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1、會計學(xué)1王鏡巖生化王鏡巖生化 糖代謝糖代謝分分解解代代謝謝：酵酵解解（共共同同途途徑徑）、三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán)（最最后后氧氧化化途徑）、磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑等。途徑）、磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑等。合合成成代代謝謝：糖糖異異生生、糖糖原原合合成成、結(jié)結(jié)構(gòu)構(gòu)多多糖糖合合成成以以及及光光合合作用。作用。糖代謝受神經(jīng)、激素、別構(gòu)物調(diào)節(jié)控制。糖代謝受神經(jīng)、激素、別構(gòu)物調(diào)節(jié)控制。第1頁/共101頁第一節(jié)第一節(jié) 糖酵解糖酵解 glycolysis一、一、酵解與發(fā)酵酵解與發(fā)酵酵解酵解 glycolysis 細(xì)細(xì)胞胞質(zhì)質(zhì)中中的的酵酵解解酶酶系系統(tǒng)統(tǒng)將將GlcGlc降降解解成成丙丙酮酮酸酸，并并生生成成ATP

2、ATP的過程。的過程。發(fā)酵發(fā)酵fermentation乳乳酸酸發(fā)發(fā)酵酵：厭厭氧氧有有機機體體把把酵酵解解產(chǎn)產(chǎn)生生的的NADHNADH上上的的氫氫，傳傳遞給丙酮酸，生成乳酸。遞給丙酮酸，生成乳酸。酒精發(fā)酵：酒精發(fā)酵：NAPHNAPH中的氫傳遞給丙酮酸脫羧生成的乙中的氫傳遞給丙酮酸脫羧生成的乙醛，生成乙醇。醛，生成乙醇。第2頁/共101頁O2葡萄糖酵解丙酮酸+NADH厭氧三羧酸循環(huán)乳酸發(fā)酵酒精發(fā)酵第3頁/共101頁二、二、糖酵解過程（糖酵解過程（EMP）Embden-MeyerhofPathwayEmbden-MeyerhofPathway，19401940在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行1、反應(yīng)步驟

3、反應(yīng)步驟P79P79圖圖 13-113-1酵解途徑酵解途徑三個不可逆步驟是調(diào)節(jié)位點。三個不可逆步驟是調(diào)節(jié)位點。第4頁/共101頁（1）、葡葡萄萄糖糖磷磷酸酸化化形成形成G-6-P此反應(yīng)基本不可逆，調(diào)節(jié)位點。第5頁/共101頁激激激激酶酶酶酶：催催化化ATPATP分分子子的的磷磷酸酸基基（r-r-磷磷酰?；┺D(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移到到底物上的酶，一般需要底物上的酶，一般需要Mg2+Mg2+或或Mn2+Mn2+作為輔因子。作為輔因子。已已已已糖糖糖糖激激激激酶酶酶酶：專專一一性性不不強強，可可催催化化GlcGlc、FruFru、ManMan（甘露糖）磷酸化。（甘露糖）磷酸化。己己糖糖激激酶酶是是酵酵解解途途徑

4、徑中中第第一一個個調(diào)調(diào)節(jié)節(jié)酶酶，被被產(chǎn)產(chǎn)物物G-6-G-6-P P強烈地別構(gòu)抑制。強烈地別構(gòu)抑制。葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖激激激激酶酶酶酶：對對GlcGlc有有專專一一活活性性，存存在在于于肝肝臟臟中中，不被不被G-6-PG-6-P抑制。抑制。GlcGlc激酶是一個誘導(dǎo)酶，由胰島素促使合成，激酶是一個誘導(dǎo)酶，由胰島素促使合成，第6頁/共101頁肌肉細(xì)胞中已糖激酶對肌肉細(xì)胞中已糖激酶對GlcGlc的的KmKm為為0.1mmol/L0.1mmol/L，而肝中，而肝中GlcGlc激酶對激酶對GlcGlc的的KmKm為為10mmol/L10mmol/L平時細(xì)胞內(nèi)平時細(xì)胞內(nèi)GlcGlc濃度為濃度為5mm

5、ol/L5mmol/L時，已糖激酶催化的酶時，已糖激酶催化的酶促反應(yīng)已經(jīng)達(dá)最大速度，而肝中促反應(yīng)已經(jīng)達(dá)最大速度，而肝中GlcGlc激酶并不活躍。激酶并不活躍。進(jìn)食后，肝中進(jìn)食后，肝中GlcGlc濃度增高，此時濃度增高，此時GlcGlc激酶將激酶將GlcGlc轉(zhuǎn)化成轉(zhuǎn)化成G-6-PG-6-P，進(jìn)一步轉(zhuǎn)化成糖元，貯存于肝細(xì)胞中。，進(jìn)一步轉(zhuǎn)化成糖元，貯存于肝細(xì)胞中。第7頁/共101頁（）、（）、G-6-P異構(gòu)化為異構(gòu)化為F-6-P反應(yīng)可逆，反應(yīng)方向由底物與產(chǎn)物的含量水平控制。磷酸Glc異構(gòu)酶將葡萄糖的羰基C由C1移至C2第8頁/共101頁（）、（）、F-6-P磷酸化，生成磷酸化，生成F-1,6-P不

6、可逆，調(diào)節(jié)位點，由磷酸果糖激酶催化。磷酸果糖激酶既是酵解途徑的限速酶，也是酵解途徑的第二個調(diào)節(jié)酶第9頁/共101頁（）、F-1,6-P裂裂解解成成3-磷磷酸酸甘甘油醛和磷酸二羥丙酮（油醛和磷酸二羥丙酮（DHAP）在生理環(huán)境中，3-磷酸甘油醛不斷轉(zhuǎn)化成丙酮酸，驅(qū)動反應(yīng)向右進(jìn)行。該反應(yīng)由醛縮酶催化，反應(yīng)機理P82第10頁/共101頁（）、磷磷酸酸二二羥羥丙丙酮酮（DHAP）異異構(gòu)化成構(gòu)化成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛由磷酸丙糖異構(gòu)酶催化。第11頁/共101頁C原子編號變化：F-1.6-P的C1-P、C6-P都變成了3-磷酸甘油醛的C3-P圖解：P83F-1.6-P磷酸二羥丙酮+3-磷酸甘油醛第12頁/

7、共101頁（）、（）、（）、（）、3-3-磷酸甘油醛氧化成磷酸甘油醛氧化成磷酸甘油醛氧化成磷酸甘油醛氧化成1.31.3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸由磷酸甘油醛脫氫酶催化。第13頁/共101頁P84圖13-43-磷酸甘油醛脫氫酶的催化機理碘乙酸可與酶的-SH結(jié)合，抑制此酶活性。砷酸能與磷酸底物競爭，使氧化作用與磷酸化作用解偶連（生成3-磷酸甘油酸）第14頁/共101頁（）、（）、1，3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)化成轉(zhuǎn)化成3磷酸甘油酸和磷酸甘油酸和ATP由磷酸甘油酸激酶催化。酵解過程中的第一次底物水平磷酸化反應(yīng)，也是酵解過程中第一次產(chǎn)生ATP的反應(yīng)。第15頁/共101頁（）、3

