1、Nephrotic syndrome，NS,腎病綜合癥,前言,NS是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床綜合癥，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,病理,正常,NS患兒,病理（光鏡）,PASM-HE400 正常腎小球,PAS400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,病理（電鏡）,EM13000 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變,EM8400 正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP),病生與臨床,一、大量蛋白尿, 正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通常100。

2、腎病綜合征,1,.,腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS）診斷標(biāo)準(zhǔn)是：尿蛋白大于3.5g/d；血漿白蛋白低于30g/d；水腫；血脂升高。其中兩項(xiàng)為診斷所必需。,/,2,.,病因和分類,3,.,病理生理,一、大量蛋白尿 當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時(shí)，腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白（對(duì)以白蛋白為主）的通透性增加，致原尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過(guò)遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素（如血壓升高、高蛋白飲食或輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排除,4,.,病理生理,二、血漿蛋。

3、泌尿系統(tǒng)疾病,第四節(jié) 腎病綜合征,（Nephrotic Syndrome，NS）,1、掌握腎病綜合征的病理生理；2、掌握單純性腎病與腎炎性腎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；3、掌握腎病綜合征的治療；4、熟悉腎病綜合征常見(jiàn)的并發(fā)癥。,目的要求,概述,病因與病理,發(fā)病機(jī)制,實(shí)驗(yàn)室檢查,治療,授課內(nèi)容,診斷與鑒別診斷,病理生理,預(yù)后,臨床表現(xiàn),并發(fā)癥,由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。,臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿 Massive Proteinuria 低白蛋白血癥 Hypoproteinemia 高脂血癥 Hyperlipemia明顯水腫 Edema,必備條件,學(xué)齡前兒童多見(jiàn) 男。

4、病史特點(diǎn)：1.患兒，男性，幼兒，1Y8M，因浮腫伴少尿1周入院。2.患兒1周前呼吸道感染后出現(xiàn)逐漸加重的浮腫，浮腫先從雙眼瞼開始，漸至雙下肢，伴尿量減少。無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽氣促，無(wú)吐瀉，無(wú)皮疹，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予“優(yōu)立新”抗感染等治療癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。3.既往史：患兒G2P2，出生史無(wú)殊，生長(zhǎng)發(fā)育同正常同齡兒。家族中無(wú)腎臟病史，無(wú)其他遺傳病史。4.查體：T 36.5, P 120/min, R 30/min, BP 90/56mmHg正常偏高, Weight 12kg。雙眼瞼及雙下肢浮腫，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，肝脾肋下未及腫大，移動(dòng)性濁音陰性，全身未見(jiàn)皮疹。5.輔助檢查：Blood Routine: WBC 8。

5、急性腎小球腎炎與腎病綜合征,概念,急性腎小球腎炎（AGN）簡(jiǎn)稱急性腎炎，是一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾患。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN .成都腎康腎病研究院專家趙忠獻(xiàn),病因,A組溶血性鏈球菌上呼吸道感染 51%膿皮病或皮膚感染 25.8%其他 （急性咽炎，猩紅熱）,發(fā)病機(jī)制,鏈球菌致腎炎菌株Ag,少尿無(wú)尿,水腫，高血壓,蛋白尿血尿 管型尿,病理,急性腎炎標(biāo)本,急性腎炎超微結(jié)構(gòu)圖示,病理,正常腎小球,急性腎小球腎炎,光鏡,病理,。

6、急性腎小球腎炎,教學(xué)重點(diǎn)：急性腎炎：1. 急性腎炎一般病例、嚴(yán)重病例、非典型病例的診斷及治療原則2. 急性腎炎與慢性腎炎急性發(fā)作的鑒別要點(diǎn)腎病綜合征：1. 單純性腎病與腎炎性腎病的鑒別要點(diǎn)2. 腎病綜合征激素治療的劑量、療程及療效判定標(biāo)準(zhǔn)教學(xué)難點(diǎn)：（一）急性腎炎的病理改變及病理生理變化（二）腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制及病理生理改變,病例：,姜，男，7歲。主訴：少尿、浮腫5天，加劇伴氣促2天。,患兒于5天前出現(xiàn)尿量減少，每日2-3次、每次約“100m1”，呈濃茶色，并發(fā)現(xiàn)眼瞼浮腫、晨起較明顯，隨后漸擴(kuò)散至全身；2天前患兒出現(xiàn)煩躁、。