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運(yùn)動(dòng)障礙性疾病 常見癥狀,1,錐體外系統(tǒng),錐體外系統(tǒng)主要包括基底節(jié)，腦腳核及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，對(duì)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)核心是基底節(jié)。 核與核之間，基底節(jié)與大腦皮質(zhì)之間通過(guò)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與腦干及脊髓建立廣泛聯(lián)系，組成許多回路，形成在大腦皮質(zhì)調(diào)節(jié)下的一個(gè)完整、精細(xì)、協(xié)調(diào)的調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，對(duì)運(yùn)動(dòng)方向、順序、速度和幅度進(jìn)行調(diào)節(jié)控制.,2,錐體外系統(tǒng),新紋狀體 包括尾狀核和殼核。 病變時(shí)主要產(chǎn)生不自主運(yùn)動(dòng)，尾狀核頭部病變出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作，殼核病變產(chǎn)生手足徐動(dòng)和舞蹈動(dòng)作. 實(shí)驗(yàn)動(dòng)物雙側(cè)尾狀核破壞，同時(shí)切除大腦皮質(zhì)4,6區(qū)產(chǎn)生震顫。,3,錐體外系統(tǒng),舊紋狀體 指蒼白球，分成內(nèi)側(cè)部分（Gpi）與外側(cè)部分（Gpe），Gpi尤其是Gpi腹內(nèi)側(cè)部分與維持肢體肌張力及姿勢(shì)有關(guān)。 病變時(shí)出現(xiàn)肌張力增高，姿勢(shì)障礙及翻正反射喪失，并可產(chǎn)生不動(dòng)性沉默狀態(tài)。,4,錐體外系統(tǒng),黑質(zhì) 分為黑質(zhì)致密部（SNc）和黑質(zhì)網(wǎng)狀部（SNr）二部分。 多巴胺（DA）能神經(jīng)元主要在SNc部分，病變時(shí)DA分泌減少，出現(xiàn)動(dòng)作減少、僵硬及震顫。,5,錐體外系統(tǒng),丘腦底核 損傷時(shí)可產(chǎn)生對(duì)側(cè)肢體舞動(dòng)動(dòng)作（hemiballism）。 中腦間質(zhì)核 它是扭轉(zhuǎn)中樞，損害時(shí)產(chǎn)生頭、頸及軀干的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，與痙攣性斜頸及扭轉(zhuǎn)痙攣有關(guān)。,6,主要臨床癥狀可分為兩大類:,肌張力變化 升高、降低， 游走性升高和降低。 異常不自主運(yùn)動(dòng):1.不自主運(yùn)動(dòng)有震顫、舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥、投擲癥、肌張力障礙和抽動(dòng)等。 2.不自主運(yùn)動(dòng)癥狀相反的運(yùn)動(dòng)障礙癥狀，即運(yùn)動(dòng)減少（hypokinesias）,,7,運(yùn)動(dòng)癥狀,有不少以運(yùn)動(dòng)癥狀為主的疾病，其病變部位及發(fā)病機(jī)制仍未闡明，如原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征、ET、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、不寧腿綜合征、僵人綜合征等， 近年來(lái)國(guó)際上基本上用“運(yùn)動(dòng)障礙性疾病”（movement disorders）一詞取代“錐體外系疾病,8,運(yùn)動(dòng)癥狀,運(yùn)動(dòng)癥狀是某些運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的唯一表現(xiàn)，如ET、偏側(cè)面肌痙攣、偏身投擲癥等， 有些運(yùn)動(dòng)障礙疾病如HD、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）等只是多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一部分，常伴有情感及各種精神癥狀，如抑郁、強(qiáng)迫觀念、易激怒、思維緩慢、智力減退、甚至嚴(yán)重癡呆。