8、磷磷酸酸甘甘油油酸酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)化化成成2磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶催化，磷酰基從C3移至C2。第16頁/共101頁（）、（）、2磷酸甘油酸脫水生成磷磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶2磷酸甘油酸中磷脂鍵是一個低能鍵（G=-17.6Kj/mol）而磷酸烯醇式丙酮酸中的磷酰烯醇鍵是高能鍵（G=-62.1Kj/mol），因此，這一步反應(yīng)顯著提高了磷?；霓D(zhuǎn)移勢能。第17頁/共101頁（）、磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸生生成成ATP和丙酮酸。和丙酮酸。不可逆，調(diào)節(jié)位點。丙酮酸激酶，酵解途徑的第三個調(diào)節(jié)酶，這是酵解途徑中的第二次底物水平磷酸化反應(yīng)。第18頁/共101頁EMP

9、總反應(yīng)式：1葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H+2H2O第19頁/共101頁三三、糖酵解的能量變化糖酵解的能量變化P87P87圖圖13-513-5糖酵解途徑中糖酵解途徑中ATPATP的生成的生成第20頁/共101頁第21頁/共101頁無氧情況下：凈產(chǎn)生無氧情況下：凈產(chǎn)生2ATP2ATP有有 氧氧 條條 件件 下下：凈凈 產(chǎn)產(chǎn) 生生 7ATP7ATP（+(NADH)*2.5(NADH)*2.5）但在肌肉系統(tǒng)組織和神經(jīng)系統(tǒng)組織：但在肌肉系統(tǒng)組織和神經(jīng)系統(tǒng)組織：凈產(chǎn)生凈產(chǎn)生5ATP5ATP（+(FADH(FADH2 2)*1.5)*1.5）。）。（黃素腺嘌呤（黃

10、素腺嘌呤二核苷酸）二核苷酸）第22頁/共101頁甘甘油油磷磷酸酸穿穿梭梭：NADH1.5ATPNADHNADH將將胞胞質(zhì)質(zhì)中中磷磷酸酸二二羥羥丙丙酮酮被被還還原原成成33磷磷酸酸甘甘油油，3-3-磷磷酸酸甘甘油油進(jìn)進(jìn)入入線線粒粒體體，將將2H2H交交給給FADFAD而而生生成成FADHFADH2 2，F(xiàn)ADHFADH2 2可傳遞給輔酶可傳遞給輔酶QQ，進(jìn)入呼吸鏈，產(chǎn)生，進(jìn)入呼吸鏈，產(chǎn)生2ATP2ATP。蘋蘋 果果 酸酸 穿穿 梭梭 機機 制制：NADH2.5ATP胞胞液液中中的的NADHNADH可可經(jīng)經(jīng)蘋蘋果果酸酸脫脫氫氫酶酶催催化化，使使草草酰酰乙乙酸酸還還原原成成蘋蘋果果酸酸，再再通通過過

11、蘋蘋果果酸酸-酮酮戊戊二二酸酸載載休休轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)運運，進(jìn)進(jìn)入入線線粒粒體體內(nèi)內(nèi)，由由線線粒粒體體內(nèi)內(nèi)的的蘋蘋果果酸酸脫脫氫氫酶酶催化，生成催化，生成NADHNADH和草酰乙酸。和草酰乙酸。第23頁/共101頁四、四、四、四、糖酵解的調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)節(jié)參閱參閱 P120P120糖酵解的調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)節(jié)三三步步不不可可逆逆反反應(yīng)應(yīng)，分分別別由由三三個個調(diào)調(diào)節(jié)節(jié)酶酶（別別構(gòu)構(gòu)酶酶）催催化化，調(diào)節(jié)主要就發(fā)生在這三個部位。調(diào)節(jié)主要就發(fā)生在這三個部位。第24頁/共101頁1 1、已糖激酶調(diào)節(jié)已糖激酶調(diào)節(jié)已糖激酶調(diào)節(jié)已糖激酶調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：別構(gòu)抑制劑：G6PG6P和和ATPATP別構(gòu)激活劑：

12、別構(gòu)激活劑：ADPADP2 2、磷酸果糖激酶調(diào)節(jié)（關(guān)鍵限速步驟）磷酸果糖激酶調(diào)節(jié)（關(guān)鍵限速步驟）磷酸果糖激酶調(diào)節(jié)（關(guān)鍵限速步驟）磷酸果糖激酶調(diào)節(jié)（關(guān)鍵限速步驟）抑制劑：抑制劑：ATPATP、檸檬酸、脂肪酸和、檸檬酸、脂肪酸和H H+激活劑：激活劑：AMPAMP、F2,62PF2,62PATPATP：細(xì)胞內(nèi)含有豐富的：細(xì)胞內(nèi)含有豐富的ATPATP時，此酶幾乎無活性。時，此酶幾乎無活性。檸檬酸：高含量的檸檬酸是碳骨架過剩的信號。檸檬酸：高含量的檸檬酸是碳骨架過剩的信號。H H+：可防止肌肉中形成過量乳酸而使血液酸中毒。：可防止肌肉中形成過量乳酸而使血液酸中毒。3 3、丙酮酸激酶調(diào)節(jié)丙酮酸激酶調(diào)節(jié)丙

13、酮酸激酶調(diào)節(jié)丙酮酸激酶調(diào)節(jié)抑制劑：乙酰抑制劑：乙酰CoACoA、長鏈脂肪酸、長鏈脂肪酸、AlaAla、ATPATP激活劑：激活劑：F-1,6-PF-1,6-P、共價調(diào)節(jié)：；磷酸化抑制，去磷酸化激活共價調(diào)節(jié)：；磷酸化抑制，去磷酸化激活第25頁/共101頁五、五、丙酮酸的去路丙酮酸的去路1、進(jìn)入三羧酸循環(huán)進(jìn)入三羧酸循環(huán)2、生成乳酸生成乳酸在乳酸脫氫酶催化下，丙酮酸接受3磷酸甘油醛脫氫酶生成的NADH上的氫，生成乳酸?？偡磻?yīng)：Glc+2ADP+2Pi2乳酸+2ATP+2H2O第26頁/共101頁動物體內(nèi)的乳酸循環(huán)Cori循環(huán)：第27頁/共101頁3、乙乙醇醇的生成的生成總反應(yīng)：Glc+2pi+2AD

