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1、會計學(xué)1先天性心臟病先天性心臟病 再稿再稿患兒，男，患兒，男，3 3歲，歲，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患兒，女，患兒，女，5 5歲歲 單心室、單心房，單心室、單心房，中央性青紫（中央性青紫（+）第2頁/共95頁 患兒，男，患兒，男，患兒，男，患兒，男，3 3 3 3歲，歲，歲，歲，VSDVSDVSDVSD伴伴伴伴肺動脈高壓肺動脈高壓肺動脈高壓肺動脈高壓,發(fā)育較同發(fā)育較同發(fā)育較同發(fā)育較同齡兒遲緩齡兒遲緩齡兒遲緩齡兒遲緩第3頁/共95頁杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）第4頁/共95頁1 1.遺傳因素遺傳因素 2 2 2 2.環(huán)境因素環(huán)境因素 3.3.3.3.母體（

2、母體的感染和母體的疾?。┠阁w（母體的感染和母體的疾病）母體（母體的感染和母體的疾?。┠阁w（母體的感染和母體的疾病）85%85%85%85%基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用第5頁/共95頁n n先天性心臟病總論先天性心臟病總論n n正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖n n房間隔缺損房間隔缺損n n室間隔缺損室間隔缺損n n動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉n n法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥n n肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄n n完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位n n常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷第6頁/共95頁第一節(jié) 正常心血管解剖生理第7頁/共95頁1 1

3、 1 1房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔 心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。此后，房室管背側(cè)壁和腹側(cè)壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形此后，房室管背側(cè)壁和腹側(cè)壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形此后，房室管背側(cè)壁和腹側(cè)壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形此后，房室管背側(cè)壁和腹側(cè)壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（成一個隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（成一個隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（成一個隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（endocardiac endocar

4、diac endocardiac endocardiac cushioncushioncushioncushion）。也就是上圖中間的紅色部分）。也就是上圖中間的紅色部分）。也就是上圖中間的紅色部分）。也就是上圖中間的紅色部分第8頁/共95頁兩兩兩兩個個個個心心心心內(nèi)內(nèi)內(nèi)內(nèi)膜膜膜膜墊墊墊墊彼彼彼彼此此此此對對對對向向向向生生生生長長長長，互互互互相相相相融融融融合合合合，便便便便將將將將房房房房室室室室管管管管分分分分隔隔隔隔左左左左、右右右右房房房房室室室室孔孔孔孔（如如如如圖圖圖圖）。圍圍圍圍繞繞繞繞房房房房室室室室孔孔孔孔的的的的間間間間充充充充質(zhì)質(zhì)質(zhì)質(zhì)局局局局部部部部增增增增生并向腔內(nèi)

5、隆起，逐漸形成房室瓣生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣.第9頁/共95頁2 2 2 2原始心房的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔 在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（稱原發(fā)隔（稱原發(fā)隔（稱原發(fā)隔（septum primumseptum primumseptum primumseptum primum）或第）或第）或第）或第1 1 1 1房間隔。此

6、隔沿心房背側(cè)及腹房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（通道，稱原發(fā)孔（通道，稱原發(fā)孔（通道，稱原發(fā)孔（foramen primumforamen primumforamen primumforamen primum）或第）或第）或第）或第房間孔。房間孔。房間孔。房間孔。原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原

7、發(fā)隔原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。游離緣融合而封閉。游離緣融合而封閉。游離緣融合而封閉。第10頁/共95頁在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔（foramen sec

8、undumforamen secundum）或第）或第）或第）或第房間孔。原始心房房間孔。原始心房房間孔。原始心房房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通通通通。第11頁/共95頁第第第第5 5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔壁再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔壁再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔壁

9、再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔（septum secundumseptum secundum）或第）或第）或第）或第房間隔。此隔較房間隔。此隔較房間隔。此隔較房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形第12頁/共95頁當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時，當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形的孔，稱卵圓孔下方留有一個卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramen ovaleforamen ovale）。卵圓孔的位置比）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低。原發(fā)隔很薄，原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低

10、。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（卵圓孔瓣（valve of foramen ovalevalve of foramen ovale）。）。第13頁/共95頁3.3.原始心室的分隔原始心室的分隔 心室壁組織向上凸起形成一心室壁組織向上凸起形成一個較厚的半月形肌性嵴，稱個較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（室間隔肌部（muscular part muscular part of interventricular of interventricular septumseptu

