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第一章 過敏性紫癜與過敏性紫癜臨床規(guī)范化治療 第一節(jié) 什么是過敏性紫癜 過敏性紫癜（prophylactic purpura），最早于19世紀(jì)30年代和70年代由德國學(xué)者Schonlein和其學(xué)生Henoch分別進(jìn)行了描述，因此，一開始醫(yī)生們把這個(gè)疾病命名為許蘭-亨諾血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。 紫癜的概念有兩個(gè)，一個(gè)是廣義的紫癜，一個(gè)是狹義的紫癜。 廣義的紫癜是指一類出血性皮疹，是皮膚和黏膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑和血腫，出血點(diǎn)的直徑一般在2mm以下，紫癜（這里指狹義的概念）的直徑在2-5mm之間，直徑超過10mm左右的青紫塊稱為瘀斑，直徑更大的皮下出血就叫做血腫。 狹義的紫癜特指直徑在2-5mm之間的皮下出血。 廣義的紫癜可以由多種原因引起，一般來說，可以是血小板的減少，可以是血管壁的異常，也可以是凝血因子的問題。 過敏性紫癜所說的紫癜，是指由于變態(tài)反應(yīng)引起的小血管炎，也就是血管壁異常引起的皮膚出血。由于本病單純是小血管的免疫炎癥反應(yīng)，因此，其皮膚出血不是很小的出血點(diǎn)，一般也不會(huì)出現(xiàn)淤斑和血腫，大部分皮膚出血的直徑介于2-5mm之間。 第二節(jié) 過敏性紫癜的臨床癥狀表現(xiàn) 前驅(qū)期癥狀:發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。 典型癥狀及體征:臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)。 1.皮膚癥狀：以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，主要分布于下肢的伸側(cè)和臀部，常為對稱性，少數(shù)累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感，初為鮮紅色，繼而為暗紅色、褐色，亦可以表現(xiàn)蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、多形紅斑，甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出現(xiàn)，亦可反復(fù)發(fā)作，有的可伴有局限性或彌漫性水腫，如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經(jīng)過2周而漸消退。 皮膚紫癜：皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，僅于過敏性紫癜時(shí)可稍隆起，開始為紫紅色，壓不退色，以后逐漸變淺，至兩周左右變黃而消退。 2.關(guān)節(jié)癥狀：臨床稱關(guān)節(jié)型。關(guān)節(jié)可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙，可有單個(gè)或多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎，有時(shí)局部有壓痛，病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見，可呈游走性，常易誤為“風(fēng)濕病”。主要是關(guān)節(jié)周圍病變，可反復(fù)發(fā)作，但不留關(guān)節(jié)畸形，此癥又稱Henoch-Schnlein型，在兒童病人中有關(guān)節(jié)癥狀同時(shí)多伴有陰囊累及，可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。 3.消化道癥狀：約2/3患者可出現(xiàn)，由于血性液體滲入腸壁，腹痛常呈絞痛，多位于右下腹和臍周，亦可遍及全腹，但很少出現(xiàn)腹肌緊張，可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等，腸道不規(guī)則蠕動(dòng)，亦可導(dǎo)致腸套疊，這在小兒多見，如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。 