14、P+2H+2乙醇+2CO2+2ATP+2H20酵母或其它微生物中，丙酮酸脫羧酶，醇脫氫酶。在厭氧條件下能產(chǎn)生乙醇的微生物，如果有氧存在時，則會通過乙醛的氧化生成乙酸，制醋。4、丙酮酸進(jìn)行糖異生丙酮酸進(jìn)行糖異生5、生成丙氨酸生成丙氨酸第28頁/共101頁第29頁/共101頁六、六、其它單糖進(jìn)入糖酵解途徑其它單糖進(jìn)入糖酵解途徑P91P91圖圖 13-613-6各種單糖進(jìn)入糖酵解的途徑各種單糖進(jìn)入糖酵解的途徑1 1糖原降解產(chǎn)物糖原降解產(chǎn)物G1PG1P2 2DD果糖果糖有兩個途徑有兩個途徑3 3DD半乳糖半乳糖4 4DD甘露糖甘露糖 第30頁/共101頁第二節(jié)第二節(jié) 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)葡萄糖的有氧氧

15、化包括四個階段:糖酵解產(chǎn)生丙酮酸（2丙酮酸、2ATP、2NADH）丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA三羧酸循環(huán)（CO2、H2O、ATP、NADH）呼吸鏈氧化磷酸化（NADHATP）三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)、Krebs循環(huán)）：乙酰CoA經(jīng)一系列的氧化、脫羧，最終生成CO2、H2O、并釋放能量的過程。第31頁/共101頁一、一、一、一、丙酮酸脫羧生成乙酰丙酮酸脫羧生成乙酰丙酮酸脫羧生成乙酰丙酮酸脫羧生成乙酰CoACoA1 1、丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系多酶體系，位于線粒體膜上。多酶體系，位于線粒體膜上。E.coliE.coli：分子量：分子量：4.5104.5106 6，直徑

16、直徑45nm45nm，比核糖體稍大。，比核糖體稍大。酶酶輔酶輔酶亞基數(shù)亞基數(shù)丙酮酸脫羧酶（丙酮酸脫羧酶（E E1 1）TPP24TPP24二氫硫辛酸轉(zhuǎn)乙酰酶（二氫硫辛酸轉(zhuǎn)乙酰酶（E E2 2）硫辛酸硫辛酸2424二氫硫辛酸脫氫酶（二氫硫辛酸脫氫酶（E E3 3）FADFAD、NADNAD+1212此外，還需要此外，還需要CoACoA、MgMg2+2+作為輔因子作為輔因子第32頁/共101頁第33頁/共101頁、反應(yīng)過程P93（1）丙酮酸脫羧形成羥乙基-TPP（2）二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶（E2）使羥乙基氧化成乙?；?）E2將乙?；D(zhuǎn)給CoA，生成乙酰-CoA（4）E3氧化E2上的還原型二氫硫辛酸

17、（5）E3還原NAD+生成NADH第34頁/共101頁、丙酮酸脫氫酶系的活性調(diào)節(jié)丙酮酸脫氫酶系的活性調(diào)節(jié)（1 1）共價調(diào)節(jié)：可逆磷酸化）共價調(diào)節(jié)：可逆磷酸化丙酮酸脫氫酶激酶（丙酮酸脫氫酶激酶（E EA A）丙酮酸脫氫酶磷酸酶（丙酮酸脫氫酶磷酸酶（E EB B）磷酸化：無活性磷酸化：無活性去磷酸化：有活性去磷酸化：有活性（2 2）別構(gòu)調(diào)節(jié)）別構(gòu)調(diào)節(jié)ATPATP抑制抑制E E1 1CoACoA抑制抑制E E2 2NADHNADH抑制抑制E E3 3第35頁/共101頁二、二、三羧酸循環(huán)（三羧酸循環(huán)（TCA）的過程）的過程1、反應(yīng)步驟反應(yīng)步驟P95圖13-9第36頁/共101頁第37頁/共101頁（

18、1）、乙乙酰酰CoA+草草酰酰乙乙酸酸檸檸檬檬酸酸檸檬酸合酶TCA中第一個調(diào)節(jié)酶：抑制劑：ATP、NADH、琥珀酰CoA、和長鏈脂肪酰CoA。激活：乙酰CoA、草酸乙酸。氟乙酰CoA可與草酰乙酸生成氟檸檬酸，抑制下一步反應(yīng)的酶，據(jù)此，可以合成殺蟲劑、滅鼠藥。第38頁/共101頁（）、（）、檸檬酸檸檬酸異檸檬酸異檸檬酸 第39頁/共101頁P 101 P 101 圖圖圖圖1312 1312 順烏頭酸酶與檸檬酸的不對稱結(jié)合順烏頭酸酶與檸檬酸的不對稱結(jié)合順烏頭酸酶與檸檬酸的不對稱結(jié)合順烏頭酸酶與檸檬酸的不對稱結(jié)合 順順烏烏頭頭酸酸酶酶只只能能以以兩兩種種旋旋光光異異構(gòu)構(gòu)方方式式中中的的一一種種與與檸

19、檸檬檬酸酸結(jié)結(jié)合合，結(jié)結(jié)果果，它它催催化化的的第第一一步步脫脫水水反反應(yīng)應(yīng)中中的的氫氫全全來來自自草草酰酰乙乙酸酸部部分分，第第二二步步的的水水合合反反應(yīng)應(yīng)中中的的OHOH也也只加在草酰乙酸部分。只加在草酰乙酸部分。TCATCA第第一一輪輪循循環(huán)環(huán)釋釋放放的的COCO2 2全全來來自自草草酰酰乙乙酸酸部部分分，乙乙酰酰CoACoA羰羰基基碳碳在在第第二二輪輪循循環(huán)環(huán)中中釋釋放放100%100%，甲甲基基碳碳在在第第三三輪輪循循環(huán)環(huán)中中釋釋放放50%50%，以以后后每每循循環(huán)環(huán)一一輪輪釋釋放放余余下的下的50%50%。第40頁/共101頁（）、異檸檬酸氧化脫羧生成（）、異檸檬酸氧化脫羧生成-酮戊

20、二酸和酮戊二酸和NADH NADH 異檸檬酸脫氫酶TCA中第二個調(diào)節(jié)酶：激活劑：Mg2+（Mn2+）、NAD+、ADP。抑制劑：NADH、ATP。高能狀態(tài)（高ATP/ADP、NADH/NAD+）抑制酶活性。線粒體內(nèi)有二種異檸檬酸脫氫酶，一種以NAD+為電子受體，另一種以NADP+為受體。第41頁/共101頁（4）、）、-酮戊二酸氧化脫羧生成琥酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰珀酰CoA和和NADH-酮戊二酸脫氫酶系，TCA循環(huán)中的第三個調(diào)節(jié)酶：受NADH、琥珀酰CoA、Ca2+、ATP、GTP抑制第42頁/共101頁（5）、琥琥珀珀酰酰CoA生生成成琥琥珀珀酸酸和和GTP琥珀酰CoA合成酶（琥珀酸硫激

