抑 制 肝 臟 UDPGT的 活 性 Crigler-Najjar綜 合 征 (先 天 性 UDPGT缺

11、 乏 ) 型 :常 染 色 體 隱 性 遺 傳 ， 酶 完 全 缺 乏 ， 酶 誘 導 劑 治 療 無 效 ， 很 難 存 活 型 :常 染 色 體 顯 性 遺 傳 ， 酶 活 性 低 下 ， 酶 誘 導 劑 治 療 有 效Gilbert綜 合 征 (慢 性 的 、 良 性 高 未 結 合 膽 紅 素 血 癥 )常 染 色 體 顯 性 遺 傳由 于 肝 細 胞 攝 取 非 結 合 膽 紅 素 功 能 障 礙癥 狀 輕 ， 通 常 于 青 春 期 才 有 表 現(xiàn)當 UDPGT基 因 突 變 和 G-6-PD同 時 存 在 時 ， 高 膽 紅 素 血 癥 常更 為 明 顯 20 Lucey-Dri

12、scoll綜 合 征 (家 族 性 暫 時 性 新 生 兒 黃 疸妊 娠 后 期 孕 婦 血 清 存 在 一 種 孕 激 素 ， 抑 制 UDPGT活 性 。有 家 族 史 ， 新 生 兒 早 期 黃 疸 重 ， 2 3周 自 然 消 退藥 物磺 胺 、 水 楊 酸 鹽 、 VitK3 、 消 炎 痛 、 西 地 蘭 等 某 些 藥 物 ，與 膽 紅 素 競 爭 Y、 Z蛋 白 的 結 合 位 點其 他先 天 性 甲 狀 腺 功 能 低 下 、 腦 垂 體 功 能 低 下 和 先 天 愚 型 等 常伴 有 血 膽 紅 素 升 高 或 黃 疸 消 退 延 遲肝 細 胞 攝 取 和 或 結 合 膽

13、 紅 素 功 能 低 下 21 膽 紅 素 的 排 泄 障 礙 新 生 兒 肝 炎 ： 多 由 病 毒 引 起 的 宮 內 感 染 ： 乙 型 肝 炎病 毒 、 巨 細 胞 病 毒 、 風 疹 病 毒 、 單 純 皰 疹 病 毒 、 腸道 病 毒 及 EB病 毒 等先 天 性 代 謝 缺 陷 病 ： 1-抗 胰 蛋 白 酶 缺 乏 癥 、 半 乳糖 血 癥 、 果 糖 不 耐 受 癥 、 酪 氨 酸 血 癥 、 糖 原 累 積 病 型 及 脂 質 累 積 病 （ 尼 曼 匹 克 氏 病 、 高 雪 氏 病 ） 等可 有 肝 細 胞 損 害Dubin-Johnson綜 合 征 (先 天 性 非

14、溶 血 性 結 合 膽 紅 素增 高 癥 )： 肝 細 胞 分 泌 和 排 泄 結 合 膽 紅 素 障 礙 所 致 22 膽 紅 素 的 排 泄 障 礙 肝 細 胞 和 (或 )膽 道 對 膽 汁 分 泌 和 (或 )排 泄 障 礙 所 致 ， 引 起高 結 合 膽 紅 素 血 癥 ， 如 同 時 有 肝 細 胞 功 能 受 損 ， 也 可 伴 有 未 結合 膽 紅 素 增 高 。 有 新 生 兒 肝 炎 、 先 天 性 代 謝 缺 陷 病 、Dubin-Johnson綜 合 征 和 膽 管 阻 塞 。膽 管 阻 塞 先 天 性 膽 道 閉 鎖 和 先 天 性 膽 總 管 囊 腫 肝 內 或 肝 外 膽 管 阻塞 結 合 膽 紅素 排 泄 障 礙 ， 新 生 兒 期 阻 塞 性 黃 疸 的 常 見 原 因 ； 膽 汁 粘 稠 綜 合 征 膽 汁 淤 積 在 小 膽 管 中 結 合 膽 紅 素 排 泄障 礙 ， 常 見 于 長 期 應 用 靜 脈 營 養(yǎng) 的 早 產 兒 ；肝 和 膽 道 的 腫 瘤 壓 迫 膽 管 造 成 阻 塞 。 THE END