少數(shù)患者還可有直立性低血壓、大小便障礙、汗腺分泌異常等植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。,9,一、運(yùn)動(dòng)徐緩/運(yùn)動(dòng)缺乏,運(yùn)動(dòng)徐緩（brADykinesia）指隨意運(yùn)動(dòng)速度緩慢 運(yùn)動(dòng)缺乏（akinesia）指隨意運(yùn)動(dòng)缺乏或明顯減少。這兩種運(yùn)動(dòng)癥狀常同時(shí)存在，一般使用時(shí)相互兼容而不作嚴(yán)格區(qū)別，典型者見于帕金森病（PD）。,10,一、運(yùn)動(dòng)徐緩/運(yùn)動(dòng)缺乏,表現(xiàn)形式多種多樣，一般的表現(xiàn)有肢體和軀干主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、笨拙、始動(dòng)困難、重復(fù)動(dòng)作、易疲勞、執(zhí)行次序性動(dòng)作或同時(shí)執(zhí)行多個(gè)動(dòng)作困難、“凍僵”現(xiàn)象（freezing）等，出現(xiàn)“面具臉”（masked facies）、眨眼減少、聲音單調(diào)低沉、含糊不清、字愈寫愈?。ㄐ懓Y，micrographia）、行走時(shí)擺臂動(dòng)作減少等。,11,一、運(yùn)動(dòng)徐緩/運(yùn)動(dòng)缺乏,早期表現(xiàn)可能主要局限于遠(yuǎn)端肌肉（小寫癥，不能依次屈伸手指，系鞋帶、扣紐扣等精細(xì)動(dòng)作困難）、逐漸可發(fā)展至所有肌肉。患者感到特別困難的是執(zhí)行次序性動(dòng)作及復(fù)雜精確動(dòng)作。做快速重復(fù)性動(dòng)作如拇、食指對(duì)指時(shí)可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)速度和幅度進(jìn)行性降低。晚期表現(xiàn)全面性隨意運(yùn)動(dòng)減少、緩慢，甚至從椅子上站起都非常困難。,12,二、肌強(qiáng)直,肌強(qiáng)直（rigidity）指肌張力增高，可累及所有肌肉，包括軀干肌群和肢體肌群、屈肌和伸肌。檢查時(shí)肌強(qiáng)直表現(xiàn)為被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的阻力升高 其特點(diǎn)是被動(dòng)運(yùn)動(dòng)整個(gè)過(guò)程阻力始終保持一致，屈伸運(yùn)動(dòng)的阻力也一致，而且阻力大小基本不受被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的速度和力量的影響。,13,肌痙攣,肌痙攣是張力大小與被動(dòng)運(yùn)動(dòng)速度大小有關(guān)，而且整個(gè)運(yùn)動(dòng)過(guò)程的阻力大小不一致，一般開始時(shí)阻力較大一旦克服阻力迅速減小，呈現(xiàn)所謂“折刀征”（clasp knife phenomenon）。 肌痙攣常伴有病理反射、肌力減退。 肌痙攣一般緊張性收縮時(shí)的表現(xiàn)。,14,二、肌強(qiáng)直,肌強(qiáng)直有“鉛管樣”，“齒輪樣”， 一般認(rèn)為“齒輪感”是肌強(qiáng)直疊加靜止性震顫所致。 有時(shí)一側(cè)肢體輕度強(qiáng)直不易發(fā)現(xiàn)，此時(shí)讓患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)對(duì)側(cè)肢體，可使肌強(qiáng)直顯現(xiàn)出來(lái)，此即所謂“增強(qiáng)現(xiàn)象”。 肌強(qiáng)直常從一個(gè)肢體開始，可有一定程度的波動(dòng)，因?yàn)樗艿角榫w、精神緊張及藥物影響，常與運(yùn)動(dòng)徐緩?fù)瑫r(shí)存在，,15,三、震顫,震顫（tremor）是各種運(yùn)動(dòng)疾病最常見的一種癥狀，是相互拮抗的肌群交替收縮或同步收縮產(chǎn)生的一種節(jié)律性不隨意運(yùn)動(dòng)。