11、m）。此隔不斷向心）。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱室間孔（稱室間孔（interventricular interventricular foramenforamen），使左、右心室），使左、右心室相通相通。第14頁/共95頁胚胎發(fā)育第胚胎發(fā)育第胚胎發(fā)育第胚胎發(fā)育第7 7周末周末周末周末,由于心動脈球內(nèi)部形成由于心動脈球內(nèi)部形成由于心動脈球內(nèi)部形成由于心動脈球內(nèi)部形成左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延伸

12、，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關(guān)閉了室間孔上部的大部分此關(guān)閉了室間孔上部的大部分此關(guān)閉了室間孔上部的大部分此關(guān)閉了室間孔上部的大部分第15頁/共95頁室間孔其余部分則由室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這便形成了室間閉。這便形成了室間隔的膜部。室間孔封隔的膜部。室間孔封閉后，肺動脈干與右閉后，肺動脈干與右心室相通，主動脈與心室相通，主動脈與左心室相通左心室相通第16頁/共95頁二、胎兒血液循環(huán)途徑二、胎兒血液循環(huán)途徑第17頁/共95頁第18頁/共95頁第19

13、頁/共95頁第20頁/共95頁第21頁/共95頁第22頁/共95頁第23頁/共95頁第24頁/共95頁第25頁/共95頁第26頁/共95頁第27頁/共95頁第28頁/共95頁第29頁/共95頁第30頁/共95頁第31頁/共95頁第32頁/共95頁第33頁/共95頁第34頁/共95頁返回第35頁/共95頁uu卵圓孔卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；卵圓孔功能上關(guān)閉；5 57 7月月時解剖上關(guān)閉。時解剖上關(guān)閉。uu動脈導(dǎo)管動脈導(dǎo)管 足月兒足月兒80%80%生后生后24h24h內(nèi)功內(nèi)功能性關(guān)閉，能性關(guān)閉，80%80%于于

14、3 3個月內(nèi)解個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，剖上關(guān)閉，95%195%1年內(nèi)解剖上年內(nèi)解剖上關(guān)閉關(guān)閉uu臍血管：臍血管：6 68 8周內(nèi)閉鎖形成周內(nèi)閉鎖形成韌帶韌帶第36頁/共95頁第37頁/共95頁胎兒期胎兒期出生后出生后由母體循環(huán)完成氣體交由母體循環(huán)完成氣體交換換由肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半上半身血氧含量高于下半身身靜脈血和動脈血分開靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合脈導(dǎo)管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺循環(huán)

15、阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低阻力低右心室高負荷右心室高負荷左心室高負荷左心室高負荷A AB B第38頁/共95頁TOFPDAVSDASD 常見先天性心臟病常見先天性心臟病返回返回返回返回第39頁/共95頁第40頁/共95頁第41頁/共95頁房間隔缺損小兒房間隔缺損小兒最最常見常見的先天性心的先天性心臟病臟病發(fā)病率占先天性心發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的臟病總數(shù)的5%-5%-10%10%。為。為1/15001/1500個活產(chǎn)嬰兒。個活產(chǎn)嬰兒。女性多見女性多見，男女比，男女比例例1 1：2 2。第42頁/共95頁上腔靜上腔靜脈脈下腔靜脈下腔靜脈靜脈竇靜脈竇型缺損型缺損繼發(fā)孔型缺

16、繼發(fā)孔型缺損損原發(fā)孔原發(fā)孔型缺損型缺損主動脈主動脈冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型原發(fā)孔型約占約占15%15%，也稱部分性，也稱部分性心內(nèi)膜墊型心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型最常見，約占最常見，約占75%75%，也，也稱中央型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%2%第43頁/共95頁左向右分流的大左向右分流的大小取決于：小取決于：ASD缺損的大小缺損的大小左右心房的壓差左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)右心室舒張期順應(yīng)性性第44頁/共95頁第45頁/共95頁ASD血液循環(huán)途徑 房缺房缺腔靜脈腔靜脈體循體循環(huán)環(huán)右房右房三尖瓣三尖瓣右室右室肺動肺動脈脈主動脈主動脈左

