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兒童過敏性紫癜 1 過敏性紫癜是兒童常見病之一 屬于自身免疫性疾病 發(fā)病急是它的突出特點(diǎn) 是侵犯皮膚或其他器的毛細(xì)血管及小動(dòng)脈的一種過敏性血管炎 2 8歲兒童的發(fā)病率較高 患病兒童男孩多于女孩 為過敏體質(zhì) 2 病因 感染 細(xì)菌 病毒 寄生蟲等 約50 患兒有鏈球菌性呼吸道感染史 食物 如魚 蝦 蛋 奶 飲料 豆制品等 藥物 如抗生素 阿司匹林 生物制劑 血漿制品 血液等 其他 蟲咬 疫苗接種 麻醉 惡性病變 3 臨床表現(xiàn) 4 皮膚表現(xiàn) 部位 四肢 臀部 對(duì)稱分布 伸側(cè)多見性質(zhì) 大小不一 分批出現(xiàn) 高出皮面 壓之不褪色伴隨癥狀 蕁麻疹 血管神經(jīng)性水腫 壞死 水皰一般在4 6周后消退 5 皮疹 特征性表現(xiàn) 6 消化道癥狀 急性期常見死因 占2 3病例 腹痛 嘔吐 黑便或便血因腸壁水腫 出血 壞死或穿孔所致并發(fā)癥 腸套疊 腸梗阻 腸穿孔 7 關(guān)節(jié)癥狀 占1 3病例 腫痛 活動(dòng)受限多累及膝 踝 肘 腕等大關(guān)節(jié)不遺留后遺癥 8 腎臟癥狀 占30 60 常在紫癜后2 4周內(nèi)出現(xiàn) 也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病靜止期 多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿 蛋白尿和管型尿 伴血壓增高及浮腫 稱為紫癜性腎炎 少數(shù)呈腎病綜合征表 大多數(shù)都能完全恢復(fù) 少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎 9 其他 神經(jīng)系統(tǒng) 可頭暈 頭痛 淡漠 煩躁 甚至驚厥 昏迷呼吸系統(tǒng) 喉頭水腫 哮喘 少見肺出血循環(huán)系統(tǒng) 心肌炎 心包炎 出血傾向包括 鼻出血 牙齦出血 咯血 睪丸出血 10 輔助檢查 周圍血象 WBC PLT正?；蛏?血塊退縮實(shí)驗(yàn) 出凝血時(shí)間正常尿檢 可有紅細(xì)胞 蛋白及管型等大便隱血 伴消化道出血時(shí)常呈陽性血沉輕度增快 11 免疫學(xué)檢查 血清IgA IgE多增高 補(bǔ)體C3 C4正常或升高其他 腹部B超有助于早期診斷腸套疊 ECG EEG 頭顱核磁 腎活檢在相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用 12 診斷 根據(jù)典型皮疹分型 單純皮膚型 腹型 關(guān)節(jié)型 腎型 混合型混合型 典型皮疹 兩個(gè)及兩個(gè)以上系統(tǒng)損害癥狀 13 1 2 3 4 單純皮膚型 典型皮疹 腹型 典型皮疹 消化道癥狀 關(guān)節(jié)型 典型皮疹 關(guān)節(jié)癥狀 腎型 典型皮疹 腎損害 14 過敏性紫癜累及腎臟即診斷為紫癜性腎炎 HSPN HSPN的診斷標(biāo)準(zhǔn) 過敏性紫癜病程中出現(xiàn)蛋白尿和 或血尿 15 鑒別診斷 1 特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITP 2 外科急腹癥 急性闌尾炎 腸梗阻等3 其他原因所致關(guān)節(jié)炎 化膿性 結(jié)核性 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等 16 治療 一般治療 臥床休息 飲食指導(dǎo)去除致病因素 如控制感染 補(bǔ)充維生素腹痛時(shí)應(yīng)用解痙藥 消化道出血時(shí)應(yīng)禁食 可靜滴西咪替丁每日20 40mg kg有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí) 應(yīng)用抗組胺藥和鈣劑 17 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 激素適應(yīng)癥 嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腎臟病變免疫抑制劑 重癥紫癜腎炎時(shí)選用如環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤等 18 激素用法 潑尼松每日1 2mg kg 分次口服地塞米松 甲潑尼松龍每日5 10mg kg靜脈滴注 癥狀緩解即可停用 19 抗凝治療 阻止血小板聚集和血栓形成的藥物 阿司匹林每日3 5mg kg 或每日25 50mg 每天1次服用 雙嘧達(dá)莫每日3 5mg kg 分次服用 肝素 每次0 5 1mg kg 首日3次 次日2次 以后每日1次 持續(xù)7天 尿激酶 每日1000 3000u kg靜脈滴注 20 預(yù)后 本病一般預(yù)后良好 有反復(fù)發(fā)作傾向 急性期死因主要為消化道并發(fā)癥 本病的遠(yuǎn)期預(yù)后 取決于腎臟是否受累及程度腎臟病變常較遷延 可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年 少數(shù)病例發(fā)展為持續(xù)性腎臟疾病甚至腎功能不全 21 謝謝 22