身體各個(gè)部位，只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能發(fā)生震顫。震顫最常見于上肢，但也可見于下肢、頭、唇、舌、下顎、聲帶、軀干。,16,三、震顫,震顫的幅度和頻率不一，較粗大也可是非常細(xì)微，可快亦可慢。 震顫可以在靜止時(shí)出現(xiàn)，也可以在維持某種姿勢(shì)或執(zhí)行運(yùn)動(dòng)動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)。分為靜止性震顫（rest tremor）、姿勢(shì)性震顫（postural tremor）、運(yùn)動(dòng)性或意向性震顫（kinetic or intentional tremor）。 有些運(yùn)動(dòng)性震顫只在受累肢體執(zhí)行某種特殊行為任務(wù)時(shí)出現(xiàn)，執(zhí)行其他動(dòng)作時(shí)缺乏，稱作行為任務(wù)特異性震顫如原發(fā)性書寫震顫、發(fā)聲震顫及直立性震顫等。,17,四、舞蹈癥,舞蹈癥（chorea）是一種快速、無(wú)目的、不規(guī)則、類似于舞蹈樣動(dòng)作的不自主運(yùn)動(dòng)。累及身體一側(cè)時(shí)被稱作偏身舞蹈癥（hemi chorea）。 表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣，如張口、撅嘴、伸舌、扮鬼臉、聳肩、頭前屈后仰、手足舞動(dòng)等，情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。語(yǔ)言、書寫功能常受影響。 舞蹈動(dòng)作沒(méi)有目的性，但患者常把其混入主動(dòng)的有意義動(dòng)作中加以掩蓋。,18,四、舞蹈癥,舞蹈癥可與其他運(yùn)動(dòng)癥狀如肌張力障礙、投擲癥同時(shí)存在。 多種原因均可引起舞蹈癥如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈病、腦血管疾病、代謝性疾?。卓?、低血糖、低鈉血癥、氨基酸代謝異常等）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝性腦病、藥物（神經(jīng)安定劑、抗PD藥物、安非他明、抗癲癇藥物等）、中毒（CO、Mn、有機(jī)磷等）、感染、腫瘤等。,19,四、舞蹈癥,由藥物引起的舞蹈樣動(dòng)作特點(diǎn)是有節(jié)律的刻板運(yùn)動(dòng)。 見于長(zhǎng)期（3個(gè)月以上）使用抗精神病藥物引起的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（tardive dyskinesia，TD） 典型的表現(xiàn)是口面部不自主的、有節(jié)律的刻板運(yùn)動(dòng)或舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，如撅嘴、伸舌、做鬼臉等。頸部、軀干、肢體末端也受累。除該癥狀外，還表現(xiàn)為肌張力障礙和靜坐不能（akathisia），即所謂遲發(fā)性肌張力障礙（tardive dystonia）和遲發(fā)性靜坐不寧（tardive akathisia）。,20,五、投擲癥,投擲癥▲（ballism）是一種急速、粗大、無(wú)目的的投擲樣（上肢）或跳躍樣（下肢）不自主運(yùn)動(dòng)。 受累部位以軀干和肢體近端為主，同樣具有情緒緊張時(shí)加重、睡眠時(shí)消失的特點(diǎn)。 常累及身體一側(cè)，被稱作偏身投擲癥（hemiballism）。雙側(cè)軀體受累，則稱為雙側(cè)投擲癥（biballism）。 局限于單一肢體，則稱為單肢投擲癥（monoballism）。,21,五、投擲癥,投擲癥常與舞蹈癥共存 有人認(rèn)為投擲癥是舞蹈癥的嚴(yán)重型表現(xiàn)， 兩者可能具有相似的解剖與生理基礎(chǔ)，不少投擲癥緩解后轉(zhuǎn)為舞蹈癥。 投擲癥病變部位一般認(rèn)為在底丘腦核，病因常為腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)感染、外傷、變性或代謝性疾病等。