《兒科學(xué)：第七章第九節(jié) 新生兒黃疸》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《兒科學(xué)：第七章第九節(jié) 新生兒黃疸（57頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、新生兒黃疸新生兒黃疸 課時(shí)安排：課時(shí)安排：1.51.5學(xué)時(shí)學(xué)時(shí) 教學(xué)課程：理論課教學(xué)課程：理論課 教學(xué)目的要求：教學(xué)目的要求： 掌握：生理性黃疸的特點(diǎn)；病理性黃疸掌握：生理性黃疸的特點(diǎn)；病理性黃疸 的特點(diǎn)、常見(jiàn)原因及治療的特點(diǎn)、常見(jiàn)原因及治療 熟悉：病理性黃疸的實(shí)驗(yàn)室診斷步驟熟悉：病理性黃疸的實(shí)驗(yàn)室診斷步驟 了解：新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)了解：新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn) 教學(xué)重點(diǎn)與難點(diǎn)：教學(xué)重點(diǎn)與難點(diǎn)： 重點(diǎn)：生理性黃疸的特點(diǎn)；病理性黃疸重點(diǎn)：生理性黃疸的特點(diǎn)；病理性黃疸 的特點(diǎn)、常見(jiàn)原因及治療的特點(diǎn)、常見(jiàn)原因及治療 難點(diǎn)：病理性黃疸的特點(diǎn)及常見(jiàn)原因難點(diǎn)：病理性黃疸的特點(diǎn)及常見(jiàn)原因 教學(xué)方法：講授法

2、教學(xué)方法：講授法 教學(xué)手段：多媒體教學(xué)手段：多媒體黃疸黃疸是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚或其他器官黃染?；蚱渌鞴冱S染。成人成人血清總膽紅素含量血清總膽紅素含量122mg/dlmg/dl時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸。 新生兒新生兒血清膽紅素血清膽紅素5mg/dl5mg/dl出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸；出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸；85%85%的足月兒和絕大多數(shù)的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理的足月兒和絕大多數(shù)的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病，造成神經(jīng)系統(tǒng)的永久性損害，甚至死亡。病，造成神經(jīng)系統(tǒng)的永久性損害，甚至死亡。

3、新生兒新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來(lái)源；膽紅素的來(lái)源；膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸；膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸；肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素的來(lái)源膽紅素的來(lái)源成人成人每日生成膽紅素每日生成膽紅素3.8mg/kg 3.8mg/kg 新生兒新生兒每日生成膽紅素每日生成膽紅素8.8mg/kg8.8mg/kg原因：原因：胎兒血氧分壓胎兒血氧分壓紅細(xì)紅細(xì)胞數(shù)量胞數(shù)量; ;出生后血氧分出生后血氧分壓壓過(guò)多紅細(xì)胞破壞過(guò)多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命紅細(xì)胞壽命血紅蛋白分解速度血紅蛋白分解速度旁路膽紅素生成旁路膽紅素生成膽紅素是血紅素

4、的分解膽紅素是血紅素的分解產(chǎn)物產(chǎn)物來(lái)源：來(lái)源：8080來(lái)自血紅蛋來(lái)自血紅蛋白白2020來(lái)自肝臟和來(lái)自肝臟和其其 他組織中的血紅他組織中的血紅素素 及骨髓中紅細(xì)胞及骨髓中紅細(xì)胞前前 體。體。聯(lián)結(jié)的膽紅素（聯(lián)結(jié)的膽紅素（UCB-UCB-白白蛋白）不能透過(guò)細(xì)胞膜及蛋白）不能透過(guò)細(xì)胞膜及血腦屏障；血腦屏障；UCBUCB能通過(guò)血能通過(guò)血腦屏障，引起膽紅素腦病。腦屏障，引起膽紅素腦病。新生兒新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量少聯(lián)結(jié)的膽紅素量少 原因：原因：早產(chǎn)兒胎齡越小早產(chǎn)兒胎齡越小白蛋白蛋白含量越低白含量越低聯(lián)結(jié)膽紅聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少；素的量越少； 剛出生新生兒常有酸中剛出生新生兒常有酸中毒，可減少膽紅素與白毒，可減

