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兒童痙攣性腦性癱瘓的神經(jīng)外科治療,腦性癱瘓(CerebraI PaIsy, CP)的發(fā)病率約為0.1%-0.5%，多發(fā)生在圍產(chǎn)期。 病因多為出生時(shí)缺血缺氧、早產(chǎn)、核黃疸等，導(dǎo)致大腦不可逆的損害。 患兒主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及姿勢(shì)異常，伴有不同程度的智力障礙。 其中痙攣性腦癱及以痙攣為主的混合型腦癱占70％以上。,臨床表現(xiàn),1、雙下肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性。 2、行走情況： 絕大部分患兒需在攙扶下方可行走，“剪刀”步態(tài)較嚴(yán)重。 輕癥患兒可獨(dú)自行走，呈較輕微的“剪刀”步態(tài)。 嚴(yán)重患兒僅能攙扶站立，不能行走。甚至需攙扶方能坐位。,3、肌張力評(píng)判：Ashworth肌張力評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn) 0級(jí)--為無(wú)肌張力增加； 1級(jí)--為肌張力輕度增加，當(dāng)受累肢體進(jìn)行被動(dòng)屈伸時(shí)，在關(guān)節(jié)活動(dòng)度(ROM)之末出現(xiàn)突然阻抗或出現(xiàn)最小的阻力； 1+級(jí)--為肌張力輕度增加，被動(dòng)屈伸時(shí)，在ROM的后50％范圍內(nèi)出現(xiàn)突然的阻抗，當(dāng)繼續(xù)運(yùn)動(dòng)到ROM終端時(shí)，始終伴有最小的阻力； 2級(jí)--為大部分ROM中肌張力均較明顯增加，但是患肢仍容易移動(dòng)； 3級(jí)--為肌張力嚴(yán)重增加，進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍(PROM)檢查有困難； 4級(jí)--為受累肢體在屈伸活動(dòng)時(shí)僵直。,治療方法,肢體功能訓(xùn)練 骨科--跟腱延長(zhǎng)、肌腱松解、關(guān)節(jié)矯正等 痙攣肌肉BTX-A注射 神經(jīng)外科手術(shù)治療 ……,神經(jīng)外科手術(shù)治療,選擇標(biāo)準(zhǔn)： (1)單純痙攣、雙下肢痙攣型或以痙攣為主的混合型腦癱，肌張力Ashworth3級(jí)以上,行康復(fù)治療無(wú)明顯改善患者； (2)無(wú)嚴(yán)重肌無(wú)力、肌腱攣縮； (3)踝陣孿，雙下肢深反射亢進(jìn)，巴氏征陽(yáng)性； (4)智力正常或者接近正常，年齡以3～8歲為最佳； (5)不伴有強(qiáng)直、張力失常、手足徐動(dòng)和共濟(jì)失調(diào)； (6)X線(xiàn)顯示脊柱、髖、膝等關(guān)節(jié)無(wú)畸形。,一、選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（SPR手術(shù)）,手術(shù)通過(guò)選擇性切斷脊神經(jīng)后根中的Ⅰα類(lèi)神經(jīng)纖維，阻斷脊髓反射弧中的γ-環(huán)路，有效地解除肢體痙攣，降低過(guò)高的肌張力。 我國(guó)自1990年起開(kāi)展這一術(shù)式，目前在治療痙攣性腦性癱瘓方面得到了廣泛應(yīng)用，并取得良好療效。,SPR手術(shù)的演變,傳統(tǒng)的連續(xù)椎板切除，涉及L1-S1椎板 易造成脊柱側(cè)彎，后凸等畸形,跳躍式椎板切除，保留L2和L4 減少脊柱側(cè)彎等發(fā)生,現(xiàn)在：?jiǎn)巫蛋迩虚_(kāi)（L1椎板或T12-L1各半椎板） 借助電生理監(jiān)測(cè),未來(lái)：神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)半椎板或椎板間隙入路手術(shù),手術(shù)過(guò)程,根據(jù)術(shù)前定位，切除L1椎板或T12/L1、L1/L2各半椎板，顯露圓錐部位。 