,22,六、抽動(dòng),抽動(dòng)（tics）是一種反復(fù)出現(xiàn)的、無(wú)節(jié)律、似乎無(wú)目的的刻板運(yùn)動(dòng)（運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，motor tics）或發(fā)聲（發(fā)聲抽動(dòng)，vocal tics）。 抽動(dòng)發(fā)生在正?；顒?dòng)的背景之上，根據(jù)其復(fù)雜程度，抽動(dòng)可分為簡(jiǎn)單抽動(dòng)和復(fù)雜抽動(dòng)。,23,六、抽動(dòng),簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)（simple motor tics）可以是突發(fā)、迅速的孤立運(yùn)動(dòng)（陣攣性抽動(dòng)），如眨眼、聳肩、點(diǎn)頭等，也可以表現(xiàn)為較慢的、持續(xù)的緊張性運(yùn)動(dòng)，如眼瞼痙攣、頸扭轉(zhuǎn)、腹部緊縮感等，這種抽動(dòng)與肌張力障礙相似，所以被稱作肌張力障礙性抽動(dòng)（dystonic tics）。,24,六、抽動(dòng),復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)（complex motor tics）表現(xiàn)為定型的復(fù)雜協(xié)調(diào)動(dòng)作，如觸摸或撫摩動(dòng)作，嗅身體或物體、踢球動(dòng)作、跳躍、下流動(dòng)作、模仿他人動(dòng)作等。協(xié)調(diào)性使其看上去有目的的隨意運(yùn)動(dòng)動(dòng)作。 運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)可在某一部位出現(xiàn)，但也可為多灶性，一個(gè)部位的抽動(dòng)常反復(fù)發(fā)作，有時(shí)抽動(dòng)可以從一個(gè)部位轉(zhuǎn)移到另一部位。,25,六、抽動(dòng),簡(jiǎn)單發(fā)聲抽動(dòng)（simple vocal tics）表現(xiàn)為一系列異常發(fā)聲，如清嗓音、聳鼻音、咕嚕、動(dòng)物吼叫等。 復(fù)雜發(fā)聲抽動(dòng)（complex vocal tics）具有語(yǔ)言特征，由完整或截?cái)嗟脑~語(yǔ)組成，如重復(fù)他人講話或自己講話、刻板地發(fā)出咒罵和淫穢詞句。,26,六、抽動(dòng),抽動(dòng)可伴有不愉快的感覺(jué)體驗(yàn)，這種一過(guò)性異常感覺(jué)主要出現(xiàn)在頭面部和頸部，可出現(xiàn)在抽動(dòng)之前，之中或之后。這種感覺(jué)體驗(yàn)被稱作“感覺(jué)性抽動(dòng)”（sensory tics）。 為了減輕這種不愉快的感覺(jué)而做出抽動(dòng)動(dòng)作，如果感覺(jué)刺激在咽喉部則產(chǎn)生發(fā)聲抽動(dòng)。抽動(dòng)可以使感覺(jué)異常暫時(shí)緩解。在Tourette綜合征（TS），這種感覺(jué)性抽動(dòng)比例可達(dá)40%。,27,六、抽動(dòng),抽動(dòng)分為原發(fā)性和繼發(fā)性，也可見于正常人，正常人的習(xí)慣性抽動(dòng)是不良習(xí)慣、精神因素或模仿他人行為引起，僅累及單組肌群、不擴(kuò)展、持續(xù)時(shí)間短，可自行消失。 原發(fā)性抽動(dòng)持續(xù)時(shí)間在1個(gè)月至1年者被稱作短暫性抽動(dòng)癥，主要見于兒童和青少年。抽動(dòng)時(shí)間超過(guò)1年者被稱作慢性抽動(dòng)癥， 如果只有運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)則被稱作慢性運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)癥，如只有發(fā)聲抽動(dòng)則被稱作慢性發(fā)聲抽動(dòng)癥，這兩種原發(fā)性慢性抽動(dòng)癥可視為Tourett綜合征的變異型。