21、酶）這是TCA中唯一的底物水平磷酸化反應(yīng)，直接生成GTP。第43頁/共101頁（6）、）、琥珀酸脫氫生成延胡索琥珀酸脫氫生成延胡索酸（反丁烯二酸）和酸（反丁烯二酸）和FADH丙二酸是琥珀酸脫氫酶的競爭性抑制劑，可阻斷三羧酸循環(huán)。第44頁/共101頁（7）、）、延胡索酸水化生成延胡索酸水化生成L-蘋果酸蘋果酸 延胡索酸酶具有立體異構(gòu)特性，OH只加入延胡索酸雙鍵的一側(cè)，因此只形成L-型蘋果酸。第45頁/共101頁（8）、L-蘋蘋果果酸酸脫脫氫氫生生成成草草酰酰乙乙酸酸和和NADH L-蘋果酸脫氫酶第46頁/共101頁2、TCA循環(huán)小結(jié)循環(huán)小結(jié)（1 1）、）、）、）、三羧酸循環(huán)示意圖（標(biāo)出三羧酸循環(huán)

22、示意圖（標(biāo)出三羧酸循環(huán)示意圖（標(biāo)出三羧酸循環(huán)示意圖（標(biāo)出C C編號的變化）編號的變化）編號的變化）編號的變化）P95P95圖圖13-913-9第47頁/共101頁（2）、）、總反應(yīng)式：總反應(yīng)式：丙酮酸+4NAD+FAD+GDP4NADH+FADH2+GTP+3CO2+H2O乙酰CoA+3NAD+FAD+GDP3NADH+FADH2+GTP+2CO2+H2O第48頁/共101頁（3）、一一次次底底物物水水平平的的磷磷酸酸化化、二二次次脫脫羧羧反反應(yīng)應(yīng)，三三個個調(diào)調(diào)節(jié)節(jié)位位點點，四次脫氫反應(yīng)。四次脫氫反應(yīng)。第49頁/共101頁（4）、三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán)中中碳碳骨骨架架的的不不對對稱反應(yīng)稱反應(yīng)乙酰

23、乙酰CoACoA上的兩個上的兩個C C原子在第一輪原子在第一輪TCATCA上并沒有被氧化。上并沒有被氧化。被標(biāo)記的羰基碳在第二輪被標(biāo)記的羰基碳在第二輪TCATCA中脫去。中脫去。在在第第三三輪輪TCATCA中中，兩兩次次脫脫羧羧，可可除除去去最最初初甲甲基基碳碳的的50%50%，以后每循環(huán)一次，脫去余下甲基碳的，以后每循環(huán)一次，脫去余下甲基碳的50%50%標(biāo)標(biāo)標(biāo)標(biāo)記記記記GlucoseGlucose的的的的第第第第二二二二位位位位碳碳碳碳原原原原子子子子，跟跟跟跟蹤蹤蹤蹤EMPEMP、TCATCA途途途途徑，徑，徑，徑，C C2 2的去向。的去向。的去向。的去向。第50頁/共101頁、一一分分

24、子子Glc徹徹底底氧氧化化產(chǎn)產(chǎn)生生的的ATP數(shù)量數(shù)量其它組織：其它組織：32ATP32ATP（蘋果酸穿梭）（蘋果酸穿梭）從乙酰從乙酰CoACoA開始：開始：10ATP/10ATP/循環(huán)循環(huán)從丙酮酸開始：從丙酮酸開始：12.5ATP/12.5ATP/循環(huán)循環(huán)從葡萄塘開始從葡萄塘開始：(2+2*2.5)+12.5*2=32ATP(2+2*2.5)+12.5*2=32ATP骨骼肌、腦細(xì)胞：骨骼肌、腦細(xì)胞：30ATP30ATP（甘油磷酸穿梭）（甘油磷酸穿梭）(2+2*1.5(2+2*1.5）+12.5(+12.5(丙酮酸丙酮酸)*2)*2第51頁/共101頁反應(yīng) 酶ATP消耗產(chǎn)生ATP方式ATP數(shù)量合

25、計糖酵解已糖激酶-磷酸果糖激酶-磷酸甘油醛脫氫酶NADH*磷酸甘油酸激酶底物水平磷酸化*丙酮酸激酶底物水平磷酸化*TCA丙酮酸脫氫酶復(fù)合物NADH*異檸檬酸脫氫酶NADH*-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合物NADH*琥珀酸脫氫酶FADH2*蘋果酸脫氫酶NADH*琥珀酰CoA合成酶底物水平磷酸化*第52頁/共101頁、三羧酸循環(huán)的代謝調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)的代謝調(diào)節(jié)參閱參閱P122P122圖圖 13-2613-26三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)（1 1）、）、）、）、檸檬酸合酶（限速酶）檸檬酸合酶（限速酶）檸檬酸合酶（限速酶）檸檬酸合酶（限速酶）抑制：抑制：ATPATP、NADHNADH、琥珀酰、琥珀酰CoACo

26、A及脂酰及脂酰CoACoA。激活：乙酰激活：乙酰CoACoA、草酰乙酸、草酰乙酸（2 2）、）、）、）、異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶抑制：抑制：NADHNADH、ATPATP活化：活化：ADPADP，當(dāng)缺乏，當(dāng)缺乏ADPADP時就失去活性。時就失去活性。（3 3）、）、）、）、-酮戊二酸脫氫酶酮戊二酸脫氫酶酮戊二酸脫氫酶酮戊二酸脫氫酶抑制：抑制：NADHNADH、琥珀酰、琥珀酰CoACoA。第53頁/共101頁三、三、三、三、TCATCA的生物學(xué)意義的生物學(xué)意義的生物學(xué)意義的生物學(xué)意義1、提供能量提供能量（1 1）、）、）、）、磷酸甘油穿梭機制：磷酸甘油穿梭機制：磷

27、酸甘油穿梭機制：磷酸甘油穿梭機制：3-3-磷磷酸酸甘甘油油進(jìn)進(jìn)入入線線粒粒體體，將將2H2H交交給給FADFAD而而生生成成FADHFADH2 2，F(xiàn)ADHFADH2 2可傳遞給輔酶可傳遞給輔酶QQ，進(jìn)入呼吸鏈，產(chǎn)生，進(jìn)入呼吸鏈，產(chǎn)生2ATP2ATP。（2 2）、）、）、）、蘋果酸穿梭機制：蘋果酸穿梭機制：蘋果酸穿梭機制：蘋果酸穿梭機制：胞胞液液中中NADHNADH使使草草酰酰乙乙酸酸還還原原成成蘋蘋果果酸酸，通通過過蘋蘋果果酸酸-酮酮戊戊二二酸酸載載體體轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)運運，進(jìn)進(jìn)入入線線粒粒體體，由由線線粒粒體體內(nèi)內(nèi)蘋蘋果果酸酸脫脫氫氫酶酶催催化化，生生成成NADHNADH和和草草酰酰乙乙酸酸，NADH