5、少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)蛋白聯(lián)結(jié) 膽紅素的運(yùn)輸膽紅素的運(yùn)輸膽紅素膽紅素-白蛋白復(fù)合物（白蛋白復(fù)合物（UCB-白蛋白）白蛋白）或稱聯(lián)結(jié)膽紅素或稱聯(lián)結(jié)膽紅素+白蛋白白蛋白游離膽紅素或稱游離膽紅素或稱未結(jié)合膽紅素（未結(jié)合膽紅素（UCB）新生兒新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素肝細(xì)胞處理膽紅素能力差能力差原因：原因：出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y Y蛋白含量蛋白含量極微，極微，UDPGTUDPGT含量含量 ,活性活性 ，因此，新生兒攝取、結(jié)合、因此，新生兒攝取、結(jié)合、生成及排泄膽紅素的能力均生成及排泄膽紅素的能力均差。早產(chǎn)兒更明顯。差。早產(chǎn)兒更明顯。 肝細(xì)胞處理膽紅素的能力肝細(xì)胞處理膽紅素的能力未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅

6、素肝細(xì)胞攝取肝細(xì)胞攝取膽紅素膽紅素-載體蛋白載體蛋白Y/Z肝細(xì)胞肝細(xì)胞+ Y、Z蛋白蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁膽汁腸道腸道結(jié)合膽紅素（結(jié)合膽紅素（CB） 腸道內(nèi)腸道內(nèi)CBCB被還原成糞膽被還原成糞膽原，原，80%80%90%90%糞便排出，糞便排出，部分被部分被-葡萄糖醛酸酐葡萄糖醛酸酐酶水解或與酶水解或與葡萄糖醛酸分葡萄糖醛酸分離成為離成為UCBUCB腸肝循環(huán)。腸肝循環(huán)。新生兒新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)腸肝循環(huán)特點(diǎn)出生時(shí)腸腔內(nèi)出生時(shí)腸腔內(nèi)-葡葡萄糖醛酸酐酶活性萄糖醛酸酐酶活性較高，可將較高，可將CBCB轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)變成UCBUCB，腸道內(nèi)缺乏細(xì)，腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌菌UCBUCB產(chǎn)生和吸收產(chǎn)生和吸

7、收如胎糞排泄延遲，膽如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收紅素吸收膽紅素的腸肝循環(huán)膽紅素的腸肝循環(huán)門(mén)靜脈門(mén)靜脈腸肝循環(huán)腸肝循環(huán)CB肝肝細(xì)菌還原細(xì)菌還原膽汁膽汁腎腎糞膽原糞膽原糞便排出糞便排出腸道腸道膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多; ; 血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足; ;肝細(xì)胞處理膽紅素能力差肝細(xì)胞處理膽紅素能力差; ; 新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加生和吸收增加; ; 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重。內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加

8、重。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類特點(diǎn)特點(diǎn)生理性黃疸生理性黃疸病理性黃疸病理性黃疸黃疸黃疸足月兒足月兒 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒足月兒足月兒 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間出現(xiàn)時(shí)間2 23 3天天 3 35 5天天生后生后2424小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi)高峰時(shí)間高峰時(shí)間4 45 5天天 5 57 7天天消退時(shí)間消退時(shí)間5 57 7天天 7 79 9天天黃疸退而復(fù)現(xiàn)黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間22周周 4 4周周22周周 44周周血清膽紅素血清膽紅素mol/Lmol/L221 221 256256221 257221 257 mg/dl mg/dl12.9 12.9 151512.9 151

9、2.9 15每日膽紅素升高每日膽紅素升高85mol/L85mol/L（5mg/dl5mg/dl）85mol/L85mol/L（5mg/dl5mg/dl）血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素34mol/L34mol/L（2mg/dl2mg/dl）一般情況一般情況良好良好相應(yīng)表現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)原因原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜病因復(fù)雜病理性黃疸病因病理性黃疸病因1.1.膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多2.2.肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功能低下 3.3.膽紅素排泄障礙膽紅素排泄障礙 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所

