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.,1,骨腫瘤,骨腫瘤,.,2,,1.原發(fā)性骨腫瘤概論 2.常見原發(fā)性良、惡性骨腫瘤的診斷 3.化療在惡性骨腫瘤治療中的發(fā)展方向,.,3,,骨腫瘤的發(fā)病率38959例骨腫瘤發(fā)病率及性質(zhì)原發(fā)良性骨腫瘤 21691 55.7% 原發(fā)惡性骨腫瘤 10791 43.69% 瘤 樣病變 4369 11.3% 轉(zhuǎn)移癌 2108 5.4%,.,4,,原發(fā)良性骨腫瘤,骨軟骨瘤 （３８。５％） 骨巨細胞瘤 （１８。４％） 軟骨瘤 （１４。６％）,.,5,原發(fā)惡性骨腫瘤,骨肉瘤 44.6% 軟骨肉瘤 14.2% 纖維肉瘤 ６.６％ 骨髓瘤 ６％ 尤文肉瘤 ４.６％ 惡性骨巨細胞瘤 ４％,.,6,發(fā)病年齡幼兒 骨囊腫、軟骨母細胞瘤 少年 骨肉瘤、骨軟骨瘤 成人 骨巨細胞瘤 老年 轉(zhuǎn)移性骨腫瘤,.,7,部位１ 股骨下端、脛骨上端（惡性） ２ 脊柱、骨盆、肩胛骨（轉(zhuǎn)移性骨腫瘤） ３ 膝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)以遠骨骼（良性）,.,8,骨腫瘤的臨床表現(xiàn)疼痛１ 良性腫瘤一般無痛或輕度。 ２ 疼痛是惡性腫瘤早期癥狀，進持性加重。 ３ 休息時疼痛反而加重，考慮惡性病損。 ４ 夜間疼痛是骨腫瘤的重要特征。,.,9,腫脹 根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、部位不同， 骨腫瘤的腫脹程度不同。 損傷 損傷可誘發(fā)骨腫瘤癥狀的出現(xiàn) 或加重骨腫瘤癥狀。,.,10,.,11,局部檢查 1 骨腫瘤邊界、質(zhì)地、活動度和光滑程度 2 疼痛、壓痛和腫脹程度 3 表面皮膚發(fā)紅發(fā)熱、淺表靜脈怒張、 動脈博動,.,12,骨腫瘤的診斷必須依靠臨床、Ｘ線片、病理三相結(jié)合生化檢查 血常規(guī) 血鈣 血磷 堿性磷酸酶酸性能磷酸酶 總蛋白濃度 活組織檢查 穿針活檢 切開活檢,骨腫瘤的診斷必須依靠,.,13,實驗室檢查 １ HB下降 ２ 血沉加快 ３ 堿性磷酸酶增高 ４ 酸性磷酸酶 ５ 血清總蛋白增加 血沉和堿性磷酸酶可作為 觀察骨腫瘤療效的動態(tài)指標,.,14,病理學檢查 １ 常規(guī)組織學切片 ２ 組織化學檢查 ３ 免疫組織化學,.,15,骨腫瘤與X線病理,.,16,有些腫瘤產(chǎn)生類骨或腫瘤骨稱為反應(yīng)骨， 在X線片上表現(xiàn)為高密度區(qū)。,.,17,有些骨腫瘤破骨或使骨吸收， 在X線片上表現(xiàn)為低密度區(qū),.,18,骨膨脹性改變,.,19,,,蔥皮樣改變,骨腫瘤刺激骨膜是階段性，使骨膜階段性形成板層狀新骨， 在X片上表現(xiàn)為蔥皮樣改變。,.,20,G 表示骨腫瘤的細胞學特征、分化程度 發(fā)生方式及X片表現(xiàn)。 T 表示骨腫瘤侵襲范，以腫瘤囊室和間 室為分界。 M 表示骨腫瘤有無轉(zhuǎn)移。,外科G T M分期,.,21,建立一個腫瘤分期體系以利于判斷預(yù)后 根據(jù)不同分期合理選擇外科手術(shù)方案 提出輔助性治療意見,外科ＧＴＭ分期的意義,,,,.,22,骨腫瘤治療 1 手術(shù)切除2 放射、化學治療 3 免疫治療 4 中醫(yī)中藥治療,,.,23,外科手術(shù)切除范圍,.,24,常見原發(fā)性良惡性骨腫瘤,良性：骨軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤骨巨細胞瘤 惡性：骨肉瘤軟骨肉瘤,.,25,骨軟骨瘤1 最常見的軟骨性病變骨骼中的軟骨 未分化發(fā)生錯誤，而不是真正腫瘤 ２ 外生骨疣（骨軟骨瘤） ３ 多發(fā)性骨軟骨病，也稱干骺端續(xù) 連癥（遺傳性、多發(fā)性骨軟骨瘤） ４ 半肢骨骺發(fā)育不良（Trevor?。?,.,26,好發(fā)部位 １股骨 ２肱骨 ３脛骨 臨床特點 無壓痛并逐漸長大包塊 合并癥 １骨折 ２骨畸形 ３血管和神經(jīng)損傷 ４滑囊腫形成 ５惡變（１％）,.,27,骨軟骨瘤的大體外觀,.,28,良性骨腫瘤 骨軟骨瘤（外生骨疣）,.,29,內(nèi)生軟骨瘤它是骨骺軟骨部分未骨化，在髓腔內(nèi)始終 保持軟骨狀態(tài),形成內(nèi)生軟骨瘤病的組織學 基礎(chǔ)。 1 多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤干稱Ollier病。 2 伴有血管畸形者稱為Maffucci綜合征。