,28,六、抽動(dòng),Tourett綜合征是最常見的一種慢性抽動(dòng)癥， 特點(diǎn)是慢性、多灶性運(yùn)動(dòng)性和發(fā)聲抽動(dòng)，常伴有注意力集中困難、易激惹、睡眠障礙、強(qiáng)迫行為。,29,六、抽動(dòng),繼發(fā)性抽動(dòng)見于多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如HD、PD、PSP、Meige綜合征、驚恐癥（startle disorder）、病毒性腦炎、腦外傷等，藥物（神經(jīng)安定劑、興奮劑、抗癲癇劑、L-dopa等）及CO中毒也可產(chǎn)生抽動(dòng)癥狀。,30,六、抽動(dòng),抽動(dòng)與其他多動(dòng)癥狀鑒別 抽動(dòng)：1.具有可被意志暫時(shí)抑制，有異常感覺(jué)體驗(yàn)或抽動(dòng)沖動(dòng)預(yù)兆，常被患者當(dāng)作“主動(dòng)”運(yùn)動(dòng)的特點(diǎn)。2.癥狀表現(xiàn)多變，癥狀輕重起伏不定，在睡眠時(shí)可存在也是其特征。 需要注意的是可被意志控制并不只限于抽動(dòng)，部分其他不自主運(yùn)動(dòng)（如口面部遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、藥物引起的運(yùn)動(dòng)障礙、舞蹈癥）,31,六、抽動(dòng),簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)可能與肌陣攣的快速肌肉抽動(dòng)混淆，但簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)常伴有復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或有肌張力障礙樣抽動(dòng)表現(xiàn)，好發(fā)部位相對(duì)局限（頭面、頸、肩），動(dòng)作幅度和力量變化大。,32,七、肌張力障礙,肌張力障礙（dystonia）是一種以持續(xù)肌收縮異常引起扭轉(zhuǎn)、重復(fù)動(dòng)作或姿勢(shì)異常為特征的異常不自主運(yùn)動(dòng)，通常在慢相運(yùn)動(dòng)之上疊加有快相運(yùn)動(dòng) 肌張力障礙可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，兩者均可以家族性或散發(fā)性的形式出現(xiàn)。,33,七、肌張力障礙,肌張力障礙可涉及身體各個(gè)部位.分為： (1)局灶性，如眼瞼痙攣和痙攣性斜頸； (2)節(jié)段性（指涉及兩個(gè)或兩個(gè)以上相鄰部位），如Meige綜合征； (3)多灶性（指涉及兩個(gè)或兩個(gè)以上非相鄰部位）； (4)偏側(cè)肌張力障礙； (5)全面性（肢體、軀干、頭頸均受累）。,34,七、肌張力障礙,肌張力障礙可以在靜止時(shí)出現(xiàn)，也可在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。靜止性肌張力障礙在運(yùn)動(dòng)時(shí)可加重。 原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣開始時(shí)在特定運(yùn)動(dòng)動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)，常表現(xiàn)為行走時(shí)足部肌張力障礙，隨著病情的發(fā)展，受累肢體作其他運(yùn)動(dòng)動(dòng)作時(shí)也可出現(xiàn)，并波及到其他部位，最終發(fā)展為靜止性肌張力障礙。任何靜止性肌張力障礙均可能是運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙較嚴(yán)重的表現(xiàn)形式。 運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙可以即只在某種特定動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)，如書寫痙攣（writer’s cramp）、音樂(lè)家痙攣(musician cramp)等。病情進(jìn)展后，非特異動(dòng)作也可誘發(fā)。