17、室左室肺循環(huán)肺循環(huán)左房左房第46頁/共95頁臨床癥狀：臨床癥狀：臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀 僅在體格檢查時發(fā)僅在體格檢查時發(fā)僅在體格檢查時發(fā)僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣現(xiàn)胸骨左緣現(xiàn)胸骨左緣現(xiàn)胸骨左緣2-32-32-32-3肋間有收縮期雜肋間有收縮期雜肋間有收縮期雜肋間有收縮期雜音音音音缺損較大時：缺損較大時：缺損較大時：缺損較大時：肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭染，心力衰竭染，心力衰竭染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色

18、蒼白、體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長乏力、多汗、活動后氣促和生長乏力、多汗、活動后氣促和生長乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩發(fā)育遲緩發(fā)育遲緩發(fā)育遲緩第47頁/共95頁體征體征體征體征:望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感觸診：心尖搏動抬舉感觸診：心尖搏動抬舉感觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大叩診：心臟濁音界擴大叩診：心臟濁音界擴大叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁聽診：見下頁聽診：見下頁聽診：見下頁第48頁/共95頁1.S11.S1亢進，亢進，P2P2增強增強2.2.P2P2

19、固定分裂固定分裂3.3.胸骨左緣胸骨左緣2 2、3 3肋間可及肋間可及-級級 收縮期噴射收縮期噴射狀雜音狀雜音4.4.胸骨左緣胸骨左緣4-4-5 5肋舒張期肋舒張期隆隆樣雜音隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致脈相對性狹窄所致脈相對性狹窄所致脈相對性狹窄所致第49頁/共95頁電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚第50頁/共95頁第51頁/共95頁對分流較大的對分流較大的具有確診意具有確診意義義:右心影增大右心影

20、增大肺紋理增多肺紋理增多肺動脈段突出肺動脈段突出主動脈影縮小主動脈影縮小第52頁/共95頁右房、右室及右室右房、右室及右室流出道增大流出道增大房間隔缺損的位置房間隔缺損的位置及大小及大小DopplerDoppler見心房水平見心房水平分流分流第53頁/共95頁缺損直徑缺損直徑3mm8mm8mm自自然閉合率極小然閉合率極小分流量較大者分流量較大者（Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需需手術(shù)治療治療手術(shù)治療治療外科手術(shù)：外科手術(shù)：外科手術(shù)：外科手術(shù)：3-53-53-53-5歲歲歲歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：AmplazerAmplazerAmplazer

21、Amplazer、cardia seal cardia seal cardia seal cardia seal 等裝置關(guān)閉缺等裝置關(guān)閉缺等裝置關(guān)閉缺等裝置關(guān)閉缺損損損損第54頁/共95頁第55頁/共95頁1.1.室間隔缺損占我室間隔缺損占我國先天性心臟病國先天性心臟病的的50%50%2.2.小兒最常見的先小兒最常見的先天性心臟病約天性心臟病約25%25%單獨存在，其余單獨存在，其余合并其它畸形合并其它畸形3.3.按缺損大小分為：按缺損大小分為：uu小型室間隔缺損小型室間隔缺損uu中型室間隔缺損中型室間隔缺損 uu大型室間隔缺損大型室間隔缺損第56頁/共95頁 小型室缺小型室缺（RogerRo

22、ger?。┎。┲行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑(mm)(mm)缺損面積缺損面積(cm(cm2 2/m/m2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無或輕微無或輕微有有明顯明顯肺血管肺血管可無影響可無影響有影響有影響肺高壓肺高壓EisenmengerEisenmenger綜合征綜合征 按缺損大小分類：按缺損大小分類：第57頁/共95頁uu左向右分流的大左向右分流的大小取決于：小取決于：VSDVSD缺損的大小缺損的大小缺損的大小缺損的大小左右心室的壓差左右心室的壓差左右心室的壓差左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻

23、力uu艾森曼格艾森曼格（Eisen-Eisen-mengermenger）綜合征綜合征第58頁/共95頁發(fā)生于左向右分流心臟病發(fā)生于左向右分流心臟病發(fā)生于左向右分流心臟病發(fā)生于左向右分流心臟病后期后期后期后期 不可逆的肺動脈高壓，不可逆的肺動脈高壓，不可逆的肺動脈高壓，不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓左室收縮壓，右室收縮壓左室收縮壓，右室收縮壓左室收縮壓，右室收縮壓左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左出現(xiàn)雙向分流或右向左出現(xiàn)雙向分流或右向左出現(xiàn)雙向分流或右向左分流分流分流分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫第59頁/共95頁VSD血液循環(huán)途徑 室缺室缺

