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秋天的夜晚，一個九歲的男孩在媽媽的帶領(lǐng)下來到了急診室……,阿姨， 我九歲了。,小朋友，你多大了？,醫(yī)生，他前天開始在兩個小腿 長了一些紅色的小疹子，今天 臉上也有了，還說膝蓋疼。,你哪里不舒服？,阿姨， 我肚子疼。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝蓋疼？,過敏性紫癜,Schonlein-Henoch purpura, HSP,王墨 副教授 重慶兒童醫(yī)院腎臟免疫科,概念 conception 是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。 病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥 臨床特點:,皮膚紫癜 消化道癥狀 關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累,OVERVIEW概 述,發(fā)病年齡 兒童和青年， 2-8歲兒童多見 性別 男：女=1.4-2︰1 季節(jié) 四季均可，春秋季多見,OVERVIEW概 述,病因和發(fā)病機理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因:unknow 感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲 藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類 食物：蝦、蟹、蛋類 其他：疫苗接種、蟲咬等 遺傳: HLA DW35,發(fā)病機理:與免疫異常有關(guān),病因和發(fā)病機理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,IgA,IgM,IgG,IgE,,,,,,,,,T,CD40L CD28,,,Ag,,I L-4、5、6,,,B,CD40,,B7,,,血管炎,,Ag,,,-以IgA類免疫復(fù)合物沉積為主的免疫紊亂性疾病,基礎(chǔ)病理改變 全身廣泛的毛細(xì)血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥,PATHOLOGY病 理,腎臟病理改變,PATHOLOGY病 理,皮膚紫癜 消化道癥狀 關(guān)節(jié)癥狀 腎臟受累 其它：心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng),★臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,皮膚紫癜：具有診斷意義,★臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,,,,,,,,,形態(tài)：大小不一，出血性，可觸性 部位：四肢、臀部、面部，對稱分布 常伴有皮膚過敏現(xiàn)象：血管神經(jīng)性水腫 分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作,消化道癥狀（50-75%） 惡心、嘔吐、腹痛、 腹瀉甚至便血 一般在皮疹出現(xiàn)后發(fā)作 可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥 腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等,★臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,關(guān)節(jié)癥狀（ 65-85% ） 多關(guān)節(jié)受累，下肢為主：膝、踝、肘、腕 關(guān)節(jié)癥狀腫脹、疼痛，不伴有發(fā)紅及皮溫升高,不留畸形,★臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,腎臟受累（30-60%） 起病1月內(nèi)最常見 臨床輕重不一，是決定HSP預(yù)后的關(guān)鍵,★臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,★臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,2000年珠海會議,單純腎小球性血尿或蛋白尿 血尿合并蛋白尿 急性腎小球腎炎 腎病綜合癥 急進性腎炎 慢性腎炎,紫癜性腎炎：過敏性紫癜病程中出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿,紫癜性腎炎的分類：,其它 心臟：心肌酶譜、心電圖異常 肺：間質(zhì)改變 神經(jīng)系統(tǒng)：精神癥狀、顱內(nèi)出血,★臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,無確診的特異性檢查 血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常； 大便常規(guī)：OB（+） 尿液檢查：尿常規(guī)、12小時Addis計數(shù)等出現(xiàn)相應(yīng)改變 血塊退縮實驗：正常 毛細(xì)血管脆性實驗：陽性 SR：增高或正常 其他:心電圖、胸片、腦電圖、B超、 腹部平片、腎活檢,實驗室檢查  CLINICAL STUDY,腎臟受累的篩查!,診斷 診斷：根據(jù)典型皮疹 分型 單純皮膚型 腹型 關(guān)節(jié)型 腎型 混合型,診斷及鑒別診斷 DIAGNOSIS & DIFFERENTIAL,鑒別診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP ） 外科急腹癥 （闌尾炎） 其他原因所致關(guān)節(jié)炎（化膿性、風(fēng)濕性） 其他腎臟疾病,診斷及鑒別診斷 DIAGNOSIS & DIFFERENTIAL,無特異性療法 一般治療：休息、飲食指導(dǎo)、去除過敏源 抗感染：抗病毒、細(xì)菌等 抗過敏藥：非乃根、息斯敏等 抗凝：丹參、小分子肝素等 血液灌流,TREATMENT 治 療,對癥處理：腹痛的處理 關(guān)節(jié)炎的處理 免疫調(diào)節(jié) 外科并發(fā)癥治療 糖皮質(zhì)激素,TREATMENT 治 療,激素使用指征 急性期 嚴(yán)重腹痛、合并消化道出血 嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫 長期：嚴(yán)重腎臟病變,,自限傾向 反復(fù)發(fā)作 腎臟受累及程度是關(guān)鍵因素 死因,PROGNOSIS 預(yù) 后,概述 病因發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 治療原則 預(yù)后,SUMMARY 總 結(jié),參考書 reference 諸福棠實用兒科學(xué).第7版. 兒科學(xué).第六版.楊錫強主編 風(fēng)濕病學(xué). 主編,臨床接觸HSP病人 思考討論以下問題： HSP的基本病理改變是什么？ 臨床表現(xiàn)有哪些，典型皮疹的特點？ 如何診斷HSP，與哪些疾病鑒別？ 治療原則有哪些？,HOMEWORK 課后復(fù)習(xí),THANK YOU FOR THE ATTENTION,HAVE A GOOD TIME,謝謝聆聽！,28,