28、NADH進(jìn)進(jìn)入入呼吸鏈氧化，生成呼吸鏈氧化，生成3ATP3ATP第54頁/共101頁2、TCA是生物體內(nèi)其它有機物是生物體內(nèi)其它有機物氧化的主要途徑，如脂肪、氨基氧化的主要途徑，如脂肪、氨基酸、糖酸、糖3、TCA是物質(zhì)代謝的樞紐是物質(zhì)代謝的樞紐草草酰酰乙乙酸酸、-酮酮戊戊二二酸酸、檸檸檬檬酸酸、琥琥珀珀酰酰CoACoA和和延延胡胡索索酸酸等等又又是是合合成成糖糖、氨氨基基酸酸、脂脂肪肪酸酸、卟卟啉啉等等的的原料，原料，TCATCA是是聯(lián)聯(lián)系系體體內(nèi)內(nèi)三三大大物物質(zhì)質(zhì)代代謝謝的的中中心心環(huán)環(huán)節(jié)節(jié)，為為合合成成其其它物質(zhì)提供它物質(zhì)提供C C架。架。第55頁/共101頁四、四、四、四、TCATCA的

29、回補反應(yīng)的回補反應(yīng)的回補反應(yīng)的回補反應(yīng)草酰乙酸的回補途徑有三個：草酰乙酸的回補途徑有三個：（1 1）、）、）、）、丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸 P102P102反應(yīng)式：反應(yīng)式：乙酰乙酰CoACoA可以增加丙酮酸羧化酶活性?？梢栽黾颖狒然富钚?。（2 2）、）、）、）、磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)化成草酰乙酸丙酮酸轉(zhuǎn)化成草酰乙酸丙酮酸轉(zhuǎn)化成草酰乙酸丙酮酸轉(zhuǎn)

30、化成草酰乙酸P102P102反應(yīng)式：反應(yīng)式：（3 3）、）、）、）、AspAsp、GluGlu轉(zhuǎn)氨可生成草酰乙酸和轉(zhuǎn)氨可生成草酰乙酸和轉(zhuǎn)氨可生成草酰乙酸和轉(zhuǎn)氨可生成草酰乙酸和-酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二酸酸酸酸IleIle、ValVal、ThrThr、MetMet也也會會形形成成琥琥珀珀酰酰CoACoA，最最后后生生成成草酰乙酸。草酰乙酸。第56頁/共101頁五、五、五、五、乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)循環(huán)途徑：循環(huán)途徑：P103P103圖圖13-1313-13乙乙醛醛酸酸循循環(huán)環(huán)是是通通過過一一分分子子乙乙酰酰CoACoA和和草草酰酰乙乙酸酸縮縮合合成成檸檸檬檬酸酸，經(jīng)經(jīng)異檸檬酸，

31、由異檸檬酸裂解酶裂解成乙醛酸和琥珀酸。異檸檬酸，由異檸檬酸裂解酶裂解成乙醛酸和琥珀酸。琥琥珀珀酸酸經(jīng)經(jīng)脫脫氫氫、水水化化、脫脫氫氫生生成成草草酰酰乙乙酸酸，補補償償開開始始消消耗耗掉掉的的草草酰乙酸。酰乙酸。乙醛酸縮與另一分子乙酰乙醛酸縮與另一分子乙酰CoACoA合成蘋果酸，脫氫生成草酰乙酸。合成蘋果酸，脫氫生成草酰乙酸。過過量量的的草草酰酰乙乙酸酸可可以以糖糖異異生生成成GlcGlc，因因此此，乙乙醛醛酸酸循循環(huán)環(huán)可可以以使使脂脂肪酸的降解產(chǎn)物乙酰肪酸的降解產(chǎn)物乙酰CoACoA經(jīng)草酰乙酸轉(zhuǎn)化成經(jīng)草酰乙酸轉(zhuǎn)化成GlcGlc。2 2乙酰乙酰CoA+NADCoA+NAD+2H+2H2 2OO琥珀酸

32、琥珀酸+2CoA+NADH+2H+2CoA+NADH+2H+植物和微生物可以通過乙醛酸循環(huán)將脂肪轉(zhuǎn)化為糖。植物和微生物可以通過乙醛酸循環(huán)將脂肪轉(zhuǎn)化為糖。第57頁/共101頁第58頁/共101頁第三節(jié)第三節(jié)第三節(jié)第三節(jié)磷酸已糖支路磷酸已糖支路磷酸已糖支路磷酸已糖支路（HMSHMS）也稱磷酸戊糖途徑，發(fā)生在胞質(zhì)中。也稱磷酸戊糖途徑，發(fā)生在胞質(zhì)中。兩個事實：兩個事實：用用碘碘乙乙酸酸和和氟氟化化物物抑抑制制糖糖酵酵解解（磷磷酸酸甘甘油油醛醛脫脫氫氫酶酶）發(fā)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)GlcGlc的的消消耗耗并并不不因因此此而而受受影影響響，證證明明葡葡萄萄糖糖還還有有其它的分解途徑其它的分解途徑用用1414C C分別標(biāo)記

33、分別標(biāo)記GlcGlc的的C C1 1和和C C6 6，然后分別測定，然后分別測定1414COCO2 2生成量，發(fā)現(xiàn)生成量，發(fā)現(xiàn)C C1 1標(biāo)記的標(biāo)記的GlcGlc比比C C6 6標(biāo)記的標(biāo)記的GlcGlc更快、更更快、更多地生成多地生成1414COCO2 2。第59頁/共101頁一、一、反應(yīng)過程反應(yīng)過程第一階段：6-磷酸葡萄糖氧化脫羧生成5-磷酸核糖第二階段：磷酸戊糖分子重排，產(chǎn)生不同碳鏈長度的磷酸單糖第60頁/共101頁1、6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖脫脫氫氫脫脫羧羧生生成成5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖P104反應(yīng)式：6-磷酸葡萄糖脫氫酶是磷酸戊糖途徑的調(diào)控酶，NADPH反饋抑制此酶活性。第61頁/共

34、101頁2、磷磷酸酸戊戊糖糖異異構(gòu)構(gòu)生生成成5-磷磷酸酸核核糖糖及及5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖P105反應(yīng)式：5-磷酸木酮糖產(chǎn)率：2/35-磷酸核糖產(chǎn)率：1/3第62頁/共101頁3、磷酸戊糖通過轉(zhuǎn)酮、轉(zhuǎn)醛反磷酸戊糖通過轉(zhuǎn)酮、轉(zhuǎn)醛反應(yīng)生成酵解途徑的中間產(chǎn)物（應(yīng)生成酵解途徑的中間產(chǎn)物（F-6-P，3-磷酸甘油醛）磷酸甘油醛）（1）、）、轉(zhuǎn)酮反應(yīng)：轉(zhuǎn)酮反應(yīng)：P105反應(yīng)式：5-磷酸木酮糖將自身的二碳單位（羥乙?；┺D(zhuǎn)到5-磷酸核糖的C1上，生成3-磷酸甘油醛和7-磷酸景天庚酮糖。第63頁/共101頁（2）、）、轉(zhuǎn)醛反應(yīng)轉(zhuǎn)醛反應(yīng)P106反應(yīng)式：轉(zhuǎn)醛酶將7-磷酸庚酮糖上的三碳單位（二羥丙酮基）轉(zhuǎn)到3-磷