24、腔靜脈腔靜脈體循體循環(huán)環(huán)右房右房三尖瓣三尖瓣右室右室肺動肺動脈脈主動脈主動脈肺循環(huán)肺循環(huán)左房左房左室左室第60頁/共95頁小型室缺小型室缺小型室缺小型室缺：可無癥狀，僅在胸骨：可無癥狀，僅在胸骨：可無癥狀，僅在胸骨：可無癥狀，僅在胸骨左緣第左緣第左緣第左緣第34343434肋間有亮的全收縮肋間有亮的全收縮肋間有亮的全收縮肋間有亮的全收縮期雜音，常伴震顫期雜音，常伴震顫期雜音，常伴震顫期雜音，常伴震顫缺損較大時缺損較大時缺損較大時缺損較大時:肺循環(huán)充血和體肺循環(huán)充血和體肺循環(huán)充血和體肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)循環(huán)缺血表現(xiàn)循環(huán)缺血表現(xiàn)循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞潛伏紫紺，聲音嘶啞潛伏紫紺，聲音嘶

25、啞潛伏紫紺，聲音嘶啞胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣3 3 3 3、4 4 4 4肋間可及肋間可及肋間可及肋間可及-級級級級 全收縮期雜音，伴震顫，全收縮期雜音，伴震顫，全收縮期雜音，伴震顫，全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)廣泛傳導(dǎo)廣泛傳導(dǎo)廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）相對性狹窄致）相對性狹窄致）相對性狹窄致）大型室缺伴肺動脈高壓大型室缺伴肺動脈高壓大型室缺伴肺動脈高壓大型室缺伴肺動脈高壓：出現(xiàn)：出現(xiàn)：出現(xiàn)：出現(xiàn)青紫，青紫，青紫，青紫，P2P2P2P2亢進亢進亢進亢進第61頁/共95頁n n支氣管炎支

26、氣管炎支氣管炎支氣管炎n n充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭n n肺水腫肺水腫肺水腫肺水腫n n感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎第62頁/共95頁左右心室增大，左右心室增大，左室大為主左室大為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓影縮主動脈弓影縮小小第63頁/共95頁左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損?？砂樾募趽p。第64頁/共95頁LVLVRVRVVSDVSD二維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分流平分流頻譜多普勒估算跨隔壓頻譜多

27、普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流第65頁/共95頁中小型缺損有自然閉合的可能中小型缺損有自然閉合的可能中小型缺損有自然閉合的可能中小型缺損有自然閉合的可能 大型缺損應(yīng)及時手術(shù)處理大型缺損應(yīng)及時手術(shù)處理大型缺損應(yīng)及時手術(shù)處理大型缺損應(yīng)及時手術(shù)處理 內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰 外科直視手術(shù)修補外科直視手術(shù)修補外科直視手術(shù)修補外科直視手術(shù)修補 心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療補片補

28、片直接縫合直接縫合返回返回返回返回第66頁/共95頁第67頁/共95頁n n動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉:指動脈導(dǎo)管異常指動脈導(dǎo)管異常指動脈導(dǎo)管異常指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的變，占先天性心臟病的變，占先天性心臟病的變，占先天性心臟病的10%10%10%10%。n n正常嬰兒出生正常嬰兒出生正常嬰兒出生正常嬰兒出生15151515小時發(fā)生功能小時發(fā)生功能小時發(fā)生功能小時發(fā)生功能性關(guān)閉，生后性關(guān)閉，生后性關(guān)閉，生后性關(guān)閉，生后3 3 3 3個月發(fā)生解剖性個月發(fā)生解剖性

29、個月發(fā)生解剖性個月發(fā)生解剖性關(guān)閉。關(guān)閉。關(guān)閉。關(guān)閉。n n早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高占早產(chǎn)兒的占早產(chǎn)兒的占早產(chǎn)兒的占早產(chǎn)兒的20%20%20%20%，且伴，且伴，且伴，且伴ARDSARDSARDSARDS發(fā)病發(fā)病發(fā)病發(fā)病率很高率很高率很高率很高第68頁/共95頁管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型第69頁/共95頁左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于uu導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小uu主、肺動脈壓差主、肺動脈壓差主、肺動脈壓差主、肺動脈壓差uu體肺循環(huán)阻力差有關(guān)