10、致膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多 紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞靜脈血紅細(xì)胞6 610101212/L/L，血紅蛋白，血紅蛋白220g/L220g/L，紅細(xì)胞比容，紅細(xì)胞比容65%65%。母母- -胎或胎胎或胎- -胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、宮胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩、先天性青紫型心臟病及內(nèi)生長(zhǎng)遲緩、先天性青紫型心臟病及IDMIDM等。等。膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多體內(nèi)出血體內(nèi)出血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABOABO或或RhRh血型不合等血型

11、不合等膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多 感染感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見(jiàn)癥多見(jiàn) 腸肝循環(huán)增加腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門(mén)肥厚、巨結(jié)先天性腸道閉鎖、先天性幽門(mén)肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等胎糞排泄延遲胎糞排泄延遲膽紅素吸收膽紅素吸收 膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多 母乳喂養(yǎng)相關(guān)性黃疸母乳喂養(yǎng)相關(guān)性黃疸母乳性黃疸母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)兒母乳喂養(yǎng)兒, ,黃疸于生后黃疸于生后3 38 8天出現(xiàn)，天出現(xiàn)，1 13 3周周達(dá)高峰，達(dá)高峰，6 61212周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳1 12 2天，黃天，黃疸明顯減輕或消退，可能與母

12、乳中的疸明顯減輕或消退，可能與母乳中的-葡萄葡萄糖醛酸酐酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)糖醛酸酐酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCBUCB生成生成膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多血紅蛋白病血紅蛋白病 血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅紅細(xì)胞酶缺陷細(xì)胞酶缺陷G-6-PDG-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷紅細(xì)胞代謝異常紅細(xì)胞代謝異常滯留和破壞單核吞滯留和破壞單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)噬細(xì)胞系統(tǒng) 膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多 紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞形態(tài)異常 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、形

13、細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、VitEVitE缺乏、和低鋅缺乏、和低鋅血癥血癥紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞破壞肝臟膽紅素代謝障礙肝臟膽紅素代謝障礙窒息、窒息、缺氧、酸中毒及感染缺氧、酸中毒及感染可使可使UDPGTUDPGT活性受抑制活性受抑制 先天性先天性UDPGTUDPGT缺乏缺乏 型型: :常常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶 誘導(dǎo)劑治療無(wú)效，很難存活誘導(dǎo)劑治療無(wú)效，很難存活 型型: :常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效誘導(dǎo)劑治療有效 先天性非溶血性未結(jié)合膽

14、紅素增高癥先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥 常染色體顯性遺傳，由于肝細(xì)胞攝取常染色體顯性遺傳，由于肝細(xì)胞攝取 膽紅素功能障礙，黃疸較輕。也可同膽紅素功能障礙，黃疸較輕。也可同 時(shí)伴有時(shí)伴有UDPGTUDPGT活性降低，此時(shí)黃疸較活性降低，此時(shí)黃疸較 重，酶誘導(dǎo)劑治療有效重，酶誘導(dǎo)劑治療有效, ,預(yù)后良好。預(yù)后良好。肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功能低下 Lucey-DriscollLucey-Driscoll綜合征綜合征( (家族性暫時(shí)性新生家族性暫時(shí)性新生兒黃疸兒黃疸) )妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制UDPGTUDP

15、GT活性。有家族史，新生兒早期黃疸重，活性。有家族史，新生兒早期黃疸重，2-32-3周自然周自然消退消退; ; 藥物藥物磺胺、水楊酸鹽、磺胺、水楊酸鹽、VitKVitK3 3 、消炎痛、西地蘭等藥、消炎痛、西地蘭等藥物，與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)物，與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y Y、Z Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)蛋白的結(jié)合位點(diǎn); ;其他其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲延遲; ;腸狹窄或閉鎖、巨結(jié)腸可使黃疸加重。腸狹窄或閉鎖、巨結(jié)腸可使黃疸加重。肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功能

