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新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征,安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院梁霞,到底是什么問題？,病例1,之子，20分鐘，“反應(yīng)差、不哭20分鐘”入院。母智障，早產(chǎn)（胎齡35+周）生于來院途中，Wt2.8kg。查體：刺激不哭，唇稍紺，雙肺呼吸音粗，心音較鈍、律齊、無雜音，腹軟，肝脾未及，肌張力低，原始反射未引出。輔檢：血?dú)夥治觯篜H6.98，PO259mmHg，PCO236.7mmHg，HCO3-8.4mmol/L,BE-23mmol/L,SO273%，K+、Na+正常ica0.8mmol/L；血栓與止血：PT16.1s，,病例1,APTT82.5s；心肌酶：CKMB355u/L↑、CTnI0.9ng/ml↑肝、腎功能正常。胸片：吸入性肺炎；頭顱MRI：左側(cè)腦室出血，腦白質(zhì)密度減低。診斷：新生兒窒息多器官功能損害；早產(chǎn)兒治療：三支持、兩對(duì)癥。病程第1-4天有抽搐、尿潴留；第6天發(fā)現(xiàn)全身水腫，體重增加，少尿。？,病例2,之女4d，“皮膚黃染3天伴納差1天”入院。早產(chǎn)（胎齡36+4周），“母妊娠期闌尾炎、臍帶扭轉(zhuǎn)”剖腹產(chǎn)，體重2.9kg。體檢：體溫36.90c，神志清楚，精神萎，皮膚較蒼黃，雙臂少許紫色皮疹、壓之不褪色，雙肺呼吸音粗，心音有力，律齊，腹平軟，肝脾肋下未及，四肢肌張力正常，原始反射引出。,病例2,血常規(guī)：WBC22.7*109/L，N95.1%，L3.5%，RBC3.9*1012/L,HB142g/L,PLT38*109/L→12*109/L;hs-CRP4.:8mg/L;肝功能：ALT355u/L，AST1320u/L;心肌酶：CK264u/L，CKMB48u/L；血栓與止血：PT24s，APTT83.9s，TT38s，F(xiàn)IB0.81g/L，F(xiàn)DP37.4ug/L，D-Dmer0.9mg/L；腎功能、電解質(zhì)正常；血培養(yǎng)（-）；血、尿遺傳代謝篩查（-）。,病例2,診斷：新生兒敗血癥；DIC；多器官功能損害；血小板減少癥。治療：美羅培南抗感染，低分子肝素，補(bǔ)充血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物，輸注RBC、丙球支持，保肝等對(duì)癥。住院第2、3天穿刺部位出血不止、大塊瘀斑第4天出現(xiàn)全身水腫，體重增加，尿少。？,新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征,危重癥患兒的搶救治療中，常發(fā)現(xiàn)患兒全身嚴(yán)重水腫，但同時(shí)伴有有效循環(huán)血量不足。常規(guī)補(bǔ)液治療只能使血壓（正常/低）短時(shí)間上升（？），但很快又出現(xiàn)有效循環(huán)血量不足，且全身嚴(yán)重水腫進(jìn)行性加重，這種現(xiàn)象是由于發(fā)生了毛細(xì)血管滲漏綜合征診斷？治療？…,新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征nonatecapillaryleaksyndrow,NCLS,概念病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療,概念,1960年Clarkson等首先提出。心臟外科手術(shù)體外循環(huán)后CLS有較多報(bào)道是全身炎癥反應(yīng)綜合征(SIRS)的嚴(yán)重并發(fā)癥。是由于毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，血管通透性增加，導(dǎo)致大量血漿小分子蛋白滲漏到組織間隙引起的一組臨床綜合征。,病因,嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷體外循環(huán)術(shù)缺氧缺血再灌注損傷藥物或毒物毒性作用,發(fā)病機(jī)制,細(xì)胞因子：腫瘤壞死因子-ɑ、IL-2、NO等氧自由基：活性氧、低氧誘導(dǎo)因子-1、VEGF信號(hào)通路。血管內(nèi)皮損傷：鈣離子、周細(xì)胞收縮、凋亡。,毛細(xì)血管滲漏期（強(qiáng)制性血管外液體扣押期）進(jìn)行性全身水腫、體重增加、血液濃縮、低蛋白血癥、少尿等，此期治療不當(dāng)或治療不及時(shí)，可發(fā)生心、肺、腎等多器官功能障礙綜合征。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),恢復(fù)期（血管再充盈期）全身水腫逐漸消退、體重減輕、尿量增加。此期治療不當(dāng)，易發(fā)生心衰和肺水腫。,,診斷,診斷金標(biāo)準(zhǔn)：輸入白蛋白后，測(cè)定細(xì)胞外水-菊粉分布容量和生物電阻抗分析，觀察膠體滲透壓的改變。方法安全、無創(chuàng)，但儀器設(shè)備昂貴。