30、體肺循環(huán)阻力差有關(guān)體肺循環(huán)阻力差有關(guān)體肺循環(huán)阻力差有關(guān)差異性紫紺差異性紫紺差異性紫紺差異性紫紺（differential differential differential differential cyanosiscyanosiscyanosiscyanosis）長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，肺動脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，肺動脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，肺動脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，形成肺動脈高壓，肺動脈形成肺動脈高壓，肺動脈形成肺動脈高壓，肺動脈形成肺動脈高壓，肺動脈壓力超過主動脈時，左向壓力超過主動脈時，左向壓

31、力超過主動脈時，左向壓力超過主動脈時，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生右分流減少或停止，產(chǎn)生右分流減少或停止，產(chǎn)生右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向粉流入降肺動脈血流逆向粉流入降肺動脈血流逆向粉流入降肺動脈血流逆向粉流入降主動脈主動脈主動脈主動脈;表現(xiàn)為：表現(xiàn)為：表現(xiàn)為：表現(xiàn)為：下半身青紫，左上肢輕度青紫，下半身青紫，左上肢輕度青紫，下半身青紫，左上肢輕度青紫，下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常右上肢正常右上肢正常右上肢正常;第70頁/共95頁臨床癥狀臨床癥狀uu輕者無癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀uu導(dǎo)管粗大者在嬰兒期即可有導(dǎo)管粗大者在嬰兒期即可有導(dǎo)管粗大者在嬰兒期即可有導(dǎo)管粗大者在嬰兒

32、期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有育落后等，分流量大者可有育落后等，分流量大者可有育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、性心內(nèi)膜炎、性心內(nèi)膜炎、性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰充血性心力衰充血性心力衰充血性心力衰竭竭竭竭聽診聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，胸骨左緣連

33、續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期持續(xù)全期持續(xù)全期持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）相對性狹窄所致）相對性狹窄所致）相對性狹窄所致）P2P2P2P2亢進亢進亢進亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動毛細血管搏動第71頁/共95頁心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增左心房心室增大大肺血增多肺血增多肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓正常主動脈弓正?；蛲钩龌蛲钩龅?2頁/共95頁左心室或雙心室肥大，偶有左心左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大房肥大第73頁/共95頁患兒，女，患兒，女，131

34、3歲，歲，PDAPDA胸胸片示左心擴大，肺動脈片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；段突出，肺紋理增粗；ECGECG示左室大示左室大。第74頁/共95頁二維可以直接探查二維可以直接探查到到PDAPDA脈沖多普勒示典型脈沖多普勒示典型的連續(xù)性的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普湍流頻譜彩色多普勒見勒見PAPA分流分流第75頁/共95頁內(nèi)科治療內(nèi)科治療癥狀明顯者需防癥狀明顯者需防癥狀明顯者需防癥狀明顯者需防治心衰治心衰治心衰治心衰對于早產(chǎn)兒，用對于早產(chǎn)兒，用對于早產(chǎn)兒，用對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促消炎痛可促消炎痛可促消炎痛可促使使使使90%PDA90%PDA90%PDA90%PDA關(guān)閉關(guān)閉關(guān)閉關(guān)閉外科手術(shù)外科

35、手術(shù)介入治療：蘑菇介入治療：蘑菇傘傘不同年齡不同大不同年齡不同大小的動脈導(dǎo)管小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉均應(yīng)予以關(guān)閉第76頁/共95頁第77頁/共95頁法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的10%10%10%10%，是嬰兒期后最常見的青紫，是嬰兒期后最常見的青紫，是嬰兒期后最常見的青紫，是嬰兒期后最常見的青紫型型型型先天性心臟病，包括先天性心臟病，包括先天性心臟病，包括先天性心臟病，包括四種畸形：四種畸形：四種畸形：四種畸形：uu右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻uu漏斗部狹窄多見，也可為肺動漏斗部狹

36、窄多見，也可為肺動漏斗部狹窄多見，也可為肺動漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄脈瓣狹窄脈瓣狹窄脈瓣狹窄uu室間隔缺損：膜部周圍性缺損并室間隔缺損：膜部周圍性缺損并室間隔缺損：膜部周圍性缺損并室間隔缺損：膜部周圍性缺損并向流出道延伸向流出道延伸向流出道延伸向流出道延伸uu主動脈騎跨主動脈騎跨主動脈騎跨主動脈騎跨uu右心室肥厚右心室肥厚右心室肥厚右心室肥厚：繼發(fā)性改變：繼發(fā)性改變：繼發(fā)性改變：繼發(fā)性改變以上以上4種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及

