《內(nèi)科學(xué)課件-多發(fā)性骨髓瘤推選優(yōu)秀ppt》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《內(nèi)科學(xué)課件-多發(fā)性骨髓瘤推選優(yōu)秀ppt（22頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,*,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),內(nèi)科學(xué)(kxu)課件 多發(fā)性骨髓瘤,第一頁(yè)，共22頁(yè)。,概 述,多發(fā)性骨髓瘤是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株

2、異常增生(zngshng)的一種惡性腫瘤.,我國(guó)骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬(wàn),發(fā)病年齡多在5060歲之間,男女之比約為3:2.,第二頁(yè)，共22頁(yè)。,M,蛋 白（一）,骨髓內(nèi)的異常漿細(xì)胞,即骨髓瘤細(xì)胞,異常增生引起骨質(zhì)破壞,同時(shí)分泌(fnm)M蛋白(在絕大多數(shù)漿細(xì)胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)單一,在蛋白電泳時(shí)呈現(xiàn)基底較窄的單峰,稱-).,第三頁(yè)，共22頁(yè)。,M,蛋 白（二）,三種類型:完整的免疫球蛋白分子，其輕鏈僅具有一種抗原性，不是k鏈即為鏈；游離的輕鏈即為Bence-Jones蛋白。,個(gè)別免疫機(jī)制異常時(shí)，可出現(xiàn)一株漿細(xì)胞合成某一鏈的過(guò)剩，體內(nèi)有過(guò)剩的重鏈，而無(wú)相應(yīng)的輕鏈，重鏈可從尿中排出，產(chǎn)生

3、重鏈??；輕鏈過(guò)剩時(shí)，如果(rgu)輕鏈脫落從尿中排出，即Bence-Jones蛋白。,第四頁(yè)，共22頁(yè)。,MM,的臨床表現(xiàn),骨髓浸潤(rùn)引起的骨骼疼痛，出現(xiàn)病理性骨折或骨性腫塊；,由瘤細(xì)胞分泌M蛋白引起反復(fù)感染、高粘滯綜合征、腎功能不全和出血傾向；,骨髓瘤細(xì)胞增生引起貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(zhngzhung)、高鈣血癥，甚至發(fā)生漿細(xì)胞白血病。,第五頁(yè)，共22頁(yè)。,全身骨掃描(SPECT),II型幼稚漿細(xì)胞型，核染色質(zhì)較疏松，細(xì)胞外形尚規(guī)整，核偏位，核/質(zhì)比1：1；,IgA型：約占23%27%，電泳的M成分出現(xiàn)在a2區(qū)，有火焰(huyn)狀瘤細(xì)胞、高血鈣、高膽固醇；,透射電鏡下，瘤細(xì)胞的顯著特征是

4、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的增多和擴(kuò)大，高爾基體極為發(fā)達(dá)，擴(kuò)大的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)含(ni hn)無(wú)定形物、橢圓形小體，這些物質(zhì)與血清中M蛋白有關(guān)。,其他(qt)檢驗(yàn)（一）,0109時(shí)，應(yīng)診斷為漿細(xì)胞白血病。,形態(tài)特點(diǎn)：典型的骨髓瘤細(xì)胞較成熟漿細(xì)胞大，外形不規(guī)則可有偽足。,約1%患者血與尿中無(wú)異常蛋白，屬不分泌型MM。,血清蛋白電泳(din yn),血清IL-6及可溶性IL-6受體：水平均增高。,I型小漿細(xì)胞型，較成熟，染色質(zhì)較密，核偏位，胞漿豐富，此型分化(fnhu)良好的在形態(tài)上與正常漿細(xì)胞相似；,可檢出B-J蛋白和鑒別(jinbi)k鏈和鏈，與血清電泳結(jié)果相符。,不分泌型：偶見(jiàn)，僅占1%，血清中無(wú)M成分，尿中無(wú)B