16、低下 膽紅素排泄障礙膽紅素排泄障礙 由于肝細(xì)胞和（或）膽道對(duì)膽汁分泌和由于肝細(xì)胞和（或）膽道對(duì)膽汁分泌和（或）排泄障礙所致。（或）排泄障礙所致。新生兒肝炎新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染多由病毒引起的宮內(nèi)感染; ;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及單純皰疹病毒、腸道病毒及EBEB病毒等常見(jiàn)病毒等常見(jiàn); ; 先天性代謝缺陷病先天性代謝缺陷病 1- 1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病型及脂質(zhì)累積?。崧タ耸喜?、高雪型及脂質(zhì)累積?。崧?/p>

17、匹克氏病、高雪氏?。┑扔懈渭?xì)胞損害氏?。┑扔懈渭?xì)胞損害; ; 先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥 肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致; ; 膽紅素排泄障礙膽紅素排泄障礙 膽管阻塞膽管阻塞先天性膽道閉鎖或先天性膽總管囊腫先天性膽道閉鎖或先天性膽總管囊腫肝肝內(nèi)或肝外膽管阻塞內(nèi)或肝外膽管阻塞結(jié)合膽紅素排泄障礙結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸的常見(jiàn)原因是新生兒期阻塞性黃疸的常見(jiàn)原因;膽汁粘稠綜合征膽汁粘稠綜合征膽汁淤積在小膽管中膽汁淤積在小膽管中結(jié)合膽紅素排泄障礙，見(jiàn)于長(zhǎng)期應(yīng)用靜脈結(jié)合膽紅素排泄障礙，見(jiàn)于長(zhǎng)期應(yīng)用靜脈營(yíng)養(yǎng)的早產(chǎn)兒；營(yíng)養(yǎng)

18、的早產(chǎn)兒；肝和膽道的腫瘤肝和膽道的腫瘤壓迫膽管造成阻塞。壓迫膽管造成阻塞。詢問(wèn)病史詢問(wèn)病史體格檢查體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查組織和影像學(xué)檢查詢問(wèn)病史詢問(wèn)病史母親孕期病史母親孕期病史家族史家族史患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間時(shí)時(shí) 間間可能的情況可能的情況2424小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi)RhRh或或ABOABO溶血病、宮內(nèi)感染溶血病、宮內(nèi)感染2 23 3天天生理性黃疸生理性黃疸 4 45 5天天感染、胎糞排出延遲感染、胎糞排出延遲生理黃疸期已過(guò)，生理黃疸期已過(guò)，黃疸持續(xù)加深黃疸持續(xù)加深 母乳性黃疸、感染性疾病、母乳性黃

19、疸、感染性疾病、球形紅細(xì)胞增多癥球形紅細(xì)胞增多癥體格檢查體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計(jì)黃疸的程度觀察黃疸的分布情況，估計(jì)黃疸的程度黃疸部位黃疸部位 血清膽紅素血清膽紅素mol/Lmol/L（mg/dlmg/dl）面、頸部面、頸部 100.9100.95.15.1（5.95.90.30.3）軀干上半部軀干上半部152.2152.229.129.1（8.98.91.71.7）軀干下半部及大腿軀干下半部及大腿 201.8201.830.830.8（11.811.81.81.8）臂及膝關(guān)節(jié)以下臂及膝關(guān)節(jié)以下 256.5256.529.129.1（15151.71.7）手、足手、足 256.5 256

20、.5（1515）黃染的色澤：黃染的色澤：顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合未結(jié)合膽紅素為主的黃疸膽紅素為主的黃疸; ;夾有暗綠色夾有暗綠色有結(jié)合膽紅素的升高。有結(jié)合膽紅素的升高。確定有無(wú)貧血、出血點(diǎn)、肝脾大及神經(jīng)系確定有無(wú)貧血、出血點(diǎn)、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。統(tǒng)癥狀。 病理性黃疸患兒病理性黃疸患兒診斷步驟診斷步驟正?；蚪档驼；蚪档?總膽紅素總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、血紅蛋白病、藥物性溶血、感藥物性溶血、感染、染、DICDIC窒息、感染、頭顱血腫窒息、感染、頭顱血腫、IDMIDM、幽門(mén)狹窄、小腸、幽門(mén)狹窄、小腸閉鎖、