37、預(yù)后的主要因素情嚴重程度及預(yù)后的主要因素第78頁/共95頁第79頁/共95頁第80頁/共95頁病理生理改變病理生理改變 1.1.右向左分流右向左分流 肺動脈狹窄程度：青紫型肺動脈狹窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 2.2.動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕第81頁/共95頁紫紺紫紺肺循環(huán)缺血肺循環(huán)缺血氣體交換減少氣體交換減少狹窄的肺動脈狹窄的肺動脈右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔靜脈靜脈血上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少肺靜脈回流血減少左心房左心房左心室左心室騎跨的主動脈騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和體循環(huán)血氧飽和度下

38、降度下降導(dǎo)致紫紺導(dǎo)致紫紺導(dǎo)致紫紺導(dǎo)致紫紺VSD分流分流第82頁/共95頁癥狀癥狀uu青紫：呈中央性，活動青紫：呈中央性，活動青紫：呈中央性，活動青紫：呈中央性，活動或氣急時加重或氣急時加重或氣急時加重或氣急時加重uu蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒uu杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）uu陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作uu發(fā)育落后發(fā)育落后發(fā)育落后發(fā)育落后uu呼吸困難呼吸困難呼吸困難呼吸困難uu并發(fā)癥：腦血栓、腦膿并發(fā)癥：腦血栓、腦膿并發(fā)癥：腦血栓、腦膿并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎腫、感染性心內(nèi)膜炎腫、感染

39、性心內(nèi)膜炎腫、感染性心內(nèi)膜炎第83頁/共95頁常見于嬰兒常見于嬰兒常見于嬰兒常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡

40、處理：處理：處理：處理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg靜注靜注靜注靜注 5%5%5%5%碳酸氫鈉碳酸氫鈉碳酸氫鈉碳酸氫鈉1.51.51.51.55.0ml/kg5.0ml/kg5.0ml/kg5.0ml/kg靜注靜注靜注靜注 嗎啡嗎啡嗎啡嗎啡0.10.10.10.10.2mg/kg0.2mg/kg0.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射預(yù)防：心得安預(yù)防：心得安預(yù)防：心

41、得安預(yù)防：心得安1 1 1 13mg/3mg/3mg/3mg/（kgkgkgkg d d d d）口服）口服）口服）口服第84頁/共95頁TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯第85頁/共95頁 紅細胞可達紅細胞可達5.0-8.0105.0-8.0101212/L/L，血紅蛋白，血紅蛋白170-200g/L170-200g/L，紅細胞壓積，紅細胞壓積53-80%53-80%，血小板，血小板減低，凝血酶原時間延長。減低，凝血酶原時間延長。第86頁/共95頁心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖心，心尖上翹所致上翹所致肺動脈段凹陷肺

42、動脈段凹陷兩肺紋理減少兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）25%25%可見右位主動可見右位主動脈弓影脈弓影第87頁/共95頁電軸右偏電軸右偏右室肥大，右室肥大，嚴重者嚴重者可呈現(xiàn)心肌可呈現(xiàn)心肌勞損勞損右房肥大右房肥大第88頁/共95頁左室長軸切面見主動脈騎左室長軸切面見主動脈騎跨跨大動脈短軸切面見右室流大動脈短軸切面見右室流出道狹窄出道狹窄彩色多普勒見室缺分流彩色多普勒見室缺分流第89頁/共95頁1.一般治療：多飲水一般治療：多飲水 預(yù)防感染預(yù)防感染 及時補液及時補液 2.缺氧發(fā)作治療：缺氧發(fā)作治療：處理：處理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg

43、/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg靜注靜注 5%5%碳酸氫鈉碳酸氫鈉1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg靜注靜注 嗎啡嗎啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射預(yù)防：心得安預(yù)防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服內(nèi)科治療：內(nèi)科治療：經(jīng)上述治療不能有效控制者，應(yīng)考慮急癥經(jīng)上述治療不能有效控制者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補！外科手術(shù)修補！第90頁/共95頁外科治療：可大大降低本外科治療：可大大降低本病死亡率病死亡率A.A.A.A.根治手術(shù)：一般根治手術(shù)：一般根治手術(shù)：一般根治手術(shù)：一般5-95-95-95-9歲行