根據(jù)電生理監(jiān)測(cè)，逐級(jí)確認(rèn)L1-L5脊神經(jīng)后根，每一后根分成4-5份神經(jīng)束。 根據(jù)神經(jīng)束的神經(jīng)電生理閾值，選擇切斷閾值小的神經(jīng)束。 一般情況下，L2切斷20%，L3切斷30%，L4切斷30-50%，L5切斷30-50%。,術(shù)后并發(fā)癥,1、雙下肢軟癱 2、大小便功能障礙 3、脊柱側(cè)彎畸形 4、腰部肌肉無(wú)力,后續(xù)治療,如術(shù)后肌張力改善不滿(mǎn)意，可再給予雙側(cè)腓腸肌BTX-A注射。 術(shù)后盡早進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)訓(xùn)練。,二、選擇性周?chē)窠?jīng)切斷術(shù)(SPN手術(shù)),僅適用于癥狀單一、局限的患兒，如僅大腿內(nèi)收肌或小腿腓腸肌痙攣者。 針對(duì)四肢不同部位的痙攣，選擇性切斷相應(yīng)的支配神經(jīng)。 脛神經(jīng)——踝痙攣 坐骨神經(jīng)——膝痙攣 閉孔神經(jīng)——髖內(nèi)收痙攣 肌皮神經(jīng)——肘痙攣 正中神經(jīng)和尺神經(jīng)——腕指痙攣 臂叢神經(jīng)——肩內(nèi)收痙攣,要點(diǎn),術(shù)中必須使用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，須根據(jù)靶神經(jīng)的電生理閾值來(lái)確定其切斷的程度 術(shù)后必須早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練 遠(yuǎn)期有復(fù)發(fā)可能,三、鞘內(nèi)使用巴氯芬泵（ITB）,ITB是治療痙攣性高肌張力的有效方法 持續(xù)性ITB是通過(guò)皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法，將巴氯芬直接注入椎管腦脊液中發(fā)揮其治療效果 ITB給藥的方法能顯著地降低肌張力，而此時(shí)血清中巴氯芬濃度遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于口服給藥時(shí)血清濃度，可以大大降低巴氯芬在認(rèn)知方面所產(chǎn)生的副作用,原理,腦組織釋放抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA作用于脊髓, 使該部位的α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元規(guī)律地釋放沖動(dòng), 維持正常的肌張力。 由于腦損傷等原因?qū)е翯ABA釋放減少, 打破了腦組織與脊髓之間正常的抑制環(huán)路, 也剝奪了脊髓對(duì)伸展反射弧的正常調(diào)節(jié)作用, 導(dǎo)致肌張力增強(qiáng)。 巴氯芬的結(jié)構(gòu)類(lèi)于GABA, 功能也與GABA相同。將巴氯芬直接注入腦脊液中, 隨腦脊液環(huán)繞于脊髓, 可重新產(chǎn)生機(jī)體GABA的效應(yīng)。,手術(shù)操作,充滿(mǎn)巴氯芬的輸液泵埋藏在患兒腹部或肩部。 輸液管的一端連接輸液泵，另一端經(jīng)皮下隧道至L3-L4節(jié)段埋入硬膜下腔內(nèi)。 輸液泵根據(jù)事先調(diào)節(jié)的劑量將巴氯芬泵入硬膜下腔。 一般4個(gè)月左右向泵內(nèi)添加藥物一次，4-5年左右需更換輸液泵電池。,,適用范圍較SPR手術(shù)更廣，尤其對(duì)嚴(yán)重痙攣造成生活及護(hù)理嚴(yán)重困難的患者更為合適 對(duì)痙攣的緩解療效非常確切。 手術(shù)之前必須經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的篩選試驗(yàn)。,