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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),癲癇及癲癇性精神障礙的診斷與治療,1,癲癇及癲癇性精神障礙的診斷與治療1,癲癇發(fā)作的國(guó)際分類,癲癇發(fā)作的分類依據(jù)臨床發(fā)作的特征，并結(jié)合腦電圖所見(jiàn)進(jìn)行，原則采用二分法：,一,.,部分性發(fā)作：,是指臨床發(fā)作表現(xiàn)為局灶性或部分性的特征，腦電圖為起源于腦的一個(gè)局部或一側(cè)半球的異常放電。,1.,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：,發(fā)作時(shí)患者的意識(shí)存在。單純部分性發(fā)作包括運(yùn)動(dòng)型，主要表現(xiàn)為身體某一部位或一側(cè)肢體抽搐，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘后自行終止，不伴有意識(shí)障礙。感覺(jué)或特殊感覺(jué)型，可有針刺、麻木感、放電感、眩暈感等或閃光燈簡(jiǎn)單的視幻覺(jué)。自主神經(jīng)

2、型，主要表現(xiàn)為發(fā)作性植物神經(jīng)功能紊亂癥狀，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，具有突發(fā)性、反復(fù)性、自行緩解的特點(diǎn)。病人可表現(xiàn)頭疼、腹痛、肢體疼痛、眩暈，容易誤診誤治。精神或情緒改變。如果繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作或者繼發(fā)全面發(fā)作，表現(xiàn)為注觀感覺(jué)異常的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作則稱為先兆。,2,癲癇發(fā)作的國(guó)際分類癲癇發(fā)作的分類依據(jù)臨床發(fā)作的特征，并結(jié)合腦,癲癇發(fā)作的國(guó)際分類,2.,復(fù)雜部分性發(fā)作：,為局部起源的發(fā)作，發(fā)作時(shí)患者伴意識(shí)障礙。這種意識(shí)障礙可以發(fā)生在起病的一開(kāi)始，也可以由簡(jiǎn)單部分發(fā)作發(fā)展而來(lái)。復(fù)雜部分發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為意識(shí)障礙并伴感知、記憶障礙等，同時(shí)有愣神、咂嘴、及雙手的不自主摸索動(dòng)作稱為自動(dòng)癥或精神運(yùn)動(dòng)型發(fā)作。,3.,部分性

3、發(fā)作繼發(fā)全面化：,上述兩種發(fā)作也可能演變?yōu)槿韽?qiáng)直痙攣發(fā)作或俗稱的大發(fā)作，有時(shí)和全面發(fā)作不易鑒別，實(shí)際上這是一種由局部起始的繼發(fā)性全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。,二,.,全面發(fā)作，,是指臨床和腦電圖變化從發(fā)作一開(kāi)始就同時(shí)侵犯兩側(cè)大腦半球，臨床癥狀是雙側(cè)對(duì)稱的，大部分均有意識(shí)喪失或意識(shí)障礙。,1.,失神發(fā)作：,多見(jiàn)于兒童，女孩較多。臨床表現(xiàn)為短暫失神，此時(shí)叫之不應(yīng)，兩眼發(fā)直，有時(shí)伴眨眼或輕度自動(dòng)癥狀。一般持續(xù)幾秒或幾十秒。腦電圖在發(fā)作時(shí)雙側(cè)對(duì)稱同步每秒三次棘慢波綜合節(jié)律。,2.,肌陣攣發(fā)作：,臨床為全身型發(fā)作。表現(xiàn)為一瞬間的全身肌陣攣樣動(dòng)作。,3,癲癇發(fā)作的國(guó)際分類2.復(fù)雜部分性發(fā)作：為局部起源的發(fā)作，發(fā),