5、-J蛋白(dnbi)。,晚期(wnq)有全血細(xì)胞減少。,該細(xì)胞在骨髓內(nèi)可呈彌漫性分布，也可呈灶性、斑片狀分布，因而有時(shí)需多部位穿刺(chunc)才能診斷。,骨髓活檢可提高檢出率。,檢 驗(yàn),第六頁(yè)，共22頁(yè)。,血 象,不同程度的貧血，正常細(xì)胞、正常色素性，貧血隨病情的進(jìn)展而加重。成熟紅細(xì)胞緡錢(qián)狀排列?？砂橛猩贁?shù)幼粒-幼紅細(xì)胞。ESR明顯加快。晚期(wnq)有全血細(xì)胞減少。骨髓瘤細(xì)胞可在外周血出現(xiàn)，當(dāng)2.0109時(shí)，應(yīng)診斷為漿細(xì)胞白血病。,第七頁(yè)，共22頁(yè)。,骨 髓 象（一）,骨髓象示骨髓瘤細(xì)胞計(jì)數(shù)占有核細(xì)胞總數(shù)的10%15%以上。該細(xì)胞在骨髓內(nèi)可呈彌漫性分布，也可呈灶性、斑片狀分布，因而有時(shí)需多

6、部位穿刺(chunc)才能診斷。骨髓活檢可提高檢出率。,第八頁(yè)，共22頁(yè)。,骨 髓 象（二）,形態(tài)特點(diǎn)：典型的骨髓瘤細(xì)胞較成熟漿細(xì)胞大，外形不規(guī)則可有偽足。胞核長(zhǎng)圓形，偏心，核染色質(zhì)疏松，可有12個(gè)大而清楚的核仁(h rn)。胞漿較豐富，灰蘭色或火焰狀不透明，常含少量嗜苯胺藍(lán)顆粒和空泡。POX染色呈陰性反應(yīng)。,第九頁(yè)，共22頁(yè)。,血液流變學(xué)檢測(cè)：少數(shù)患者血清粘滯(zhn zh)度增高，一般見(jiàn)于M蛋白明顯增高者。,骨髓中漿細(xì)胞15%，并有異常漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；,第二十一頁(yè)，共22頁(yè)。,X線檢查(jinch),III型原始(yunsh)漿細(xì)胞型，染色質(zhì)疏松，如網(wǎng)狀細(xì)胞，

7、核可居中，有核仁，核/質(zhì)比例顯示核占優(yōu)勢(shì)；,骨髓瘤細(xì)胞增生引起貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(zhngzhung)、高鈣血癥，甚至發(fā)生漿細(xì)胞白血病。,X線骨骼平片可見(jiàn)彌漫性骨質(zhì)疏松，典型的鑿孔樣溶骨性損害和骨折(gzh)。,血清蛋白電泳(din yn),不同程度的貧血，正常細(xì)胞、正常色素性，貧血隨病情的進(jìn)展而加重。,輕鏈過(guò)剩時(shí)，如果(rgu)輕鏈脫落從尿中排出，即Bence-Jones蛋白。,PCR檢測(cè)：用于本病的診斷與良性反應(yīng)(fnyng)性免疫球蛋白增多的鑒別診斷。,骨 髓 象（三）,瘤細(xì)胞分型：,I型小漿細(xì)胞型，較成熟，染色質(zhì)較密，核偏位，胞漿豐富，此型分化(fnhu)良好的在形態(tài)上與正常漿細(xì)胞

8、相似；,II型幼稚漿細(xì)胞型，核染色質(zhì)較疏松，細(xì)胞外形尚規(guī)整，核偏位，核/質(zhì)比1：1；,第十頁(yè)，共22頁(yè)。,骨 髓 象（四）,III型原始(yunsh)漿細(xì)胞型，染色質(zhì)疏松，如網(wǎng)狀細(xì)胞，核可居中，有核仁，核/質(zhì)比例顯示核占優(yōu)勢(shì)；,IV型網(wǎng)狀細(xì)胞型，細(xì)胞形態(tài)多樣化，核仁較大、較多，細(xì)胞分化不良者，則惡性程度高。,第十一頁(yè)，共22頁(yè)。,超微結(jié)構(gòu)檢驗(yàn)(jinyn),透射電鏡下，瘤細(xì)胞的顯著特征是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的增多和擴(kuò)大，高爾基體極為發(fā)達(dá)，擴(kuò)大的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)含(ni hn)無(wú)定形物、橢圓形小體，這些物質(zhì)與血清中M蛋白有關(guān)。,第十二頁(yè)，共22頁(yè)。,血清蛋白電泳(din yn),血清(xuqng)總蛋白增高，可達(dá)

