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兒童腎病綜合征的診斷與治療,1,一、腎病綜合征的定義及其特點(diǎn),（一）定義 腎病綜合征 (NS) 是一組 多種原因引起的腎小球?yàn)V過膜通透性增加，導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿中丟失而引起的一系列病理生理改變的臨床綜合征。（二）臨床特點(diǎn) NS 具有四大特點(diǎn)：大量蛋白尿，低白蛋白血癥，高脂血癥以及水腫。其診斷指標(biāo)為蛋白尿：≥ 50 mg/（kg·d），40mg/（h·m2）；低白蛋白血癥：220mg/dl 或 5.7 mmol/L 。,2,,（三）流行病學(xué) NS 發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3～5歲為發(fā)病高峰，年發(fā)病率為 2／100 000～4／100 000 ，男性多于女性。我國部分省市醫(yī)院住院患兒統(tǒng)計(jì)資料顯示，NS 患兒約占泌尿內(nèi)科疾病患兒的 21%～31% ，并且有逐年增多的趨勢(shì)。,3,二、腎病綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制,NS 的病因及發(fā)病機(jī)制很復(fù)雜，目前尚不確。（一）根據(jù)病因，臨床將其分為三類： 1. 原發(fā)性腎病綜合征，也稱為特發(fā)性腎病，病因尚不明確，兒童 NS 幾乎 90% 以上屬于此類腎病。 2. 繼發(fā)性腎病綜合征，是指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的 NS 。包括感染、藥物中毒、全身性疾病、代謝性疾病、遺傳性疾病等，小兒臨床以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、乙肝病毒感染相關(guān)腎病最為常見。 3. 先天性腎病綜合征。,4,（二）腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制 腎病綜合征的病變部位是腎小球的濾過膜。腎小球的濾過膜電荷屏障消失，機(jī)械屏障消失，以及系膜細(xì)胞發(fā)生收縮時(shí)，均可造成濾過膜通透性的增加，從而導(dǎo)致蛋白尿的形成。 1. 電荷屏障：各種原因?qū)е碌哪I小球?yàn)V過膜的內(nèi)皮細(xì)胞以及上皮細(xì)胞表面的糖蛋白減少或結(jié)構(gòu)發(fā)生破壞時(shí)，均可造成腎小球?yàn)V過膜的電荷屏障消失，導(dǎo)致血漿蛋白漏出，進(jìn)而形成蛋白尿。電荷屏障的減弱和消失主要見于微小病變型腎病。,,5,,,,上圖主要反映的是腎小球?yàn)V過膜上皮細(xì)胞足突的融合。,6,,2. 機(jī)械屏障：各種原因引起的抗原 - 抗體復(fù)合物形成，其作用于腎小球的濾過膜，可導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞窗孔，以及上皮細(xì)胞間裂孔的孔徑直徑大小發(fā)生改變，從而導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜機(jī)械屏障的減弱或消失，使血漿中的大分子物質(zhì)漏出。機(jī)械屏障的減弱或消失主要見于非微小病變型腎病。,7,,3. 腎小球?yàn)V過膜的通透性增加的機(jī)制：確切機(jī)制還不是十分的清楚，但隨著腎活檢在臨床的廣泛開展，以及基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的進(jìn)展，提出了以下幾種學(xué)說。 （1） T 細(xì)胞功能紊亂學(xué)說：早在 20 世紀(jì) 70 年代，有人提出 T 細(xì)胞功能紊亂與腎病綜合征有關(guān)。此后，大量的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)以及臨床研究表明，腎病綜合征患兒， T 細(xì)胞不但在數(shù)量的分布上出現(xiàn)異常，而且存在著細(xì)胞間相互調(diào)節(jié)作用的紊亂。抑制性 T 細(xì)胞，即 CD8 的增加，可以導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生某種對(duì)腎小球基底膜有毒性作用的淋巴因子。從而消弱了陰電荷屏障，使濾過膜的通透性增加。而輔助性 T 細(xì)胞，即 CD4 數(shù)量減少和功能的降低。使 B 細(xì)胞產(chǎn)生抗體的功能降低，致腎病綜合征患兒易合并病毒及細(xì)菌感染，而使腎病復(fù)發(fā)。,8,,（2）細(xì)胞因子表達(dá)異常學(xué)說：實(shí)驗(yàn)動(dòng)物及人類腎病研究表明，腎病綜合征患兒血循環(huán)中存在著一些細(xì)胞因子，這些細(xì)胞因子具有血管通透活性，參與了蛋白尿的發(fā)生。參與腎病綜合征分子的發(fā)病的細(xì)胞因子主要包括，白細(xì)胞介素 2 （ IL-2 ）、白細(xì)胞介素 2 受體（ IL-2R ）、血漿白細(xì)胞介素 2 受體（ sIL-2R ）、白細(xì)胞介素 6 （ IL-6 ）以及 GP 130 。在 20 世紀(jì) 80 年代后期，又發(fā)現(xiàn)了一種新的細(xì)胞因子，命名為白細(xì)胞介素 8 （ IL-8 ）。其可影響腎小球基底膜（ GBM ）含硫化合物的代謝，從而改變其腎小球?yàn)V過膜的電荷屏障。腫瘤壞死因子（ TNF ）可由單核細(xì)胞、 T 淋巴細(xì)胞、腎小球系膜細(xì)胞產(chǎn)生，其可抑制腎小球上皮細(xì)胞合成硫酸類肝素蛋白多糖。 SIRS 是一種可溶性的免疫抑制因子，由 T 抑制細(xì)胞產(chǎn)生，能抑制 B 細(xì)胞的抗體產(chǎn)生，以及遲發(fā)超敏反應(yīng)的發(fā)生。,9,,（3）呼吸道病毒基因反式激活學(xué)說：大約 70% 的腎病綜合征的發(fā)病、復(fù)發(fā)加重前均有呼吸道病毒的感染。上呼吸道感染引起腎病綜合征加重和復(fù)發(fā)，是機(jī)體對(duì)感染的非特異性反應(yīng)。與細(xì)胞基因反式激活引起尿蛋白排泄量增加有關(guān)。呼吸道病毒基因反式激活，可引起腎小球基底膜硫酸乙酰肝素分解代謝加強(qiáng)，合成代謝減少，從而導(dǎo)致電荷屏障的破壞。,10,二、病理生理,（一）大量蛋白尿 腎小球?yàn)V過膜通過機(jī)械屏障及電荷屏障，限制血漿中蛋白分子的漏出。當(dāng)各種原因?qū)е碌哪I小球?yàn)V過膜的電荷屏障消失或機(jī)械屏障消失時(shí)，均可造成濾過膜的通透性增加，導(dǎo)致蛋白尿的形成。 此外，在某些血管活性物質(zhì)的作用下，腎小球系膜細(xì)胞的收縮，也可以造成濾過膜的通透性增加，導(dǎo)致蛋白尿的發(fā)生。電荷屏障導(dǎo)致的蛋白尿，多為選擇性蛋白尿。機(jī)械屏障的消失導(dǎo)致的蛋白尿，為非選擇性的蛋白尿。 大量蛋白尿是腎病綜合征最基本、最重要的病理生理改變，是診斷腎病綜合征的必需條件。,11,,（二）低白蛋白血癥 大量血漿白蛋白從尿中丟失，是低白蛋白血癥的主要原因。 另外，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)在吸收蛋白分解增加，機(jī)體攝入蛋白量減少，及部分蛋白通過腸壁丟失，也是造成低白蛋白血癥發(fā)生的主要原因。 