4、癲癇發(fā)作的國(guó)際分類,3.,強(qiáng)直發(fā)作：,全身強(qiáng)直伸展并伴意識(shí)喪失，常常同時(shí)突然尖叫，有時(shí)患者因而摔倒，強(qiáng)直發(fā)作大部分發(fā)生于睡眠之中。,4.,陣攣發(fā)作：,多發(fā)生于兒童及幼兒，表現(xiàn)為兩側(cè)肢體的陣攣樣抽搐且常合并意識(shí)障礙。,5.,強(qiáng)直陣攣發(fā)作：,就是一般所謂的大發(fā)作，其臨床表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失，并全身抽搐，典型的包括一開(kāi)始的強(qiáng)直期及隨后出現(xiàn)的陣攣期，持續(xù),1-2,分鐘以后患者全身松弛無(wú)力、昏睡。醒后有頭痛、全身乏力、酸痛等癥狀。,6.,失張力發(fā)作：,經(jīng)常表現(xiàn)為失張力后的摔倒，典型的為突然猝倒。發(fā)作時(shí)的腦電圖有些僅僅表現(xiàn)為單發(fā)的棘慢波綜合，在很多情況下經(jīng)?？床坏矫鞔_的特異性放電或僅見(jiàn)動(dòng)作偽差。,三,.,不

5、能分類的發(fā)作,4,癲癇發(fā)作的國(guó)際分類3.強(qiáng)直發(fā)作：全身強(qiáng)直伸展并伴意識(shí)喪失，常,癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類,一,.,病因分類,1.,特發(fā)性癲癇：,為一大組癲癇綜合征，其主要特點(diǎn)是發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病。發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征神經(jīng)放射檢查異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈。,2.,癥狀性癲癇：,年齡相關(guān)性不如原發(fā)性強(qiáng)較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇持續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查活動(dòng)背景欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影像學(xué)異常部分患者有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分患者難治。,3.,隱源性癲癇：,是指一組原因未明的癥狀性癲癇。,二,.,部位分類,1.,全面性

6、癲癇：,是指腦電圖具有普遍的、兩側(cè)對(duì)稱性的癲癇樣放電，臨床發(fā)作為全身型發(fā)作，即子發(fā)作開(kāi)始就是兩側(cè)對(duì)稱的，如失神、肌陣攣、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。,2.,部分性癲癇：,是指由大腦某一局灶起源的癲癇放電以及臨床部分性發(fā)作組成的癲癇。,在確定為癲癇發(fā)作后，且已知道癲癇發(fā)作的類型，然后又能確定病因，還必須再加上癲癇發(fā)作的初發(fā)年齡、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、神經(jīng)影像檢查、引起癲癇發(fā)作的誘因及病程等，而進(jìn)行癲癇或癲癇綜合征的分類。,5,癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類5,癲癇綜合征的分類共有,34,種，主要分為以下幾大類：,1.,特發(fā)性全面性癲癇,2.,癥狀性全面性癲癇,3.,隱源性全面性癲癇,4.,特發(fā)性部分性癲癇,5.,癥

7、狀性部分性癲癇,6.,隱源性部分性癲癇,7.,不能確定的癲癇,8.,特殊癲癇綜合征,其中顳葉癲癇是指發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型，屬于癥狀性或者隱源性部分性癲癇，是最常見(jiàn)的癲癇綜合征之一，往往有熱性驚厥的病史。,6,癲癇綜合征的分類共有34種，主要分為以下幾大類：1.特發(fā)性全,難治性癲癇,經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療，有,70%-80%,患者的發(fā)作能夠完全緩解或者得到很好的控制，但仍有小部分的患者對(duì)藥物的反應(yīng)性差，因此，學(xué)術(shù)界提出了難治性癲癇的概念。,一般認(rèn)為，應(yīng)用了至少兩種以上的一線抗癲癇藥物治療，藥物的血藥濃度達(dá)到有效的范圍，無(wú)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，至少觀察兩年以上，并且每月的發(fā)作至少四次以上，同時(shí)并無(wú)