21、家族性暫時(shí)性新閉鎖、家族性暫時(shí)性新生兒黃疸、先天性生兒黃疸、先天性UDPGTUDPGT缺乏、甲低、母乳性黃缺乏、甲低、母乳性黃疸疸感染、胎胎輸血感染、胎胎輸血母胎輸血、臍帶母胎輸血、臍帶延遲結(jié)扎延遲結(jié)扎 細(xì)菌或細(xì)菌或TORCHTORCH感染感染 、肝炎、半乳糖血、肝炎、半乳糖血癥癥 、 酪氨酸血癥酪氨酸血癥、囊性纖維化、囊性纖維化 、膽總管囊腫、膽道膽總管囊腫、膽道閉鎖閉鎖 、1-1-抗胰抗胰蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏足月兒足月兒12.9mg/dl12.9mg/dl，早產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒15mg/dl15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl5mg/dl改良改良CoombsCoombs試驗(yàn)試驗(yàn) 黃疸黃

22、疸升高升高 RBCRBC壓積壓積 正常正常 升高升高 直接膽紅素直接膽紅素 陰性陰性 陽(yáng)性陽(yáng)性 RBCRBC形態(tài)、網(wǎng)織形態(tài)、網(wǎng)織RBCRBC 正常正常 異常異常 足月兒足月兒12.9mg/dl12.9mg/dl，早產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒15mg/dl15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dl5mg/dlRhRh、ABOABO及其他及其他血型不合血型不合 病理性黃疸病理性黃疸生理性黃疸生理性黃疸高膽紅素血癥并發(fā)癥高膽紅素血癥并發(fā)癥- -膽紅素腦病膽紅素腦病 部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病, , 嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留有后遺癥。嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留

23、有后遺癥。 膽紅素常造成基底神經(jīng)節(jié)、海馬、下丘腦膽紅素常造成基底神經(jīng)節(jié)、海馬、下丘腦 神經(jīng)核和小腦神經(jīng)元壞死，尸體解剖可見(jiàn)神經(jīng)核和小腦神經(jīng)元壞死，尸體解剖可見(jiàn) 相應(yīng)的神經(jīng)核黃染，故又稱為核黃疸。相應(yīng)的神經(jīng)核黃染，故又稱為核黃疸。發(fā)生機(jī)理發(fā)生機(jī)理 游離膽紅素梯度游離膽紅素梯度 UCB UCB濃度過(guò)高、白蛋白含量過(guò)低、存在白蛋濃度過(guò)高、白蛋白含量過(guò)低、存在白蛋 白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離膽紅素增白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離膽紅素增 高，致核黃疸。高，致核黃疸。發(fā)生機(jī)理發(fā)生機(jī)理 游離膽紅素梯度游離膽紅素梯度 UCB UCB濃度過(guò)高、白蛋白含量過(guò)低、存在白蛋濃度過(guò)高、白蛋白含量過(guò)低、存在白蛋 白聯(lián)結(jié)

24、點(diǎn)的競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離膽紅素增白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離膽紅素增 高，致核黃疸。高，致核黃疸。臨床分期臨床分期多于重癥黃疸高峰后多于重癥黃疸高峰后12124848小時(shí)出現(xiàn)癥狀小時(shí)出現(xiàn)癥狀 分期分期表表 現(xiàn)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間警告期警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低反射減弱、肌張力減低12-2412-24小小時(shí)時(shí)痙攣期痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱，輕者僅有抽搐、角弓反張和發(fā)熱，輕者僅有雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋 12 124848小小 時(shí)時(shí) 恢復(fù)期恢復(fù)期吃奶

25、及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)2 2周周后遺癥后遺癥期期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 一般實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核 紅細(xì)胞、紅細(xì)胞、血型（血型（ABOABO和和RhRh系統(tǒng)）系統(tǒng)）紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn) 血清特異性血型抗體檢查：改良直接抗人球蛋白試血清特異性血型抗體檢查：改良直接抗人球蛋白試 驗(yàn)、抗體釋放試驗(yàn)、游離