小腸過敏性紫癜：本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟4個(gè)器官，四者可單獨(dú)出現(xiàn)，也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一，嚴(yán)重者可呈絞痛。 4.腎臟癥狀：一般于紫癜2～4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。 過敏性紫癜腎炎：本病除腎外表現(xiàn)外，在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。腎臟癥狀可見于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。 5.神經(jīng)癥狀 少數(shù)病人在出現(xiàn)紫癜后，病變亦可累及腦及腦膜血管，表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內(nèi)出血、昏迷等。 6.自身紅細(xì)胞過敏性紫癜：多發(fā)生于某種嚴(yán)重創(chuàng)傷或大手術(shù)后。紫癜發(fā)生部位先出現(xiàn)瘙癢、燒灼、刺痛感，數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴(kuò)大，以大腿為多發(fā)部位。 7.小兒過敏性紫癜：好發(fā)于3周歲以上小兒，尤多見于學(xué)齡兒童，男性發(fā)病約2倍于女性。發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季發(fā)病。 第三節(jié) 過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制 過敏性紫癜是一種由不同病因引起的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為是免疫因素介導(dǎo)的一種全身性血管炎癥。其機(jī)制有如下可能： 1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 致敏原進(jìn)入機(jī)體后，與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合形成抗原，抗原經(jīng)過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細(xì)胞產(chǎn)生ige。ige吸附于全身各個(gè)器官的肥大細(xì)胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當(dāng)再遇到同一抗原刺激時(shí)，抗原便與吸附在肥大細(xì)胞上的ige相結(jié)合，激活該細(xì)胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細(xì)胞釋放出一系列的生物活性物質(zhì)，如組胺、5-th、緩激肽、過敏慢反應(yīng)物質(zhì)(srs-a)，也能興奮交感神經(jīng)，釋放乙酰膽堿。srs-a是由白三烯c4(ltc4)及其代謝產(chǎn)物lte、ltd4所組成。ltc4在γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)閘td4，后者在二肽酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)閘te4。這一系列生物活性物質(zhì)，主要作用于平滑肌，引起小動(dòng)脈、毛細(xì)血管擴(kuò)張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。 2.抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng) 這是主要發(fā)病機(jī)制。致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生igg(也產(chǎn)生igm和iga)，后者與相應(yīng)抗原結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補(bǔ)體系統(tǒng)所產(chǎn)生的c3a、c5a、c5、c6、c7可吸引中性粒細(xì)胞，后者吞噬抗原-抗體復(fù)合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應(yīng)器官。