,35,七、肌張力障礙,肌張力障礙常因緊張、疲勞、情緒波動(dòng)而加重，休息及睡眠可使其緩解。 一個(gè)有趣的現(xiàn)象是感覺(jué)刺激（如觸覺(jué)、本體覺(jué)）可使其減輕.例如將手放在下頜或面部可使痙攣性斜頸緩解，觸摸眼周圍皮膚可使眼瞼痙攣減輕。 這一現(xiàn)象是肌張力障礙特有的，對(duì)診斷有一定幫助。,36,七、肌張力障礙,多數(shù)患者的肌張力障礙在一天之中無(wú)輕重變化，少數(shù)有波動(dòng)，表現(xiàn)為癥狀在傍晚出現(xiàn)或加重。L-dopa反應(yīng)性肌張力障礙,兒童期發(fā)病，常染色體顯性遺傳，可伴有帕金森綜合征和腱反射亢進(jìn)，對(duì)L-dopa非常敏感，是原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的一種變異型。,37,七、肌張力障礙,肌張力障礙的發(fā)病年齡對(duì)預(yù)后非常重要:幼年發(fā)病者易發(fā)展為全面性，而成年期發(fā)病者常為局灶性。 原發(fā)性肌張力障礙唯一表現(xiàn)是肌張力障礙，但并非所有孤立的肌張力障礙都是原發(fā)性的。大約30%的肌張力障礙為癥狀性。,38,七、肌張力障礙,繼發(fā)性肌張力障礙:起病時(shí)即為靜止性肌張力障礙,較早出現(xiàn)持續(xù)的姿勢(shì)異常,語(yǔ)言功能早期受累,起病突然,進(jìn)展迅速,偏側(cè)肌張力障礙。 繼發(fā)性肌張力障礙;伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征，如肌痙攣、癡呆、小腦癥狀、視網(wǎng)膜改變、肌萎縮、感覺(jué)癥狀等。 繼發(fā)性肌張力障礙通常對(duì)藥物治療反應(yīng)不佳，唯有Wilson病例外。,39,七、肌張力障礙,急性肌張力障礙反應(yīng)見于使用D2型多巴胺受體阻斷劑的患者，以青少年多見，表現(xiàn)為服藥后數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)出現(xiàn)頭頸扭轉(zhuǎn)或傾斜、眼瞼痙攣、眼球歪斜等肌張力障礙癥狀。,40,七、肌張力障礙,精神因素引起的心因性肌張力障礙特點(diǎn)是可伴有假性肌無(wú)力及感覺(jué)癥狀，不受運(yùn)動(dòng)動(dòng)作的影響，也不受感覺(jué)性刺激的影響，在不同環(huán)境下癥狀表現(xiàn)不一，心理治療有效。,41,八、肌陣攣,肌陣攣（myoclonus）是一種以肌肉急促跳動(dòng)收縮為主要表現(xiàn)的異常不自主動(dòng)作。 肌陣攣可以象震顫一樣有節(jié)律性，也可以象舞蹈動(dòng)作一樣散亂而不規(guī)則。 幾乎所有肌陣攣都是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的。,42,八、肌陣攣,根據(jù)誘發(fā)因素可分為自發(fā)性、運(yùn)動(dòng)性及反射性肌陣攣； 根據(jù)分布特征可分為局灶性、節(jié)段性、多灶性和全面性肌陣攣； 根據(jù)神經(jīng)生理機(jī)制可分為皮質(zhì)性、皮質(zhì)下性和脊髓性肌陣攣，也可分為癇性和非癇性肌陣攣; 根據(jù)病因可分為生理性、原發(fā)性、繼發(fā)性肌陣攣。,43,八、肌陣攣,自發(fā)性肌陣攣（spontaneous myoclonus） 可以是局灶性、多灶性或全面性，有多種表現(xiàn)形式。它可以突然發(fā)生或與某種特異運(yùn)動(dòng)碰巧同時(shí)發(fā)生，有時(shí)只是零散地出現(xiàn)（如正常人夜間肌陣攣、清晨肌陣攣癲癇），有時(shí)幾乎可持續(xù)存在（如代謝性腦病、Creutzfeldt-Jakob?。?。,44,八、肌陣攣,運(yùn)動(dòng)性肌陣攣（action myoclonus） 在主動(dòng)肌收縮時(shí)出現(xiàn)，包括維持姿勢(shì)時(shí)的肌收縮。 運(yùn)動(dòng)性肌陣攣可以是局灶性或節(jié)段性，但以多灶性或全面性多見。 引起這種肌陣攣的異常神經(jīng)放電發(fā)生部位可能與控制正常運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)相同，因此它對(duì)正常粗大隨意運(yùn)動(dòng)的影響要比其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀要大得多。