臨床診斷：誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)、及輔助檢查,鑒別診斷,系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征,毛細(xì)血管滲漏綜合征明確的誘因隨著原發(fā)疾病的好轉(zhuǎn)及積極治療CLS，血管通透性改善治愈后CLS不再發(fā)作,系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征無誘因反復(fù)發(fā)作原因不明異型球蛋白血癥特布他林和氨茶堿改善癥狀并預(yù)防其發(fā)作,鑒別診斷,系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征,毛細(xì)血管滲漏綜合征少有體溫不升；水腫為非凹陷性，但腫比硬明顯，特別是下墜部位明顯；,寒冷損傷綜合征寒冷、早產(chǎn)、感染特點(diǎn)為冷、硬、腫，發(fā)生順序：小腿-大腿外側(cè)-下肢-臀部-面頰–上肢-全身，有時(shí)只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部；復(fù)溫和抗凝治療有效。,治療,,,滲漏期：以補(bǔ)充人工膠體為主。但在保證循環(huán)的前提下應(yīng)控制補(bǔ)液量，因過多的補(bǔ)液可加重組織間隙水腫、細(xì)胞水腫及肺水腫恢復(fù)期：毛細(xì)血管通透性改善、血漿滲漏減少，大量液體回滲，有效循環(huán)血量明顯增加，應(yīng)警惕肺水腫，監(jiān)測(cè)血壓及中心靜脈壓，限制補(bǔ)液、適當(dāng)利尿。,,滲漏期：一、補(bǔ)液的種類,早期進(jìn)行目的明確的液體復(fù)蘇對(duì)改善預(yù)后有著明顯的效果，應(yīng)該選擇什么類型的液體進(jìn)行復(fù)蘇呢,晶體液：生理鹽水、林格液天然膠體：紅細(xì)胞、新鮮血漿、白蛋白人工膠體：明膠、右旋糖苷、羥乙基淀粉,,晶體溶液：分子量小，在CLS時(shí)非常容易滲漏到組織間隙，因此CLS時(shí)不作為首選補(bǔ)充血容量,白蛋白：分子量為66.27kd，占血漿膠體滲透濃度的80%。CLS時(shí)白蛋白也能滲漏到組織間隙，使組織間隙膠體滲透濃度增高，因此CLS時(shí)要少用白蛋白,,,,右旋糖酐：分子量為40Kd，血中存留時(shí)間短,增加血容量的作用僅能維持1.5h,且右旋糖酐可覆蓋血小板和血管壁引起出血傾向,同時(shí)其本身又不含凝血因子,CLS時(shí)也容易滲漏到組織間隙,羥乙基淀粉：分子質(zhì)量為100-200kd(賀斯分子量為200kd;萬汶為130kd),不易滲漏到組織間隙并改善炎癥反應(yīng)，羥乙基淀粉擴(kuò)容效果好且維持時(shí)間長(zhǎng)(4-6h)，故CLS時(shí)宜首選人工膠體補(bǔ)充血容量。,,,二、改善毛細(xì)血管的通透性烏司他?。║TI）：是一種高效廣譜的水解酶抑制劑，研究表明UTI可改善毛細(xì)血管的通透性，可用于CLS的臨床治療。①Aosasa等揭示UTI通過抑制單核細(xì)胞內(nèi)蛋白酶C(PKC)及核因子-κB(NF-κB)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路來直接抑制TNF-α的翻譯和分泌。TNF-α可刺激單核巨噬細(xì)胞產(chǎn)生IL-1、IL-2、IL-6和IL-8等炎細(xì)胞因子，并因“級(jí)聯(lián)放大”作用引起組織損傷；另外，TNF-α直接作用于內(nèi)皮細(xì)胞，使其受損。②UTI可抑ICAM-1和CD11b的表達(dá)，減少白細(xì)胞與血管內(nèi)皮細(xì)胞的黏，明顯減輕血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷。③UTI還是彈性蛋白酶的抑制物，減少其對(duì)上皮彈性蛋白及毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面蛋白質(zhì)的分解，從而減輕毛細(xì)血管通透性。,二、改善毛細(xì)血管的通透性腎上腺皮質(zhì)激素：在CLS滲漏期應(yīng)用可起到抑制炎性反應(yīng)、降低毛細(xì)血管通透性、減輕滲漏的作用。目前,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為小劑量腎上腺皮質(zhì)激素即可達(dá)到上述效果,同時(shí)可避免大劑量應(yīng)用所誘發(fā)的高血糖和相關(guān)的免疫抑制。,三、支持呼吸支持:在CLS的滲漏期,肺間質(zhì)的液體滲出使肺順應(yīng)性降低,通氣阻力增高,換氣效率降低,此病理過程與急性呼吸窘迫綜合征相似。因此,機(jī)械通氣宜參照急性呼吸窘迫綜合征治療原則,采用肺保護(hù)性通氣策略。,三、支持維持內(nèi)環(huán)境及營(yíng)養(yǎng),三、支持循環(huán)支持:在CLS的滲漏期、恢復(fù)期,恢復(fù)期呋塞米（速尿）：輸注膠體液后或恢復(fù)期，1-2mg/kg.次,病例1、2診斷：根據(jù)誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、排除其他疾病。治療：去病因；監(jiān)測(cè)生命體征、體重、尿量，心、肝、腎功能等；滲漏期：輸注羥乙基淀粉，后呋塞米利尿，適當(dāng)或不用小劑量地塞米松。結(jié)局：治愈,