26、抗體試驗(yàn)驗(yàn)、抗體釋放試驗(yàn)、游離抗體試驗(yàn)診斷新生兒溶血病的主要依據(jù)診斷新生兒溶血病的主要依據(jù)肝功能檢查肝功能檢查 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原血漿蛋白和凝血酶原實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查其他其他：腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位：腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位：對(duì)早期預(yù)測(cè)核黃疸及篩選對(duì)早期預(yù)測(cè)核黃疸及篩選感音神經(jīng)聽(tīng)力喪失非常有益感音神經(jīng)聽(tīng)力喪失非常有益。頭部頭部MRIMRI掃描：掃描：對(duì)膽紅素腦病的早期診斷有重要對(duì)膽紅素腦病的早期診斷有重要價(jià)值。急性期雙側(cè)蒼白球的對(duì)稱性價(jià)值。急性期雙側(cè)蒼白球的對(duì)稱性T1T1加權(quán)高信號(hào)；加權(quán)高信號(hào)；數(shù)周或數(shù)月后上述數(shù)周或數(shù)月后

27、上述T1T1加權(quán)高信號(hào)逐漸消失，恢復(fù)正加權(quán)高信號(hào)逐漸消失，恢復(fù)正?；蛏缘托盘?hào)，若出現(xiàn)?；蛏缘托盘?hào)，若出現(xiàn)T2T2加權(quán)高信號(hào)，即為慢性膽加權(quán)高信號(hào)，即為慢性膽紅素腦病改變，提示預(yù)后不良。紅素腦病改變，提示預(yù)后不良。治治 療療光療光療藥物治療藥物治療換血療法換血療法其他治療其他治療 光療光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法 原理原理 設(shè)備和方法設(shè)備和方法 指征指征 副作用副作用光療光療原理原理UCBUCB在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出經(jīng)膽汁和尿液排出; ;波長(zhǎng)波長(zhǎng)425425475nm475nm的藍(lán)光和波

28、長(zhǎng)的藍(lán)光和波長(zhǎng)510510530nm530nm的的綠光效果較好，日光燈或太陽(yáng)光也有一定療效綠光效果較好，日光燈或太陽(yáng)光也有一定療效; ;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清并不表明血清UCBUCB正常。正常。 指征指征足月兒足月兒血清總膽紅素血清總膽紅素 205mol/L(12mg/dl)205mol/L(12mg/dl)；新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl)85mol/L (5mg/dl)；極低超低出生體重兒生后即進(jìn)行預(yù)防性光療；極低超低出生體重兒生后即進(jìn)行預(yù)防性光療； 應(yīng)根據(jù)

29、不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定 指征指征足月兒足月兒血清總膽紅素血清總膽紅素 205mol/L(12mg/dl)205mol/L(12mg/dl)；新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl)85mol/L (5mg/dl)；極低超低出生體重兒生后即進(jìn)行預(yù)防性光療；極低超低出生體重兒生后即進(jìn)行預(yù)防性光療； 應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定 光療的副作用光療的副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼

30、續(xù)光療繼續(xù)光療;藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過(guò)素，光療超過(guò)2424小時(shí)小時(shí)可引起核黃素可引起核黃素紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性活性加重溶血。加重溶血。光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3 3次，次，5mg/5mg/次次; ; 光光療后每日療后每日1 1次，連服次，連服3 3日。日。血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素68mol/L(4mg/dl)68mol/L(4mg/dl)，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光療，青銅癥可呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退自行消退; ;光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)

31、充水分及鈣劑光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑 。藥物治療藥物治療 補(bǔ)充白蛋白補(bǔ)充白蛋白肝酶誘導(dǎo)劑肝酶誘導(dǎo)劑靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白其他其他藥物治療藥物治療 補(bǔ)充白蛋白補(bǔ)充白蛋白增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生紅素腦病的發(fā)生; ;白蛋白白蛋白1g/kg1g/kg或血漿每次或血漿每次101020ml/kg20ml/kg。肝酶誘導(dǎo)劑肝酶誘導(dǎo)劑增加增加UDPGTUDPGT的生成和肝臟攝取的生成和肝臟攝取UCBUCB能力能力; ;苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg5mg/kg，或尼可剎米每日，或尼可剎米每日100mg/kg100mg/kg，分，分2