,45,八、肌陣攣,反射性肌陣攣（reflex myoclonus） 指各種感覺(jué)刺激誘發(fā)的肌陣攣。 感覺(jué)刺激性質(zhì)包括一般感覺(jué)（觸、壓、痛、溫）、聲光刺激. 肌陣攣的分布可以是局灶性也可以是全面性的。在臨床上誘發(fā)反射性局灶性肌陣攣有效方式是針刺肢體遠(yuǎn)端或輕彈手指、足趾。觸摸或輕拍面部可誘發(fā)全面性反射性肌陣攣。 視聽刺激誘發(fā)的肌陣攣總是全面性的。,46,八、肌陣攣,不同類型的肌陣攣可同時(shí)存在，同一患者可以既有肌陣攣又有其他類型的不自主運(yùn)動(dòng)。 例如，反射性和運(yùn)動(dòng)性肌陣攣可同時(shí)出現(xiàn)、累及同一部位；多灶性自發(fā)性肌陣攣常在運(yùn)動(dòng)時(shí)加重；遺傳性肌陣攣肌張力障礙患者同時(shí)有肌陣攣和肌張力障礙存在；HD也可有運(yùn)動(dòng)性及反射性肌陣攣出現(xiàn)。,47,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,假性手足徐動(dòng)（pseudoathetosis） 假性手足徐動(dòng)指本體覺(jué)缺失導(dǎo)致類似于手足徐動(dòng)或肌張力障礙的緩慢不自主運(yùn)動(dòng). 其病灶可位于本體覺(jué)傳導(dǎo)通路的任何一點(diǎn)。 將肢體放在支持物上可抑制此種不自主運(yùn)動(dòng)，這一特點(diǎn)可幫助與其他原因引起的肌張力障礙作出區(qū)別。,48,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（paroxysmal dyskinesias, PDS） PDS是一組以發(fā)作性不自主運(yùn)動(dòng)、間歇期正常為特征的異質(zhì)性疾病。 發(fā)作一般為定型刻板動(dòng)作，沒(méi)有疼痛，無(wú)意識(shí)改變、尿失禁和健忘。 較為常用的一種分類是把PDS分為發(fā)作性肌張力障礙（paroxysmal dystonia）和發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)（paroxysmal kinesisgenic choreathetosis，PKC）。,49,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,疼痛腿和運(yùn)動(dòng)趾（painful legs and moving toes） 該綜合征的運(yùn)動(dòng)成分一般限于足趾，但也可涉及下肢近端。 主要表現(xiàn)為連續(xù)的、刻板的趾屈伸或外展內(nèi)收。一般在睡眠時(shí)消失，偶爾在睡眠時(shí)仍存在。 將身體浸泡在冷水或熱水中有時(shí)可使趾異常運(yùn)動(dòng)緩解。 感覺(jué)癥狀為輕重不一的下肢疼痛，可以非常輕微，也可能是難以忍受的劇痛，疼痛位置與肌肉、神經(jīng)支配間無(wú)對(duì)應(yīng)關(guān)系。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查除某些伴有外周神經(jīng)病的患者外無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。,50,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,周期性睡眠腿運(yùn)動(dòng)癥（periodic leg movement of sleep, PLMS） 亦稱夜間肌陣攣，它不同于正常人入睡期肌陣攣。 運(yùn)動(dòng)癥狀為重復(fù)刻板的大拇指伸直，在大拇趾伸直后，踝、膝、髖關(guān)節(jié)可發(fā)生屈曲。一般累及雙側(cè)，但也可為單側(cè)。 每次發(fā)作從數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，在部分患者見于整個(gè)睡眠期。 運(yùn)動(dòng)動(dòng)作呈有特征的周期性，一般在慢波睡眠期及期出現(xiàn)，每隔30秒一次。PLMS可伴有不寧腿綜合征。