低白蛋白血癥是腎病病理生理改變的中心環(huán)節(jié)，他對(duì)機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定及多種物質(zhì)代謝有多方面的影響。除可致水腫外，還可導(dǎo)致血容量的減少、高脂血癥以及藥代動(dòng)力學(xué)的改變。,12,,（三）高脂血癥 由于低白蛋白血癥，使血漿的膠體滲透壓減低，從而刺激肝臟合成蛋白增加。而脂蛋白具有與白蛋白相同的合成以及分泌的途徑。所以，脂蛋白的合成在腎病綜合征時(shí)是增加的。 另外，腎病綜合征時(shí)，脂蛋白酶活性下降，致脂蛋白清除力下降，也是造成高脂血癥的一個(gè)原因。 高脂血癥對(duì)機(jī)體產(chǎn)生不利影響，可以促進(jìn)腎小球的硬化，促發(fā)高凝以及血栓栓塞的形成。,13,,（四）水腫 水腫是腎病綜合征最常見的臨床表現(xiàn)。由于血漿白蛋白的降低，導(dǎo)致血漿膠體滲透壓的下降，從而致血漿中的水分由血管內(nèi)轉(zhuǎn)入組織間隙，而形成水腫。 另外，由于血容量的降低，導(dǎo)致腎素 - 血管緊張素醛固酮系統(tǒng)被激活，從而導(dǎo)致水鈉潴留，引起水腫。 此外，還存在利鈉因子的下降、抗利尿激素的增加，均可造成水鈉潴留，引起水腫的發(fā)生。,14,,上圖主要表現(xiàn)的是腎病綜合征病理生理的改變。,15,三、臨床表現(xiàn),不同臨床類型的腎病綜合征的起病年齡有所不同。單純性腎病，以學(xué)齡前發(fā)病為主；而腎炎型腎病，則以學(xué)齡兒童為多見。 腎病綜合征起病相對(duì)緩慢，病前往往有病毒和細(xì)菌的感染。水腫是腎病綜合征最見的臨床表現(xiàn)，往往表現(xiàn)為全身性水腫。首先表現(xiàn)為眼瞼、顏面的水腫，晨起為重，逐漸波及全身；水腫隨體位而變動(dòng)；下肢的水腫為可凹陷性的；嚴(yán)重者還可以見到胸水、腹水，男孩可見陰囊、陰莖的水腫。 尿少，是腎病綜合征的另一主要表現(xiàn)。 此外，尿中往往有泡沫的形成。腎炎型腎病患兒可有血尿以及高血壓。 腎病綜合征患兒的臨床表現(xiàn)還包括腹瀉、面色蒼白、精神萎靡、皮膚干燥、頭發(fā)枯黃等。,16,四、輔助檢查,（一）實(shí)驗(yàn)室檢查 1. 尿常規(guī) （1）尿蛋白定性＞（ +++ ）； （2 ） 24 小時(shí)尿蛋白定量≥ 50mg/（ kg·d ），是主要診斷依據(jù)； （3）尿蛋白 / 尿肌肝 (mg/mg) ≥ 2 為腎病范圍的蛋白尿； （4）鏡下可見紅細(xì)胞及管型，見于腎炎性腎病患兒。,17,,2. 血漿白蛋白 2.5 ～ 3 g/dl ，白蛋白 / 球蛋白比例倒置。 3. 蛋白電泳顯示α 2 、β球蛋白增加，γ球蛋白下降。 4. 血清膽固醇增高。 5. 血沉增快。 6. 血漿纖維蛋白原增高。,18,,7. 腎功能：多數(shù)情況是正常的。但在尿量減少時(shí)，可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。短暫、輕度的氮質(zhì)血癥，見于微小病變型腎病。而持續(xù)、嚴(yán)重的腎功能不全，可見于腎炎型腎病。 8. 補(bǔ)體下降見于腎炎型腎病的患兒。 9. 免疫球蛋白：由于 IgG 和 IgA 是中分子蛋白，所以在腎病綜合征的時(shí)候，IgG 、IgA 可通過腎小球的濾動(dòng)過膜而漏出，導(dǎo)致 IgG 、IgA 的下降。,19,,（二）影像學(xué)檢查 腹部 B 超：可以見到雙腎明顯的腫大，腎實(shí)質(zhì)彌漫性的損害，另外可有腹水。,20,六、診斷與鑒別診斷,臨床上根據(jù)有無血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和低補(bǔ)體血癥，將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病綜合征。