8、進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者，稱為難治性癲癇。并且需要排除由于診斷錯(cuò)誤、選藥不當(dāng)、用量不足、依從性差以及不良的生活習(xí)慣導(dǎo)致的,“,假性難治,”,的情況。,難治性癲癇不是特指哪一種具體的癲癇類型，但是某些癲癇類型的癲癇患者容易出現(xiàn)難治的現(xiàn)象，難治性癲癇在兒童以,Lennox-Gastaut,綜合征為代表，在承認(rèn)以顳葉癲癇最為常見(jiàn)。,7,難治性癲癇 經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療，有70%-80%,病因及發(fā)病機(jī)制,新生兒及嬰兒期,先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）代謝性因素、腦發(fā)育異常等。,兒童以及青春期,特發(fā)性病例（遺傳有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感

9、染、腦發(fā)育異常等。,成人期,頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等。,老年期,腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等。,癲癇的病因,一,.,常見(jiàn)病因與年齡的相關(guān)性,病因與年齡的關(guān)系較為密切，不同的年齡組發(fā)病的病例往往有不同的病因范圍。病變累及了大腦皮質(zhì)及邊緣系統(tǒng)易于出現(xiàn)癲癇發(fā)作和形成癲癇。,8,病因及發(fā)病機(jī)制新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、,二,.,常見(jiàn)病因,1.,染色體異常,染色體異常多合并神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，如智力受損。,2.,皮質(zhì)發(fā)育不良,無(wú)腦回、巨腦回、小多腦回和神經(jīng)元異常等都容易引起癲癇。,3.,遺傳代謝,某些遺傳代謝疾病可以伴有癲癇發(fā)作，多于嬰幼兒發(fā)病。,4.,

10、圍產(chǎn)期損傷,母親懷孕期間的病毒、寄生蟲(chóng)感染等，分娩過(guò)程中的缺氧、窒息以及顱內(nèi)出血等情況。,5.,路腦外傷,顱腦外傷史現(xiàn)代社會(huì)的常見(jiàn)疾病。,6,.,腦血管疾病,各種腦血管疾病都有引發(fā)癲癇發(fā)作的可能。,腦動(dòng)脈血管畸形容易在青春期和成年期發(fā)病，腦血管意外多出現(xiàn)在老年患者。,7.,中樞系統(tǒng)感染,包括細(xì)菌性、病毒性、寄生蟲(chóng)和真菌性的顱內(nèi)感染。,8.,腦腫瘤,原發(fā)性以及轉(zhuǎn)移性腦腫瘤都可導(dǎo)致癲癇。,9.,缺血缺氧性腦損害,各種原因造成的缺血缺氧性過(guò)程都會(huì)對(duì)大腦造成損傷，都可能導(dǎo)致急性期的癲癇發(fā)作，并在隨后形成癲癇。,10.,代謝性障礙和中毒性因素,常見(jiàn)的包括電解質(zhì)紊亂、高血糖、低血糖、等代謝性因素，以及,酒

11、精中毒、酒精戒斷,和其他中毒性因素等。,9,二.常見(jiàn)病因9,三,.,癲癇的發(fā)病機(jī)制,1.,神經(jīng)電生理 癲癇的異常放電可以出現(xiàn)在發(fā)作期，也可以出現(xiàn)在就發(fā)作間歇期。導(dǎo)致這種異常放電的因素可以多種多樣，對(duì)異常放電產(chǎn)生的本質(zhì)了解的還不多。,2.,神經(jīng)病理學(xué)：特發(fā)性癲癇與離子通道，離子通道是一類維持神經(jīng)元正常功能所必須的跨膜通道。癥狀性癲癇 也叫有明確性病因和腦器質(zhì)性病變的癲癇，這類癲癇是指根據(jù)病史或者檢查，癲癇發(fā)作有明確的病因可尋，對(duì)于部分癥狀性癲癇的病理有很多研究，在此不一一舉例。,10,三.癲癇的發(fā)病機(jī)制10,癲癇性精神障礙,對(duì)癲癇性精神障礙產(chǎn)生原因有很多研究，主要包括以下幾方面的研究：,一,.,

