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,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,Anaphylactoid Purpura,過敏性紫癜,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,過敏性紫癜 是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病 病理基礎(chǔ):全身廣泛性小血管無(wú)菌性炎癥 臨床主要表現(xiàn):皮膚紫癜 腹痛和消化道出血 關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累,發(fā)病情況 年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(2~8歲) 性別：男>女 1.4~2:1 季節(jié)：春秋季多,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,病因：不明 感染：細(xì)菌（如鏈球菌）、病毒、 　　　寄生蟲； 藥物、食物：阿司匹林、抗生素、 　　　　　　蛋類、乳類等； 其他：疫苗、過敏原、遺傳因素。,發(fā)病機(jī)制：不明 與免疫異常有關(guān) B細(xì)胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫復(fù)合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎癥因子升高 機(jī)體組織和臟器損傷,感染原 過敏原,,易感人群 （遺傳學(xué)背景）,,B細(xì)胞多克隆活化,,,,,各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機(jī)體產(chǎn)生B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其IgA免疫復(fù)合物形成），導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎,發(fā)病機(jī)制,IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎,,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,廣泛的小血管無(wú)菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。 　 IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,皮膚紫癜 消化道癥狀 關(guān)節(jié)癥狀 腎臟受累的癥狀 其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),皮疹（特征性表現(xiàn)） 部位：四肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見 性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色 伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰,,消化道癥狀（急性期常見死因） 約占2/3 腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。 嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,關(guān)節(jié)癥狀　　　約占1/3 腫痛,活動(dòng)受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 關(guān)節(jié)；不留后遺癥。,多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為。 慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。,腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）,約占1/3~2/3,* 紫癜性腎炎（臨床分型） 單純腎小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性腎小球腎炎 腎病綜合征 急進(jìn)性腎炎 慢性腎炎,其他 神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、 煩躁、甚至驚厥、昏迷 呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血 循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高 　　　　 　 血塊退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí) 　　　　　 間正常。 尿 檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。 大便隱血：伴消化道出血時(shí)常呈陽(yáng)性。,免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、腎活檢在有相應(yīng)系 統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,診斷：根據(jù)典型皮疹 分型：?jiǎn)渭兤つw型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以 上系統(tǒng)損害癥狀,鑒別診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻等 其他原因所致關(guān)節(jié)炎：化膿性、結(jié)核性、 　　　　　　　　 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,一般治療 休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲 　　　　　　　食；消化道出血時(shí)禁食。 去除過敏原、抗過敏:應(yīng)用抗組胺藥物。 抗感染： 抗凝:雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、肝素,血栓形成 　　　　　　　時(shí)可選擇尿激酶等溶栓藥。,對(duì)癥、支持治療 關(guān)節(jié)炎的處理：嚴(yán)重時(shí)使用非激素類抗 　　　　　　炎藥。 消化道癥狀的處理：飲食指導(dǎo),使用解 　　　　　　痙劑,消化道出血時(shí)靜滴 　　　　　　西咪替丁,必要時(shí)輸血。,激素及免疫抑制劑 　激素使用適應(yīng)證 嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫 嚴(yán)重腹痛合并消化道出血 嚴(yán)重腎臟病變 用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程 　免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時(shí)選用,其他治療 　　免疫調(diào)節(jié) 　　中藥：補(bǔ)腎益氣、活血化淤,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后,自限性,一般預(yù)后良好； 反復(fù)發(fā)作傾向； 急性期死因主要為消化道并發(fā)癥； 腎臟受累及程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵。,