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先天性心臟病 先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形疾病 為小兒最常見的心臟病 各類先心病的發(fā)病率有顯著差異 房缺20 30 室缺25 40 動脈導(dǎo)管未閉15 20 法洛四聯(lián)癥10 15 病因 一 遺傳因素 染色體易位與畸變二 環(huán)境因素宮內(nèi)感染 風(fēng)疹 流感 流行性腮腺炎 柯薩奇病毒 孕母接觸放射線 代謝性疾病 糖尿病 高鈣血癥等 服用某些藥物 抗癌藥 甲糖寧等 其他因素 妊娠早期飲酒 吸食毒品等 先天性心臟病預(yù)防 雖然引起先心病的病因尚未完全明確 但在妊娠早期預(yù)防內(nèi)外界因素的產(chǎn)生 對預(yù)防先心病有積極意義 如果能從婚檢 孕期檢查和新生兒疾病篩查這三道關(guān)口進(jìn)行嚴(yán)格控制 可將先心病的發(fā)病率降到最低限度 其次 制鞋業(yè) 橡膠業(yè)等工種的企業(yè)應(yīng)為孕婦做好職業(yè)病防護(hù) 改善其工作環(huán)境 提醒孕婦 懷孕前3個月對胎兒的健康有至關(guān)重要的影響 要避免家庭裝修 電腦輻射 X光等污染 個人的一些不良生活習(xí)慣 如抽煙 喝酒等要及時停止 此外孕期還要避免感冒 以減少病毒入侵 環(huán)境污染 病毒感染等因素都可能導(dǎo)致孕婦懷上先心病嬰兒環(huán)境污染因素又包括工業(yè)污染 家庭裝修等 其中橡膠業(yè) 造紙業(yè) 制鞋業(yè) 裝修業(yè)等特殊工種都易造成新生兒患上先天性疾病 先心病分類 根據(jù)左右心腔或大血管間有無直接分流和臨床上有無青紫 分為三大類 一 左向右分流型 潛伏青紫型 如房缺 室缺 動脈導(dǎo)管未閉二 右向左分流型 青紫型 如法洛四聯(lián)征 大動脈錯位三 無分流型 無青紫型 如肺動脈狹窄 主動脈縮窄 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉 管型 法洛四聯(lián)征 肺動脈狹窄 室間隔缺損 右心室肥厚 主動脈騎跨 法洛四聯(lián)征的組成 肺動脈狹窄 以漏斗部狹窄多見 室間隔缺損 多屬高位膜部缺損 主動脈騎跨 主動脈騎跨于左 右兩心室之上 右心室肥厚 為肺動脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果 以上四種畸形中以肺動脈狹窄最重要 對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響 先心病臨床表現(xiàn) 取決于缺損的大小和位置 類型 輕型先心病一般無臨床表現(xiàn) 僅在胸骨左緣第2 3肋間有收縮期雜音 左向右分流型的先心病重癥患兒常表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩 消瘦 乏力 多汗 活動耐力差 易患肺部感染 易致心衰 少數(shù)聲音嘶啞 當(dāng)劇哭 肺炎或心衰時可出現(xiàn)暫時性紫紺 分流量大者體循環(huán)量相對小 肺循環(huán)負(fù)擔(dān)重 左向右分流型先心病的共同特點 體循環(huán)血流量減少 影響生長發(fā)育 肺循環(huán)量增多 易患肺炎 X線檢查見肺門血管影增粗 有肺門舞蹈 一般情況下無青紫 當(dāng)哭鬧 患肺炎或心功能不全時 右心壓力高于左心 即可出現(xiàn)青紫 潛在性青紫 肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn) 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn) 青紫 氣急缺氧發(fā)作艾森曼格綜合征蹲踞癥狀生長發(fā)育遲緩杵狀指趾雜音 青紫 氣急 主要是因肺循環(huán)不足 血液得不到充分氧化引起 多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位 如唇 指 趾 甲床 球結(jié)合膜等 由于血氧含量下降 活動耐力差 稍一活動如啼哭 情緒激動 體力勞動等即可出現(xiàn)氣急及青紫加重 無論是左向右分流還是右向左分流都可引起 缺氧發(fā)作 多見于嬰兒 發(fā)生的誘因為吃奶 哭鬧 情緒激動 貧血 感染等 表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難 嚴(yán)重者可突然出現(xiàn)昏厥 抽搐 甚至死亡 這是因為在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上 突然發(fā)生該處肌部痙攣 