遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
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遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 HereditaryHemorrhagicTelangiectasia HHT 常染色體顯性遺傳性疾病1型 9號染色體Endoglin ENG 2型 12號染色體ACVRL1HHT綜合征 18號染色體SMAD4HHT 幼年性息肉病影響TGF 細(xì)胞內(nèi)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)血管畸形 臨床表現(xiàn) 毛細(xì)血管擴(kuò)張多發(fā)生于口唇 手指 鼻黏膜及胃腸道等部位 臨床表現(xiàn) 動靜脈畸形多發(fā)生于肝臟 肺 腦等部位 32 78 23 15 50 臨床表現(xiàn) 肝臟血管畸形高輸出量心衰門脈高壓膽道疾病肺臟血管畸形缺氧咳血栓塞 臨床表現(xiàn) 腦血管畸形頭痛癲癇出血 診斷標(biāo)準(zhǔn) 2000年國際HHT基金科學(xué)委員會制定標(biāo)準(zhǔn) 臨床診斷 1 反復(fù)自發(fā)性鼻出血 2 多個特征性部位的毛細(xì)血管擴(kuò)張 如 唇 口腔 肺 肝 手指等 3 內(nèi)臟受累 如胃腸道毛血管擴(kuò)張 肝 肺 腦動靜脈畸形 4 陽性家族史 直系親屬中發(fā)現(xiàn)HHT患者大于等于3項(xiàng) 確診 等于2項(xiàng) 可疑 小于2項(xiàng) 排除 診斷標(biāo)準(zhǔn) 分子診斷 基因檢測 ENGACVRL 1SMAD4 治療 篩查和預(yù)防避免誘發(fā)出血對癥止血 補(bǔ)血治療肺動靜脈畸形 3mm需栓塞腦畸形血管直徑 1cm需治療肝移植藥物 沙利度胺 貝伐單抗下載提示(請認(rèn)真閱讀)
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