12、病理學(xué)因素,導(dǎo)致癲癇的器質(zhì)性或者結(jié)構(gòu)性病變本身就能夠同時(shí)造成癲癇發(fā)作以及精神障礙。精神障礙的臨床嚴(yán)重程度和精神障礙的類型與病變部位、程度等有關(guān)，其中邊緣系統(tǒng)結(jié)構(gòu)對(duì)人的記憶、精神和情感功能等有關(guān)鍵的作用，累及次部位的癲癇更容易出現(xiàn)精神行為異常。,二,.,發(fā)作的影響,癲癇發(fā)作時(shí)，特別是強(qiáng)直陣攣發(fā)作能夠造成大腦一定時(shí)間的缺氧，大腦興奮性神經(jīng)遞質(zhì)、炎性介質(zhì)等的聚集，均會(huì)影響精神行為和對(duì)大腦神經(jīng)元造成損傷。,三,.,發(fā)作期以及發(fā)作間期大腦異常放電的影響,無(wú)論是發(fā)作期還是發(fā)作間期，大腦都會(huì)有異常電活動(dòng)的發(fā)放，也稱為癲癇性放電，這些異常的放電對(duì)正常神經(jīng)環(huán)路的功能造成了干擾，在臨床水平會(huì)造成精神行為障礙。,四

13、,.,社會(huì)心理因素,包括公眾對(duì)于癲癇患者的態(tài)度以及教育狀態(tài)、工作狀態(tài)和婚姻狀態(tài)等的認(rèn)識(shí)。,五,.,其他,另外在進(jìn)行抗癲癇藥物治療的同時(shí)，抗癲癇藥物所導(dǎo)致的精神行為障礙也引起了人們的關(guān)注。抗癲癇藥物的藥理機(jī)制主要通過(guò)作用于大腦神經(jīng)元受體調(diào)節(jié)大腦的興奮性和抑制性功能而發(fā)揮作用，也會(huì)對(duì)精神行為造成一定影響。,11,癲癇性精神障礙 對(duì)癲癇性精神障礙產(chǎn)生原因有很多研究，主,癲癇性精神障礙的臨床表現(xiàn),根據(jù)精神障礙與癲癇發(fā)作有無(wú)直接關(guān)系的分類方法，癲癇性精神障礙可以分為發(fā)作相關(guān)的精神障礙和與發(fā)作無(wú)關(guān)的發(fā)作間歇期精神障礙。前者包括發(fā)作期的精神障礙和發(fā)作前后的精神障礙，為一定時(shí)間內(nèi)的感覺(jué)、知覺(jué)、記憶、思維等障礙

14、，心境惡劣，精神運(yùn)動(dòng)型發(fā)作，或短暫精神分裂樣發(fā)作，發(fā)作具有突然性、短暫性及反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。后者為分裂樣障礙、人格改變或智力損害等。,一,.,發(fā)作期精神障礙,主要包括發(fā)作性精神運(yùn)動(dòng)性障礙、發(fā)作性情感障礙及短暫性精神分裂癥樣發(fā)作等。,1.,知覺(jué)障礙,多為原始性的幻覺(jué)，為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作或者先兆，即意識(shí)保存。,視覺(jué)發(fā)作：這是一種常見(jiàn)的感覺(jué)癥狀，如看到閃光、冒金花、黑矇，但亦可見(jiàn)到很復(fù)雜而完整的情景，或既往經(jīng)歷的重現(xiàn)，有時(shí)可出現(xiàn)錯(cuò)覺(jué)或感知綜合障礙，后者常為視物顯大癥、視物顯小癥或視物變形癥等，此外患者還可以由自身幻視或自窺癥。,12,癲癇性精神障礙的臨床表現(xiàn)12,聽(tīng)覺(jué)發(fā)作：出現(xiàn)的是內(nèi)容單調(diào)的聽(tīng)幻覺(jué)，如耳

