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病例摘要 趙子閏 男 9歲 因 雙下肢皮疹伴關(guān)節(jié)腫痛4天 于2017 6 27入院現(xiàn)病史 4天前患兒無明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢散在紅色皮疹 伴雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛 6月24日就診我院 予以 西咪替丁 維生素C 葡萄糖酸鈣 甲潑尼龍 治療 皮疹及關(guān)節(jié)腫痛好轉(zhuǎn) 6月26號家長要求自動(dòng)出院 當(dāng)天晚上患兒雙下肢又出現(xiàn)新皮疹 雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛明顯 行走困難 再次就診 擬 過敏性紫癜 收住 病程中患兒無外傷 無發(fā)熱 無腹痛 無吐瀉 無血尿 納可 二便正常 既往史 平素體質(zhì)一般 否認(rèn)肝炎 結(jié)核等傳染病史和接觸史 否認(rèn)手術(shù)外傷史 否認(rèn)食物過敏史 否認(rèn)青霉素類 頭孢類等藥物過敏史 否認(rèn)輸血史 1 病例摘要 查體 體溫36 5 脈搏 100次 分 呼吸24次 分 血壓100 70mmHg 體重23kg 神志清楚 精神尚可 呼吸平穩(wěn) 面色紅潤 咽充血 雙肺呼吸音清 心律齊 心音有力 未聞及病理性雜音 腹平軟 無壓痛及反跳痛 肝脾肋下未觸及 雙下肢可見少許新鮮皮疹及陳舊性皮疹 壓之不褪色 雙下肢肌力 級 雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛 神經(jīng)系統(tǒng)陰性 診斷 過敏性紫癜 住院經(jīng)過 入院后予以完善相關(guān)檢查 予以西咪替丁抑制組胺 葡糖糖酸鈣 維生素C改善毛細(xì)血管通透性 甲潑尼龍緩解關(guān)節(jié)腫痛 6月30號檢查抗 O 362IU mL 加青霉素抗感染治療 7月1號支原體抗體陽性 加阿奇霉素治療 2 相關(guān)檢驗(yàn)結(jié)果 6 2814C呼氣試驗(yàn)30 0Dpm6 28尿常規(guī)正常 2 28血常規(guī)及CRP WBC 12 35 10 9 L RBC 4 64 10 9 L HB 127g L PLT 275 109 L N 69 9 CRP 0 58mg L6 29生化 總膽紅素5 5 mol L 直接膽紅素1 8 mol L 間接膽紅素3 7 mol L ALT 12U L AST23U L 尿素氮 4 23mmol L 肌酐 34 5 mol L RF 15 9IU mL 6 29ASO 362IU ml 6 29心肌酶譜及免疫球蛋白 補(bǔ)體正常 6 30肺炎支原體抗體陽性 衣原體抗體陰性 3 過敏性紫癜是兒童常見病之一 屬于自身免疫性疾病 發(fā)病急是它的突出特點(diǎn) 是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎 2 8歲兒童的發(fā)病率較高 患病兒童男孩多于女孩 一年四季均有發(fā)病 以春秋兩季居多 4 病因 本病病因尚未明確 感染 細(xì)菌 病毒 寄生蟲等 約50 患兒有鏈球菌性呼吸道感染史 食物 如魚 蝦 蛋 奶 飲料 豆制品等 藥物 如抗生素 阿司匹林 生物制劑 血漿制品 血液等 其他 蟲咬 疫苗接種 麻醉 惡性病變 5 發(fā)病機(jī)制 不明確 可能為 各種刺激因子 包括感染原和過敏原作用于有遺傳背景的個(gè)體 激發(fā)B細(xì)胞克隆增值 導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎 6 臨床表現(xiàn) 7 皮膚表現(xiàn) 部位 四肢 臀部 對稱分布 伸側(cè)多見性質(zhì) 大小不一 分批出現(xiàn) 高出皮面 壓之不褪色伴隨癥狀 蕁麻疹 血管神經(jīng)性水腫 壞死 水皰一般在4 6周后消退 8 皮疹 特征性表現(xiàn) 9 消化道癥狀 急性期常見死因 占2 3病例 腹痛 嘔吐 黑便或便血因腸壁水腫 出血 壞死或穿孔所致并發(fā)癥 腸套疊 腸梗阻 腸穿孔 10 