另一部分免疫復(fù)合物中，抗體多于抗原，復(fù)合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來，被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除，一般不產(chǎn)生病理變化。 3.細(xì)胞因子的作用 已有報(bào)道過敏性紫癜患者血清中tnfα和可溶性tnf受體(stnfr)在正常范圍，而sil-2r水平升高。在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細(xì)胞中，有多種致炎因子如il-1α、il-1β、tnf-α和lt等的表達(dá)。 最近又有報(bào)道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中il-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細(xì)胞因子參與過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制。il-4促進(jìn)ige合成，可能是該病過程中的重要因素。 第四節(jié) 什么是規(guī)范化治療？ 過敏性紫癜臨床采取規(guī)范化治療的目的是減少病人治療過程中的不必要的治療浪費(fèi)，這其中既包括了病人最重視的時(shí)間、金錢、精力的浪費(fèi)，更為重要是臨床治療效果浪費(fèi)，規(guī)范化診療模式將從以下幾個(gè)方面著手，杜絕這種浪費(fèi)現(xiàn)象的發(fā)生。 一、服務(wù)流程標(biāo)準(zhǔn)化 服務(wù)流程標(biāo)準(zhǔn)化著眼于整體的服務(wù)，這里的服務(wù)流程是指醫(yī)院在針對病人診療流程方面，采取更加科學(xué)，更加有效率的診療措施去服務(wù)病人，力爭做到各個(gè)診療環(huán)節(jié)透明化、公開化，采用系統(tǒng)的方法，通過改善整個(gè)服務(wù)體系內(nèi)的分工和合作方式，優(yōu)化整個(gè)服務(wù)流程，從而提高服務(wù)的效率，尋求服務(wù)質(zhì)量的保證。為病人提供更加便捷、專業(yè)、有效的治療。具體服務(wù)流程包括便捷的網(wǎng)絡(luò)預(yù)約、科學(xué)的門診流程、規(guī)范化臨床檢查和臨床治療、抗復(fù)發(fā)治療及愈后管理措施。 病人在接受過敏性紫癜治療過程中，一方面希望獲得專業(yè)、科學(xué)、有效的治療方式，一方面也希望得到極大的便利，減少門診等候的時(shí)間、方便治療。所以在進(jìn)行服務(wù)流程標(biāo)準(zhǔn)的設(shè)計(jì)過程中，要以向病人提供便利為原則，而不是為了醫(yī)院內(nèi)部實(shí)施方便等。病人到醫(yī)院看病，要經(jīng)歷排隊(duì)掛號、排隊(duì)就診、排隊(duì)治療、排隊(duì)付款、取藥五個(gè)環(huán)節(jié)。即便是每個(gè)環(huán)節(jié)的服務(wù)人員都工作的非常出色，也很難讓病人滿意。病人身體本來就已經(jīng)很不舒服了，還要忍受這一系列煩瑣的事情，即使由其他人代替，這也不是一個(gè)讓人愉悅的過程。從某種程度上來講，其流程進(jìn)一步優(yōu)化，以最大的可能來滿足病人的便利。 二、醫(yī)生首診責(zé)任制 醫(yī)生首診責(zé)任制是臨床規(guī)范化診療的核心制度之一。強(qiáng)調(diào)病人初診的醫(yī)院為首診醫(yī)院；初診的科室為首診科室；首先接診的醫(yī)師為首診醫(yī)師。其具體規(guī)范包括以下內(nèi)容： 醫(yī)師首診責(zé)任制是指第一位接診醫(yī)師（首診醫(yī)師）對其所接診病人，特別是對危、急、重病人的檢查、診斷、治療、會(huì)診、轉(zhuǎn)診、轉(zhuǎn)科、轉(zhuǎn)院、病情告知等醫(yī)療工作負(fù)責(zé)到底的制度。 ①針對過敏性紫癜病情，首診醫(yī)師必須按照要求進(jìn)行病史采集、體格檢查、做好必要的輔助檢查及病歷記錄等，對診斷已明確的病人應(yīng)及時(shí)治療。若病情需要應(yīng)收住觀察室或收住入院進(jìn)一步治療。特別是危、急、重病人 ，必須收住入院治療。 ②對已接診的非本科疾病病人，首診醫(yī)師應(yīng)詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行必要的體格檢查，認(rèn)真書寫門診病歷后，耐心向病人介紹其病種及應(yīng)去的就診科室。 ③對已接診的診斷尚未明確的病人，首診醫(yī)師應(yīng)在寫好病例、做好檢查后、請上級醫(yī)師會(huì)診或邀請有關(guān)科室醫(yī)師會(huì)診。診斷明確后及時(shí)轉(zhuǎn)有關(guān)科室治療。診斷仍不明確者，收住主要臨床表現(xiàn)相關(guān)科室。若因本院條件所限確需轉(zhuǎn)院者，按轉(zhuǎn)院制度執(zhí)行。 ④對危重、體弱、殘疾的病人，若需要進(jìn)一步檢查或轉(zhuǎn)科入院治療，首診醫(yī)生應(yīng)與有關(guān)科室聯(lián)系并親自或安排其他醫(yī)務(wù)人員做好病人的護(hù)送及交接手續(xù)。 各科首診醫(yī)師均應(yīng)將病人的健康放在第一位，嚴(yán)禁在病人及家屬面前爭執(zhí)、推諉。因不執(zhí)行首診負(fù)責(zé)制而造成醫(yī)療差錯(cuò)、醫(yī)療爭議、醫(yī)療事故，按醫(yī)院有關(guān)規(guī)定追究當(dāng)事人責(zé)任。 三、治療方案個(gè)性化 過敏性紫癜因受到不同病因、誘因引起的，臨床治療方案各不相同，醫(yī)生接診治療當(dāng)中，還受到不同病人地域、心理、藥物敏感度、家庭條件等一系列的因素影響，作為規(guī)范治療的一部分，針對不同病人個(gè)體，采取不同的治療方案，在臨床治療上就顯得尤為重要。 臨床上千篇一律的治療方式，常常會(huì)引發(fā)各種問題。如過敏性紫癜病人治療紫癜不確診、不分型、不找病因盲目進(jìn)行治療，只知道自己患上紫癜，看病見藥就用，導(dǎo)致很多病人長期用藥而不能治愈，有的病人出現(xiàn)了無效、抗藥性、病情擴(kuò)展、藥物過敏等等不良反應(yīng)，失去了最佳的治療時(shí)間。還有很多病人患病后不找專家進(jìn)行系統(tǒng)的治療，而是到處亂治甚至找一些庸醫(yī)、偏方、非正規(guī)藥品等等，用一種藥物無效再換一種藥，連續(xù)不斷的進(jìn)行治療，導(dǎo)致誤診、誤治。更有的病人因病情惡化導(dǎo)致腎功能衰竭等。所以臨床規(guī)范化診療流程里面，強(qiáng)調(diào)治療方案個(gè)性化，實(shí)則是為病人的身體健康考慮，減少大量不必要的治療彎路，減輕病人負(fù)擔(dān)。 四、治療技術(shù)先進(jìn)性 治療技術(shù)的先進(jìn)與否，直接影響治療結(jié)果，以往單一內(nèi)服藥物、外用藥治療，單純依靠藥物治療，無法從根源上治療疾病，往往延誤病情，長期服用激素藥，對于病人自身傷害較大，外用藥搽拭臨床顯示：皮膚腐蝕、灼傷現(xiàn)象嚴(yán)重。治療沒有根據(jù)病情具體分型對癥治療。長期的臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)，雖然有的病人在某些有效藥物治療下能很好的控制病情二年或更長，但在撤停藥物后，其復(fù)發(fā)率仍在85.7%以上。 另外還有一些簡單的中西醫(yī)藥物、光療聯(lián)合治療，以西藥藥物治療為主，配以中藥調(diào)理，光療輔助治療，在一定程度上起到控制病情的作用，最大弊端還是不能從根本上終端病根，雖然部分藥物是能很好的控制紫癜病情，但需長期服用，會(huì)產(chǎn)生依賴性與耐藥性，會(huì)導(dǎo)致腎功能異常，很多病人在治療過程中都會(huì)出現(xiàn)腎臟的損傷，得不償失，病人心病所在。 過敏性紫癜臨床規(guī)范化診療流程，要求紫癜治療遵循詢證醫(yī)學(xué)，依據(jù)MDT多學(xué)科綜合治療，立足紫癜臨床分型、分期、分性、分類，依據(jù)精準(zhǔn)病因檢測，鎖定個(gè)體發(fā)病機(jī)理，制定差異化治療方案，內(nèi)外治療，標(biāo)本兼治，聯(lián)合運(yùn)用光療、針灸、推拿、熏洗、免疫細(xì)胞激活療法等多項(xiàng)臨床技術(shù)，強(qiáng)化、鞏固治療，抗復(fù)發(fā)，有效提高臨床有效率和治愈率，源頭上根除疾病。 五、基礎(chǔ)病理數(shù)據(jù)化 基礎(chǔ)病理數(shù)據(jù)化就是指將計(jì)算機(jī)和網(wǎng)絡(luò)應(yīng)用于病理學(xué)領(lǐng)域，是一種現(xiàn)代數(shù)字系統(tǒng)與傳統(tǒng)光學(xué)放大裝置有機(jī)結(jié)合的技術(shù)。