（如右圖）,21,,此外，原發(fā)性腎病綜合征還需與繼發(fā)于全身性疾病的腎病綜合征鑒別。部分非典型鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎及藥源性腎炎等均可有腎病綜合征樣表現(xiàn)。臨床上須排除繼發(fā)性腎病綜合征后方可診斷原發(fā)性腎病綜合征。有條件的醫(yī)療單位應(yīng)開展腎活體組織檢查以確定病理診斷。,22,,（一）一般治療 1. 休息與生活 腎病綜合征患兒一般不需要絕對(duì)臥床休息，而高度水腫、并發(fā)感染的患兒需要臥床休息，待病情緩解后應(yīng)逐漸增加活動(dòng)量。同時(shí)對(duì)這類患兒應(yīng)注意預(yù)防感染，避免與傳染病人接觸，病程之中不宜接種疫苗。 2. 一般治療飲食 高度水腫、高血壓患兒短期內(nèi)應(yīng)給予低鹽飲食，1～2 g/d ，限制水分?jǐn)z入。蛋白質(zhì)的攝入要保證 1.5～2g/（kg?d），以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如蛋、乳、禽、魚等。同時(shí)還需補(bǔ)充足夠的鈣劑、維生素 D 和微量元素。且不能常規(guī)預(yù)防性的應(yīng)用抗生素。,23,,（二）對(duì)癥治療 1. 利尿劑：適用于高度水腫，尿少，高血壓患兒。雙氫克尿噻、安體舒通的應(yīng)用量為每天 1～2 mg/kg ；口服治療時(shí)候，可以選用速尿，每次 1～2 mg/kg ，在低分子右旋糖酐，或者血漿、糖蛋白靜點(diǎn)以后，應(yīng)用的效果更好；同時(shí)，用藥期間還需要注意藥物的副作用。 2. 白蛋白：可以提高膠體滲透壓，起到利尿消腫的作用。當(dāng)血漿白蛋白＜10g/L 時(shí)，可采用白蛋白靜點(diǎn)。 3. 低分子右旋糖酐：是臨床常用藥物，能夠改善低血容量、降低血液黏滯性，應(yīng)用量為每次 5 ml/kg 。 4. 血漿、人血丙球蛋白：臨床上經(jīng)常用于反復(fù)感染的患兒。 5. 衛(wèi)生宣教：還需要注意對(duì)患兒以及家長(zhǎng)進(jìn)行衛(wèi)生宣教，從而使患兒堅(jiān)持服藥，并且定期復(fù)查，避免中途自行停用激素。,24,,（三）藥物治療 1. 首選藥物：糖皮質(zhì)激素。 2. 激素治療原則：始量要足，療程要夠，減量要慢，維持要長(zhǎng)。 3. 激素用藥前的準(zhǔn)備：控制感染；穩(wěn)定血壓；完成各項(xiàng)化驗(yàn)檢查，診斷明確；對(duì)有高凝狀態(tài)的患兒，加用抗凝藥；結(jié)核感染者服用雷米封（ 1 mg/kg ）。,25,,4. 激素治療方案 （1）短程療法：適用于對(duì)激素敏感的首發(fā)病例。潑尼松 1.5～2 mg/（ kg·d ），最大量≤ 60 mg/d 。4 周獲得完全緩解者，改為間歇療法（原日量隔日頓服）漸減至停?？偗煶?8～12 周。因其易復(fù)發(fā)，故此法現(xiàn)已很少應(yīng)用。 （2）中 - 長(zhǎng)程療法：適用于各種類型的腎病患兒。分為誘導(dǎo)治療階段和鞏固治療階段。,26,,誘導(dǎo)治療階段：應(yīng)用足量潑尼松，2 mg/（ kg·d ）分次服用，療程至少 4 周，對(duì)潑尼松治療不敏感病例，延長(zhǎng)至 8 周，偶有應(yīng)用 12 周者。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后至少鞏固 2 周方始減量。 鞏固治療階段：緩解后改為間歇療法，多為隔日晨頓服原劑量，服 4 周。以后每 2 周遞減 2.5 ～ 5 mg 至停藥?？