15、鳴，有時(shí)可伴眩暈。如病灶靠近后部，則幻聽(tīng)的聲音也可為言語(yǔ)聲、音樂(lè)或歌曲的判斷。,嗅覺(jué)發(fā)作：患者可嗅到難聞的氣味，有時(shí)像燒焦了的膠皮味，單純的嗅覺(jué)發(fā)作較少，大多和顳葉發(fā)作合并出現(xiàn)。,味覺(jué)發(fā)作患者可嘗到某些不愉快或特殊的味道，這種發(fā)作常和嗅覺(jué)發(fā)作和顳葉發(fā)作合并出現(xiàn)。,2.,記憶障礙,患者可體驗(yàn)到一種記憶障礙，例如對(duì)某些熟悉的名字突然不能回憶，或在一個(gè)新的環(huán)境中有一種似乎過(guò)去早已體驗(yàn)過(guò)的感覺(jué)，稱為熟悉感（或似曾相識(shí)感），或在一個(gè)熟悉的場(chǎng)景中好像有完全陌生的感覺(jué)，稱為陌生感（又稱舊事如新感）。,3.,思維障礙,可有思維中斷，患者感覺(jué)自己的思潮突然停止，或有強(qiáng)迫性思維，患者的思維不受自己意愿的支配，強(qiáng)制

16、性的大量涌現(xiàn)在腦內(nèi)，并?；ハ嗳狈β?lián)系，但意識(shí)保存。還有強(qiáng)迫回憶。,13,聽(tīng)覺(jué)發(fā)作：出現(xiàn)的是內(nèi)容單調(diào)的聽(tīng)幻覺(jué)，如耳鳴，有時(shí)可伴眩暈。如,4.,情感障礙,可有發(fā)作性的恐怖、抑郁、喜悅及憤怒表現(xiàn)，發(fā)作性恐怖是最常見(jiàn)的一種。發(fā)作性的情感障礙物明顯精神因素，突然發(fā)病，時(shí)間短暫，反復(fù)出現(xiàn)同樣內(nèi)容的精神障礙，有時(shí)發(fā)作常與錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)同時(shí)存在。,5.,自主神經(jīng)功能障礙,是指單獨(dú)出現(xiàn)的自主神經(jīng)系統(tǒng)功能發(fā)作，如頭痛、頭脹、流涎、惡心、嘔吐、腹部不適、呼吸困難、心悸、出汗、豎毛、面色蒼白或潮紅等癥狀。大多和其他發(fā)作合并出現(xiàn)。,6.,自動(dòng)癥,最常見(jiàn)于復(fù)雜部分性發(fā)作，核心癥狀為意識(shí)障礙，不過(guò)常常在意識(shí)模糊的情況下作出一些目的不明確的動(dòng)作或行為，或無(wú)目的、無(wú)效率的反復(fù)無(wú)意義動(dòng)作。主要有反復(fù)咀嚼、咂嘴、吞咽、舔舍、甚至咳嗽、吐痰、扮鬼臉、反復(fù)轉(zhuǎn)頭尋找疑惑狀，或無(wú)目標(biāo)的跑步、走動(dòng)、玩弄衣物、搔首弄姿、搬東西等，此外也會(huì)重復(fù)語(yǔ)言或自言自語(yǔ)。阻止患者時(shí)甚至?xí)l(fā)生反抗的動(dòng)作，但罕有攻擊性的行為。整個(gè)發(fā)作過(guò)程一般持續(xù)半分鐘至數(shù)分鐘之久，過(guò)后患者常常不知道剛才發(fā)生了什么。,14,4.情感障礙 可有發(fā)作性的恐怖、抑郁、喜悅及憤怒表