35、酸甘油醛的C1上，生成4-磷酸赤鮮糖和6-磷酸果糖。第64頁/共101頁（3 3）、）、）、）、轉(zhuǎn)酮反應(yīng)（轉(zhuǎn)酮酶）轉(zhuǎn)酮反應(yīng)（轉(zhuǎn)酮酶）轉(zhuǎn)酮反應(yīng)（轉(zhuǎn)酮酶）轉(zhuǎn)酮反應(yīng)（轉(zhuǎn)酮酶）P107P107反應(yīng)式：反應(yīng)式：4-4-磷磷酸酸赤赤鮮鮮糖糖接接受受另另一一分分子子5-5-磷磷酸酸木木酮酮糖糖上上的的二二碳碳單單位位（羥乙酰基），生成（羥乙?；?，生成6-6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸戊糖分子重排的總結(jié)果是：磷酸戊糖分子重排的總結(jié)果是：2 2個個5-5-磷磷酸酸木木酮酮糖糖 +1 1個個5-5-磷磷酸酸核核糖糖 2 2個個（F-6-PF-6-P）+1+1個個3 3磷酸甘油醛磷酸甘

36、油醛3 3個個5-5-磷磷酸酸核核糖糖 2 2個個（F-6-PF-6-P）+1 1個個3 3磷磷酸酸甘甘油油醛。醛。第65頁/共101頁二、二、磷酸戊糖途徑小結(jié)磷酸戊糖途徑小結(jié)1、通通過過此此途途徑徑，可可將將G-6-P徹徹底底氧化氧化G-6-P+12NADPG-6-P+12NADP+6H+6H2 2O12NADPH+12HO12NADPH+12H+6CO6CO2 2 相當(dāng)于（相當(dāng)于（36-136-1）個）個ATPATP 圖圖磷酸已糖支路磷酸已糖支路 第一階段：第一階段：圖圖 第二階段第二階段圖圖第66頁/共101頁2、轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)酮酮酶酶（TPP）、轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)醛醛酶酶催催化化的的反應(yīng)是可逆的反應(yīng)是可逆的轉(zhuǎn)

37、移的是酮，受體是醛。轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)移的是二碳單位（羥乙?；?。轉(zhuǎn)醛酶轉(zhuǎn)移的是三碳單位（二羥丙酮基）。3、磷磷酸酸戊戊糖糖途途徑徑的的中中間間產(chǎn)產(chǎn)物物，可可進(jìn)進(jìn)入糖酵解途徑中，反之亦可。入糖酵解途徑中，反之亦可。主要是6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。第67頁/共101頁4、碳的釋放碳的釋放磷酸戊糖途徑釋放14C1在TCA循環(huán)中：先釋放：C3、C4（丙酮酸脫羧）第二輪后釋放：C2、C5（乙酰CoA的 羰 基 碳：CH3C*=O-CoA，100%）第三輪后釋放：C1、C6（乙酰CoA的甲基碳：*CH3C=O-CoA，每循環(huán)一輪釋放50%）第68頁/共101頁三、三、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)6-6

38、-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖脫脫氫氫酶酶是是磷磷酸酸戊戊糖糖途途徑徑的的限限速速酶酶，催催化化不不可逆反應(yīng)。活性主要受可逆反應(yīng)?；钚灾饕躈ADPNADP+/NADPH/NADPH的調(diào)節(jié)。的調(diào)節(jié)。NADPHNADPH反反饋饋抑抑制制調(diào)調(diào)節(jié)節(jié)6-6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖脫脫氫氫酶酶和和6-6-磷磷酸酸葡葡萄糖酸脫氫酶的活性。萄糖酸脫氫酶的活性。非氧化階段戊糖的轉(zhuǎn)變主要受控于底物的濃度。非氧化階段戊糖的轉(zhuǎn)變主要受控于底物的濃度。5-5-磷磷酸酸核核糖糖過過多多時時可可以以轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)化化為為6-6-磷磷酸酸果果糖糖和和3-3-磷磷酸酸甘甘油油醛進(jìn)行酵解。醛進(jìn)行酵解。第69頁/共101頁四四、磷磷酸酸戊戊糖糖途途

39、徑徑與與糖糖酵酵解解途途徑徑的協(xié)調(diào)調(diào)節(jié)的協(xié)調(diào)調(diào)節(jié)G-6-PG-6-P的流向取決于對的流向取決于對NADPHNADPH、磷酸戊糖及、磷酸戊糖及ATPATP的的需要。需要。第70頁/共101頁（1）核糖-5-P的需要量比NADPH大得多：G-6-P+2NADPG-6-P+2NADP+H+H2 2OO 核核糖糖-5-P-5-P+2NADPH2NADPH+2H2H+22果糖果糖-6-P+-6-P+甘油醛甘油醛-3-P3-3-P3核糖核糖-5-P-5-P（2）對5-磷酸核糖和NADPH的需要量平衡時，G-6-P+2NADPG-6-P+2NADP+H+H2 2OO核糖核糖-5-P+2NADP+2H-5-P

40、+2NADP+2H+CO+CO2 2 第71頁/共101頁（3 3）NADPHNADPH的需要量比的需要量比5-5-磷酸核糖多得多：磷酸核糖多得多：6 6（G-6-PG-6-P）+12NADP+12NADP+6H+6H2 2O6O6（5-5-磷酸核糖）磷酸核糖）+12NADPH+12H+12NADPH+12H+6CO+6CO2 25-5-磷酸核糖通過重組及磷酸核糖通過重組及GlcGlc異生作用，再合成異生作用，再合成G-P-6G-P-6。G-6-P+12NADPG-6-P+12NADP+6H+6H2 2OO 12NADPH12NADPH +12H12H+6CO6CO2 2(4)NADPH(4)

41、NADPH和和 ATPATP的需要量都更多：的需要量都更多：磷酸戊糖途徑：磷酸戊糖途徑：3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6-+6-磷酸果糖磷酸果糖糖酵解糖酵解 3(G-6-P)+6NADP3(G-6-P)+6NADP+5NAD+5NAD+5Pi+8ADP+5Pi+8ADP5 5丙酮酸丙酮酸+6NADPH+5NADH+6NADPH+5NADH2 2+8ATP+2H+8ATP+2H2 2O+8HO+8H+3CO+3CO2 2第72頁/共101頁五、五、磷酸戊糖途徑的生理意義磷酸戊糖途徑的生理意義1、產(chǎn)生大量的、產(chǎn)生大量的NADPH，為生物，為生物合成提供還原力。合成提供還原力。脂肪酸、固醇、四氫葉酸

