過敏性紫癜診療規(guī)范.doc
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過敏性紫癜 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征,是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜,常伴關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于2~8歲的兒童,男孩多于女孩;一年四季均有發(fā)病,以春秋二季居多。 【病因】 本病的病因尚未明確,雖然食物過敏(蛋類、乳類、豆類等),藥物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(細菌、病毒、寄生蟲等)、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過敏性紫癜發(fā)病有關,但均無確切證據(jù)。 【發(fā)病機理】 B淋巴細胞多克隆活化為其特征,T淋巴細胞和單核細胞CD40配體(CD40L)過度表達,促進B淋巴細胞分泌大量IgA和IgE。30~50%患兒血清IgA濃度升高,急性期外周血IgA+B淋巴細胞數(shù)、IgA類免疫復合物或冷球蛋白均增高。IgA、補體C3和纖維蛋白沉積于腎小球系膜、皮膚和腸道毛細血管,提示本病為IgA免疫復合物疾病。血清腫瘤壞死因子-α和IL-6等前炎癥因子升高。本病家族中可同時發(fā)病,同胞中可同時或先后發(fā)病,有一定遺傳傾向,部分患兒為HLA-DW35遺傳標志或C2補體成分缺乏者。綜上所述,過敏性紫癜的發(fā)病機理可能為:各種刺激因子,包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個體,激發(fā)B細胞克隆擴增,導致IgA介導的系統(tǒng)性血管炎。 【病理】 過敏性紫癜的病理變化為廣泛的白細胞碎裂性小血管炎,以毛細血管炎為主,亦可波及小靜脈和小動脈。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死,中性粒細胞浸潤,周圍散在核碎片。間質(zhì)水腫,有漿液性滲出,同時可見滲出的紅細胞。內(nèi)皮細胞腫脹,可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道,少數(shù)涉及心、肺等臟器。在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主免疫復合物沉積。過敏性紫癜腎炎的病理改變:輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎,重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球IgA性免疫復合物沉積也見于IgA腎病,但過敏性紫癜和IgA腎病的病程全然不同,不似同一疾病。 【臨床表現(xiàn)】 多為急性起病,各種癥狀可以不同組合,出現(xiàn)先后不一,首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主,少數(shù)病例以腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低熱、食欲不振、乏力等全身癥狀。 1.皮膚紫癜。反復出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征,多見于四肢及臀部,對稱分布,伸側(cè)較多,面部及軀干較少。初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,壓之不褪色,數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色,最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。皮膚紫癜一般在4~6周后消退,部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復發(fā)。 2.胃腸道癥狀。約見于2/3病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主,常位于臍周或下腹部,疼痛,可伴嘔吐,嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便,偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。 3.關節(jié)癥狀。約1/3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關節(jié)腫痛,活動受限。關節(jié)腔有漿液性積液,但一般無出血,可在數(shù)日內(nèi)消失,不留后遺癥。 4.腎臟癥狀。30%~60%病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。腎臟癥狀多發(fā)生于起病1個月內(nèi),亦可在病程更晚期,于其他癥狀消失后發(fā)生,少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀。癥狀輕重不一,與腎外癥狀的嚴重度無一致性關系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿,伴血壓增高及浮腫,稱為紫癜性腎炎;少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。雖然有些患兒的血尿,蛋血尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年,但大多數(shù)都能完全恢復,少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,死于慢性腎功能衰竭。 5.其他表現(xiàn)。偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語。出血傾向包括鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等。偶而累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎和心包炎,累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫,哮喘、肺出血等。 【診斷要點】 1.周圍血象。白細胞正常或增加,中性粒細胞和嗜酸性粒細胞可增高;除非嚴重出血,一般無貧血。血小板計數(shù)正常甚至升高,出血和凝血時間正常,血塊退縮試驗正常,部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。 2.尿常規(guī)??捎屑t細胞、蛋白、管型,重癥有肉眼血尿。 3.大便隱血試驗陽性。 4.血沉輕度增快;血清IgA升高,IgG和IgM正常,亦可輕度升高;C3、C4正?;蛏?;抗核抗體及類風濕因子陰性;重癥血漿黏度增高。 5.腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊,頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診,腎臟癥狀較重和遷延者可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。 典型病例診斷不難,若臨床表現(xiàn)不典型,皮膚紫癜未出現(xiàn)時,容易誤診為其他疾病,需與特發(fā)性血小板減少性紫癜、風濕性關節(jié)炎、敗血癥、其他腎臟疾病和外科急腹癥等鑒別。 【治療】 1.一般治療 臥床休息,積極尋找和去除致病因素,如控制感染,補充維生素。有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時,應用抗組胺藥物和鈣劑。腹痛時應用解痙劑,消化道出血時應禁食,可靜脈滴注西咪替丁每日20~40mg/kg,必要時輸血。 2.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 急性期對腹痛和關節(jié)痛可予緩解,但不能預防腎臟損害的發(fā)生,亦不能影響預后。潑尼松每日1~2mg/kg,分次口服,或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日(5~10mg/kg)靜脈滴注,癥狀緩解后即可停用。重癥過敏性紫癜腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。 3.抗凝治療 (1)阻止血小板聚集和血栓形成的藥物:阿司匹林每日3~5 mg/kg,或每日25~50 mg,每天一次服用;雙嘧達莫每日3~5 mg/kg,分次服用。 (2)肝素:每次0.5~1 mg/kg,首日3次,次日2次,以后每日1次,持續(xù)7天。 (3)尿激酶:每日1000~3000 u/kg靜脈滴注。 (4)其他:鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0.5~1.0 mg/kg,分次服用,非甾體抗炎藥如吲哚美辛每日2~3 mg/kg,分次服用,均有利于血管炎的恢復。中成藥如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片,口服3~6個月,可補腎益氣和活血化淤。 【預后】 本病預后一般良好,除少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或神經(jīng)系統(tǒng)損害外,大多痊愈。病程一般約1~2周至1~2個月,少數(shù)可長達數(shù)月或一年以上。腎臟病變常較遷延,可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年,少數(shù)病例(1%)發(fā)展為持續(xù)性腎臟疾病,極個別病例(0.1%)發(fā)生腎功能不全。- 配套講稿:
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