偗煶?6～9 個(gè)月、一年或更長(zhǎng)。 對(duì)于使用足量激素≥ 8 周者，可在誘導(dǎo)緩解階段后采用移行減量方法，進(jìn)入鞏固維持階段。移行減量方法是指用 2 天潑尼松量的 2／3 量隔日頓服，另將其余 2 天量的 1／3 于次日晨頓服，并逐漸于 2 ～ 4 周內(nèi)減完，每日最大量不超過 60 mg 。如尿蛋白持續(xù)陰性，以后每 2～4 周減量 2.5～5 mg ，直到 0.5～1 mg／(kg·d) 時(shí)維持 3 個(gè)月，以后 2 周減量 2.5～5 mg 至停藥。,27,,（3)）甲基潑尼松龍沖擊療法：甲基潑尼松龍是高效的、短作用制劑，它有強(qiáng)大的抗炎、抑制免疫的作用。適用于激素耐藥，頻復(fù)發(fā)、激素治療部分效應(yīng)患兒。有時(shí)需要聯(lián)合使用免疫抑制劑，療效比單純的免疫抑制劑加基礎(chǔ)劑量的基礎(chǔ)治療效果更好。使用劑量為 15～30 mg/（kg·次），最大量不超過 1 g ／d 。溶液于 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中。1 小時(shí)之內(nèi)滴入，每日 1 次，每療程 3 次，間隔 1～2 周可以重復(fù)第 2 、第 3 個(gè)療程，同時(shí)注意副作用，并監(jiān)測(cè)血壓、血電解質(zhì)。因激素的副作用較多，所以目前臨床上較少使用，宜在腎臟病理基礎(chǔ)上酌情應(yīng)用。,28,,（4) 拖尾療法：間歇療法后期采用小劑量潑尼松 0.25～0.5 mg/（kg·d），隔日服用一次，長(zhǎng)療程 (至少3個(gè)月)維持。適用于頻復(fù)發(fā)或激素依賴的患兒。對(duì)在 4～8 周尿蛋白才轉(zhuǎn)陰的患兒，可以通過放慢減少潑尼松劑量的速度和（或）拖尾治療，從而在一定程度上減少激素耐藥性的產(chǎn)生。,29,,（5) 治療中激素調(diào)整方法：對(duì)于激素治療過程中復(fù)發(fā)者，應(yīng)尋找復(fù)發(fā)的原因。如與感染有關(guān)，應(yīng)積極控制感染；如與激素減量有關(guān)，應(yīng)恢復(fù)到初始療效劑量或上一個(gè)療效劑量，或改隔日療法為每日療法，將激素減量的速度放慢，延長(zhǎng)療程；潑尼松療效較差者，換用其他糖皮質(zhì)激素制劑。 （6) 激素的副作用：代謝紊亂（如：柯興貌、高血糖、高血壓、骨質(zhì)疏松、生長(zhǎng)發(fā)育停滯等），消化性潰瘍，精神欣快感，失眠等。長(zhǎng)期應(yīng)用激素還易并發(fā)感染或誘發(fā)結(jié)核病灶的活動(dòng)。同時(shí)可導(dǎo)致高凝狀態(tài)與血栓形成、無菌性股骨頭壞死及急性腎上腺皮質(zhì)功能不全等。,30,,5. 免疫抑制劑：適用于激素耐藥頻復(fù)發(fā)，激素依賴，以及出現(xiàn)嚴(yán)重激素副作用的腎病綜合征患兒病例。它可以降低腎病復(fù)發(fā)率，延長(zhǎng)緩解期，改善患兒對(duì)激素的敏感性。 （ 1 ）免疫抑制劑的選擇：環(huán)磷酰胺是免疫抑制劑中的首選藥，它可以分為口服和靜脈兩種給藥途徑?？诜o藥 2～2.5 mg/（kg·d），分次服用，2～3 個(gè)月為一個(gè)療程，總量不超過 200 mg/kg 。靜脈給藥 0.5 mg/m 2 ，最大量每次不超過 1 g ，溶于葡萄糖溶液中靜脈滴注，每個(gè)月 1 次，療程半年；或 10～12 mg/（kg·d），2 天為一個(gè)療程，每 2 周應(yīng)用一個(gè)療程?？偭坎荒艽笥?150～200 mg/kg 。 環(huán)磷酰胺副作用有骨髓抑制，表現(xiàn)為白細(xì)胞減少，偶有血小板減少的病例。