,.,30,好發(fā)部位 軟骨瘤 40%--65%發(fā)生手部，特別是近節(jié)指骨最為多見 好發(fā)年齡 軟骨瘤30--40歲為好發(fā)年齡 臨床表現(xiàn) 患者多為無痛性腫脹，常并有病理性骨折，發(fā)生在軀干部的軟骨瘤有惡變傾向。,.,31,Ｘ線特征 局限的、邊界整齊，呈分葉外形的橢圓透明陰影，周圍有一薄層的增生硬化層，其中可見散在的沙粒樣致密點,.,32,內(nèi)生軟骨瘤,.,33,.,34,骨巨細胞瘤它是常見的原發(fā)性骨腫瘤之一,其來源 不明,現(xiàn)在多認為主要為基質(zhì)細胞、可能來自 末分化結(jié)締組織細胞。 其生物學特性為具有較強侵蝕性，采 通常的刮除法復(fù)發(fā)率較高。 少數(shù)病例可出現(xiàn)局部惡性變或肺轉(zhuǎn)移， 屬于臨界性腫瘤。,,,,,.,35,骨巨細胞瘤征象２０—４０成人(３/４),１０歲以下兒童罕見 股骨下端最多見，其次為脛骨上端及撓骨下端， 三處占全部骨巨細胞瘤的６０—７０％ 病灶位于骨端，鄰關(guān)節(jié)面（不累及骼后的骨的巨 細胞瘤診斷基本不存立）。 病灶延伸至骨突內(nèi) 。,,,,,,.,36,,,,,骨巨細胞瘤X線特點,溶骨性 偏心性 膨脹性 皂性改變,.,37,骨巨細胞瘤,.,38,骨巨細胞瘤,.,39,,,,骨巨細胞瘤,.,40,骨巨細胞瘤,治療 以手術(shù)治療為主，包括刮除植骨或節(jié)段截除術(shù)，可試行放射治療，但效果不肯定。,.,41,骨肉瘤1 骨肉瘤起發(fā)于原始間充質(zhì)細胞的成 骨細胞類，故名成骨肉瘤，惡性程度非 常高。其特征為從腫瘤細胞直接形成 骨和類骨.2 多見于10—20歲，在成人也可因放射治 療，Paget氏病，甚至個別經(jīng)久不愈的慢性骨 髓炎引起骨肉瘤。,.,42,3 好發(fā)部位 股骨、脛骨和肱骨近端是最常見發(fā)病部位，大約有５０ ％－７０％骨肉瘤發(fā)生在膝關(guān)節(jié)周圍4 在組織學上可以很大的變異，表現(xiàn)為腫瘤不僅可產(chǎn)生大量腫瘤性骨或瘤性類骨,還或產(chǎn)生軟骨，纖維組織，粘液樣組織。,.,43,骨肉瘤 臨床癥狀 最早的為疼痛，活動后疼痛加重， 以夜間痛為重，患部包塊并進行 性增大，表面皮膚發(fā)熱，靜脈怒張。,Ｘ線表現(xiàn) 有溶骨性破壞和成骨性破壞 Codman三角和日光放射征 實驗室檢查 血沉 堿性磷酸酶 微量元素分析,.,44,骨肉瘤（成骨型）,.,45,,,,,,,骨肉瘤（溶骨型）,.,46,混合型骨肉瘤,.,47,,,,,,手術(shù)為主 輔助 術(shù)前術(shù)后放療 化療 免疫療法,.,48,骨肉瘤治療的發(fā)展史 過去 手術(shù)切除5年生存率 5%—23% 現(xiàn)在 手術(shù)加輔助治療5年生存率 60%---80% 骨肉瘤最常用的化療藥 甲氨蝶呤、阿霉素、順鉑,.,49,根據(jù)GTM分期選擇相應(yīng)手術(shù) 對惡性程度較低的早期病例，可作保肢手術(shù)（瘤段切除）。 對惡性程度較高的晚期骨肉瘤，應(yīng)作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。,.,50,軟骨肉瘤,1.發(fā)生在軟骨細胞的骨惡性腫瘤。2.發(fā)病年齡躲在30-60歲，男性多于女性。3.好發(fā)于長管狀骨、髂骨和肋骨，大多位于干骺端,.,51,軟骨肉瘤,臨床癥狀 一般發(fā)病緩慢，最常見的癥狀是逐漸的間歇性鈍痛，以及可觸及的包塊，體征包括壓痛、包塊，關(guān)節(jié)活動受限。 X線表現(xiàn) 密度減低的陰影，病灶中有斑點狀或塊狀鈣化點，周圍骨皮質(zhì)常膨脹便薄。,.,52,,,.,53,,,.,54,,,.,55,,,.,56,,,.,57,軟骨肉瘤,治療 應(yīng)早期徹底手術(shù)切除。,.,58,化療在惡性骨腫瘤治療中的發(fā)展方向,國內(nèi)自80年代開始對以骨肉瘤為代表的惡性骨腫瘤開展化療，現(xiàn)在國內(nèi)知名的骨腫瘤中心皆采用新輔助化療，保肢率超過70％ ，5年生存率也超過50％。,.,59,化療在惡性骨腫瘤治療中的發(fā)展方向,惡性骨腫瘤的生存率直接與腫瘤細胞對化療的敏感度有關(guān)，關(guān)鍵依賴于系統(tǒng)、正規(guī)化的化療少數(shù)患者化療失敗的主要原因是多藥耐藥的產(chǎn)生。,.,60,化療在惡性骨腫瘤治療中的發(fā)展方向,研究表明，由于腫瘤細胞的異質(zhì)性，化療不敏感還存在許多不明因素，尚需進一步研究。免疫調(diào)節(jié)制劑、抗血管形成因子和生長因子受體調(diào)節(jié)劑等，在惡性骨腫瘤治療中的作用，均正在進一步研究之中。,.,61,謝謝！,