32、23 3次口服，共次口服，共4 45 5日日。靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞; ;早期應(yīng)用臨床效果較好早期應(yīng)用臨床效果較好; ;用法為用法為1g/kg1g/kg，6 68 8小時(shí)內(nèi)靜脈滴入。小時(shí)內(nèi)靜脈滴入。換血療法換血療法 作用作用換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 指征指征 1.1.產(chǎn)前已明確為新生兒溶血病，出生時(shí)臍血總產(chǎn)前已明確為新生兒溶

33、血病，出生時(shí)臍血總 膽紅素膽紅素68mol/L(4mg/dl)68mol/L(4mg/dl)，血紅蛋白低于，血紅蛋白低于120g/L120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者； 2. 2.生后生后1212小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12mol/L12mol/L者；者； 3. 3.光療失敗者；光療失敗者； 4. 4.已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。大部分大部分RhRh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABOABO溶血病有任溶血病有任一指征者即應(yīng)換血；一指征者即應(yīng)換血；小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上

34、一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。換血療法換血療法 方法方法血源血源的選擇的選擇新生兒新生兒換血血液的選擇換血血液的選擇RhRh溶血病溶血病1.Rh1.Rh系統(tǒng)與母親同型、系統(tǒng)與母親同型、ABOABO系統(tǒng)與患兒同型系統(tǒng)與患兒同型2.2.緊急時(shí)可選用緊急時(shí)可選用O O型血型血 ABOABO溶血病溶血病 母母O O型、型、子子A A或或B B型型1.AB1.AB型血漿和型血漿和O O型紅細(xì)胞的混合血型紅細(xì)胞的混合血 2.2.抗抗A A或抗或抗B B效價(jià)不高的效價(jià)不高的O O型血型血3.3.患兒同型血患兒同型血 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血有明顯貧血和心力衰竭

35、者，可用血漿減半的濃縮血 方法方法換血量換血量一般為患兒血量的一般為患兒血量的2 2倍（約倍（約150150180ml/kg180ml/kg）。）。換出換出85%85%的致敏紅細(xì)胞和的致敏紅細(xì)胞和60%60%的膽紅素及抗體。的膽紅素及抗體。 也有人主張用也有人主張用3 3倍血，換出更多致敏紅細(xì)胞、倍血，換出更多致敏紅細(xì)胞、 膽紅素及抗體。膽紅素及抗體。 所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循環(huán)影響較大。所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循環(huán)影響較大。方法方法換血途徑換血途徑臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血。動(dòng)、靜脈同臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血。動(dòng)、靜脈同步換血。步換血。 其他治療其他治療防止低血糖、低血鈣、低體溫；防止低血糖、低

36、血鈣、低體溫；糾正缺氧、貧血、水腫、電解質(zhì)紊亂和心力衰糾正缺氧、貧血、水腫、電解質(zhì)紊亂和心力衰竭等。竭等。問(wèn)題：?jiǎn)栴}：1.1.生理性黃疸的特點(diǎn)？生理性黃疸的特點(diǎn)？2.2.病理性黃疸的特點(diǎn)？病理性黃疸的特點(diǎn)？3.3.新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)？新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)？問(wèn)題問(wèn)題: :. .一足月患兒出生體重一足月患兒出生體重3.2kg3.2kg，一般反應(yīng)可，一般反應(yīng)可，生后生后7272小時(shí)血清總膽紅素小時(shí)血清總膽紅素257mmol/L(15mg/dl)257mmol/L(15mg/dl)，結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素17.1umol/L(1mg/dl)17.1umol/L(1mg/dl)。首選治療方。首選治療方案是：案是： A A光照治療光照治療 B B抗生素療法抗生素療法 C C肌注苯巴比妥鈉肌注苯巴比妥鈉 D D換血療法換血療法 E E應(yīng)用利尿劑應(yīng)用利尿劑