部分患兒還可出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝功能損害、出血性膀胱炎、感染以及性腺損害等。,31,,（ 2 ）其他免疫抑制劑：環(huán)孢素 A ，4～6 mg/（kg·d），療程 6 個(gè)月。禁忌證包括并發(fā)高血壓，腎功能損害，中度、重度腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化等。在使用環(huán)孢霉素 A 之前，應(yīng)該確定腎間質(zhì)、腎小管的健全情況。同時(shí)，還需要監(jiān)測(cè)血藥濃度，以及肝腎功能，血藥濃度應(yīng)該在 100～150 ng/ml 之間。如果血肌酐升高＞ 30% 用藥前的基礎(chǔ)值，應(yīng)該減量或者停藥，每次調(diào)整 0.5～1 mg/（kg·d）。雷公藤多甙片，1 mg/（kg·d），最大量＜ 40 mg/d 。霉酚酸酯， 20～30 mg/（kg·d），療程半年，對(duì)頻復(fù)發(fā)或激素依賴型腎病綜合征的效果較好，同時(shí)需監(jiān)測(cè)肝功能。,32,,（3）不常用的免疫抑制劑：苯丁酸氮芥，0.1～0.2 mg/ （kg·d），總量＜ 10 mg/kg ；硫唑嘌呤，1～3 mg/（ kg·d ），口服，療程 3～6 個(gè)月。,33,,6. 其它藥物 （1）免疫調(diào)節(jié)劑：用于反復(fù)感染的患兒。左旋咪唑，2.5 mg/kg ，隔日口服， 6 個(gè)月為一個(gè)療程。轉(zhuǎn)移因子，1 支/次，每周 2 次，療程 2～3 個(gè)月。胸腺肽，5 mg/ 次，靜脈滴注，療程 2～4 周。丙種球蛋白，0.4 g/（kg·次），1 次/ 每日，5 天/ 療程。 （2）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：改善腎小球局部血流動(dòng)力學(xué)，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化，尤其適用于伴有高血壓的腎病患兒。常用制劑如卡托普利等。,34,,（3）中藥：辨證施治。 （4）降脂藥：存在爭(zhēng)議，缺乏大樣本研究。使用于嚴(yán)重高脂血癥的激素耐藥，且飲食調(diào)整無效的嚴(yán)重高脂血癥患兒。常用制劑如 HMG-CoA 還原酶抑制劑 (Statins) 。其作用為降低血脂，減少脂肪在腎臟的沉積，減輕腎小管間質(zhì)纖維化，延緩腎動(dòng)脈硬化的發(fā)生。,35,,（四）并發(fā)癥的治療1. 感染 （ 1 ）呼吸道、皮膚、泌尿道感染、原發(fā)性腹膜炎； （ 2 ）選擇有效、腎毒性小的抗生素； （ 3 ）足夠劑量和足夠療程； （ 4 ）避免去公共場(chǎng)所及與傳染病人接觸； （ 5 ）注意衛(wèi)生，加強(qiáng)宣教。,36,,2. 電解質(zhì)紊亂與低血容量 （ 1 ）低鈉、鉀、鈣血癥：不應(yīng)長(zhǎng)期忌鹽、過多使用利尿劑，注意監(jiān)測(cè)電解質(zhì)并及時(shí)補(bǔ)充； （ 2 ）腎病患兒常伴血容量不足，合并腹瀉、嘔吐者易出現(xiàn)低血容量休克； （ 3 ）及時(shí)發(fā)現(xiàn)與治療，靜脈輸注低分子右旋糖酐、生理鹽水等張含鈉液，必要時(shí)靜點(diǎn)氫化可的松 5～10 mg/（kg·d）。,37,,3. 高凝狀態(tài)和血栓栓塞 高凝狀態(tài)和血栓栓塞主要有如下表現(xiàn)： （ 1 ）腎靜脈血栓形成：最常見。