關(guān)節(jié)癥狀 占1 3病例 腫痛 活動(dòng)受限多累及膝 踝 肘 腕等大關(guān)節(jié)不遺留后遺癥 11 腎臟癥狀 占30 60 常在紫癜后2 4周內(nèi)出現(xiàn) 也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病靜止期 多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿 蛋白尿和管型尿 伴血壓增高及浮腫 稱為紫癜性腎炎 少數(shù)呈腎病綜合征表 大多數(shù)都能完全恢復(fù) 少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎 12 其他 神經(jīng)系統(tǒng) 可頭暈 頭痛 淡漠 煩躁 甚至驚厥 昏迷呼吸系統(tǒng) 喉頭水腫 哮喘 少見肺出血循環(huán)系統(tǒng) 心肌炎 心包炎 出血傾向包括 鼻出血 牙齦出血 咯血 睪丸出血 13 輔助檢查 尚無特異性診斷試驗(yàn)周圍血象 WBC PLT正?；蛏?血塊退縮實(shí)驗(yàn) 出凝血時(shí)間正常尿檢 可有紅細(xì)胞 蛋白及管型等大便隱血 伴消化道出血時(shí)常呈陽性血沉輕度增快 14 免疫學(xué)檢查 血清IgA IgE多增高 補(bǔ)體C3 C4正?；蛏咂渌?腹部B超有助于早期診斷腸套疊 ECG EEG 頭顱核磁 腎活檢在相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用 15 診斷 根據(jù)典型皮疹分型 單純皮膚型 腹型 關(guān)節(jié)型 腎型 混合型混合型 典型皮疹 兩個(gè)及兩個(gè)以上系統(tǒng)損害癥狀 16 1 2 3 4 單純皮膚型 典型皮疹 腹型 典型皮疹 消化道癥狀 關(guān)節(jié)型 典型皮疹 關(guān)節(jié)癥狀 腎型 典型皮疹 腎損害 17 過敏性紫癜累及腎臟即診斷為紫癜性腎炎 HSPN HSPN的診斷標(biāo)準(zhǔn) 過敏性紫癜病程中出現(xiàn)蛋白尿和 或血尿 18 鑒別診斷 1 特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITP 2 外科急腹癥 急性闌尾炎 腸梗阻等3 其他原因所致關(guān)節(jié)炎 化膿性 結(jié)核性 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等 19 治療 一般治療 臥床休息 飲食指導(dǎo)去除致病因素 如控制感染 補(bǔ)充維生素腹痛時(shí)應(yīng)用解痙藥 消化道出血時(shí)應(yīng)禁食 可靜滴西咪替丁每日20 40mg kg有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí) 應(yīng)用抗組胺藥和鈣劑 20 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 激素適應(yīng)癥 嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腎臟病變免疫抑制劑 重癥紫癜腎炎時(shí)選用如環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤等 21 激素用法 潑尼松每日1 2mg kg 分次口服地塞米松 甲潑尼松龍每日5 10mg kg靜脈滴注 癥狀緩解即可停用 22 抗凝治療 阻止血小板聚集和血栓形成的藥物 阿司匹林每日3 5mg kg 或每日25 50mg 每天1次服用 雙嘧達(dá)莫每日3 5mg kg 分次服用 肝素 每次0 5 1mg kg 首日3次 次日2次 以后每日1次 持續(xù)7天 尿激酶 每日1000 3000u kg靜脈滴注 23 預(yù)后 本病一般預(yù)后良好 有反復(fù)發(fā)作傾向 急性期死因主要為消化道并發(fā)癥 本病的遠(yuǎn)期預(yù)后 取決于腎臟是否受累及程度腎臟病變常較遷延 可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年 少數(shù)病例發(fā)展為持續(xù)性腎臟疾病甚至腎功能不全 24 謝謝 25