腎病綜合征系膜毛細(xì)血管增生性腎炎ppt課件
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腎病綜合征 1 腎病綜合征 1 診斷標(biāo)準(zhǔn)2 病理類(lèi)型 系膜毛細(xì)血管增生性腎小球腎炎 2 概述 腎病綜合征是因多種腎臟病理?yè)p害所致的大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d 并常伴有相應(yīng)的低蛋白血癥 血漿白蛋白 30g L 水腫 高脂血癥等一組臨床表現(xiàn) 腎病綜合征不是疾病的最后診斷 3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d 2 低蛋白血癥 血漿白蛋白 30g L 3 水腫4 高脂血癥其中1與2必需 4 大量蛋白尿通透性增加低蛋白血癥蛋白丟失或分解過(guò)多水腫膠體滲透壓降低高脂血癥脂蛋白合成總之 大量蛋白尿是導(dǎo)致腎病綜合征的基礎(chǔ) 5 病理類(lèi)型 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 膜增生性 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化 來(lái)源于 內(nèi)科學(xué)第七版 6 一 概念 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎是以系膜細(xì)胞增生 系膜基質(zhì)擴(kuò)張 基底膜增厚 增生的系膜細(xì)胞和基質(zhì)插入腎小球基底膜 GBM 和內(nèi)皮細(xì)胞之間導(dǎo)致GBM增厚和雙軌狀形成為病理特征的腎小球疾病 當(dāng)系膜增生明顯時(shí)可將腎小球分隔成分葉狀結(jié)構(gòu) 又被稱(chēng)為 分葉性腎炎 7 系膜毛細(xì)血管增生性腎炎 多見(jiàn)于青壯年 男性多于女性50 60 表現(xiàn)為腎病綜合征15 20 表現(xiàn)為急性腎炎綜合征余下為隱匿性腎炎和慢性腎炎綜合征 8 二 根據(jù)電子致密物的沉著部位及基底膜病變的特點(diǎn)分為三型 第 型 光鏡主要表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生 基底膜增厚 系膜基質(zhì)廣泛插入基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞間而呈 雙軌征 本型之系膜增生最為嚴(yán)重 可分隔腎小球呈小葉狀 稱(chēng) 分葉性腎炎 免疫熒光檢查可見(jiàn)IgG IgM及C3顆粒沿系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀 花瓣?duì)?沉積 電鏡檢查可見(jiàn)系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積及系膜插入現(xiàn)象 9 增生的系膜細(xì)胞形成長(zhǎng)的突起插入內(nèi)皮與基底膜之間 在突起周?chē)纬尚碌幕啄の镔|(zhì)與原來(lái)的基底膜形成雙層車(chē)軌樣結(jié)構(gòu) 10 11 12 13 14 15 電鏡 型 系膜細(xì)胞的細(xì)胞漿插入了基底膜 當(dāng)系膜細(xì)胞 有巨噬細(xì)胞的功能 隨著內(nèi)皮下的免疫沉積物插入基底膜時(shí) 基底膜呈現(xiàn)這些特征性的改變 在此過(guò)程中 它使基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生紊亂 16 第 型 光鏡表現(xiàn)于 型相似 但細(xì)胞增生不如 型明顯 典型的免疫熒光表現(xiàn)為C3呈線樣和條帶狀在毛細(xì)血管壁沉積 免疫球蛋白沉著較少見(jiàn) 電鏡可見(jiàn)電子致密物在GBM中條帶狀沉積 故也稱(chēng)為 致密物沉積病 DDD 本病是由補(bǔ)體代謝異常引起 17 來(lái)源于 鄒萬(wàn)忠腎活檢病理學(xué) 18 來(lái)源于 腎活檢病理學(xué)鄒萬(wàn)忠 19 電鏡 型 電鏡下膜增生性腎小球腎炎II型 基底膜有電子致密物沉積 這些基底膜內(nèi)的暗色的電子致密物沉積常融合成肋骨樣 20 第 型 本型除與第 型有共同改變之外 電鏡下電子致密物除在內(nèi)皮下沉積外 有較突出的上皮下免疫復(fù)合物沉著 并可見(jiàn)于膜性腎病一樣的基底膜釘突形成 免疫病理呈C3 伴或不伴IgG及IgM 主要于基底膜分布 也沉積于系膜 21 來(lái)源于 腎活檢病理學(xué)鄒萬(wàn)忠 22 23 謝謝 24- 1.請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對(duì)于不預(yù)覽、不比對(duì)內(nèi)容而直接下載帶來(lái)的問(wèn)題本站不予受理。
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