9、80120g/L,是M蛋白增高所致，ALB正?；蜉p度減少。在r區(qū)帶之前或a2、之間可見(jiàn)單峰，是單克隆球蛋白（M蛋白），而正常的r球蛋白比例減少。少數(shù)病例電泳帶未見(jiàn)M蛋白，僅r球蛋白減少而尿中有大量B-J蛋白，屬輕鏈型骨髓瘤。約1%患者血與尿中無(wú)異常蛋白，屬不分泌型MM。,第十三頁(yè)，共22頁(yè)。,尿蛋白電泳(din yn)和免疫電泳(din yn),可檢出B-J蛋白和鑒別(jinbi)k鏈和鏈，與血清電泳結(jié)果相符。敏感性高，特異性強(qiáng)，除不分泌型外，幾乎所有患者均為陽(yáng)性。,第十四頁(yè)，共22頁(yè)。,M,分 型（一）,IgG型:約占70%,呈典型MM臨床表現(xiàn)；IgA型：約占23%27%，電泳的M成分出現(xiàn)在

10、a2區(qū)，有火焰(huyn)狀瘤細(xì)胞、高血鈣、高膽固醇；IgD型：含量低，不易在電泳中出現(xiàn)，多見(jiàn)于年輕人，常出現(xiàn)M蛋白（多為r鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；IgE型：罕見(jiàn)，骨損害少見(jiàn)，易并發(fā)漿細(xì)胞白血病。,第十五頁(yè)，共22頁(yè)。,M,分 型（二）,輕鏈型：約占20%，尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白(dnbi)，而血清中無(wú)M成分，瘤細(xì)胞生長(zhǎng)快，病情進(jìn)展迅速，常有骨損害，較易出現(xiàn)腎功能不全；雙克隆或多克隆免疫球蛋白(dnbi)型：約占20%，瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白(dnbi)，它們屬同一免疫球蛋白(dnbi)；不分泌型：偶見(jiàn)，僅占1%，血清中無(wú)M成分，尿中無(wú)B-J蛋白(dnbi)。

11、,第十六頁(yè)，共22頁(yè)。,其他(qt)檢驗(yàn)（一）,血清鈣磷和堿性磷酸酶：血鈣升高，血磷一般正常，腎功能不全時(shí)，血磷可升高。AKP可正常、降低或升高。,血清2-微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活力(hul)：均增高，2-微球蛋白增高可作為判斷預(yù)后與療效指標(biāo)，其水平高低與腫瘤活動(dòng)程度成正比；LDH增高亦與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)。,第十七頁(yè)，共22頁(yè)。,其他(qt)檢驗(yàn)（二）,腎功能：由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細(xì)胞，蛋白管型阻塞而導(dǎo)致腎功能受累，因此酚紅排泄試驗(yàn)、放射性核素、腎圖、Bcr及BUN多有異常，晚期出現(xiàn)尿毒癥。,血液流變學(xué)檢測(cè)：少數(shù)患者血清粘滯(zhn zh)度增高，一般見(jiàn)于M蛋白明顯增高者。,第十八

12、頁(yè)，共22頁(yè)。,其他(qt)檢驗(yàn)（三）,血清IL-6及可溶性IL-6受體：水平均增高。,PCR檢測(cè)：用于本病的診斷與良性反應(yīng)(fnyng)性免疫球蛋白增多的鑒別診斷。,第十九頁(yè)，共22頁(yè)。,X線檢查(jinch),X線骨骼平片可見(jiàn)彌漫性骨質(zhì)疏松，典型的鑿孔樣溶骨性損害和骨折(gzh)。常見(jiàn)于顱骨、骨盆、脊柱、胸廓、長(zhǎng)骨的近端受累。有骨痛而X線攝片未見(jiàn)異常應(yīng)行CT或MRI檢查。,全身骨掃描(SPECT),第二十頁(yè)，共22頁(yè)。,診 斷（一）,骨髓中漿細(xì)胞15%，并有異常漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；血清(xuqng)中出現(xiàn)大量單克隆球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L;IgA 20g/L,IgD 2.0g/L;IgE 2.0g/L;IgM 15g/L或尿單克隆B-J蛋白1.0g/24h,少數(shù)可出現(xiàn)雙或三克?。粺o(wú)其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。,第二十一頁(yè)，共22頁(yè)。,診斷(zhndun)（二）,如僅有、項(xiàng)者屬不分泌型。如僅有、項(xiàng)者須除外(chwi)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥。,第二十二頁(yè)，共22頁(yè)。,