引起一過性肺動脈梗阻 使腦缺氧加重所致 年長兒常訴頭痛 頭昏 與腦部缺氧有關(guān) 缺氧發(fā)作時的急處理原則 發(fā)作輕者 置患兒于膝胸位即可緩解重者需給予皮下注射嗎啡0 1 0 2mg kg 并及時吸氧和糾正酸中毒等處理此外可口服普萘洛爾 心得安 預(yù)防其發(fā)作 艾森曼格綜合征 劇哭 屏氣 肺炎 肺動脈 右心壓力增高 左心壓力 右向左分流 暫時性青紫 當(dāng)肺動脈高壓顯著 產(chǎn)生自右向左分流時 臨床出現(xiàn)持久性青紫 即稱艾森曼格綜合征 蹲踞癥狀 蹲踞時下肢屈曲 使靜脈回心血量減少 減輕了心臟的負(fù)荷 同時下肢受壓 體循環(huán)阻力增加 使右向左分流減少 缺氧癥狀暫時得以緩解 嚴(yán)重引起昏厥 抽搐 杵狀指 趾 由于患兒長期缺氧 致使指 趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生 局部軟組織和骨組織也增生肥大 最后造成指 趾端膨大如鼓槌狀 幾種常見先天性心臟病的鑒別表 輔助檢查 X線 心電圖 超聲心動圖 血液檢查的結(jié)果和臨床意義較復(fù)雜的畸形 應(yīng)取得心導(dǎo)管檢查和心血管造影的診斷資料 先心病治療 一 內(nèi)科治療二 外科治療 外科手術(shù)修補介入治療 內(nèi)科治療 一 建立合理生活制度安排好作息時間保證睡眠休息安排適當(dāng)活動量避免引起情緒激動 避免引起大哭大鬧二 供給充足營養(yǎng)耐心喂養(yǎng)少量多餐 避免嗆咳 三 預(yù)防感染 避免受涼 避免交叉感染 防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生四 法洛四聯(lián)征患兒血液粘稠度高 平時多飲水防止血栓形成 尤其是發(fā)熱 出汗 吐泄時 更要注意供給充足的液體 先天性心臟病的介入治療 先心病介入治療是在X線或超聲心動圖的指引下 通過穿刺血管 一般采用大腿根部血管 將導(dǎo)管及特制器材 球囊導(dǎo)管或金屬封堵器 送至病變部位進(jìn)行治療的一種微創(chuàng)方法 先天性心臟病的介入治療 主要通過一根小小的導(dǎo)管經(jīng)大腿根部切開的一個2 4毫米大小的切口 由右側(cè)腹股溝動或靜脈將封堵器準(zhǔn)確放到心臟或血管內(nèi)的缺損或異常通道部位 將其堵塞 手術(shù)即告結(jié)束 加上消毒 造影等程序 整個手術(shù)過程約1個小時左右 手術(shù)后第2天病人就可以下地行走 觀察1天就能出院了 先天性心臟病的介入治療 主要有兩項主要技術(shù)封堵器堵閉 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉等先天性缺損使用堵閉術(shù)球囊擴(kuò)張 肺動脈瓣狹窄 主動脈瓣狹窄等疾病則使用球囊擴(kuò)張術(shù)治療 優(yōu)點 中心自膨性 自向心性 可反復(fù)回收 輸送鞘小 操作簡便 并發(fā)癥少 適應(yīng)征選擇范圍廣 完全封堵率高 安全性高 早期發(fā)現(xiàn)小兒先心病 1 患兒往往精神不佳嬰兒啼哭較少 哭聲低弱 似乎很乖 稍大以后也常有種種疲憊不堪的樣子 并能用語言表示精神不佳 2 不善笑先心病寶寶不易逗笑或反復(fù)逗弄才淡淡一笑 笑聲低怯 斷斷續(xù)續(xù) 發(fā)笑稍長時便會呼吸增快 口唇發(fā)紺 3 發(fā)育遲緩先心病的兒童常發(fā)育遲緩 表現(xiàn)為前囪關(guān)閉遲 萌牙遲 語言遲 行走遲 反應(yīng)遲鈍而且常有營養(yǎng)不良 4 不愛動先心病患兒常不愛動 不論在家或在學(xué)校 常愛獨自靜坐 靜站 而缺少兒童先天好動的本能 很少參與各種運動比賽或打鬧活動 必須參加的體育項目或勞動 他 她 也顯露出一種力不從心 百般無奈的狀態(tài) 5 口唇青紫先心病的患兒只要活動 嚴(yán)重者在休息時 也會發(fā)生口唇青紫 這種青紫現(xiàn)象與心臟功能強弱及運動強度呈正比 心功能差 勞動強度越大 青紫越嚴(yán)重 甚至可發(fā)生面部 鼻尖 耳部 十指青紫 6 消化功能差常表現(xiàn)為食欲差 食量少 對任何食物缺乏狼吞虎咽狀態(tài) 進(jìn)食常慢吃細(xì)嚼 細(xì)吞細(xì)咽 即便如此 還常常發(fā)生惡心 嘔吐 腹瀉 消化不良 7 免疫力低下患兒常因免疫力低下 加上肺血量增多 易并發(fā)急性支氣管肺炎 心力衰竭 常因咳嗽 咳痰 咳血 發(fā)熱 呼吸困難而求醫(yī) 8 心臟聽診有雜音側(cè)耳在患兒心前區(qū)聽診時 會發(fā)現(xiàn)患兒心律不齊 第一心音或第二心音后出現(xiàn)附加像 咚呼答 或 呼答 聲 且心音不清晰 雜音廣泛 聲音宏亮 常提示先心病嚴(yán)重 ThankYou