,51,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,不寧腿綜合征（restless leg syndrome，RLS） Ekbom綜合征）主要表現(xiàn)為腿部不適感及為減輕此種不適感而產(chǎn)生的腿運(yùn)動(dòng)癥狀。 異常感覺(jué)位置較深，感覺(jué)性質(zhì)被描述為爬行感、牽拉感或搔癢，一般分布于下肢，偶上肢也可有類似感覺(jué)。 癥狀在就寢時(shí)最明顯，一般在躺下15~20分鐘后出現(xiàn)。輕者通過(guò)摩擦雙腿或作踢腿動(dòng)作可以緩解，重者需起床走動(dòng)方可好轉(zhuǎn)。 一般不具有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。,52,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,刻板運(yùn)動(dòng)（stereotype） 指連續(xù)出現(xiàn)的重復(fù)、定型動(dòng)作。 見于自閉癥、智能發(fā)育遲緩、精神分裂癥、Tourette綜合征等。 典型的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙有節(jié)律的不自主運(yùn)動(dòng)也屬刻板運(yùn)動(dòng)之列。,53,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,靜坐不能（akathisia） 表現(xiàn)為內(nèi)在不適感及為減輕不適感而產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)癥狀。 運(yùn)動(dòng)動(dòng)作一般表現(xiàn)為身體姿勢(shì)改變、站立、踏步等。 運(yùn)動(dòng)性質(zhì)常被患者描述為隨意運(yùn)動(dòng)。 輕癥者運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)可被意志控制，重癥者常使患者“坐臥不安”，患者不停的移動(dòng)雙腿，踏步乃至行走。 主要由服用抗精神病藥物引起。急性者常見于年輕患者，在用藥后不久或在藥物增量時(shí)發(fā)生。遲發(fā)性靜坐不能在長(zhǎng)期用藥（3個(gè)月以上）后出現(xiàn)，停藥或藥物減量可仍存在，常伴有口面部多動(dòng)等遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)。,54,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,虛幻性運(yùn)動(dòng)障礙（phantom dyskinesia） 截肢者有時(shí)可有被截肢體感覺(jué)異常體驗(yàn)。 這種虛幻的感覺(jué)癥狀可伴有殘肢的不自主運(yùn)動(dòng)（自發(fā)或在使用多巴胺受體阻斷劑后出現(xiàn)）。,55,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,驚嚇癥（startle或hyperekplexia） 是一種對(duì)突發(fā)意外刺激的異常過(guò)度反應(yīng)。 罕見，家族性或散發(fā)性。 輕者表現(xiàn)為夸大的正常驚嚇?lè)磻?yīng)，如對(duì)一般意外刺激即出現(xiàn)驚跳、持物跌落、驚嚇?lè)磻?yīng)時(shí)間延長(zhǎng)，對(duì)重復(fù)刺激不能很快適應(yīng)等。 重者可出現(xiàn)全身肌肉僵硬感，失去姿勢(shì)控制而跌倒，一旦身體觸地，患者即恢復(fù)肌張力和運(yùn)動(dòng)控制能力。,56,九、其他類型的運(yùn)動(dòng)癥狀 和運(yùn)動(dòng)綜合征,僵人綜合征（stiff-person syndrome） 病因未明、以軀干及肢體近端肌肉持續(xù)強(qiáng)直為特征的罕見疾病。病程為進(jìn)行性。 異常肌收縮由運(yùn)動(dòng)單位持續(xù)異常興奮所致，嚴(yán)重的肌強(qiáng)直和僵硬常使患者致殘，并引起疼痛。 焦慮、急促運(yùn)動(dòng)動(dòng)作、外界刺激可加重癥狀。 目前認(rèn)為該病可能與免疫因素有關(guān)。,57,