應(yīng)用到過敏性紫癜治療領(lǐng)域，就是通過對過敏性紫癜基礎(chǔ)病例學(xué)的研究，同時(shí)與臨床治療的大量詳實(shí)病例有機(jī)結(jié)合起來，建立龐大的紫癜基礎(chǔ)病理研究數(shù)據(jù)庫，在這個(gè)數(shù)據(jù)庫當(dāng)中，不同類型、類別的紫癜病癥治療，都能做到有法可依、有史可鑒，為紫癜這種疑難疾病開創(chuàng)非疑難性的診療性質(zhì)。 同時(shí)建立紫癜基礎(chǔ)病理研究數(shù)據(jù)庫的目的還打破基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與藥物研發(fā)、臨床醫(yī)學(xué)之間固有的屏障，在其間建立起直接關(guān)聯(lián)，從實(shí)驗(yàn)室到病床，把基礎(chǔ)研究獲得知識、成果快速轉(zhuǎn)化為臨床上的治療新方法。臨床規(guī)范化過敏性紫癜診療流程，十分重視紫癜基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究，但更重視基礎(chǔ)研究成果向臨床醫(yī)療新方法轉(zhuǎn)化，將為轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)的發(fā)展作出貢獻(xiàn)。 第五節(jié) 為什么要規(guī)范化治療？ 一、明確病因，對癥治療 過去對于過敏性紫癜的治療，往往局限于千篇一律的方案，沒有顧及到病人不同的病因、病程、病情，而近年來最新的研究發(fā)現(xiàn)，過敏性紫癜存在不同誘導(dǎo)因素，同樣是這種疾病，在不同病人個(gè)體上的進(jìn)展也表現(xiàn)有所不同，因此提供個(gè)性化、差異化的治療，為病人有的放矢地定制專業(yè)醫(yī)療方案，就顯得尤為重要。 二、100多個(gè)臨床細(xì)節(jié)，提高治愈率 臨床規(guī)范化治療擁有100多個(gè)臨床治療細(xì)節(jié)，立足于從免疫細(xì)胞學(xué)、機(jī)理微循環(huán)、細(xì)胞病理學(xué)、納米藥理學(xué)、生物物理學(xué)、分子免疫學(xué)、醫(yī)學(xué)心理學(xué)、中醫(yī)藥調(diào)理等多種學(xué)科出發(fā)，通過特色免疫方法激活正常細(xì)胞增殖、分裂能力，重建人體固有免疫系統(tǒng)。解決了過敏性紫癜易復(fù)發(fā)的醫(yī)學(xué)難題。 1. 采用新型的中藥萃取技術(shù)，大大提高單位藥量的效力滲透性，結(jié)合最前端的現(xiàn)代紅光治療、免疫細(xì)胞激活療法、經(jīng)絡(luò)穴位療法、熏蒸技術(shù)，致使藥力直達(dá)病所，加強(qiáng)血液循環(huán)，增強(qiáng)自身防御能力，恢復(fù)正常代謝，從而提速或縮短治療（時(shí)間）周期。 2.以過敏性紫癜為唯一對象，通過近百項(xiàng)病理檢查、分析、評估確定導(dǎo)致過敏性紫癜的一個(gè)或多個(gè)致病源或發(fā)病機(jī)制，鑒于病人自身機(jī)體個(gè)體差異化，制定針對性治療方案，動(dòng)態(tài)化組合治療手段，根源上解決了以往過敏性紫癜重治不重診的弊端。 3.注重于過敏性紫癜發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制的免疫學(xué)探究，利用12項(xiàng)核心技術(shù)和超百項(xiàng)輔助技術(shù)構(gòu)成的康復(fù)體系制定合理的多維治療、康復(fù)指導(dǎo)方案，進(jìn)行全方位“診斷-清除-激活-重建”，解決傳統(tǒng)治療療法單一，提高有效率和抗復(fù)發(fā)率。 4.倡導(dǎo)針對不同人群不同類型的過敏性紫癜病癥，采用分期、分型、分性、分診、分治的診療理念，辯證施治、對癥下藥、療效顯著，安全無任何毒副作用，真正實(shí)現(xiàn)病情控制-臨床治愈及不復(fù)發(fā)的目的，是目前臨床最為有效的過敏性紫癜專項(xiàng)技術(shù)體系。 三、愈后管理、降低復(fù)發(fā)率 醫(yī)生從病人的基本起居進(jìn)行，對于日常的飲食、生活規(guī)律等方面給予指正和指導(dǎo)，并且對病人進(jìn)行心理輔導(dǎo)與治療，里應(yīng)外合對病人進(jìn)行輔助治療，便于病人的治療效果最大化。 四、科學(xué)安排就診，減短治療時(shí)間 醫(yī)師責(zé)任到位，以病人為主要中心，為病人制定個(gè)性化診療方案。在病人不同時(shí)期，不同類型運(yùn)用分診治療對待。以網(wǎng)絡(luò)咨詢、電話預(yù)約及來院掛號三個(gè)平臺，全天候服務(wù)大眾，各環(huán)節(jié)緊密合作，讓過敏性紫癜病人不做任何無謂的等候。