突發(fā)腰痛、血尿或血尿加重，少尿甚至引發(fā)急性腎衰竭； （ 2 ）下肢深靜脈血栓形成：兩腿水腫程度差異固定，不隨體位改變而變化，皮膚突發(fā)紫斑并迅速擴(kuò)大； （ 3 ）股動(dòng)脈血栓形成：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失； （ 4 ）肺栓塞：不明原因咳嗽、咯血、呼吸困難； （ 5 ）腦栓塞：突發(fā)偏癱、面癱、失語、神志改變。,38,,高凝狀態(tài)和血栓栓塞治療包括監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間，血漿纖維蛋白原以及血小板計(jì)數(shù)等。在使用抗凝藥物之前，一定要掌握患者是否存在禁忌證，禁忌證包括出血性疾病，或者有出血傾向的亞急性細(xì)菌性心肌內(nèi)膜炎，大面積灼傷，以及某些外科手術(shù)后有新鮮創(chuàng)面存在，肝腎功能不全等。一定要嚴(yán)格把握用藥的適應(yīng)證，以避免發(fā)生嚴(yán)重出血。,39,,抗凝劑：肝素，100 U/（kg·d），溶于生理鹽水或 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中，2 小時(shí)靜脈輸入，2～4 周 / 療程。用藥期間監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間和部分凝血酶活化時(shí)間，以調(diào)節(jié)用量及療程。低分子肝素，半衰期比較長(zhǎng)，是普通肝素的 2～4 倍，抗凝作用強(qiáng)，有抗炎、抗增殖、抑制系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)合成。80 U/（kg·d），皮下注射，副作用小，臨床已廣泛應(yīng)用。,40,,纖溶藥物：尿激酶，3～6 萬 U/d 溶于 10% 葡萄糖或生理鹽水 100ml 中靜脈滴注，1～2 周/ 療程，監(jiān)測(cè)纖維蛋白原。阿魏酸哌嗪（保腎康），10～15 mg/（kg?d）。 血小板解聚劑：雙密達(dá)莫（潘生丁），3～5mg/（kg?d），分 2～3 次口服，最大量〈 150mg/d ，一般療程 6 個(gè)月，要注意監(jiān)測(cè)血小板基數(shù)，以調(diào)整劑量。 維生素 K 拮抗劑：華法林等，療程據(jù)病情而定,41,,4. 急性腎衰竭：分析腎衰原因，給予相應(yīng)治療。 （ 1 ）低血容量休克致腎前性腎衰，進(jìn)而引起腎性腎衰竭，應(yīng)注意及時(shí)補(bǔ)充入量不足； （ 2 ）腎小球增生性病變嚴(yán)重，腎小球?yàn)V過率下降，積極治療原發(fā)??；,42,,（ 3 ）腎小球在原病變基礎(chǔ)上出現(xiàn)了新月體，酌情應(yīng)用甲基潑尼松龍沖擊治療 （ 4 ）腎間質(zhì)顯著水腫、腎小管被蛋白管型堵塞、腎小囊內(nèi)靜水壓增高，或由于腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合，有效濾過面積減少，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過率下降，應(yīng)積極利尿治療； 藥物因素誘發(fā)間質(zhì)性腎炎，應(yīng)停用相關(guān)藥物并應(yīng)用皮質(zhì)激素治療。,43,,5. 腎小管功能紊亂：及時(shí)糾正水、電解質(zhì)及酸堿失衡，避免使用腎毒性藥物。 6. 蛋白質(zhì)熱卡不足性營養(yǎng)不良：合理飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食物為主，注意補(bǔ)充微量元素、維生素 D 和鈣劑。 7. 內(nèi)分泌紊亂：包括甲狀腺功能低下、生長(zhǎng)障礙、腎性骨病，應(yīng)監(jiān)測(cè)甲狀腺激素、生長(zhǎng)激素等，采取相應(yīng)治療。,44,,,謝謝！,45,