42、等的合成，脂肪酸、固醇、四氫葉酸等的合成，非光合細(xì)胞中硝酸鹽、亞硝酸鹽的還原及氨的同化等。非光合細(xì)胞中硝酸鹽、亞硝酸鹽的還原及氨的同化等。2、中中間間產(chǎn)產(chǎn)物物為為許許多多化化合合物物的的合合成提供碳骨架成提供碳骨架磷酸戊糖合成核酸。磷酸戊糖合成核酸。4-4-磷磷酸酸赤赤蘚蘚糖糖與與糖糖酵酵解解中中的的磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸（PEPPEP）經(jīng)莽草酸途徑可合成芳香族經(jīng)莽草酸途徑可合成芳香族a.aa.a。第73頁/共101頁3、是是植植物物光光合合作作用用中中CO2合合成成Glc的部分途徑的部分途徑4、NADPH也可用于也可用于ATP合成。合成?？缇€粒體穿梭轉(zhuǎn)運，將氫轉(zhuǎn)移至線粒體跨線粒體穿

43、梭轉(zhuǎn)運，將氫轉(zhuǎn)移至線粒體NADNAD+上：上：胞液內(nèi)：胞液內(nèi)：-酮戊二酸酮戊二酸+CO+CO2 2+NADPH+H+NADPH+H+=異檸檬酸異檸檬酸+NADP+NADP+線粒體內(nèi)：異檸檬酸線粒體內(nèi)：異檸檬酸+NAD+NAD+=-=-酮戊二酸酮戊二酸+CO+CO2 2+NADH+H+NADH+H+一分子一分子Glc12Glc12分子分子NADPHNADPH，36-1=35ATP36-1=35ATP第74頁/共101頁第四節(jié)第四節(jié)糖醛酸途徑糖醛酸途徑P109P109 從從G-1-PG-1-P或或G-6-PG-6-P開始，經(jīng)開始，經(jīng)UDP-UDP-葡萄糖醛酸生成糖醛酸。葡萄糖醛酸生成糖醛酸。第75

44、頁/共101頁一、一、糖醛酸途徑：糖醛酸途徑：P108 圖圖13-15第76頁/共101頁二、二、糖醛酸的生理意義糖醛酸的生理意義1.在肝中糖醛酸與毒素、藥物等（含芳環(huán)的苯酚、苯甲酸）或含-OH、-COOH、-NH2、-SH基的異物結(jié)合成可溶于水的化合物，隨尿、膽汁排出，起解毒作用。2.UDP糖醛酸是糖醛酸基的供體，用于合成粘多糖（硫酸軟骨素、透明質(zhì)酸、肝素等）。3.從糖醛酸可以轉(zhuǎn)變成抗壞血酸（人及靈長動物不能，缺少L-古洛糖酸內(nèi)酯氧化酶）4從糖醛酸可以生成5-磷酸木酮糖，可與磷酸戊糖途徑連接。第77頁/共101頁第五節(jié)第五節(jié)糖的合成代糖的合成代謝謝光合作用，糖異生，單糖多糖，結(jié)構(gòu)多糖的生物合

45、成第78頁/共101頁一、一、一、一、光合作用：葡萄糖的生物合成光合作用：葡萄糖的生物合成光合作用：葡萄糖的生物合成光合作用：葡萄糖的生物合成卡爾文循環(huán)卡爾文循環(huán)CalvinCalvin由由COCO2 2和和H H2 2OO合成已糖。合成已糖。合成動力（能量）：葉綠素吸收的光能。合成動力（能量）：葉綠素吸收的光能。第一階段：原初反應(yīng)，吸收光能，并將光能轉(zhuǎn)化成電能。第一階段：原初反應(yīng)，吸收光能，并將光能轉(zhuǎn)化成電能。第第二二階階段段：電電子子傳傳遞遞和和光光合合磷磷酸酸化化。將將電電能能轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)化化成成化化學(xué)學(xué)能能，推推動動ATPATP和和NADPHNADPH的的合合成成，后后兩兩者者稱稱為為同同化化

46、力力。同時水被分解放出同時水被分解放出OO2 2。第第三三階階段段：COCO2 2的的固固定定和和還還原原（COCO2 2同同化化）。將將固固定定在在1 1、55二二磷磷酸酸核核酮酮糖糖（RuBPRuBP）上上的的COCO2 2，通通過過一一系系列列反反應(yīng)應(yīng)進(jìn)進(jìn)行行還還原原，最最終終產(chǎn)產(chǎn)物物F6PF6P，再再由由此此轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)化化成成果糖或果糖或GlcGlc。第79頁/共101頁二、二、糖的異生作用糖的異生作用植物利用光、植物利用光、COCO2 2和和H H2 2OO合成糖。合成糖。動物可以將丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等非糖動物可以將丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖。物質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖

47、。第80頁/共101頁1、糖異生的證據(jù)糖異生的證據(jù)證證據(jù)據(jù)：大大鼠鼠禁禁食食24h24h，肝肝糖糖原原由由7%7%降降至至1%1%。再再喂喂乳乳酸酸、丙酮酸或丙酮酸或TCATCA中間產(chǎn)物，肝糖原會增加。中間產(chǎn)物，肝糖原會增加。糖異生主要在肝臟中進(jìn)行，腎上腺皮質(zhì)中也有，腦和肌糖異生主要在肝臟中進(jìn)行，腎上腺皮質(zhì)中也有，腦和肌肉細(xì)胞中很少。肉細(xì)胞中很少。第81頁/共101頁2、異生途徑異生途徑P112P112圖圖13161316糖異生及降解途徑。糖異生及降解途徑。從丙酮酸到葡萄糖的糖異生途徑必須饒過3步：Glc到G-6-PF-6-P到F-1.6-PPEP到丙酮酸第82頁/共101頁第83頁/共101

48、頁第84頁/共101頁（1）、丙丙酮酮酸酸被被羧羧化化成成草草酰酰乙乙酸酸（線粒體內(nèi)）（線粒體內(nèi)）丙酮酸丙酮酸+CO2+ATP+CO2+ATP草酰乙酸草酰乙酸+ADP+ADP 人人和和哺哺乳乳動動物物的的丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶主主要要存存在在于于肝肝臟臟和和腎腎的的線線粒體內(nèi)。粒體內(nèi)。丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶還還催催化化三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán)的的回回補補反反應(yīng)應(yīng)，所所以以，草草酰酰乙乙酸酸既既是是糖糖異異生生的的中中間間物物，又又是是三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán)的的中中間間物物，丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶聯(lián)聯(lián)系系著著三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán)和和糖糖異異生生作作用用。若若細(xì)細(xì)胞胞內(nèi)內(nèi)ATPATP含含量量高高，

49、則則三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán)的的速速度度降降低低，糖異生作用加強。糖異生作用加強。丙酮酸羧化酶是別構(gòu)酶，受乙酰丙酮酸羧化酶是別構(gòu)酶，受乙酰CoACoA和高比值和高比值A(chǔ)TP/ADPATP/ADP的激活。的激活。第85頁/共101頁（2）、草草酰酰乙乙酸酸被被還還原原成成蘋蘋果果酸酸（線粒體內(nèi)）（線粒體內(nèi)）草酰乙酸+NADH+H+蘋果酸脫氫酶蘋果酸+NAD+（3）、）、蘋果酸被重新氧化成草酰乙酸（線粒體外）蘋果酸被重新氧化成草酰乙酸（線粒體外）蘋果酸脫氫酶草酰乙酸+NADH+H+蘋果酸+NAD+第86頁/共101頁（4）、草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸）、草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸羧

50、化激酶磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+CO2草酰乙酸+GTP第87頁/共101頁（5 5）、磷酸烯醇式丙酮酸沿糖酵解的逆方向生成）、磷酸烯醇式丙酮酸沿糖酵解的逆方向生成）、磷酸烯醇式丙酮酸沿糖酵解的逆方向生成）、磷酸烯醇式丙酮酸沿糖酵解的逆方向生成1.61.6二磷酸果糖。二磷酸果糖。二磷酸果糖。二磷酸果糖。（6 6）、）、）、）、F-1.6-P F-6-P F-1.6-P F-6-P 果糖二磷酸酶：果糖二磷酸酶：AMPAMP、2.62.6二磷酸果糖強烈抑制。二磷酸果糖強烈抑制。ATPATP、檸檬酸和、檸檬酸和33磷酸甘油酸激活。磷酸甘油酸激活。（7 7）6-6-磷酸果糖異構(gòu)化為磷酸果糖異構(gòu)化為磷酸果

51、糖異構(gòu)化為磷酸果糖異構(gòu)化為6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖第88頁/共101頁（8）、）、6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖磷酸葡萄糖生成葡萄糖葡萄糖6-磷酸酶G6P+H2OGlc+Pi糖異生總反應(yīng)：2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H+4H20Glc+2NAD+4ADP+2GDP+6Pi.三個關(guān)鍵步驟：丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1.6二磷酸果糖F6P。G6PGlc第89頁/共101頁3、糖異生途徑的前體糖異生途徑的前體P113圖1317糖異生途徑的前體凡是能生成丙酮酸或成草酰乙酸的物質(zhì)都可以變成葡萄糖，如TCA中全部的中間產(chǎn)物，生糖氨基酸：Ile、Leu、Tyr、Trp。植物微生

52、物經(jīng)過乙醛酸循環(huán)，可將乙酰CoA轉(zhuǎn)化成草酰乙酸，因此可以將脂肪酸轉(zhuǎn)變成糖。反芻動物胃、腸道細(xì)菌分解纖維素，產(chǎn)生乙酸、丙酸、丁酸等，其中奇數(shù)碳脂肪酸可轉(zhuǎn)變成琥珀酰CoA，進(jìn)入TCA，生糖。第90頁/共101頁第91頁/共101頁4、糖糖異異生生和和糖糖酵酵解解的的代代謝謝協(xié)協(xié)調(diào)調(diào)調(diào)調(diào)控控 參閱P123高高濃濃度度G6PG6P抑抑制制已已糖糖激激酶酶，活活化化G6PG6P酶酶，抑制酵解，促進(jìn)異生。抑制酵解，促進(jìn)異生。酵解和異生的控制點是酵解和異生的控制點是F6PF6P與與F1,62PF1,62P的轉(zhuǎn)化。的轉(zhuǎn)化。糖糖異異生生的的關(guān)關(guān)鍵鍵調(diào)調(diào)控控酶酶是是F1,62PF1,62P酶酶，而而糖糖酵酵解解的

53、的關(guān)關(guān)鍵調(diào)控酶是磷酸果糖激酶。鍵調(diào)控酶是磷酸果糖激酶。ATPATP促進(jìn)酵解，檸檬酸促進(jìn)糖異生。促進(jìn)酵解，檸檬酸促進(jìn)糖異生。F-2.6-PF-2.6-P是強效應(yīng)物，促進(jìn)酵解，減弱異生。是強效應(yīng)物，促進(jìn)酵解，減弱異生。第92頁/共101頁丙丙酮酮酸酸到到PEPPEP的的轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)化化在在糖糖異異生生中中是是由由丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶調(diào)節(jié)，在酵解中被丙酮酸激酶調(diào)節(jié)。調(diào)節(jié)，在酵解中被丙酮酸激酶調(diào)節(jié)。乙乙酰酰CoACoA激激活活丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶的的活活性性，抑抑制制丙丙酮酮酸酸脫脫氫氫酶酶的活性，因此乙酰的活性，因此乙酰CoACoA過量時，可促進(jìn)過量時，可促進(jìn)GlcGlc生成。生成。酵解與異生途徑，

54、一個途徑開放，另一途徑就關(guān)。酵解與異生途徑，一個途徑開放，另一途徑就關(guān)。酵解和異生中有三個點可能產(chǎn)生無效循環(huán)：酵解和異生中有三個點可能產(chǎn)生無效循環(huán)：P124P124 這種無效循環(huán)只能產(chǎn)生熱量供自身需要。這種無效循環(huán)只能產(chǎn)生熱量供自身需要。激素對酵解和異生的調(diào)控激素對酵解和異生的調(diào)控腎上腺素、胰高血糖素和糖皮質(zhì)激素促進(jìn)異生，胰島素腎上腺素、胰高血糖素和糖皮質(zhì)激素促進(jìn)異生，胰島素加強酵解。加強酵解。第93頁/共101頁三、三、糖原的合成與分解糖原的合成與分解主要發(fā)生在肝臟、骨骼肌中。（一）（一）、糖原分解代謝糖原分解代謝1.1.糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶第94頁/共101頁2.2.轉(zhuǎn)移酶與去分枝酶轉(zhuǎn)

55、移酶與去分枝酶P115P115圖圖13-2013-20第95頁/共101頁（二）（二）、糖原合成代謝糖原合成代謝（1 1）、）、）、）、UDPUDP葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶G1P+UTPUDPG1P+UTPUDP葡萄糖葡萄糖+ppi.+ppi.（2 2）、）、）、）、糖原合成酶糖原合成酶糖原合成酶糖原合成酶aa，有活性。，有活性。BB，少活性。，少活性。新新的的GlcGlc殘殘基基加加在在糖糖原原引引物物的的非非還還原原端端的的GlcGlc殘殘基基的的羥羥基基上上，形形成成-.4.4糖糖苷苷鍵鍵，被被延延長長的的糖糖原原分分子子末末端端GlcGlc殘基殘基上的羥基取代。上的羥基取代。（3 3）、）、）、）、分枝酶分枝酶分枝酶分枝酶糖原代謝的調(diào)節(jié)糖原代謝的調(diào)節(jié) P124P124第96頁/共101頁第六節(jié)第六節(jié)第六節(jié)第六節(jié)神經(jīng)和激素對血糖代謝的控制神經(jīng)和激素對血糖代謝的控制神經(jīng)和激素對血糖代謝的控制神經(jīng)和激素對血糖代謝的控制P127第97頁/共101頁第98頁/共101頁腎上腺素抑制糖原合成：第99頁/共101頁腎上腺素促進(jìn)糖原分解：第100頁/共101頁