44、歲行歲行歲行一期手術(shù)，臨床表現(xiàn)明一期手術(shù)，臨床表現(xiàn)明一期手術(shù)，臨床表現(xiàn)明一期手術(shù)，臨床表現(xiàn)明顯生后顯生后顯生后顯生后6 6 6 6個月進行，重個月進行，重個月進行，重個月進行，重癥患兒先做姑息手術(shù)癥患兒先做姑息手術(shù)癥患兒先做姑息手術(shù)癥患兒先做姑息手術(shù)B.B.B.B.姑息手術(shù)：改善肺血流姑息手術(shù)：改善肺血流姑息手術(shù)：改善肺血流姑息手術(shù)：改善肺血流量量量量I.I.I.I.鎖骨下動脈鎖骨下動脈鎖骨下動脈鎖骨下動脈-肺動脈吻合肺動脈吻合肺動脈吻合肺動脈吻合術(shù)術(shù)術(shù)術(shù)(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing術(shù)）

45、術(shù)）術(shù)）術(shù)）II.II.II.II.上腔靜脈右肺動脈吻合上腔靜脈右肺動脈吻合上腔靜脈右肺動脈吻合上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)術(shù)術(shù)術(shù)（GlennGlennGlennGlenn術(shù)）術(shù)）術(shù)）術(shù)）第91頁/共95頁房間隔缺損房間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥分類分類左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流癥狀癥狀一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿用}高壓，右心壓力超過左心壓力時出現(xiàn)青紫。一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿用}高壓，右心壓力超過左心壓力時出現(xiàn)青紫。肺循環(huán)血量增加，易患肺炎。肺循環(huán)血量增加，易患肺炎。體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后青紫、蹲踞、暈厥

46、、發(fā)育青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后落后心心臟臟體體征征雜雜音音部部位位LSB第第2-3肋間肋間LSB第第3-4肋間肋間LSB第第2肋間肋間LSB第第2-4肋間肋間時時期期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期強強度度-級級-級級-級級-級級性性質(zhì)質(zhì)柔和吹風(fēng)樣柔和吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣機器樣機器樣噴射樣噴射樣傳傳導(dǎo)導(dǎo)范圍小范圍小范圍廣范圍廣向頸部傳導(dǎo)向頸部傳導(dǎo)范圍廣范圍廣震顫震顫無無有有有有可有可有P2亢進，固定分裂亢進，固定分裂亢進亢進亢進亢進減低減低心電圖心電圖ICRBBB,右室大右室大正常，左室大或雙室大正常，左室大或雙室大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大右室大X線線檢檢

47、查查房室增房室增大大右房、右室大右房、右室大雙室大，左房可大雙室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹呈靴形右室大，心尖上翹呈靴形主動脈主動脈結(jié)結(jié)不大不大不大不大增大增大不大不大肺動脈肺動脈段段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺門舞肺門舞蹈蹈有有有有有有無無心心臟臟超超聲聲直接征直接征象象房間隔回聲中斷房間隔回聲中斷室間隔回聲中斷室間隔回聲中斷主肺動脈和降主動脈主肺動脈和降主動脈有交通有交通室間隔回聲中斷，主動脈室間隔回聲中斷，主動脈騎跨于室間隔上，騎跨于室間隔上，RVOT狹狹窄，右室壁、室間隔肥厚窄，右室壁、室間隔肥厚間接征間接征

48、象象右房于收縮期可見左右房于收縮期可見左房分流過來的五彩相間血房分流過來的五彩相間血流束流束右室于收縮期可見左室分右室于收縮期可見左室分流過來的五彩相間血流束流過來的五彩相間血流束主肺動脈內(nèi)可見由降主肺動脈內(nèi)可見由降主動脈分流過來的五彩主動脈分流過來的五彩相間血流束相間血流束收縮期見右室向主動脈內(nèi)收縮期見右室向主動脈內(nèi)分流的異常血流束分流的異常血流束第92頁/共95頁n ncongenitalheartdisease,CHD先心病先心病先心病先心病 n natrialseptaldefect，ASD房缺房缺n nventricularseptaldefect,VSD室缺室缺n npatentductusarteriosus,PDA動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉n ntetralogyofFallot,TOF法洛法洛四聯(lián)癥四聯(lián)癥n nCyanosis 發(fā)紺，青紫發(fā)紺，青紫發(fā)紺，青紫發(fā)紺，青紫 第93頁/共95頁n n先心病的分類n n4種先心病的特點第94頁/共95頁感謝您的觀看！第95頁/共95頁